Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Грубые аномалии заднего конца тела

Сюда относятся врожденное отсутствие одной или обеих нижних конечностей, отсутствие крестца или поясничных позвонков и крестца, по при наличии лишних конечностей (рис. 4), удвоение нижних конечностей или таза и конечностей и др. Аномалии обычно совместимы с жизнью. К этим порокам относится также симподия, или сиреномелия (симелия) — срастание и редукция скелета и мягких частей повернутых нижних конечностей, сопровождаемая  аномалиями таза, тазовых органов и молевого тракта, отсутствием анального отверстия и т. д. У человека встречается сравнительно редко.

Ребенок с лишней третьей нижней конечностью
Рис. 4. Ребенок с лишней третьей нижней конечностью (из клиники хирургии детского возраста ЛПМИ).

Крупные дефекты вентральных стенок тела.

Степка тола 4—5-недельпого зародыша состоит только из эктодермы, нежного слоя париетальной мезодермы, в которой нет еще мышц, и зачатков сколота (ребер и грудины). С их появлением, начиная с 6-й недели, стенка тела утолщается, но до 4-го месяца ее мышечный и скелетный компоненты неполны. Вмешательство необычных факторов в эти процессы развития соматоплевры и пуповины может вести к различным дефектам стенки тела, в частности их вентральной медиальной части, где происходит окончательное срастание правой и левой сторон. Таковы стернальные расщелины с эктопией сердца или без нее, эвентрация брюшных внутренностей, экстрофия мочевого пузыря, или эписпадия, и недостаточное развитие брюшных мышц с мочевыми и другими внутренностными аномалиями.

Аномалии развития отдельных органов или их частей.

Многие местные аномалии органов и тканей обусловлены задержкой, подавлением или искажением развития зачатков органов на разных стадиях. Основные типы таких нарушений: аплазия (агенез) — отсутствие образования части органа; гипоплазия — частичное или несовершенное образование органа или ткани; гиперплазия (гипертрофия) — вырастание органа до избыточных размеров; дисрафия — выпадение срастания или закрытия частей, выпадение обособления или канализации частей; сохранение рудиментарных структур, которые обычно исчезают; мультипликация (умножение) частей (рис. 5); гетеротопия (эктопия)—развитие органов в местах, где они нормально отсутствуют. Аномалии развития отдельных органов и систем рассматриваются в соответствующих главах этой книги.

избыточные соски
Рис. 5. Пример мультипликации органов — избыточные соски (из клиники хирургии детского возраста ЛПМИ).

Отклонения в развитии рудиментов и анцестральных (предковых) признаков. Особую группу аномалий составляют сохраняющиеся иногда пожизненно эмбриональные органы или их остатки (рис. 6). Причиной возникновения таких аномалии является выпадение или задержка процессов редукции этих органов. Сюда относятся: наличие остатков эпителиальной зубной пластинки в окружающих зуб тканях, рудименты гертвиговского слоя эмалевых органов, жаберных щелей, проксимальной части желточного протока и др.
хвост длиной 6 см у новорожденного
Рис. 6. Случаи сохранении провизорных (временных) органов или их остатков: хвост длиной 6 см у новорожденного (из клиники хирургии детского возраста ЛПМИ).

Ткань хорды, которая поело образования позвоночника подвергается редукции и сохраняется лишь и виде nuclei pulposi, может вследствие неполной редукции, чаще всего в сфеноокципитальной и крестцово-копчиковой областях, образовывать избыточные разрастания. Если такие разрастания хордальной ткани выдаются за пределы позвоночника и, например, вдаются в целость черепа, они обозначаются как экхордозы. В тех же отделах позвоночника, особенно в крестцово-копчиковом, и гораздо реже в шейном, грудном или поясничном, ткань хорды может образовывать специфические опухоли — хордомы.
Нередко встречается аномальное развитие различных структур хвостовой области зародыша. Каудальный конец нервной трубки, хорды и мезодермы до завершения образования сомитов имеет характер малодифференцированной клеточной массы, представляющей собой гензеновский узелок и разрастающейся в виде конической хвостовой ночки. В течение 6-й недели, у зародыша длиной 12 мм зачаток хвоста достигает наибольшего развития (до 1 мм в длину). Он содержит 10—12 сегментов и непостоянную каудальную часть нервной трубки, из которой возникают 4 или более пар посткокцигеальных нервов, а также трубчатые или плотные остатки постанального отдела кишки. В течение 7-й и 8-й недель хвост редуцируется. Копчиковые сегменты редуцируются до 4—5. Остатки постанальной кишки исчезают. Каудальный отдел нервной трубки сморщивается и искривляется, посткокцигеальные нервы исчезают. Иногда в редуцирующемся хвосте у 8—9-недельных зародышей обнаруживаются дупликация спинного мозга и его центрального канала, обособление частей просвета в форме пузырьков, возникновение вторичного заднего нейропора и другие неправильности. У 3-месячного зародыша человека выступающего хвоста уже нет, и его место отмечает лишь маленькая ямка. Начиная с этого момента копчиковый конец спинного мозга смещается все более краниально; на 6-м месяце он находится на уровне I крестцового сегмента, а к рождению — на уровне III поясничного позвонка. Однако остаток копчиковой или каудальной части нервной трубки может оставаться под кожей постанальной ямки, над концом копчика, в виде полости, выстланной эпендимой. Постанальная ямка соответствует месту закрытия бывшего заднего нейропора. Ямка и кокцпгеальный рудимент связаны с терминальным конусом спинного мозга посредством filum terminale, которая также может содержать изолированные группы эпендимных клеток. Сам копчик представляет рудиментарную структуру, соответствующую базальным хвостовым позвонкам млекопитающих, снабженных хвостом. Центры их окостенения появляются с запозданием, первый — на первом году жизни, а 4-й — примерно на 25-м году. Количество сохраняющихся сегментов подвержено большим вариациям (3, 4, 5). Тело I копчикового позвонка может сливаться с крестцом. Нейтральнее копчика могут иметься маленькие костные узелки, соответствующие шевроновым костям гемальных дуг хвостовых позвонков животных, снабженных хвостом. С ними могут быть связаны рудиментарные хвостовые мышцы.
В хвостовой области встречаются разнообразные аномалии. Часть образований, описанных в свое время как «хвост», представляют собой в действительности жировые выросты — липомы, крестцово-копчиковые тератомы (см. ниже), пучки волос, связанные со spina bifida, и др. Наряду с этим встречаются и случаи сохранения истинного хвоста. К числу аномалий этой области принадлежат также врожденные постнатальные синусы — рудименты каудального отдела нервной трубки в месте ее прикрепления к коже зародыша (в области постанальной ямки). Иногда они частично выстланы эпендимой. Рудименты каудального отдела нервной трубки иногда дают начало опухолям — глиомам. Гораздо реже встречаются эпителиальные кисты, происходящие из остатков постанальной части кишки.
При редукции вольфова тела и вольфова канала у плодов женского пола, а также редукции мюллерова канала у плодов мужского пола, как правило, остаются незначительные рудименты некоторых отделов этих образований. Эпоофорон (рудимент паровариальной части вольфова канала) иногда дает начало паровариальным кистам. Кисты возникают и за счет рудиментарных канальцев яичниковой сети. Редкие кисты, происходящие из гартнерова канала (каудальный остаток вольфова канала, тянущийся иногда вдоль матки и влагалища), встречаются в толще широкой связки, параметрии или стенке влагалища. Опухоли рудиментов вольфова тела и вольфова канала очень редки.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »