Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Пороки развития желчных протоков - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Различные пороки развития желчных протоков составляют, по данным литературы, около 6—8% встречающихся аномалий (Eisendrath, 1918; Lanman, 1948; Everett, Kiesewetter, 1954; Petit, 1956, и др.). Однако не все виды пороков нуждаются в хирургическом лечении. Встречаются атрезии желчных протоков, не совместимые с жизнью без коррекции, а врожденные аномалии желчного пузыря опасны только в случаях осложненного течения. Аномалии развития печени (добавочные доли, частичное недоразвитие, странгуляционные борозды и др.) практически не оказывают отрицательного влияния на развитие ребенка.
Первичный клеточный вырост (печеночный дивертикул), из которого образуются секреторные отделы печени, возникает на 4-й неделе эмбриональной жизни с вентральной стороны эндодермальной выстилки кишки. Из этой закладки в вентральном и краниальном направлениях растет лабиринт клеточных тяжей. Из дистальных отделов этих тяжей образуются печеночные балки, из проксимальных — печеночные протоки. На месте их слияния первичный вырост (печеночный дивертикул) расширяется, образуя желчный пузырь, который, удлиняясь в проксимальной части, превращается в проток. В последний открывается множество печеночных протоков. Участок первичного дивертикула, расположенного между местом впадения печеночных протоков и двенадцатиперстной кишкой образует общий желчный проток.
Нарушение развития первичного пузыря или общего желчного протока приводит к различным порокам: атрезии, агенезии и т. п. Большинство авторов считает, что к 4 неделям внутриутробного развития печеночные протоки представлены полой трубкой, выстланной однослойным эпидермальным эпителием. Затем, к 5-й неделе начинается бурное размножение клеток эпителия, которые, не умещаясь на базальном слое мезенхимы, постепенно суживают и заполняют просвет. Этот период развития протока носит название «плотного стержня» (Forssner и др.). После шестой педели начинается процесс постепенного разрежения эпителиальных клеток вследствие их рассасывания: вначале образуются небольшие пустоты (вакуоли), которые укрупняются, сливаясь между собой. Процесс заканчивается полным восстановлением просвета протоков. Если в этот период какие-либо причины вызывают изменения в нормальном развитии зародыша и нарушаются процессы восстановления просвета желчных протоков, то весьма вероятно возникновение атрезии, стеноза или других аномалий желчевыводящих путей.

ВРОЖДЕННАЯ АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Атрезия желчных протоков считается очень редким пороком развития. По данным Sulamaa (1953), В. Шмидта (1960), эта аномалия встречается у одного ребенка на 20—30 тысяч новорожденных.
Первые единичные сообщения о патологоанатомической картине атрезии желчных протоков, опубликованные в начале прошлого столетия, не могли вызвать интереса у клиницистов. Только после сообщения Thompson (1892) о собранных из литературы 52 случаях врожденной непроходимости желчных путей это заболевание привлекло внимание многих исследователей.
В 1916 г. Holmes в своей работе анализирует уже 116 наблюдений и имеет возможность сделать выводы о том, что 16% детей по характеру аномалии могут быть подвергнуты оперативному лечению. Многочисленные попытки хирургического восстановления желчных протоков при их атрезии дали первый положительный результат только в 1927 г. (Ladd, 1928). В последующие годы детально изучалась клиническая картина заболевания и постепенно совершенствовалась техника оперативного вмешательства.

Это привело к значительным успехам лечения: в 1951 г. были опубликованы данные о выздоровлении после операции 35 детей, что опровергало сложившееся ранее мнение о неизбежном летальном исходе (Ladd, 1935; Stigler, 1946; Ahrens, Harris, MacMahon, 1951; Rothman, 1951). Положительный результат оперативного лечения в значительной степени зависел от ранних сроков распознавания заболевания и своевременного направления детей на операцию.
За последние 10 лет (1955—1965) мы оперировали 34 ребенка с атрезией желчных протоков, поступивших в клинику в возрасте от 24 дней до 5 месяцев.
Анализируя данные литературы и собственные наблюдения, можно разделить все виды атрезий на 3 группы, каждая из которых, кроме анатомических различий, влияющих на прогноз, имеет определенные особенности оперативного лечения.
Первая группа (рис. 109, а, б, в) — атрезия части наружных желчных протоков: а) атрезия дистального отдела общего желчного протока (4 наблюдения); б) атрезия общего желчного, пузырного протока и желчного пузыря (1 ребенок); в) атрезия желчного пузыря, общего желчного и части печеночного протока (мы не наблюдали).
Вторая группа (рис. 109, г, д, е) — атрезия наружных желчных протоков: а) атрезия только печеночных протоков при наличии желчного пузыря, общего и пузырного протоков (2 наблюдения); б) атрезия наружных желчных протоков при наличии рудиментарного желчного пузыря (7 наблюдений); в) атрезия всех наружных желчных протоков (8 наблюдений) — наиболее часто встречающийся вид атрезии, при котором желчные протоки не обнаруживаются или выглядят тонкими фиброзными тяжами.
Третья группа (рис. 109, ж, з, и) — атрезия внутрипеченочных желчных протоков: а) атрезия внутрипеченочных желчных протоков при наличии всех наружных (3 наблюдения); б) атрезия внутрипеченочных желчных протоков при наличии желчного пузыря (3 наблюдения); в) полная атрезия наружных и внутрипеченочных желчных протоков (6 наблюдений).
Клиническая картина. Основным признаком, позволяющим заподозрить атрезию желчных протоков, является желтуха, которая заметна у ребенка с первых дней после рождения. Желтушность кожи, склер и видимых слизистых прогрессивно нарастает и приобретает шафрановый цвет. На коже и слизистых часто возникают кровоизлияния. Одним из наиболее важных и постоянных симптомов атрезии желчных путей является обесцвеченный стул (обычно с рождения). В редких случаях может быть слабое окрашивание кала, но оно зависит не от частичной проходимости желчных протоков, а от выделения некоторого количества желчных пигментов железами кишечника или цвета кишечных микроорганизмов. Моча интенсивно окрашена, в ней всегда определяются желчные пигменты. Печень к концу первого месяца жизни значительно увеличена и может превышать свой объем в 2—3 раза.
Виды атрезии желчных протоков
Рис. 109. Виды атрезии желчных протоков. Объяснение в тексте.
Ее край, определяемый при пальпации, плотный и заострен. В связи с развивающимся билиарным циррозом печени наступает внутрипеченочный блок воротной вены. Нарастает портальная гипертензия. Увеличивается селезенка, появляется асцит (2—3-й месяц), часто имеется парез кишечника.
В результате увеличения внутрибрюшного давления почти у всех детей появляются пупочные или паховая грыжи. Наблюдается кровотечение из расширенных вен пищевода и желудка. У детей резко снижена свертываемость крови. Как правило, имеется анемия, которая постепенно нарастает.
В результате нарушения усвоения жирорастворимых витаминов А и D развиваются явления их дефицита (кератомаляция, рахит).
Температура тела нормальная. Дети постоянно беспокоятся из-за метеоризма и кожного зуда. Общее состояние может длительное время оставаться удовлетворительным. К концу месяца после рождения, когда все основные симптомы отчетливо выражены, выявляются изменения данных лабораторных исследований. Анализ крови показывает умеренную анемию, РОЭ заметно снижена, белая кровь без особенностей, отмечается резкое увеличение билирубина (реакция прямая, быстрая).
Анализ мочи: реакция на билирубин резко положительная, на уробилин и уробилиноген отрицательная.
Нарушения функции печени лабораторно выявляются в 1,5— 2-месячном возрасте. Повышаются непрямой билирубин и холестерин (эфиросвязанный); сахарная кривая (с галактозой) патологическая, общий белок — снижен; активируется трансаминаза (ГОТ и ГПТ), удлинены время свертываемости крови и длительность кровотечения; протромбиновый индекс и количество фибриногена снижены. Реакция Таката — Ара положительна; лента Вельтмана удлинена.
Для уточнения диагноза может быть применена пункционная биопсия печени (Movitt, Davis, 1954; Weidemann, 1955).
Дифференциальная диагностика. Атрезию желчных протоков дифференцируют от следующих состояний:
Желтуха новорожденного. В отличие от атрезии желчных протоков, так называемая физиологическая желтуха новорожденных никогда не достигает значительной интенсивности и самопроизвольно исчезает в течение первых двух-трех недель жизни ребенка. Печень у таких детей не увеличена. Моча и кал имеют нормальную окраску. Желтуха, которая держится у новорожденного свыше трех недель, побуждает заподозрить у него атрезию желчных протоков.
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с резус-конфликтом крови матери и плода, проявляется сразу после рождения ребенка тяжелой клинической картиной, нарастающей анемией и характерными данными анализов крови.
У таких детей обнаруживают высокое количество непрямого билирубина крови. Печень и селезенка увеличены, но не плотные. Как и моча нормально окрашены. Данные анамнеза, собранного у матери ребенка о течении предыдущих беременностей, а также исследования крови матери и ребенка на резус-фактор
подтверждают диагноз гемолитической болезни. Следует помнить о возможном развитии групповой несовместимости или «обратного» резус-конфликта, который может быть причиной возникновения гемолитической болезни, сопровождающейся выраженной желтухой. Иногда на фоне гемолитической болезни новорожденного возникает механическая желтуха: быстрый распад эритроцитов ведет к увеличению красящего вещества желчи, ее сгущению и закупорке печеночных протоков. Пробка иа «вязкой желчи» постепенно разрушается самостоятельно. Для ускорения этого процесса с лечебной и диагностической целью ребенку назначают солевые желчегонные средства — раствор сернокислой магнезии 5 % по 5 мл 2—3 дня (Г. А. Баиров, 1957—1960, В. А. Таболин, 1963; Мооге, 1953; Gellis, Craig, Hsia, 1954; Silverberg, Craig, Gellis, 1960).
Септическая желтуха новорожденных и грудных детей сравнительно легко дифференцируется с желтухой, сопровождающей атрезию желчных протоков. В таких случаях тяжелое общее состояние ребенка, наружные проявления сепсиса, температурная реакция, данные анализов и посева крови имеют решающее значение для диагностики сепсиса. Не меньшую роль играет тщательно собранный анамнез заболевания и наблюдение за ребенком в условиях хирургического стационара. Стул у детей с септической желтухой обычно окрашен.
Инфекционная желтуха у новорожденных встречается крайне редко. Клинические проявления острой формы обычно продолжаются несколько дней, затем желтуха уменьшается и исчезает. В анамнезе часто отмечается гепатит у матери. Желтуха носит характер паренхиматозной (лимонная окраска с красноватым оттенком). Печеночные пробы положительны. Характерно повышение альдолазы в ранний период болезни. Более сложно отличить атрезию желчных протоков от хронических форм инфекционного гепатита (Kosai, Ganovac, Koop, 1962). В трудных для диагностики случаях следует склоняться в пользу атрезии желчных протоков и решаться на пробную лапаротомию.
Токсоплазмоз в типичных случаях проявляется характерной гидроцефалией, поражением глаз (макрофтальм), доходящим до слепоты. Рентгенологически выявляются кальцификаты в черепе. Диагноз подтверждается серологической пробой.
Листереллез по своему течению напоминает клиническую картину септического больного. Обычно выявляется пневмония. На теле петехиальные высыпания. Стул нормальной окраски. Для уточнения диагноза применяется агглютинационная проба.
Врожденная гемолитическая анемия по своему проявлению очень сходна с пороками желчных протоков, но встречается крайне редко (семейный анамнез). Желтуха резко выражена с первого дня жизни, состояние ребенка тяжелое, определяется увеличение печени и селезенки сразу после рождения.
Характерны анализы крови: микросфероцитоз с уменьшением осмотической стойкости эритроцитов (А. Ф. Тур, Miller, 1957, и др.).
Сдавление наружных желчных протоков увеличенными лимфатическими узлами отличается поздним и постепенным развитием желтухи (обычно на втором месяце). Окончательный диагноз в таких случаях уточняют во время операции.
Попытки применения для дифференциальной диагностики рентгенологического обследования желчных протоков с контрастным веществом желаемых результатов не дают.
Лечение детей с атрезией желчных протоков возможно только оперативное. Без операции больные неминуемо погибают в первые месяцы жизни от резкой печеночной недостаточности, нарастающей кахексии или присоединившихся инфекций. Успех лечения зависит прежде всего от своевременного проведения операции. Лучшим сроком вмешательства является возраст 3—5 недель. К этому времени во всех случаях возможно поставить окончательный диагноз, а патологические изменения печени выражены еще не резко, благодаря чему восстановление ее функции после операции проходит более полно и быстро. Кроме того, в этом возрасте обычно не наблюдается заметного ухудшения общего состояния ребенка, которое наступает после двух месяцев жизни.
Считают, что для прогноза не меньшее значение имеет степень и характер атрезии. В зависимости от протяженности недоразвития наружных желчных протоков атрезии принято делить на 2 группы: 1) операбельные виды и 2) неоперабельные.
По данным иностранных авторов, к операбельным относятся только больные с атрезией дистальных отделов наружных желчных протоков (см. рис. 109, а, б, в). Таким образом, всего 12— 16% детей с атрезией могут быть оперированы радикально (Swenson, Fisher, 1952; Gross; Unger, 1956; В. Шмидт, 1960; Holder, 1964, и др.). Нами в 1956—1957 гг. разработана и успешно применяется операция создания соустья внутрипеченочных желчных протоков обеих долей печени с желудочно-кишечным трактом. Таким образом, повысилась возможность хирургической помощи детям с атрезией проксимальных отделов печеночных желчных протоков (см. рис. 109, г, д, е). Радикальная операция доступна у 65—70% больных.
Предоперационная подготовка. Мы придаем большое значение правильной предоперационной подготовке, которая у всех детей должна проводиться не менее 4—6 дней. В этот период больные получают витамины (К, С, В), трансфузии плазмы, крови, раствора глюкозы, желчегонные средства. За три дня до операции назначают антибиотики широкого спектра действия. За последний год мы наблюдали 5 детей, у которых после дачи желчегонных средств казавшийся ясным диагноз атрезии желчных протоков был отвергнут, дети выздоровели.
В период перед операцией следует внимательно следить за состоянием легких ребенка. Постоянный метеоризм и отсюда высокое стояние диафрагмы создают неблагоприятные условия вентиляции легких. Для профилактики пневмонии больным создают возвышенное положение и проводят оксигенотерапию.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »