Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Грубые аномалии головного конца тела - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Наиболее часто встречаются расщелины лица (губы, нёба и др.; см. гл. 1).
У различных позвоночных и человека реже наблюдается циклопин, или синопсия, — аномалия, затрагивающая не только развитие глаз, но также носа, костей черепа и нервной системы (рис. 3). Нередко вместо двух парных глаз развивается один большой медиальный без следов дупликации, или единственная медианная орбита может содержать редуцированный, рудиментарный глаз или не иметь глазного яблока. В других случаях в одной обширной орбите лежат два глазных яблока, чаще объединенные в единственный большой шар. Наружные глазные мышцы развиты аномально. Нередко имеются 4 века, окружающих одно отверстие. Сетчатка циклопических глаз иногда образует складки, трубочки и розетки.
У многих циклопических плодов нос характерно изменен в форме хоботка или трубки и расположен над медиальным глазом, редко под ним. Хоботок покрыт кожей и выстлан секретирующим слизь эпителием, но полость его заканчивается слепо. Стенка его обычно мягкая, но может содержать и хрящ.

Голова плода с циклопией
Рис. 3. Голова плода с циклопией в комбинации с агнатией (из Willis).

Описан плод, у которого, наряду со сближением орбит, имелись отдельные парные супраорбитальные хоботки. В случае отсутствия хоботка глаза также может не быть, или он рудиментарен, что указывает на значительный дефект средних частей лица — переходная аномалия, приближающаяся к апрозопии. Циклопия сопровождается аномальным развитием ряда лицевых костей, конечного мозга, избыточными пальцами на руках и т. д.

Эксперименты на зародышах животных показывают, что циклопин возникает не путем срастания первоначально парных частей (глазных яблок, орбит), но в результате образования с самого начала непарных органов.
Близкую к циклопин аномалию, или ее незавершенную форму, представляет цебоцефалус («обезьянья голова») — орбиты сближены, нос узок и деформирован, обычно с единственной узкой полостью, мозг так же аномален, как при циклопин.
Микрогнатус и агнатус — уменьшение пли, в крайнем случае, отсутствие нижней челюсти.
Уши часто смещены книзу и недоразвиты. Эта аномалия вызвана недоразвитием нижнечелюстной дуги и связанных с ней структур.
Агнатус может сочетаться с циклопией.
Апрозопус (отсутствие лица) — крайняя степень деформации головного конца тела. Плод с маленькой шаровидной головой, лишенной глаз, носа и рта, но обычно с наружными ушами, иногда сближенными и сращенными. Полость глотки спереди слепо замкнута. Мозг редуцирован (только ствол). Это аномалия, как и циклопия и агнатия, у человека встречается крайне редко.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »