Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Гетеротопное развитие органов, гамартомы - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Гетеротопное развитие органов и тканей.

Гетеротопия (эктопия) органов и тканей означает их развитие в необычных местах. Сверхчисленные (добавочные) органы могут возникать в результате множественности организационных центров в органообразующем поле. Такие добавочные тканевые фокусы, хотя часто в тесном соседстве с главным органом, неизбежно более или менее аберрантны (добавочные селезенки или надпочечники). Смещение добавочного органа от места его происхождения может произойти вследствие формообразовательных движений соседних структур, например добавочная селезенка или надпочечник могут опуститься в таз или в мошонку при опущении гонады. Дислокация части зачатка органа также может иметь место, образуя кисты или плотные массы в какой-либо соседней части (обособленные кожные или кишечные цисты в мезентерии и т. п.). Гетероплазия (аномальная дифференцировка) тканей может быть иллюстрирована наличием в слизистой оболочке пищевода или меккелева дивертикула островков слизистой оболочки желудочного типа, дифференцировкой хряща в гипопластической почке и встречающихся иногда поперечнополосатых мышечных волокон в местах, где обычно они отсутствуют. Важно отличать гетероплазию — первичную аномальную дифференцировку развивающейся ткани — от метаплазии — вторичной, или приобретенной, дифференцировки регенерирующей (или опухолевой) ткани взрослого организма. Многие заблуждения вызваны игнорированием этого фундаментального различия.
В качестве примеров гетеротопных тканей можно привести кожные участки в составе конъюнктивы (гетероплазия конъюнктивальной эктодермы), кожные кисты и синусы в области лица. Выстланные кожей кисты встречаются и в головном и спинном мозге, их оболочках, в черепе и позвоночном канале. «Дермоидные» (выстланные эпителием кожного типа) кисты в брыжейке и брюшных внутренностях, по-видимому, относятся к тератомам.
Нередко развивается гетеротопная тиреоидная паренхима (в средостении, перикарде, иногда даже в стенке сердца, трахеи или гортани) из сместившихся участков эпителиальной выстилки передней кишки зародыша. Смещаться в необычное положение могут и участки паренхимы околощитовидных желез и тимуса.
Массы бронхиальной и легочной паренхимы, отделившиеся в процессе развития от своей первоначальной связи с бронхиальным деревом, могут быть внутридольковыми, внедольковыми или полностью отделенными от легкого в форме медиастинальной кисты. В подслизистой оболочке пищевода или в средостении могут находиться кисты, выстланные многослойным плоским или многорядным, иногда мерцательным эпителием, отделившимся в ходе развития от выстилки пищевода. Кисты, выстланные слизистой оболочкой желудочного или кишечного типа, могут встречаться в различных отделах пищеварительной трубки. Весьма обычны аберрантные поджелудочные железы, часто с хорошо дифференцированными островками Лангерганса, локализованные в стенке желудка, кишки, в мезентерии, меккелевом дивертикуле, желчном пузыре, медиастинальных и абдоминальных кистах, селезенке. Во всех этих случаях паренхима железы развивается путем гетеропластической дифференцировки участков энтодермы, которые обычно не образуют этой паренхимы.
Эпителиальные кисты или плотные разрастания, возникшие из обособившегося участка эпителиальной выстилки передней кишки, неоднократно встречались в стенке сердца. Эпителиальные кисты энтодермального происхождения находили и в таком чисто соединительнотканном органе, как селезенка.
Избыточные семенники (полиорхидизм) с общим придатком и его протоком представляют редкую аномалию. Напротив, крипторхизм, возникающий в результате неопущения семенника (или семенников) в мошонку, довольно обычен. Реже семенник бывает смещен в промежность или бедро.
Иногда в оболочках спинного и головного мозга находят изолированные от мозга гетеротопные массы мозговой ткани, например мозговой коры на уровне варолиева моста. Чаще это просто разрастания мозговой глии. Нейроглиальные массы изредка встречаются в основании носа или в крыше его полости в виде полипов («назальные глиомы», обычно не обнаруживающие опухолевого роста).

Гамартомы и гамартомные системные нарушения.

Под гамартомами (от греч. hamartos — ошибочный) подразумевают опухолеобразные, но первоначально не неопластические, врожденные или развивающиеся вскоре после рождения аномалии тканевого развития, характеризующиеся ненормальной смесью местных тканей с тканями для данной части чужеродными. Гамартомы иногда имеют тенденцию давать начало истинным опухолям. Примерами гамартом являются также множественные экзостозы (беспорядочные костные разрастания) и эндохондрозы (разрастания хрящевой ткани), фиброзная остеодистрофия — нарушение остеогенеза с опухолеобразным разрастанием фиброзной ткани в составе кости как органа, жировые гамартомы (врожденные липомы), избыточные массы жировой ткани в различных местах тела, например на шее, висках, во внутренних органах — сердце, печени и т. д. Нередко такие липомы состоят из «бурого жира», характерного для плодов. Опухолеподобные разрастания шванновской нейроглии в составе нервов получали название нейрофиброматоза. Такие пораженные участки имеют предрасположение к образованию истинных опухолей — нейрилеммом, нейрофибром и нейрогенных сарком. Около четверти всех случаев нейрофиброматоза обнаруживает определенную связь с семейной наследственностью. К аномальным разрастаниям нейроглии относится и туберозный склероз, поражающий различные участки мозга, сетчатки глаза, кожи, внутренностей и периферических нервов. Гамартомами являются и меланотические «родимые пятна» (naevi). Близки к кожным родимым пятнам пигментные пятна цилиарного тела, а также маланоз (скопления пигмента) мозговых оболочек. Гамартомами следует считать также аномальные разрастания сальных и потовых желез. Будучи врожденными нарушениями обмена, гамартомы имеют тенденцию к задержке развития, нередко становясь морфологически заметными только в детстве, юности или даже в зрелом возрасте.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »