Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Пороки развития передней брюшной стенки - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Врожденное отсутствие мышц передней брюшной стенки

Врожденная аплазия мышц передней стенки брюшной полости — редко встречающийся своеобразный порок развития, который обычно сочетается с аномалиями мочевой системы (Г. А. Баиров, Е. А. Остропольская, 1964; Silverman, Huang, 1950; Lattiner, 1958; McGovern, Marchall, 1959, и др.).
Для объяснения сочетания пороков развития передней брюшной стенки и мочевых путей выдвинуто множество теорий Одной из наиболее популярных является гипотеза, которая объясняет растяжение мочевого пузыря и верхних мочевых путей закупоркой его шейки в результате врожденного клапана. Увеличенный мочевой пузырь давит на переднюю брюшную стенку и вызывает атрофию мышц Эта теория подтверждается тем фактом, что недостаточность выражена больше всего в нижних отделах прямых мышц, над мочевым пузырем. Однако серьезным возражением является то, что на секционном столе в большинстве случаев уретра и шейка мочевого пузыря являются полностью проходимыми. Иногда даже наблюдается постоянное недержание мочи. Гистологическое исследование брюшной стенки также противоречит приведенной теории. Микроскопически обнаруживается гипоплазия, а не атрофия мышечных волокон. Недоразвитыми оказываются и другие мышцы, расположенные вне проекции мочевого пузыря.
Многие авторы придерживаются другой теории, согласно которой растяжение мочевых путей является вторичным, в результате релаксации брюшного пресса. Однако не у всех детей с отсутствием мышц брюшной стенки имеется расширение мочевых путей. Это иллюстрирует одно из наших наблюдений.
Девочка К, 1 месяца, поступила 7/02. 1964 г с диагнозом «отсутствие мышц передней брюшной стенки, микроцефалия, двусторонняя косолапость» . Родилась на 36-й неделе беременности с весом 2300,0 и длиной 45 см. При поступлении общее состояние крайне тяжелое, живот огромный, дряблый, в складках. Прощупывается печень и селезенка. Мочевой пузырь не увеличен. Мочеиспускание нормальное. Получала симптоматическое лечение. Умерла 17/IV 1964 г. от сепсиса. На секционном столе аномалий мочевых путей на найдено, имеется левосторонний нефроптоз, врожденный порок сердца, микроцефалия, отсутствие мышц передней брюшной стенки, сепсис.
Кроме того, часто наблюдается дефект мышц с одной стороны, а уретрогидронефроз — с другой. Противоречит этой теории и тот факт, что у детей, не имеющих брюшной стенки при грыже пупочного канатика, расширение мочевых путей не наблюдается.
Некоторые авторы считают, что отсутствие мышц брюшной стенки является результатом внутриутробно перенесенного полиомиелита. Этому противоречит наличие нормального спинного мозга у всех больных с разбираемым комбинированным пороком развития (Green, 1952).
Более вероятно, что обе аномалии (отсутствие мышц брюшной стенки и нарушения функции мочевыводящих путей) возникают самостоятельно в первые недели внутриутробного развития и генетически не зависят друг от друга.
Порок развития мышц брюшной стенки может быть выражен в разной степени. Иногда отсутствуют все мышцы, чаще отдельные мышечные группы. Дефицит поперечных и косых мышц живота встречается более часто, чем прямых, которые обычно лучше развиты в верхних отделах.
За последние 8 лет (1959—1966 гг.) мы наблюдали 10 детей с врожденным отсутствием мышц передней брюшной стенки. Большинство из них поступили в клинику в первый месяц после рождения и только двое в возрасте 7 и 11 лет. Обычно этот порок встречается у мальчиков, что подтверждают и наши данные — среди наблюдаемых больных была только одна девочка.
Клиническая картина. Распознавание синдрома отсутствия мышц передней брюшной стенки обычно не вызывает затруднений, и диагноз может быть поставлен сразу после рождения ребенка.
Основным характерным признаком этого заболевания является тонкая, дряблая, складчатая брюшная стенка, через которую на глаз видны перистальтирующие кишечные петли. Живот огромный, отвислый, имеет лягушачью форму (рис. 96). В ряде случаев расслабление брюшной стенки будет неполным, что зависит от частичной аплазии мышц. У детей с разбираемым пороком обычно отмечается широкий, выступающий реберный угол.
Пальпаторно легко определяются органы брюшной полости, почки. Поглаживанием брюшной стенки легко вызывается усиление видимой перистальтики кишок.
Диафрагма расположена высоко, что отрицательно сказывается на дыхании ребенка. У большинства наблюдается одышка, в легких прослушиваются хрипы из-за застойных явлений.


Рис. 96. Врожденное отсутствие мышц передней брюшной стенки. Мальчик М., 2 месяцев.
Живот увеличен в размерах, распластан, с амниотическим рубцом по средней линии (а). Видны растянутые петли кишечника (б).
Релаксация брюшной стенки отрицательно сказывается на функции желудочно-кишечного тракта. У таких детей с рождения отмечаются упорные запоры, которые в период новорожденности часто расцениваются как врожденная непроходимость. Следует отметить, что и в более старшем возрасте дети с отсутствием брюшного пресса страдают от копростаза и возникающих в связи с этим явлений острой кишечной непроходимости.
Мальчик 3 родился 10/VI 1959 г доношенным, с весом 3200,0, длиной 49 см. Сразу после рождения выявлено резкое истончение брюшной стенки, через которую видны раздутые кишечные петли. Самостоятельное отхождение мекония не отмечено в течение суток. Была рвота желчью. После газоотводной трубки меконий не отошел. Мочился самостоятельно.
Врачом родильного дома заподозрена врожденная кишечная непроходимость. При нашем осмотре выявлено отсутствие мышц передней брюшной стенки. Произведен активный массаж живота, поставлена гипертоническая клизма (5% раствор поваренной соли) и получен обильный стул. Диагноз врожденной непроходимости отвергнут. Даны рекомендации консервативного лечения. Мальчик несколько отставал в развитии. В возрасте 2 лет 9 месяцев поступил в нашу клинику с явлениями острой кишечной непроходимости. Отмечено увеличение живота (64 см в окружности), складчатость и отвисание брюшной стенки. Видны перистальтирующие кишечные петли, прощупывается заполненная калом сигмовидная кишка. Почки несколько увеличены, подвижны, мочевой пузырь переполнен мочой. Крипторхизм. После нескольких сифонных клизм и массажа живота появился самостоятельный стул. В анализах мочи белок 0,033%, лейкоциты 60—80 в поле зрения. В посеве мочи — кишечная палочка. При цистографии обнаружен большой мочевой пузырь, отчетливый пузырно-лоханочный рефлюкс слева. Внутрикишечной урографией выявлена умеренная атония толстой кишки и двусторонний уретерогидронефроз. От хирургического вмешательства родители отказались. Рекомендованы неоперативные методы лечения.
Недоразвитие брюшной стенки в 90% случаев сочетается с пороком развития мочевыводящих путей. У детей наблюдается резко растянутый, гипертрофированный мочевой пузырь, который прощупывается через брюшную стенку в виде плотной эластической опухоли. Иногда имеет место задержка мочи, но чаще при нормальном мочеиспускании наблюдается значительное количество остаточной мочи. Мочеточники у этих детей также значительно расширены, удлинены. Имеется двусторонний гидронефроз, часто с резким истончением почечной ткани, что обычно влечет за собой быструю смерть от уремии.

Мальчик И, 17 дней, поступил 14/XI1 1963 г в очень тяжелом состоянии Родился с весом 3000,0, длиной 47 см С первых дней жизни отмечалась задержка мочеиспускания. Высоко лихорадил. Живот ребенка увеличен, дряблый, складчатый. Видны перистальтирующие петли кишечника. Прощупывается растянутый мочевой пузырь и обе увеличенные почки. Крипторхизм. Косолапость. В анализе мочи белка 4,99%, лейкоциты и эритроциты покрывают все поле зрения. После катетеризации мочевою пузыря начал мочиться самостоятельно, но оставалось большое количество остаточной мочи 17/XII 1963 г, в возрасте 20 дней, наступила смерть от сепсиса и нарастающей уремии. На вскрытии подтвержден диагноз сепсиса. Кроме того, обнаружен огромный мочевой пузырь с явлениями геморрагического цистита, удлиненные извитые мочеточники диаметром до 2,5 см, двусторонний гидронефроз и врожденный порок сердца.
Из специальных методов исследования для подтверждения и уточнения диагноза аномалии развития мочевых путей применяют цистографию 10—15% раствором сергозина. Перед исследованием удаляют остаточную мочу и только после этого заполняют пузырь, который, как правило, бывает значительно увеличен. В результате двустороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса, наблюдаемого у этих детей, при цистографии легко заполняются верхние мочевые пути и на снимке отчетливо видна полная урограмма. На снимках в большинстве случаев определяется характерная триада: мегацистис, мегауретер и гидронефроз (рис. 97). У более младших детей пузырь может быть почти не изменен, а гидронефроз выражен незначительно. Окончив рентгенологическое исследование, необходимо тщательно промыть мочевой пузырь теплым антисептическим раствором. Изредка рефлюкс отсутствует, и для диагностики приходится пользоваться внутривенной или внутрикишечной урографией.

Рис. 97. Цистограмма больного С., 9 месяцев.
а -до операции на рентгенограмме определяется двусторонний пузырно-лоханочный рефлюкс, двусторонний уретерогидронефроз. Мочеточники расширены, удлинены, имеют извилистый ход; б -после операции резекции левого мочеточника: мочеточник сузился, изгибов не имеет.

Анализы крови и мочи обычно имеют значительные патологические изменения. Отмечается разной степени анемия, в большинстве случаев выявляется лейкоцитоз (15 000—20 000), нейтрофилез со сдвигом формулы влево, высокие цифры остаточного азота, моча гнойная, значительное количество белка. В посевах мочи обычно обнаруживается кишечная палочка.
Обследуя ребенка с отсутствием мышц передней брюшной стенки, необходимо учитывать возможные сочетанные пороки развития (Eagle, Barrett, 1950; Bruton, 1951, и др.).

Среди сочетанных пороков, в 28% встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта (незаращение желточного протока, врожденная кишечная непроходимость и др.). Кроме того, выявляются пороки сердца, нефроптоз, незаращение мочевого протока У 41% больных имеются аномалии нижних конечностей (косолапость, эктромелии и др.), несколько реже — килевидная грудь, недоразвитие грудных мышц
Почти у всех мальчиков с указанным пороком развития (90%) наблюдается крипторхизм, причем яички располагаются в брюшной полости. Согласно литературным данным, причиной задержки опускания яичек служат растянутый мочевой пузырь и мочеточники, которые закрывают вход в паховый канал.
Дифференциальный диагноз проводят с врожденным диастазом прямых мышц живота. При этом заболевании все мышечные группы передней брюшной стенки сформированы достаточно полно, но по средней линии обе прямые мышцы далеко отстоят друг от друга. Между ними брюшная стенка представлена тонким апоневротическим растяжением, покрытым неизмененной кожей. Пальпаторно отчетливо выявляются плотные края разошедшихся прямых мышц живота. При крике и натуживании у ребенка напрягается брюшной пресс, но по средней линии от мечевидного отростка до лобка появляется выпячивание. Мочевыводящая система, как правило, не имеет поражений, характерных для детей с врожденным отсутствием мышц передней брюшной стенки.
Летальность среди детей с недостаточностью мышц брюшной стенки чрезвычайно высока. Среди наблюдаемых нами 10 детей 4 погибли в первые недели жизни и один мальчик умер в возрасте 11 лет. Причина смерти чаще всего зависит от восходящей инфекции мочевых путей и уремии, а также присоединившегося сепсиса или пневмонии.
Мальчик П. в возрасте 1 месяца поступил 16/03. 1964 г для обследования по поводу симптомокомлекса отсутствия мышц передней брюшной степки Отмечен увеличенный дряблый складчатый живот окружностью 50 см. Мочеиспускание и стул нормальны. Крипторхизм. При поступлении выявлена двусторонняя пневмония. Цистография показала наличие боль тою мочевого пузыря неправильной формы. Рефлюкса нет. Проводилось активное лечение пневмонии и уросепсиса, однако состояние не улучшалось, и ребенок умер 30/IV 1964 г. На вскрытии двусторонняя пневмония, уретра полностью проходима. Мочевой пузырь очень большой. Устья мочеточников нормальны. Сами мочеточники резко извитые, расширенные. Двусторонний гидронефроз. Толщина почечною слоя 1—1,5 см. В паренхиме почек множественные абсцессы. Яички в брюшной полости.

Лечение. Дети с врожденным отсутствием мышц передней брюшной стенки нуждаются в раннем лечении, которое следует начинать в период новорожденности. Усилия врача должны быть направлены на предупреждение возможных осложнений со стороны мочевой системы и часто возникающих сопутствующих заболеваний. В ряде случаев наблюдается сравнительно благоприятное течение заболеваний, однако с возрастом наступают необратимые изменения почек и хирургическое вмешательство не будет иметь успеха.
Мальчик С, 11 лет, поступил 16/11 1957 г в тяжелом состоянии для обследования по поводу опухоли брюшной полости. С раннего детства мочился произвольно, после чего терял мочу по каплям. В последние годы появилась быстро увеличивающаяся опухоль над лобком. Ребенок развит физически вполне удовлетворительно. Живот увеличен в размерах, имеет лягушачью форму. Прямые мышцы выражены сравнительно удовлетворительно, боковые не определяются. Прощупывается мочевой пузырь, достигающий уровня пупка, и колбасовидные опухоли в подвздошных областях располагающиеся параллельно пупартовым связкам. Пальпируются обе почки, левая — резко увеличена. Анализ крови эр 4 770000, Нb 59%, I -10 700 РОЭ 7 мм в час. Анализ мочи белок 0,033%о, лейкоциты до 15 в поле зрения. Остаточный азот крови — 45 мг %. Цистоскопия детский смотровой цистоскоп прошел свободно. Сразу после мочеиспускания выпущен 1 л мутной остаточной мочи. При этом «опухоли» в животе исчезли. Резко выражена трабекулярность мочевого пузыря, ввиду чего найти устья мочеточников оказалось невозможным. Пиелография в мочевой пузырь введено 500 мл 20% сергозина. Мочевой пузырь имеет конусовидную форму, с множеством выступов. Двусторонний пузырно-лоханочный рефлюкс, двусторонний гидронефроз, слева — гигантский. Мочеточники — расширенные и извитые. Через месяц ребенок умер от уремии.
Консервативное лечение. Ребенка с пороком развития брюшных мышц следует переводить из родильного дома в хирургическое отделение, где имеется специальная палата новорожденных. Больному назначают правильный режим вскармливания, систематически производят трансфузии крови стимулирующими дозами (1—2 раза в неделю). Антибиотики вводят курсами по 7 дней, с перерывами. Чередование антибиотиков зависит от чувствительности к ним высеваемых из мочи микробов. При наличии значительного количества остаточной мочи периодически катетеризуют для декомпрессии мочевой пузырь и промывают антисептическими растворами.
Массаж передней брюшной стенки начинают с очень осторожного поглаживания по ходу толстой кишки и поясничных областей. После заживления пупочной ранки массаж проводят более активно 2—3 раза в день. Он необходим для усиления перистальтики мочевыводящих путей, кишечника и укрепления имеющихся мышечных волокон передней брюшной стенки.
Если в период обследования установлено, что изменений со стороны мочевыводящих путей нет, то ребенка выписывают на амбулаторное лечение и продолжают физические методы лечения. Когда ребенок начинает вставать на ноги и ходить, его снабжают бандажем. Пластическую операцию таким детям производят после 3 лет. В литературе имеются указания, что у некоторых больных, страдающих частичной недостаточностью мышц, постепенно наступает компенсация функции брюшной стенки за счет тренировки и развития имеющихся мышечных волокон.
Проводимые консервативные мероприятия одновременно являются предоперационной подготовкой, продолжительность которой зависит от общего состояния ребенка и результатов клинического обследования.
Оперативное лечение. Показанием к раннему оперативному лечению является нарушение функции мочевыводящих путей. Характер хирургического вмешательства на мочевых путях зависит от формы патологии. Если нет препятствий (клапанов) уретры или шейки мочевого пузыря, то большинство хирургов производит резекцию расширенных и удлиненных мочеточников. Мы оперировали по этой методике одного из наших пациентов с хорошим результатом (срок наблюдения один год).
При наличии препятствий выделению мочи со стороны шейки мочевого пузыря показана ее промежностная трансуретральная резекция (у старших детей) или У-образная пластика шейки мочевого пузыря (технику операции см. стр. ).
Пластическую реконструкцию передней брюшной стенки производят в возрасте 2—3 лет, готовя ребенка к операции постоянным массажем и гимнастикой. Ребенок это время должен непрерывно носить бандаж.
План оперативного вмешательства зависит от распространенности аплазии мышц. При частичной недостаточности, когда имеются некоторые группы мышц, их используют для создания более полноценного брюшного пресса. Полное отсутствие мышц служит показанием для операции «дупликатуры» из апоневроза и подкожной клетчатки, которые создают внутренний бандаж.
Обезболивание — эндотрахеальный наркоз с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия. Операцию производят под защитным переливанием крови.
Техника операции «удвоения» передней брюшной стенки при полном отсутствии мышц. Вначале определяют нужную часть поверхности передней брюшной стенки, которая будет использована у оперируемого ребенка при пластическом перемещении. Для этого хирург захватывает пальцами рук истонченную брюшную стенку по сосковой линии слева л подтягивает ее кверху до тех пор, пока живот в боковых отделах не примет нормальную форму. При этом образуется дупликатура избыточной кожи и апоневроза. Основание дупликатуры с обеих сторон очерчивают раствором метиленовой синьки (рис. 98, а). После того как отпустят складку и дадут ей расправиться, на коже будет виден продолговато-овальной формы рисунок, заходящий на среднюю линию и точно повторяющий необходимую для пластики часть брюшной стенки (рис. 98,б). По внутреннему краю рисунка рассекают кожу, которую удаляют со всей поверхности обозначенного овала. Затем справа производят дугообразную лапаротомию от мечевидного отростка до лобка, отступя на 2—3 мм кнутри от кожного разреза (рис. 98, в). Образованный лоскут перемещают в брюшную полость и подшивают изнутри с некоторым натяжением шелковыми швами на всем протяжении к реберной дуге и апоневрозу (рис. 98, г).

Рис. 98. Операция «удвоения» передней брюшной стенки при полном отсутствии мышц.
а — истонченную брюшную стенку собирают в складку по средней линии (образуя дупликатуру) до тех пор, пока живот в боковых отделах примет нормальную форму, Основание дупликатуры. с обеих сторон очерчивают раствором метиленовой синьки; б — кожа расправилась и стал виден продолговатый овальный рисунок участок передней брюшной стенки, который будет использован для пластики; в — кожу со всей поверхности обозначенного овала удалили, произведена лапаротомия по краю раны от мочевидного отростка до лобка; г — скарифицированный лоскут перемещают в брюшную полость и подшивают изнутри на всем протяжении к ребрам и апоневрозу; д —кожу и апоневроз правой половины брюшной стенки смещают влево и сшивают края раны по средней линии живота.
Отдельными кетгутовыми швами лоскут сшивают в нескольких местах с брюшиной. Кожу и апоневроз правой половины живота смещают влево на оставшуюся раневую поверхность и края рапы сшивают (рис. 98, д). В углах раны между швами оставляют на 1—2 дня тонкие резиновые выпускники.
Послеоперационное лечение. В послеоперационном периоде следует ожидать у ребенка повышение внутрибрюшного давления, связанного с характером хирургического вмешательства и парезом кишечника. Все это может отразиться на дыхательной функции. Для предупреждения итого осложнения вводят постоянную газоотводную трубку, создают возвышенное положение, назначают средства, усиливающие перистальтику (прозерин, гипертонические солевые растворы внутривенно, физиотерапия).
Ребенку первые несколько суток постоянно дают увлажненный кислород, назначают обезболивающие и сердечные средства, антибиотики.
После снятия швов начинают массаж передней брюшной стенки и лечебную гимнастику.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »