Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Удвоение пищеварительного тракта - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Своеобразное врожденное заболевание — удвоение пищеварительного тракта — в литературе определяют различными названиями: энтерогенная киста, дупликация пищевода, желудочная киста, гигантский дивертикул, желудочно-грудная киста, энтерокистома, интрамуральная киста (Б. Г. Стучинский, 1939; И. М. Тальман, 1946; В. С. Тихонов, 1959).
Большое количество синонимов связано с индивидуальными особенностями различных форм удвоения, которое может возникнуть на любом уровне пищеварительного тракта, от корня языка до прямой кишки. Протяженность удвоения колеблется от нескольких сантиметров до 1 м., а диаметр — от 1 до 20 см и более (З. А. Шувалова, 1955; Astley; Swenson и др.).
Наиболее часто наблюдаются кистозные формы удвоения, при которых дополнительный отдел пищеварительной трубки представляет собой овальное или шаровидное кистозное образование, расположенное рядом с основной трубкой, интимно с ней связано общими мышечными слоями стенки и питающими сосудами (рис. 125, а). Реже кистозные формы имеют отдельную брыжейку (рис. 125, б). В этих случаях удвоение отличается от других кистозных образований брюшной полости плотной толстой стенкой, состоящей из нескольких слоев хорошо развитой гладкой мускулатуры.
Дивертикулярные формы удвоения разнообразны по своим размерам и положению, чаще сообщаются основанием с тонкой кишкой. В некоторых случаях дивертикул имеет отдельную брыжейку (рис. 126, а) и располагается свободно в брюшной полости или частично переходит в грудную полость (рис. 126, б).

Кистозные формы удвоения
Рис. 125. Кистозные формы удвоения.

а — киста связана с основной кишечной трубкой общими мышечными слоями и питающими сосудами (схема); б —кистозное удвоение, имеющее отдельную брыжейку (фотография во время операции).

Иногда дивертикул тянется вдоль основной кишечной трубки, образуя двойной цилиндр большой длины. Если подобное удвоение сообщается с кишкой в проксимальном отделе, то его вершина может оказаться резко расширенной за счет забрасываемого при перистальтике содержимого (рис. 126, в). Строение нормальной кишечной стенки (рис. 127, а, б). Снаружи определяется неглубокая разделительная борозда.

Рис. 127. Трубчатая (тубулярная) форма удвоения, а и б — удвоение на значительном протяжении и ограниченном участке. Основная и дополнительная кишечные трубки равноценны по своему диаметру и разделены перегородкой, имеющей строение нормальной кишечной стенки; в — два червеобразных отростка, найденных во время операции у ребенка с удвоением слепой кишки; г - при удвоении дистального отдела сигмовидной и прямой кишки дополнительная кишечная трубка обычно сообщается с мочеполовой системой.
Реже порок развития выступает более отчетливо, особенно в области слепой кишки, где бывают видны два червеобразных отростка (рис. 127, в). Удвоение прямой кишки обычно сообщается свищевым ходом с мочеполовой системой (рис. 127, г).
Все формы удвоения являются полыми образованиями, покрытыми изнутри слизистой, имеющей строение одной из частей пищеварительного тракта, но не всегда того уровня, на котором находится удвоение. Так, например, киста в области корня языка может иметь внутренний покров из слизистой толстой кишки, а дивертикул подвздошной кишки — слизистую желудка. Часто при гистологическом исследовании находят два или три типа слизистой. При кистозных формах внутри накапливается жидкость, состав которой зависит от характера выстилающей слизистой. Если в кисте возникает очень высокое давление или имеется слизистая желудочного типа, то внутренняя эпителиальная оболочка может быть разрушена вследствие некроза или воздействия пищеварительного сока.
Возникновение удвоений пищеварительного тракта относят к ранним стадиям развития эмбриона. Существует несколько теорий происхождения порока. Наиболее распространенной является гипотеза Bremer (1944), объясняющая возникновение удвоения отклонением в процессе вакуолизация первичной кишечной трубки (45—60-й день внутриутробного развития). Если слияние вакуолей в каком-либо разделе произойдет не полностью, образуется боковая, выстланная эпителием, добавочная трубка или полость, которая имеет в своей стенке все элементы определенной части пищеварительного тракта. В тех случаях, когда восстановление просвета происходит не в центре кишки, а двумя параллельными рядами, формируются две равноценные трубки
Некоторые авторы считают, что первичная кишка в период отделения от хорды может быть расслоена на две трубки действием тяжа — остатка canalis neuioentericus, Таким образом может возникнуть дивертикул или изолированная киста, находящаяся в некотором отдалении от основного пищеварительного канала (И. О. Ткаченко, 1938, и др.). Высказаны предположения, рассматривающие некоторые виды кистозных форм удвоения как следствие гетеротопического разрастания эпителия.
Удвоение пищеварительного тракта встречается сравнительно редко. В большинстве опубликованных работ приведены единичные случаи наблюдений за детьми с подобного рода заболеванием (Η. П. Золотухин, 1955; Е. Г. Дубейковская, 1957; С. Д. Терновский; С. Я. Долецкий, 1960; Л. М. Дурнов, 1962; Т. А. Сози, 1964; С. И. Воздвиженский, 1965; Donovan, 1947; Wrenn, 1962, и др.). Ряд авторов приводят описание более значительного количества больных (Г. А. Баиров, Д. Э. Абкин, Н. С. Манкина, 1966; Gross, Holcomb, Farber, 1952; Grob; Bishop, Koop, 1964, и др.).
В клинике за последние 15 лет оперировано 36 детей в возрасте от 2 дней до 12 лет с различными формами удвоения пищеварительного тракта. Кистозные формы наблюдались у 24 больных: в грудной полости — 2, удвоение желудка — 1, кисты локализованные на протяжении двенадцатиперстной кишки — 1, тонкой кишки — 16, толстой кишки — 2 и на свободной брыжейке — 2. Дивертикулярное удвоение тонкой кишки выявлено у 6 детей. Трубчатая форма сплошного удвоения дистального отдела подвздошной и всей толстой кишки имела место в 1 случае и удвоение сигмовидной и прямой кишки — в 5 случаях. Как показывают наши наблюдения и данные литературы, в таких случаях дополнительная кишечная трубка сообщается с мочеполовой системой (Ravitch, Scott, 1953, и др.).
Клиническая картина. Удвоение пищеварительного тракта может длительное время протекать бессимптомно, однако у большинства детей порок обнаруживается в первые годы жизни из-за возникающих различных осложнений. В связи с этим клиническая картина бывает весьма пестрой, зависит от характера и степени нарушений функций внутренних органов, локализации удвоения, его анатомической формы и величины.
Удвоение в оральном отделе пищеварительной трубки (кисты у корня языка) выявляется при осмотре ротовой полости ребенка. По своей форме они напоминают другие виды подъязычных кист, наполненных слизистым содержимым. Окончательный диагноз устанавливают только при гистологическом исследовании стенки кисты, которая изнутри выстлана слизистой кишечного типа.
Редкая локализация кистозного удвоения в шейном отделе пищевода выявляется опухолевидным образованием на боковой поверхности шеи. Киста прощупывается в глубине тканей, безболезненна, малоподвижна. При значительных размерах кисты появляются симптомы дисфагии и расстройства дыхания (Langston, Tuttle, Patton, 1950). Дооперационный диагноз обычно бывает ошибочным, истинный характер заболевания выявляется при гистологическом исследовании удаленной «опухоли».
Удвоение грудного отдела пищеварительного тракта наблюдается в виде кистозных образований, дивертикула пищевода или дивертикула тонкой кишки, переместившегося в грудную полость.
Кистозные формы удвоения локализуются в заднем средостении и могут не вызывать клинических симптомов. По мере накопления жидкости киста становится больших размеров, иногда занимает значительную часть грудной полости. Появляются симптомы дыхательной недостаточности. Аускультативно на стороне поражения выявляется ослабленное дыхание, перкуторно в некоторых случаях можно установить границу кисты. Внутригрудные кистозные формы удвоения пищеварительного тракта часто выстланы изнутри слизистой желудочного типа. В таких случаях в кисте скапливается жидкость, содержащая в большой концентрации пепсин и соляную кислоту. Это ведет к самоперевариванию и изъязвлению стенки, обширным воспалительным процессам. У ребенка повышается температура тела, появляются интенсивные загрудинные боли. Может произойти вскрытие кисты в просвет пищевода, бронха или плевральную полость, что сопровождается внезапным ухудшением общего состояния, кровохарканьем, рвотой.

Кистозное удвоение пищеварительного тракта
Рис. 128. Кистозное удвоение пищеварительного тракта с локализацией в грудной полости.
Рентгенологическое исследование: а - передне-задняя проекция ; б - боковая проекция.

Рентгенологическое исследование оказывает большую помощь в установлении диагноза. При многоосевом просвечивании и на снимках видна гомогенная тень с четкими краями овальной или шаровидной формы, локализующаяся обычно в средних отделах заднего средостения (рис. 128). Сердце смещено в противоположную сторону.
Дифференцировать кистозные формы удвоения с другими видами дизонтогенетических образований грудной полости крайне сложно. Несмотря на довольно характерную клинико-рентгенологическую картину удвоения, окончательный диагноз устанавливают только при гистологическом исследовании стенки удаленной кисты.
Девочка Г., 9 лет, поступила в хирургическую клинику 21/III 1964 г. Из анамнеза установлено, что с раннего возраста девочка страдала плохим аппетитом, отставала в физическом развитии, нередко жаловалась на тяжесть и боли в эпигастральной области и слева от грудины. В возрасте 2 лет заболела пневмонией, и при рентгенологическом обследовании была выявлена опухоль в левой плевральной полости. От предложенной операции родители отказались. На протяжении последних лет общее состояние заметно не ухудшалось, но участились жалобы на боли в эпигастрии и за грудиной.
При поступлении состояние неплохое, но девочка вялая, резко пониженного питания (дефицит веса 35%). Осанка нарушена за счет высокого стояния плечевого пояса и нерезко выраженного сколиоза грудного отдела позвоночника. Грудная клетка имеет бочкообразную форму. Сердце расположено обычно, тоны его ясные. Над легким укорочение перкуторного звука в нижних отделах слева, здесь же ослаблено дыхание. Органы брюшной полости не изменены. В крови гемоглобин 12,8 г %, л. 8000, РОЭ — 11 мм в час. Рентгенологически слева в заднем средостении определяется шаровидной формы гомогенное образование до 9 см в диаметре с четкими, ровными контурами; аномалия развития нижних шейных и верхних грудных позвонков, синостоз задних отрезков 3—4 ребер слева, правосторонний сколиоз в грудинном отделе. Контрастное исследование пищевода показало смещение его кпереди и в сторону опухоли. После предоперационной подготовки (трансфузии крови, общеукрепляющее лечение) произведена операция (7/IV 1964 г.) —задне-боковая торакотомия слева. В заднем средостении обнаружена киста, напряженная, эластичная. Она тупо и остро вылущена и удалена. Вес кисты 300,0. Послеоперационное течение гладкое. Гистологический диагноз; гастрогенная киста. Через 10 месяцев после операции девочка здорова, жалоб нет.
Дивертикулы двенадцатиперстной и тощей кишки, частично расположенные в грудной полости, обычно имеют неопределенную и скудную симптоматологию. Некоторые клинические признаки периодически возникают в то время, когда дивертикул заполняется газом или жидкостью (обычно после приема пищи). При этом происходит сдавление органов средостения, и у ребенка появляются выраженные нарушения сердечной деятельности и дыхания: кашель, перемежающаяся одышка, цианоз, боли в груди, тахикардия. В некоторых случаях, когда дивертикул выстлан желудочной слизистой, может образоваться глубокая кровоточащая пептическая язва, проявляющаяся дегтеобразным стулом и нарастающей анемией.
Рентгенологически при наличии грудного дивертикула тонкой кишки видно некоторое расширение тени средостения. В переднезадней проекции определяется неравномерная полоса газа, заполняющая дивертикул и напоминающая рентгенологическую картину диафрагмальной грыжи. Контрастное исследование кишечника не облегчает диагностики, так как взвесь бария обычно не забрасывается в дивертикул. В таких случаях дифференциальный диагноз с диафрагмальной грыжей до операции практически невозможен.
Удвоения пищеварительного тракта в брюшной полости широко варьируют по своей форме, локализации и симптоматологии. Наиболее часто встречающиеся кистозные формы могут локализоваться в любых отделах желудка и кишечника.
Желудочные кисты бывают незначительных размеров, остаются длительное время бессимптомными и могут быть диагностированы иногда лишь у взрослых людей (Г. К. Вехтер, 1959; А. И. Шнирельман, 1959, и др.). Однако в некоторых случаях наблюдаются удвоения желудка значительных размеров, которые проявляются в младенческом возрасте опухолевидным образованием в эпигастральной области. У ребенка отмечают плохой аппетит, он жалуется на неприятные ощущения, связанные с постоянным кажущимся «переполнением» желудка. Бывает рвота.
Рентгенологическое исследование с контрастной массой показывает изменения нормальных контуров желудка — в просвет выступает округлое образование (обычно по большой кривизне). Гомогенная тень кисты позволяет определить ее размеры и положение относительно других органов. При исследовании с бариевой клизмой видно смещение поперечной ободочной кишки книзу.
Локализация кистозного удвоения в области двенадцатиперстной кишки обычно сопровождается симптомами хронической непроходимости.
Мальчик К. родился с весом 3850 г. До 1 года рос и развивался нормально. С 1 года начались рвоты, которые вскоре стали доходить до 10— 12 раз в сутки. Стул оставался нормальным. Во время приступов рвоты появлялись боли в животе, повышалась температура, ускорялась РОЭ. Приступы повторялись через 5—6 месяцев и продолжались 3—5 ч. Несколько раз обследовался в больнице по месту жительства, но диагноз поставлен не был. Во время последнего приступа болей был заподозрен панкреатит. Поступил в отделение в возрасте 5 лет в удовлетворительном состоянии. Жалоб нет. Пониженного питания, бледный. Живот нормальных размеров, мягкий, безболезненный. При рентгенологическом исследовании с контрастным веществом в брюшной полости определяется 2 уровня контраста в желудке и двенадцатиперстной кишке. Дооперационный диагноз высокая хроническая непроходимость (стеноз двенадцатиперстной кишки). В анализах крови — анемия, гипокалиемия 15/XII 1964 г. под интратрахеальным наркозом произведена лапаротомия. Выявлена расширенная до 8 см. двенадцатиперстная кишка. В месте перехода вертикальной ветви в горизонтальную обнаружено образование размером 6x4 см. Кишка вскрыта, киста изнутри иссечена. Наложены послойно швы на оболочки кисты так, что восстановлена слизистая двенадцатиперстной кишки. Послеоперационное течение гладкое. Выписан домой на 14-й день послe операции. При гистологическом исследовании обнаружена кистозная полость, выстланная тонкокишечной слизистой оболочкой с участками желудочного типа, местами мышечные слои прерываются, железы слизистой оболочки недоразвиты. Послеоперационный диагноз — кистозная форма удвоения двенадцатиперстной кишки.
Кистозные формы удвоения наиболее часто встречаются в терминальном отделе подвздошной кишки. Сдавливая просвет кишечной трубки, они вызывают явления рецидивирующей непроходимости. Ребенок жалуется на периодические приступообразные боли, чувство переполнения кишечника. Повышается температура тела. Во время приступа болей появляется рвота. Приступы продолжаются от нескольких минут до часа, могут быть однократными и длительное время не беспокоить ребенка. При осмотре живота можно отметить видимую перистальтику кишечника. Пальпаторно кистозное образование прощупывается не всегда. В остром периоде может быть выявлено умеренное напряжение мышц передней брюшной стенки, но чаще живот остается мягким и безболезненным.
Небольшие кисты терминального отдела подвздошной кишки в виде исключения могут служить причиной возникновения острой или хронической инвагинации, протекающей с типичной
клинической картиной.
Мальчик М , 8 лет, поступил в хирургическое отделение 10/Х 1964 г. с диагнозом хроническая инвагинация. Из анамнеза известно, что с возраста 1,5 года начались приступообразные боли в животе справа. Приступы болей иногда сопровождались рвотой. С 7 лет во время болей в правой подвздошной области пальпировалось опухолевидное образование. При поступлении состояние вполне удовлетворительное. Питание хорошее. Отклонений от нормы со стороны водно солевого обмена и функции печени не выявлено. При пальпации живота в правой подвздошной области определяется нечеткой формы образование 4x3 см, безболезненное, подвижное. На рентгенограмме — небольшой дефект заполнения в области слепой кишки 20/Х — под эндотрахеальным наркозом произведена лапаротомия, во время которой обнаружено кистозное образование размером 4,5 X 3,5 см в месте перехода подвздошной кишки в слепую. Произведена резекция илеоцекального угла. При гистологическом исследовании выявлено, что кистозное образование выстлано слизистой, похожей на тонкокишечную, которая расположена на пластинке соединительной ткани, содержащей мышечные пучки. Послеоперационное течение гладкое. Выписан домой на 13-й день после операции.
Относительно редко находят кистозные удвоения вдоль толстой кишки Они частично сдавливают просвет кишечной трубки, могут пальпироваться через брюшную стенку, но обычно не вызывают симптомов непроходимости. При расположении кисты позади прямой кишки основным клиническим симптомом являются постоянные запоры, которые беспокоят ребенка с раннего возраста. При пальцевом исследовании per rectum киста легко определяется между кишкой и передней поверхностью крестца.
Кистозные удвоения, расположенные на отдельной брыжейке, обычно протекают бессимптомно. Только при значительных размерах образование изменяет форму живота и может быть выявлено при пальпаторном обследовании.
Дивертикулярные формы удвоения редко протекают бессимптомно. Обычно проявляются острой непроходимостью, возникающей в связи с заворотом пли узлообразованием кишечной петли, имеющей дивертикул. Дооперационный диагноз, как правило, бывает ошибочным, и только при ревизии брюшной полости устанавливают истинную причину заболевания.
Рецидивирующая непроходимость может быть связана со сдавлением просвета кишки большим дивертикулом, расположенным параллельно с основной кишкой. Симптомы развиваются относительно медленно. Вначале ребенок ощущает чувство дискомфорта, неопределенные боли. Затем появляются резкие приступы схваткообразных болей, рвота. Развивается интоксикация. Могут быть более жестокие и длительные приступы. При осмотре видна некоторая асимметрия живота, волны перистальтики. При пальпации прощупывается опухолевидное, жестковатой консистенции образование, умеренно подвижное, безболезненное.
Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с барием помогает диагностике: контрастное вещество длительное время задерживается в дивертикуле.
Короткие и широкие дивертикулярные удвоения терминального отдела подвздошной кишки в ряде случаев вызывают рецидивирующую инвагинацию. Приступы болей при этом обычно не очень сильные, почти всегда сопровождаются рвотой. При пальпации во время приступа всегда удается обнаружить колбасовидную «опухоль» в правой половине живота, подвижную, слегка болезненную. Опухолевидное образование при пальпации иногда самопроизвольно исчезает — происходит расправление инвагинации. В ряде случаев после длительных приступов болей у ребенка появляется в стуле характерная для инвагинации измененная кровь со слизью.
Рентгенологическое исследование с контрастным веществом (воздухом), введенным через прямую кишку в период приступа, помогает подтвердить диагноз внедрения (рис. 129).
Кишечное кровотечение может возникнуть при любой форме дивертикулярного удвоения пищеварительного тракта в связи с наличием в выстилающем их эпителии слизистой желудочного типа. Выделяемый ею секрет, действуя на кишечную слизистую, вызывает образование пептической язвы и эрозию кровеносных сосудов.
Кишечное кровотечение может быть необильным и длительное время оставаться незамеченным. Однако нарушение целостности крупного сосуда сопровождается значительным выделением крови. В таких случаях кровотечение начинается внезапно, среди полного здоровья. У ребенка в стуле обнаруживают большое количество темной крови, иногда (при низком расположении кровоточащего дивертикула) видны более яркие сгустки, но слизи, как правило, нет. Довольно быстро у ребенка развивается картина анемии. Жалоб ребенок не предъявляет, рвоты нет. При пальпации живота опухолевидных образований обычно не находят.

Рис. 129. Рецидивирующая инвагинация, вызванная наличием дивертикулярного удвоения терминального отдела подвздошной кишки. Рентгенологическое исследование с введенным воздухом в прямую кишку.

Дифференцировать кровотечение из пептической язвы дивертикулярного удвоения кишки приходится с другими видами кишечных кровотечении.
При инвагинации, в отличие от кровотечений из пептической язвы, в стуле вместе с кровью находят слизь. Кроме того, для внедрения кишки характерны резкие болевые приступы, рвота, которые предшествуют кровотечению. И, наконец, при инвагинации в брюшной полости, как правило, пальпируется колбасовидное образование (инвагинат).

Кишечное кровотечение, вызванное изъязвлением гемангиомы слизистой кишки или пептической язвой меккелева дивертикула, клинически настолько сходно с кровотечением при удвоении кишечника, что до операции дифференцировать их нс представляется возможным. В таких случаях пробная лапаротомия будет последним этапом диагностики.
Перфорация дивертикула возникает на месте пептической язвы или в связи с нарушением кровоснабжения его стенки при изолированном завороте. Заболевание начинается остро, появляются сильные боли в животе, беспокойство, рвота. Температура тела достигает высоких цифр, общее состояние прогрессивно ухудшается. Анализ крови показывает лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом формулы влево. Развивается клиническая картина острого перитонита: напряжение передней брюшной стенки, резко болезненная пальпация, положительные симптомы раздражения брюшины. Иногда у этих детей возникают явления кишечного кровотечения. Рентгенологическое исследование показывает наличие в брюшной полости свободного газа, видимого под диафрагмой при вертикальном положении больного или над кишечными петлями при снимках в латеропозиции.
Трубчатые формы удвоения, занимающие малую протяженность кишечной трубки, обычно являются случайной находкой во время операции или на секции.
Удвоение дистальных отделов толстой кишки при сочетании со свищами в мочеполовую систему имеют два основных варианта: а) атрезия анального отверстия и широкий свищ преддверия влагалища, мочевого пузыря, промежности и т. п.; б) нормально сформированное заднепроходное отверстие и свищевой ход в мочеполовые органы или промежность. Через свищ отходит значительное количество фекальных масс. Подобные удвоения часто сочетаются с множественными пороками развития.
Девочка В., 1,5 года, поступила 17/VIII 1964 г. по поводу атрезии заднепроходного отверстия с ректовагинальным свищом и эписпадии. В клинике обнаружен врожденный сколиоз (добавочный клиновидный позвонок между T12 и L1), отсутствие XII ребра справа и двусторонний вывих бедра. При осмотре половой щели выявлено несколько расширенное влагалище, из которого постоянно выделяются каловые массы.
Рентгенологическое исследование с контрастным веществом, введенным через свищ, показало сравнительно узкий диаметр и большую его протяженность Решено произвести комбинированную брюшно-промежностную проктопластику с предварительным созданием противоестественного заднего прохода. 25/IX во время наложения anus praeternaturalis справа обнаружено удвоение терминального отдела подвздошной и толстой кишки (рис. 127, в). Произведена аппендэктомия двух отростков. После вскрытия выведенной удвоенной петли кишки образовалась «четырехстволка». Кал выделялся из обоих просветов приводящей удвоенной кишки. 27/X 1964 г. произведена проктопластика, при которой после ликвидации влагалищного свища низведена прямая кишка, оказавшаяся также удвоенной. Через 3 месяца закрыт противоестественный задний проход.
Трубчатые формы удвоения не сопровождаются кровотечением или перфорацией, так как строение их слизистых обычно идентично основной кишечной трубке.
Рентгенологическое исследование редко помогает диагностике. В некоторых случаях данный per os барий показывает очертание параллельных прилежащих отделов кишки. При одновременном тугом заполнении прямой кишки взвесью бария через задний проход и введением металлического катетера через имеющийся свищ промежности также можно выявить удвоение: тень катетера видна отдельно от контрастной массы. В ряде случаев удвоения прямой кишки диагностируют при ректороманоскопии.
Лечение. Удвоение пищеварительного тракта во всех случаях подлежит оперативному лечению.

Предоперационную подготовку проводят при наличии анемии или интоксикации, вызванных осложнениями удвоений (кровотечение из пептических язв, непроходимость, перитонит). Характер хирургического вмешательства зависит от локализации вида найденного порока.
Кистозные удвоения, расположенные у корня языка, иссекают по краю выступающей части и вылущивают оставшуюся слизистую. Производят гемостаз. Образовавшуюся полость тампонируют на 2—3 суток.
Внутригрудные удвоения пищеварительного тракта удаляют трансторакальным доступом, стараясь полностью иссечь образование. От применяемой ранее методики марсупиализации в последние годы отказались, так как в ряде случаев она дает рецидивы и долго не заживающие свищи (Ladd, Gross; Ladd, Scott, 1944, и др.). Операцию производят под эндотрахеальным наркозом.
Техника удаления кистозных форм удвоения. Боковая торакотомия на стороне диагностированного удвоения по четвертому-пятому межреберью без пересечения ребер. После введения 0,25% раствора новокаина медиастинальную плевру рассекают над кистозным образованием в продольном направлении и отслаивают кпереди. Если киста не связана с пищеводом, то она довольно легко отделяется от прилегающих органов. В тех случаях, когда удвоение прилегает к пищеводу, выделение проводят очень осторожно и медленно, стараясь не вскрыть его просвет. Если это невозможно, то кисту отсекают у шейки, оставляя участки мышечной оболочки на стенке пищевода. При случайном вскрытии его просвета накладывают двухрядные шелковые швы. Медиастинальную плевру ушивают отдельными кетгутовыми швами. Грудную полость закрывают наглухо.
Техника удаления дивертикула тонкой или двенадцатиперстной кишки, расположенного в грудной полости. Задне-боковая торакотомия на стороне расположения дивертикула. Тупым и острым путем последовательно выделяют, затем перевязывают и пересекают питающие сосуды, мобилизуя дивертикул до диафрагмы. Дальнейший ход операции зависит от протяженности дивертикула и общего состояния ребенка.
Если операцию проводят у больного, ослабленного кровотечением из пептической язвы, или выделение длинного дивертикула проходит с техническими трудностями, то вмешательство делят на 2 этапа. Первую операцию заканчивают отсечением над диафрагмой дивертикула и ушиванием просвета оставленной его части двухрядным швом. Грудную полость зашивают наглухо. Второй этап — лапаротомия и резекция оставшегося отдела дивертикула — производится через 7—10 дней.
Если общее состояние ребенка хорошее и выделение относительно короткого дивертикула проходило без затруднений, то одномоментно вскрывают брюшную полость и удаляют удвоение полностью. Раны грудной и брюшной полости послойно ушивают.
Техника операции при удвоении желудка. Небольшие кистозные образования удаляют путем клиновидного иссечения вместе со стенкой желудка. Обнаруженную при лапаротомии кисту больших размеров вскрывают, часть стенки резецируют и после тщательного выскабливания выстилающей изнутри слизистой производят марсупиализацию. Подшитую к передней брюшной стенке часть кисты плотно тампонируют. Тампоны подтягивают через 5—6 дней, затем сменяют на более узкие. Стенки кисты постепенно срастаются, и рана брюшной стенки заживает вторичным натяжением через 3—4 недели.
Операция при кистозной форме удвоения двенадцатиперстной кишки
Рис. 130 Операция при кистозной форме удвоения двенадцатиперстной кишки.
а — кишка вскрыта на границе суженной части, видно кистозное образование (удвоение); б — стенка кисты частично иссечена, сшивают кран слизистой удвоения и основной кишечной трубки
Техника операции при удвоении двенадцатиперстной кишки. Кистозная форма удвоения, расположенная в начальной части двенадцатиперстной кишки, не может быть резецирована, так как при этом вероятно повреждение желчного протока, головки поджелудочной железы и регионарных сосудов. В таких случаях рекомендуют соединить просвет кисты с двенадцатиперстной кишкой (Gardner, Hart, 1935). Для этого кишку вскрывают продольным разрезом на границе расширенной и суженной части (рис. 130, а). Затем изнутри иссекают не менее 1/3 выступающего в просвет кишки отдела кисты. Края слизистой удвоения и основной кишечной трубки сшивают несколькими тонкими кетгутовыми швами (рис. 130, б). Рану двенадцатиперстной кишки ушивают двухрядными швами в косо-поперечном направлении.

При локализации кисты в дистальных отделах двенадцатиперстной кишки нами была применена операция полного удаления слизистой, покрывающей кисту изнутри. Для этого после вскрытия кишки продольно рассекают выступающую в просвет кисту, тупым путем отслаивают слизистую, покрывающую изнутри удвоение. Края кисты иссекают, накладывают на мышечную оболочку несколько сближающих кетгутовых швов и сшивают края слизистой в продольном направлении над местом бывшей кисты. Двенадцатиперстную кишку закрывают в косо-поперечном направлении двухрядным швом. Операция полностью предотвращает осложнения (пептические язвы, кровотечения), связанные с возможным наличием в кисте слизистой желудочного типа. Однако подобное вмешательство применимо только при сравнительно небольших размерах удвоения.
Техника операции при удвоении тонкой кишки. Кистозные формы резецируют вместе с основной петлей кишки, так как они имеют общую стенку и общее кровоснабжение. Непрерывность кишечной петли восстанавливают анастомозом конец в конец.
Удвоения, связанные с просветом тонкой кишки (дивертикулярные и тубулярные формы), также одномоментно резецируют вместе с основной кишечной трубкой на всем протяжении их сращения и восстанавливают проходимость анастомоза конец в конец. Оставленная часть удвоения может осложниться кровотечением или перфорацией из-за вероятного наличия на ее внутренней оболочке островков слизистой желудочного типа (Е. Г. Дубейковская; Г. А. Баиров, 1965; Donowan, Santelli, Jewett, 1958, и др.).
Техника операции при удвоении толстой кишки. Кистозные формы и небольшие по протяженности дивертикулы подлежат резекции вместе с основной кишкой с последующим восстановлением просвета анастомоза конец в конец. Если киста расположена позади прямой кишки, то иссечение удвоения производят через полукружный разрез, проводимый между копчиком и заднепроходным отверстием. Кисту вскрывают и края ее отсекают до уровня перехода на rectum, оставшуюся на стенке кишки слизистую оболочку кисты тупым и острым путем удаляют. Производят гемостаз, рану послойно ушивают. Между швами оставляют на 1—2 дня тонкий резиновый выпускник.
Трубчатые формы удвоения, при которых добавочная кишка открывается на промежности или во влагалище, требуют сложных пластических операций, избираемых индивидуально для каждого больного, иногда выполняемых в несколько этапов (Ladd, Chisholm, 1943; Ravitch, Scott и др.).
При удвоении сигмовидной кишки производят резекцию ее основной и добавочной части до rectum. Раздельно ушивают образовавшиеся два просвета прямой кишки. Затем мобилизуют и низводят нормальный отдел сигмовидной кишки через тоннель, образованный позади прямой кишки по методике Duhamel (см. рис. 160). Оставшийся небольшой, слепо заканчивающийся отдел удвоения, если он открывается во влагалище, обычно в последующем не беспокоит больную. Широкие свищи преддверия влагалища или промежности удаляют вторым этапом в старшем возрасте.
В ряде случаев, когда удвоение сигмовидной и прямой кишки со свищами осложняется кровотечением из пептической язвы, производят полное иссечение патологического отдела кишечной трубки и свищевого хода с низведением выше расположенного отдела кишки по методике Swenson, применяемой при лечении детей с болезнью Гиршпрунга (см. рис. 161). Подобную методику применяют и при неосложненных трубчатых удвоениях прямой кишки со свищом, открывающимся на промежности.
Послеоперационное лечение проводят в зависимости от характера вмешательства, локализации и формы удвоения (удаление кисты грудной полости, резекция пищевода, резекция кишки и т. д.).
Послеоперационная летальность, по мнению большинства авторов, связана с осложнениями и остается высокой, доходя до 30—50% (Donovan, Santelli и др.). Однако при своевременной операции смертельные исходы бывают значительно реже. Среди оперированных нами 36 больных погибло 9 детей, трое из которых поступили в клинику по экстренным показаниям в первые дни после рождения и имели множественные сочетанные пороки развития, не совместимые с жизнью. При изучении отдаленных результатов радикальных операций удаления различных форм удвоения желудочно-кишечного тракта отмечено, что все дети нормально развиваются и не отстают в физическом развитии от своих сверстников.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »