Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Врожденная киста общего желчного протока - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

ВРОЖДЕННОЕ РАСШИРЕНИЕ (КИСТА) ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА
Нарушение эвакуации желчи в связи с различными врожденными перегибами, стенозами или клапанами конечного отдела общего желчного протока (чаще в ампуле фатерова сосочка) сопровождается его кистозным расширением. В редких случаях бывает врожденное кистозное расширение протока без видимых изменений его наружного отверстия (С. Д. Терновский, 1959; Vlachosi, Cassimos, Trigonis, 1959).
Величина кисты может варьировать в значительных пределах, достигая иногда гигантских размеров. Характерным является локальное расширение только общего желчного протока, редко с частью пузырного. Желчный пузырь при этом почти не увеличен в размерах (рис. 118).
Lavenson (1909) установил, что впервые кисту общего желчного протока обнаружил Vater в 1723 г. Редкость этого заболевания подтверждают данные Jugg и Greene (1928), которые наблюдали кисту только у одного больного среди 17 381 оперированного на желчных ходах. В 1953 г. Gross собрал из литературы 50 случаев, присоединив к ним свои два. В последующие годы продолжают публиковать лишь единичные наблюдения (Horne, 1957; Nankamp, 1959, и др.). Мы оперировали пять девочек с этим пороком развития в возрасте 3,7 и 9 лет.
Клиническая картина врожденного расширения общего желчного протока состоит из триады признаков: боли в животе, наличия кистозного образования и желтухи. Первые проявления заболевания могут возникнуть в любом возрасте.
Боли носят неопределенный характер, редко бывают интенсивными. Дети старшего возраста жалуются на периодически возникающие приступы болей в подложечной области или чувство дискомфорта, тошноты.
Опухоль эластической консистенции прощупывается справа у края печени, которая обычно увеличена, плотная и безболезненная. Иногда киста плохо определяется ощупыванием, но обычно ее границы выявляются вполне определенно. Характерным признаком является периодическое изменение величины и напряженности кисты, что можно отметить при многократных осмотрах и, видимо, связано со степенью сужения выходного отдела общего желчного протока.
Желтуха обычно имеет перемежающийся характер, продолжительность ее и интенсивность непостоянны. В это время стул менее окрашен, иногда почти полностью обесцвечен, моча темная. Биохимические анализы крови показывают механический характер желтухи.
В редких случаях наблюдается повышение температуры тела, что обычно связано с воспалением желчных протоков.
Врожденное расширение общего желчного протока
Рис. 118. Врожденное расширение общего желчного протока.
Следует отметить, что выраженность каждого из симптомов, их последовательность и комбинации могут быть самыми различными. Так, например, у одной из наших больных (9 лет) с кистой небольших размеров (6X6 см) заболевание началось сильными постоянными болями, распространяющимися по всему животу. Желтухи у девочки не было.
Переполненная желчью киста может вскрыться в брюшную полость в связи с травмой или самопроизвольно (Blocker, 1937; Petterson, 1955). В таких случаях наблюдается картина острого перфоративного перитонита: резкие боли в животе, рвота, прогрессирующее ухудшение общего состояния, отчетливое напряжение мышц брюшной стенки. Анализы крови показывают высокий лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом формулы влево. Рентгенологически свободный газ в брюшной полости не выявляется.
Определенное значение в диагностике врожденного расширения желчного протока у детей старшего возраста имеет дуоденальное зондирование (С. Д. Терновский). После введения через зонд сернокислой магнезии наблюдается обильное выделение темной желчи (до 200—300 мл). Пальпация живота сразу после исследования показывает в таких случаях заметное уменьшение «опухоли».
Рентгенологическое исследование может выявить сравнительно ценные для диагноза данные. На обзорных снимках живота определяется интенсивная тень справа под печенью. Некоторые авторы указывают на возможность выявления кисты с помощью билигноста или билитраста (Liebner, 1958; Ravich, Shyder, 1958; Chung, Tson, Wang, 1960), другие отрицают эту возможность (Rivarola, 1958). Видимо, степень контрастирования зависит от величины кисты или нарушения функции печени. Однако полученные в таких случаях положительные данные позволят не сомневаться в диагнозе.
Исследование желудочно-кишечного тракта с барием позволяет уточнить локализацию и размеры кистозного образования (рис. 119). Значительную помощь в этом оказывает пневмоперитонеум. Введенный в брюшную полость воздух контрастирует очертания печени и кисты.
Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, сопровождающимися желтухой или наличием кистозной массы в животе.
Инфекционный гепатите умеренно выраженной желтухой может быть ошибочно диагностирован у ребенка при воспалении врожденно расширенного общего желчного протока. Пальпируемое в брюшной полости кистозное образование, данные лабораторного и рентгенологического исследования позволяют отвергнуть гепатит.
Кисты печени, достигая больших размеров, могут сопровождаться умеренной желтухой и неясными болевыми ощущениями в правой половине живота. Однако паразитарные и другие кисты при пальпации неотделимы от печени и перемещаются вместе с ней при дыхании. Кроме того, они могут только увеличиваться с различной интенсивностью в своих размерах, но периодического их уменьшения (что характерно для кисты общего желчного протока) наблюдать не удается. Дифференциальному диагнозу помогают рентгеновское исследование и специфические для эхинококка реакции: Каццони, ускорения РОЭ и др. (Н. А. Кротов, 1926; Н. Ю. Ахундов, 1966, и др.).
Желчнокаменная болезнь, крайне редкое заболевание в детском возрасте, сопровождается желтухой и приступами болей в животе, но в отличие от кисты общего желчного протока опухолевидное образование отсутствует. Желчнокаменную болезнь можно подтвердить рентгенологическим обследованием.
Злокачественные опухоли печени и почки имеют тенденцию к быстрому росту и сопровождаются обычно тяжелым общим состоянием ребенка. Пальпаторно выявляется плотное, бугристое малоподвижное образование, а не гладкое, подвижное и эластическое, характерное для кисты. Не меньшее значение для диагностики имеет контрастное рентгенологическое исследование (урография, пневмоперитонеум, ретропневмоперитонеум и др.). Внутривенная урография необходима в комплексе обследования для исключения гидронефроза.
Киста общего желчного протока
Рис. 119. Киста общего желчного протока.
Рентгенологическое исследование с контрастным веществом,  а — передне-задняя проекция; б - боковая проекция.
Кисты брыжейки, поджелудочной железы и кистозные формы удвоенна пищеварительного тракта сложны для дифференциальной диагностики, и часто только пробная лапаротомия помогает установить правильный диагноз. Однако и во время операции возможны ошибки в тех случаях, когда хирург недостаточно знаком с разбираемым видом порока развития общего желчного протока.
Девочка Ч., 3 года, перенесла инфекционным гепатит в апреле 1965 г. Заболевание протекало атипично, характеризуясь в основном желтухой и умеренным обесцвечиванием стула. Лабораторные исследования ставили под сомнение инфекционный характер гепатита. В августе вновь появилась желтуха, и девочка направляется в инфекционною больницу с рецидивом заболевания. Найденная при обследовании быстро увеличивающаяся опухоль в брюшной полости позволила перевести больного в хирургическое отделение.
При поступлении общее состояние среднетяжелое. Девочка бледная, слегка желтушные склеры. В брюшной полости справа пальпировалось больших размеров образование. На основании клинических и рентгенологических данных поставлен диагноз «киста поджелудочной железы?», «водянка желчного пузыря?». Произведена пробная лапаротомия. Обнаружена гигантских размеров заполненная желчью киста, расцененная как добавочный желчный пузырь, имеющий два протока «Добавочный желчный пузырь» удален после перевязки и пересечения сращений и протоков. В послеоперационном периоде с первых дней появилась интенсивная желтуха,

Рис. 120. Схема повторной операции девочки Ч., 3 лет, которой был ошибочно удален кистознорасширенный общий желчный проток.
а — инфильтрат, найденный при ревизии ворот печени; б —после разделения спаек; выделены пересеченные во время первой операции общий желчный и пузырный протоки; в — создан холедоходуоденоанастомоз.
ахоличный стул. Состояние стало прогрессивно ухудшаться. Консультируя больного, мы решили, что во время операции был удален кистознорасширенный общий желчный проток, и срочно предприняли повторную операцию. При ревизии ворот печени из инфильтрата выделен пересеченный ранее общий желчный проток (рис. 120, а, б) и создан холедоходуоденоанастомоз (рис. 120, в). Желчный пузырь удален. Выздоровление.
Лечение. Восстановление оттока желчи в кишечник хирургическим путем — единственно правильный метод лечения врожденного расширения общего желчного протока. Исход операции зависит в большой мере от сроков установления диагноза. Большинство хирургов считает операцией выбора прямой анастомоз между кистозным расширением желчного протока и двенадцатиперстной кишкой (анастомоз с желудком менее физиологичен). Создание анастомоза желчного пузыря с тощей кишкой не выгодно, так как при этом остаются условия для задержки желчи в расширенной части общего желчного протока (С. Д. Терновский). Удаление кисты обычно не производят из-за сложности и тяжести вмешательства. Марсупиализация сопровождается высокой летальностью из-за быстро наступающего истощения ребенка (Gross).
Операцию производят под эндотрахеальным наркозом и защитным переливанием крови.
Техника операции прямого анастомоза кистознорасширенного желчного протока с двенадцатиперстной кишкой. Разрез по Федорову или срединная верхняя лапаротомия. Кисту пунктируют и отсасывают содержимое. Затем создают двухрядный анастомоз между кистой и двенадцатиперстной кишкой протяженностью 1,5—2 см. Через отдельный разрез в правой поясничной области к месту анастомоза подводят ниппельный резиновый дренаж и марлевый тампон. Брюшную полость послойно ушивают. После окончания операции через оставленный дренаж вводят антибиотики.
Послеоперационное лечение. Послеоперационный период протекает не тяжело. Первые 2 дня ребенок получает парентеральное питание, сердечные и обезболивающие средства, кислород. Затем назначают жидкий стол на 4—5 дней и, постепенно изменяя диету, переводят на нормальный стол к концу третьей недели. В это время ребенка выписывают домой.
Отдаленные результаты оперативного лечения, как показывают наши данные и сведения из литературы, вполне благоприятны. Кистозная полость общего желчного протока быстро уменьшается в размерах. Имевшиеся у некоторых детей явления холангита и гепатита проходят полностью через 6—12 месяцев.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »