Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Врожденные пороки развития желчного пузыря - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Врожденные пороки развития желчного пузыря считают одной из наиболее редких аномалий (Ю. Э. Виткинд, 1940; Danzis, 1935; Stolkind, 1939, и др.). По данным Gross (1936), за 50 лет в литературе имелось описание 148 наблюдений аномалий желчного пузыря у взрослых и детей. Как правило, врожденные пороки желчного пузыря обнаруживают случайно во время оперативного вмешательства на органах брюшной полости или при аутопсии. Мы наблюдали у одного ребенка удвоение и у четырех — отсутствие желчного пузыря.
Анализ сведений из литературы и немногочисленных собственных данных позволяет разделить пороки развития желчного пузыря на 4 основные группы.
Добавочный желчный пузырь (рис. 117,а, б), который имеет самостоятельный проток, открывающийся в ductus choledochus, или протоки основного и добавочного пузыря, соединяясь вместе, впадают в общий желчный проток. Реже наблюдается удвоение пузыря, при котором он внутри разделен перегородкой на 2 самостоятельные полости (рис. 117, в). В ряде случаев дополнительный желчный пузырь имеет два или несколько собственных протоков (Д. Б. Авидон, 1952, рис. 117, г).


Рис. 117. Виды пороков развития желчного пузыря. Объяснение в тексте.

Хирургические проявления порока обычно связаны с воспалением добавочного желчного пузыря или закупоркой его протока с возникновением «водянки».
В ряде случаев добавочный желчный пузырь может быть случайной находкой при контрастном рентгенологическом исследовании.
Дивертикул желчного пузыря (рис. 117, д) может иметь различную форму, но обычно не достигает значительных размеров и не вызывает нарушений функции.
Подвижный желчный пузырь (рис. 117, е) может иметь брыжейку, идущую от его задней поверхности или расположенную у пузырного протока. Подобная форма пузыря служит предрасполагающим моментом к его перегибам и заворотам, которые иногда возникают в детском возрасте (Daux, 1925).
Отсутствие желчного пузыря или необычное его положение (внутрипеченочное, под правой долей, в горизонтальной щели и др.), как правило, у детей не сопровождается выраженной симптоматологией или наличием осложнений.
Клиническая картина. Возникающие осложнения, связанные с пороками развития желчного пузыря, обычно проявляются симптоматологией «острого живота». Клинически редко удается точно установить причину заболевания, особенно у детей младшего возраста, и только во время операции выявляют истинный характер патологии.
Воспаление добавочного желчного пузыря. Клиническая картина напоминает острый холецистит (И. П. Греков, 1925; М. С. Маслов, 1951; А. Ф. Смышляева, 1957). Заболевание начинается остро с повышения температуры и появления в животе сильных болей постоянного характера. Дети старшего возраста вначале жалуются на болезненные ощущения в правом подреберье или эпигастральной области, затем боль принимает распространенный характер. Дети младшего возраста с самого начала локализовать боль не могут, мечутся в кровати, беспокоятся.
Общее состояние ребенка тяжелое, появляется многократная рвота. Язык обложен, суховат. Кожа и склеры нормальной окраски. При осмотре выявляется некоторое вздутие живота, однако он участвует в акте дыхания. Иногда видно выбухание в правом подреберье. Пальпация болезненна на всем протяжении, но несколько больше в правой половине. Отмечается напряжение мышц передней брюшной стенки. Симптом Щеткина — Блюмберга не постоянен. В редких случаях удается пальпировать эластичное овальной формы образование ниже правой реберной дуги. Анализ крови выявляет значительный лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом формулы влево. В моче патология не выявляется.
Дифференциальный диагноз чаще всего приходится проводить с приступом острого аппендицита. Бурное начало заболевания, характер болей, их локализация позволяют усомниться в наличии аппендицита. Однако это заболевание наблюдается у детей наиболее часто и может протекать настолько своеобразно, что дифференциальный диагноз бывает затруднен и обычно только во время операции распознают наличие добавочного желчного пузыря.
«Водянка» добавочного желчного пузыря проявляется незначительными болевыми ощущениями в подложечной области или в правом подреберье, старшие дети жалуются на чувство тяжести в животе. Иногда возникает рвота, тошнота. Температура тела обычно нормальная. Цвет кожи не изменен. При осмотре определяется асимметрия живота за счет выпячивания в правом верхнем квадранте (ближе к средней линии). Там же прощупывается овальной формы эластическое образование, смещаемое, отделяемое от печени, слегка болезненное. Размеры его варьируют в значительных пределах. Клинические анализы крови и мочи без особенностей.
Рентгенологическое исследование с контрастированием желудочно-кишечного тракта может подтвердить наличие в брюшной полости опухолевидного образования, однако характерных рентгенологических симптомов для «водянки» добавочного желчного пузыря не имеется.
Дифференциальный диагноз проводят с кистозными образованиями брюшной полости: кистой поджелудочной железы, печени, брыжейки, удвоением желудочно-кишечного тракта, эхинококковой кистой. В значительной степени дифференциальному диагнозу помогает рентгенологическое исследование, которое позволяет распознать кисту поджелудочной железы. Кистозное удвоение желудочно-кишечного тракта сопровождается нарушением кишечной проходимости (хроническая или рецидивирующая непроходимость). Эхинококк и киста печени имеют при пальпации несколько иную конфигурацию, не отделимы от печени, не имеют подвижности. Окончательным этапом диагностики обычно является пробная лапаротомия.
Заворот подвижного желчного пузыря сопровождается острыми болями в подложечной области или в правом подреберье. Возникает тошнота, рвота. Боли схваткообразные, усиливающиеся. Вначале общее состояние ребенка не тяжелое, температура тела нормальная. Однако через несколько часов может наступить некроз желчного пузыря, и тогда развивается картина острого перитонита. Повышается температура, боли в животе становятся разлитыми, рвота многократной. Живот напряжен и болезненный во всех отделах, но больше справа. У детей старшего возраста отчетливо выявляется симптом Щеткина — Блюмберга. Анализ крови показывает высокий лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом формулы влево. В таких случаях дифференциальный диагноз с острым аппендицитом и холециститом крайне затруднителен.
Лечение. Добавочный желчный пузырь, диагностированный до операции или выявленный во время пробной лапаротомии, подлежит удалению. Возникновение осложнений со стороны добавочного или подвижного желчного пузыря дает основание к срочной операции. Специальной предоперационной подготовки не требуется. Обезболивание — эндотрахеальный метод наркоза с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия.
Операцию проводят под защитным переливанием крови.
Техника операции удаления добавочного желчного пузыря. Если диагноз поставлен до операции, разрез передней брюшной стенки производят по Федорову. Чаще хирургическое вмешательство начинают, как пробную лапаротомию, срединным разрезом и после выявления источника заболевания рану расширяют вправо. Если ребенка ошибочно оперируют с диагнозом «острый аппендицит» и производят разрез Волковича — Дьяконова, то после выявления добавочного желчного пузыря первую рану зашивают и вскрывают брюшную полость типичным доступом. По вскрытии брюшины область желчного пузыря изолируют марлевыми салфетками. Рассекают между лигатурами спайки добавочного желчного пузыря, которые чаще образуются с сальником и передним краем печени. При наличии у пузыря брыжейки ее перевязывают вместе с проходящими в ней сосудами и пересекают. Затем осторожно выделяют пузырный проток и перевязывают двумя лигатурами возможно ближе к общему желчному протоку. Между лигатурами пузырный проток пересекают и добавочный желчный пузырь удаляют. Культю обрабатывают настойкой йода. Следует помнить о возможном наличии двух протоков (Д. Б. Авидон), которые подлежат раздельной перевязке.
В этих случаях необходимо очень внимательно обследовать наружные желчные протоки и убедиться, что желчный пузырь не является кистой общего желчного протока.
Техника удаления подвижного желчного пузыря при его завороте. Вскрывают брюшную полость по принципам, указанным в описании предыдущей операции. Вокруг желчного пузыря подводят марлевые тампоны, его брыжейку перевязывают и пересекают между лигатурами. Пузырный проток выделяют, перевязывают лигатурами и пересекают. Культю обрабатывают настойкой йода. При мобилизации и удалении желчного пузыря все манипуляции необходимо производить крайне осторожно, так как стенка его очень тонкая, может быть частично некротизированной и легко вскрыться, инфицируя при этом брюшную полость. При наличии отграниченного перитонита к ложу пузыря через отдельный разрез в правой поясничной области подводят узкий марлевый тампон и топкий резиновый дренаж. В брюшную полость вводят антибиотики и ушивают наглухо.
Послеоперационное лечение. В первые 1—2 дня ребенок получает сердечные и обезболивающие средства, увлажненный кислород. Антибиотики широкого спектра действия назначают 5— 7 дней. За этот период производят 1—2 раза трансфузию крови. Тампон удаляют на 6—7-й день. Швы снимают на 8—9-й день. Ребенка выписывают домой, рекомендуя щадящую диету (исключить из пищи все раздражающее, копчености, острые приправы и др.) сроком до 2 месяцев и освобождение от физических нагрузок на 2—3 месяца.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »