Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Синдром Ladd - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Внутриутробное нарушение вращения «средней кишки» создает условия для возникновения непроходимости как в эмбриональном периоде и сразу же после рождения, так и в более поздние сроки. Д. Б. Авидон оперировал 7 детей в возрасте от 2 до 13 лет с различными вариантами заворота. Подобные наблюдения приводят Gross, Eek (1955) и др.
Клиническая картина рецидивирующего заворота «средней кишки» отличается своей вариабельностью. Наиболее часто первыми признаками нарушения проходимости является рвота и срыгивание желчью у детей первых месяцев жизни. Аппетит обычно бывает понижен, дети отстают в физическом развитии от сверстников. В ряде случаев заболевание протекает бессимптомно многие годы. Характерные болевые приступы могут быть однократными, повторяться ежедневно или иметь интервалы в несколько месяцев и даже лет. Однако у некоторых детей начальные проявления остаются незамеченными и первый приступ сопровождается ярко выраженной картиной острой кишечной непроходимости. Внезапно появляются приступообразные сильные боли в животе, многократная рвота, задержка стула и газов. Состояние ребенка резко ухудшается, он мечется в кровати, принимает вынужденное положение. Лицо имеет страдальческое выражение, глаза западают, пульс частый, нитевидный. Развивается коллаптоидное состояние.
При осмотре ребенка во время болевого приступа отмечается некоторое вздутие эпигастральной области и западение нижних отделов живота. Ощупывание мало болезненно, каких-либо образований в брюшной полости не определяется. При пальцевом ректальном исследовании сфинктер хорошо сокращен, ампула прямой кишки пуста.

Наиболее объективные данные, говорящие за непроходимость, получают при рентгенологическом исследовании. На обзорных снимках брюшной полости (вертикальное положение ребенка) видно 2 горизонтальных уровня жидкости, соответствующих растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. В кишечнике сравнительно малое количество газа. Контрастное исследование уточняет диагноз: данная per os взвесь сернокислого бария скапливается на дне желудка и контурирует растянутую двенадцатиперстную кишку. Через несколько часов барий небольшими порциями распределяется по тонкой кишке, петли которой расположены в виде конгломерата. В случаях предполагаемого заворота «средней кишки» желательно проведение ирригоскопии с целью установления местоположения caecum. Если последняя расположена высоко, то можно думать о синдроме Ladd или сдавлении двенадцатиперстной кишки аномалийно фиксированной слепой. У ребенка с нормальными анатомическими соотношениями толстая кишка расположена в виде буквы «П», образуя угол около 90° в области печеночной и селезеночной кривизны. У детей с синдромом Ladd эти соотношения нарушаются: заполненная барием сигмовидная кишка лежит более медиально, поэтому поперечная ободочная как бы укорочена, расположена несколько ниже, и между нею и нисходящей кишкой угол закруглен и уменьшен (рис. 150).

Рис. 150. Контрастное исследование толстой кишки барием при синдроме Ladd. Объяснение в тексте
Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, сопровождающимися рвотой и приступами болей в животе.
Глистная инвазия — одно из наиболее частых заболеваний у детей старшего возраста, вызывающее приступы болей в животе. Локализуется боль в области пупка. Во время приступа бывает рвота, тошноты. Кратковременность приступов, данные анамнеза (наличие у ребенка глист и др.), лабораторных исследований (крови, кала) и осмотра ребенка обычно помогают распознать причину болезни. Однако у некоторых детей приступы болей при глистной инвазии бывают настолько сильные и продолжительные, что у хирурга возникает обоснованное подозрение на механическую непроходимость. В таких случаях дифференциальному диагнозу помогают обычные консервативные мероприятия — гипертоническая клизма, поясничная новокаиновая блокада. При глистной инвазии боли после этого прекращаются, отходят газы. Иногда спазм тонкой кишки, вызванный наличием аскариды, не проходит, приступы болей остаются и приходится прибегать к пробной лапаротомии — последнему этапу диагностики.
Лямблиозный холецистит сходен с рецидивирующей непроходимостью наличием приступообразных болей в животе. Однако их локализация в правом подреберье, наличие типичных болевых точек, увеличенная печень, данные рентгенологических и лабораторных исследований позволяют поставить правильный диагноз.
Лечение рецидивирующей непроходимости может быть только хирургическое. Предоперационная подготовка детей, поступивших по срочным показаниям, ограничивается промыванием желудка и премедикацией.
Если ребенок поступил «плановым» порядком для обследования, то после установления диагноза предоперационное лечение продолжается несколько дней или более, до улучшения общего состояния и возможной ликвидации нарушений, развившихся в организме вследствие частых рвот и всасывания кишечником токсических продуктов. У детей с рецидивирующей непроходимостью нередко имеет место длительная гипокалиемия, метаболический алкалоз и на фоне хронического расстройства питания — гипопротеинемия. Восполнение недостатка калия в дооперационном периоде производят добавлением в диету концентрированных бульонов, отвара изюма, фруктовых соков и капельным внутривенным введением раствора Darrow. Для борьбы с ацидозом лучшим препаратом является лактат натрия. Дефицит белков восполняют трансфузиями крови, плазмы и аминокровина. Обезболивание — общее, эндотрахеальным методом.
Техника операции. Срединная лапаротомия. При ревизии брюшной полости выявляют увеличенный желудок и растянутую двенадцатиперстную кишку. Кишечные петли спавшиеся, обычно синюшного цвета, вены брыжейки застойные. Слепая кишка расположена высоко. При эвентрации кишечных петель выясняется причина непроходимости. Обычно имеется общая брыжейка и заворот ее на 180—720° против часовой стрелки. После раскручивания заворота необходимо проверить подвижность слепой кишки, так как редко бывает изолированная причина непроходимости (заворот) и обычно выявляется высокая чрезмерная фиксация слепой кишки. В таких случаях необходимо произвести операцию Ladd — рассечение спаек и мобилизацию caecum с последующим смещением ее в левую половину брюшной полости (подобная операция показана и при изолированном сдавлении двенадцатиперстной кишки высоко расположенной слепой). В тех случаях, когда непроходимость вызвана только заворотом «средней кишки», после его расправления слепую кишку некоторые хирурги фиксируют несколькими швами в правой подвздошной области. После ликвидации причин непроходимости в брюшную полость вводят антибиотики и зашивают послойно наглухо.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »