Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Врожденная непроходимость кишечника - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Врожденной непроходимостью кишечника следует считать такую непроходимость, которая возникает вследствие имеющейся врожденной аномалии и проявляется независимо от возраста больного. Поэтому в главе приведены сведения не только о новорожденных, но и о более старших детях.
Среди различных видов непроходимости у детей врожденные формы занимают 10,2% (Η. Е. Сурин, 1951). По данным родильного дома Ленинградского педиатрического медицинского института, среди 4742 родившихся один ребенок имеет порок развития кишечника (Т. А. Рудакова, 1958).
Первое сообщение об удачном оперативном вмешательстве при врожденной непроходимости появилось в 1911 г. (Fockens). К 1931 г. в литературе насчитывается описание около 500 больных с этим заболеванием. В работах Ladd (1933—1936) дается клиника и течение различных видов непроходимости предлагается классификация и рекомендуется новый вид операции при врожденных заворотах. Первая удачная операция в СССР 2 дневному ребенку с аномалией кишечника была произведена в 1932 г. в Чухтомской районной больнице (И Д Каверин, 1940).
Обобщающие работы но этому виду аномалий появляются в нашей стране в 1955—1958 гг (Д Б Авидон, Т А Рудакова, Η Е Сурин). До этого периода в отечественной литературе были описания только отдельных случаев или секционного материала. В 1955 г на XXVI съезде хирургов был представлен доклад В В Кружкова (по данным больницы имени Русакова — Москва), в котором приводится 16 наблюдений врожденной не проходимости кишечника за 4 года. Оперативное вмешательство применено только 5 раз, выздоровлений не было. По данным Т А Рудаковой, из 55 больных с данной патологией выздоровело 17. Летальность остается высокой — 70—80%. К этому времени появляются работы, описывающие клиническую картину врожденной непроходимости кишечника (Н. С. Сурин, С. Д. Терновский, 1956, А. В. Шацкий, 1956, С. Я. Долецкий, С. Г. Звягинцева, 1957), и руководства, в которых подробно представлены клиника и лечение этого порока развития (Gross, Duhamel, Grob В. Тошовский и О. Вихитил, Swenson). За последние 5 лет появились работы, располагающие большим количеством наблюдений с подробным описанием клинической и рентгенологической картины заболевания, пред- и послеоперационного лечения этих больных (А. Ф. Зверев, 1961, Н. С. Манкина, 1960— 1966, Г. А. Баиров, 1962—1966, Л. М. Кондратьева, 1965, А. Е. Пугачев, 1964, Benson, Brown, 1962, Haight, 1962, и др.). За последние годы достигнуты определенные успехи в лечении врожденной кишечной непроходимости, однако летальность еще остается высокой (34—90% по данным А. Г. Пугачева, Moore, Gross и др.).
Нарушение проходимости кишечника может быть связано с различными причинами врожденного характера Наиболее часто встречается непроходимость, вызванная пороком развития самой кишечной трубки («внутренний тип» непроходимости),— атрезии и стенозы кишки Различают несколько видов этих аномалий.
Атрезия с наличием слепых, полностью разобщенных концов кишки, которые могут находиться на большом расстоянии друг от друга или лежать рядом, имея общую брыжейку. Такой вид патологии встречается наиболее часто (рис 134, а).
Атрезия, при которой слепые концы кишки соединены фиброзным тяжом различной длины (рис. 134, б). Иногда тяж имеет просвет, тогда образуется стеноз (рис. 134, в). Конец кишки над препятствием обычно резко растянут меконием и газами. Кишка ниже препятствия спавшаяся, иногда содержит небольшое количество мекония.
Перепончатая форма непроходимости чаще всего встречается в области двенадцатиперстной кишки. Мембрана может полностью закрывать просвет кишки или частично, имея отверстие (одно или несколько) сбоку или в центре перегородки (рис. 134, г,
д). Гистологически строение мембраны, по нашим данным, соответствует строению стенки кишки, иногда имеется два слоя эпителия и подслизистый слой (Forssner).

Виды атрезий и стенозов кишечника
Рис. 134. Виды атрезий и стенозов кишечника.
Множественные атрезии встречаются в 6% случаев врожденной непроходимости и могут быть представлены или несколькими слепыми концами кишки, соединенными «шнурами» или разобщенными между собой. Место расположения аномалий различно (чаще всего средняя и терминальная часть тонкой кишки). Иногда протяженность атрезированной кишки очень большая (кишка представлена в виде «цепочки»; рис. 134,е).
а — два слепо заканчивающихся отдела кишечной трубки, которые могут быть соединены фиброзным шнуром (б) или иметь узкий просвет (в), г — мембранозная форма атрезии, мембрана иногда имеет отверстие, д, е — множественная атрезия кишечника.
Наиболее редким видом является тотальная атрезия всего кишечника от связки Трейца до прямой кишки (Miller, Amir- Jahed, 1964).
Согласно данным His (1880), Tandler, Forssner, Dott, кишечник зародыша человека закладывается в виде единой эндодермальной трубки, расположенной рядом с нервной и соединенной с желточным мешком при помощи желточного протока. В течение 4-й недели жизни зародыша намечается дифференцирование трубки на различные отделы. На 5-й недоле образуется первичный рот. Кишечная трубка вначале малая, выстлана однослойным эпителием, который с 5-й недели утробной жизни начинает бурно пролиферировать, превращаясь в многослойный, и суживает, а затем закрывает просвет кишки (стадия «плотного шнура»). Наибольшая пролиферация наступает в области будущей двенадцатиперстной и тощей кишки, что соответствует местам наиболее частых аномалий. После 45-го дня начинается «стадия вакуолизации», которая заключается в рассасывании эпителия, заполняющего кишечный просвет путем образования вакуолей, сливающихся между собой. К 60-му дню утробной жизни наступает восстановление просвета кишки. Если в этот период вследствие каких-либо причин происходит нарушение нормального восстановления просвета кишки, то возникают аномалии типа атрезий и стенозов.
Наряду с непроходимостью «внутреннего» типа нарушение проходимости кишечника может быть вызвано сдавлением его снаружи («наружный тип»). Причины, вызывающие сдавление, различны. Наиболее часто встречается непроходимость вследствие нарушения нормального поворота кишечника:
а)   синдром Ladd — заворот «средней кишки» вокруг корня общей брыжейки и сдавление двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины, фиксирующими высокорасположенную слепую кишку;
б)  непроходимость двенадцатиперстной кишки от сдавления высокорасположенной слепой кишкой;
в)   изолированный заворот «средней кишки».

Одновременно о процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и ее быстрым ростом в длину происходит внутриутробный нормальный поворот «средней кишки» (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной). По мнению Dott, Gartner (1934), процесс вращения начинается с 5-й недели утробной жизни и проходит 3 периода.
Первый период продолжается до 10-й недели. В это время кишечная трубка растет быстрее, чем брюшная полость, и часть «средней кишки» выступает в основание пуповины, образуя так называемую «физиологическую» пуповинную крышу. Продолжая удлиняться, часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии, как вокруг оси, в направлении против часовой стрелки вначале на 90°, а затем на 180°. При нарушении вращения в первой стадии кишечная трубка возвращается в брюшную полость общим конгломератом через расширенное пупочное кольцо. В результате остается общая брыжейка, которая является предрасполагающим моментом к возникновению изолированного заворота. Последний может возникнуть внутриутробно (что бывает редко) или на различных этапах жизни ребенка.
Второй период продолжается от 10-й до 12-й недели внутриутробной жизни и заключается в возвращении «средней кишки» в достаточно выросшую брюшную полость; кишка продолжает вращение против часовой стрелки еще до 90°. В брюшную полость вначале внедряется тонкая кишка, затем поперечная ободочная и последней — слепая, которая располагается в эпигастрии. Брыжейка тонкой кишки рудиментарно прикреплена к париетальной брюшине. Остановка поворота «средней кишки» на этом этапе может вызвать образование врожденной кишечной непроходимости.
В третий период (заканчивается к рождению) происходит опускание слепой кишки в правую подвздошную область и нормальное прикрепление брыжейки. Нарушение вращения кишечника в третьем периоде ведет к образованию caecum mobile.
«Наружный» тип непроходимости может быть также вызван:

г)         сдавлением двенадцатиперстной кишки спайками (по мнению Η. Е. Сурина, спайки возникают в результате перенесенного внутриутробного перитонита);
д)  аномалией расположения сосудов брыжейки; чаще всего сдавливается нижний отдел двенадцатиперстной кишки (рис. 135, а);
е)  сдавлением просвета кишки опухолью или кистой (А. Ф. Зверев, Н. С. Манкина, Swenson и др.);
ж)  кольцевидной поджелудочной железой, которая, охватывая двенадцатиперстную кишку, чаще всего в нисходящей части, вызывает ее сдавление (рис. 135,б);
з)   неполным обратным развитием желточного протока.

Нарушение проходимости кишечника может быть вызвано закупоркой его просвета густым вязким меконием, образовавшимся в связи с кистофиброзом поджелудочной железы,— мекониальная непроходимость (Landsteiner, 1905; Farber, 1943). При этом в поджелудочной железе микроскопически можно видеть остатки долек и расширенные выводные протоки, наполненные вязким секретом. Паренхима железы сдавлена ими и местами замещена фиброзной тканью.
Разделение всех видов врожденной непроходимости кишечника на «внутренний» и «наружный» тип предложено Ladd в 1933 г. Длительное время этой классификацией пользовались в иностранной и отечественной литературе. Описанная в 1961 г. А. Ф. Зверевым классификация полнее отражает многообразие форм непроходимости. Однако обе классификации являются сугубо анатомическими и малопригодными для клиницистов, В основу предложенной нами классификации (1962 г.) положены клинико-анатомические особенности отдельных видов непроходимости кишечника (стр. 357). По времени проявления и степени выраженности клинической картины все виды врожденной непроходимости разделены на 2 основные группы: а) острую (у новорожденных), б) хроническую и рецидивирующую (у старших детей). При изучении значительного количества новорожденных с пороками развития кишечника было установлено, что анатомически различные виды препятствия (мембраны, атрезии, стенозы, завороты и т. д.) дают сходную клинико-рентгенологическую картину в зависимости от уровня их расположения по ходу кишечника.
По этому признаку в каждой из основных групп мы различаем: высокую непроходимость (двенадцатиперстная и начальный отдел тощей кишки) и низкую (от начального отдела тощей кишки до прямой).

Виды высокой непроходимости двенадцатиперстной кишки
Рис. 135. Виды высокой непроходимости.
а — непроходимость двенадцатиперстной кишки, вызванная сдавлением аномалийным сосудом; б —непроходимость двенадцатиперстной кишки, вызванная кольцевидной поджелудочной железой.

Клиническая ценность предложенной классификации не только в облегчении диагностики, но и в возможности выбора рационального пред- и послеоперационного лечения соответственно уровню расположения аномалии кишечника. Выделение различных анатомических форм непроходимости необходимо для выбора метода оперативного вмешательства при каждом виде патологии.
Классификация врожденной непроходимости кишечника
Виды непроходимости I. Острая непроходимость:

  1. Высокая:

а)     атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки;
б)     сдавление двенадцатиперстной кишки (спайками, сосудами, кольцевидной поджелудочной железой, высоко расположенной слепой кишкой, опухолью);
в)     синдром Ледда;
г)     атрезия тощей кишки;
д)     множественные атрезии;
е)     удвоение тощей кишки.

  1. Низкая:

а)     атрезия и стеноз среднего отдела тощей и подвздошной кишки;
б)     сдавление подвздошной кишки спайками и дивертикулом Меккеля;
в)     мекониальная непроходимость;
г)     удвоение подвздошной кишки;
д)     атрезия и стеноз толстой кишки;
е)     сдавление толстой кишки (врожденной опухолью или кистой) .
II. Хроническая и рецидивирующая непроходимость:
1. Хроническая:
а)     стеноз двенадцатиперстной кишки, вызванный мембраной;
б)     сдавление двенадцатиперстной кишки высоко расположенной слепой кишкой;
в)     циркулярный стеноз подвздошной кишки;
г)     сдавление толстой кишки опухолью или кистой.
2. Рецидивирующая:
а)     нарушение нормального поворота «средней кишки»;
б)     ущемление внутрибрюшной грыжи;
в)     циркулярный стеноз подвздошной и толстой кишки;
г)     непроходимость, вызванная нарушением развития желточного протока;
д)     удвоение кишечника.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »