Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Болезнь Гиршпрунга - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Болезнь Гиршпрунга относится к числу тяжелых врожденных заболеваний. Впервые подробное описание клинической и патологоанатомической картины этого страдания привел Hyrschsprung в 1886 г., назвав его «Megacolon congenitum idiopaticum».
В последующие годы многие авторы придерживались теории Hyrschsprung, видевшего причину болезни во врожденном расширении части толстой кишки, нарушении двигательной и секреторной способности этого отдела (В. О. Жуковский, 1903; А. И. Абрикосов, 1909; Μ. Р. Борок, 1914). Другие исследователи признавали врожденным только расширение кишки, а гипертрофию ее стенки объясняли вторичным изменением в результате постоянного давления газа и каловых масс (В. Л. Боголюбов, 1908; Richter, 1898, и др.).

В 1895 г. Marfan выдвинул механическую теорию. Он считал, что перегибы сигмовидной кишки способствуют возникновению вторичного мегаколона. Его точку зрения разделяли В. Е. Чернов (1904), Neter (1907) и др. Многие авторы придавали значение длине брыжейки сигмовидной кишки (Г. Я. Гуревич, 1904; И. Н. Гаген-Торн, 1928). В 1901 г. Tittel впервые предположил, что мегаколон возникает вследствие нарушения прохождения перистальтических волн через дистальный сегмент толстой кишки, который имеет изменения в ауэрбаховом сплетении. Подобные же наблюдения были сделаны Valle (1920), Tiffin, Chandler, Faber (1940).
Переворот во взглядах на врожденный идиопатический мегаколон произвели работы Whitchause, Kernohan (1948), Zulzer, Wilson (1948). Авторы установили бесспорную связь между нарушениями в строении сплетения Ауэрбаха и возникновением болезни Гиршпрунга.
Многие хирурги различают две формы болезни Гиршпрунга: острую (у новорожденных) и хроническую (у детей старшего возраста). Ю. Ф. Исаков (1965) выделяет три формы заболевания в зависимости от тяжести течения: острую, подострую и хроническую. Подобной классификации придерживаются и в нашей клинике (Т. А. Сози, 1965).
Острая форма проявляется в первые дни жизни ребенка задержкой мекония и газов. Течение болезни постоянно сопровождается явлениями кишечной непроходимости, которая возникает даже при регулярно проводимом консервативном лечении. Трудность распознавания причин, вызывающих непроходимость кишечника, у новорожденного нередко ведет к пробной лапаротомии, а безуспешность консервативного лечения часто требует наложения кишечного свища. Лечение острой формы болезни сопровождается наиболее высокой летальностью.
Подострая форма отличается от предыдущей более постепенным развитием симптомов. Первоначальная задержка мекония и газов благополучно разрешается клизмой. На протяжении 1—2 месяцев у ребенка бывает самостоятельный стул, но очень скудный и редкий. Отмечается тенденция к задержке газов и постепенное усиление запора. К 5—6 месяцам самостоятельный стул прекращается, и с этого времени ребенок нуждается в постоянном консервативном лечении. Состояние детей обычно бывает средней тяжести, ухудшаясь только при наступлении кишечной непроходимости.
Хроническая форма характеризуется поздним выявлением клинических симптомов и медленным развитием болезни. Обычно первые признаки болезни появляются после введения прикорма. Задержка стула вначале разрешается нечастыми клизмами и на общем состоянии ребенка не отражается. Постепенно запоры усиливаются, и к году клиническая картина становится более отчетливой.
Клиническая картина. Основные симптомы болезни Гиршпрунга (запор, вздутие живота, усиливающаяся интоксикация, анемия, отставание в физическом развитии) у детей проявляются в различной степени и зависят прежде всего от анатомических изменений в толстой кишке.

Острая форма болезни Гиршпрунга по своему течению имеет две разновидности. В более тяжелых случаях с первых дней жизни у ребенка возникает непроходимость кишечника: задержка мекония и газов, срыгивание, затем рвота, вздутие живота. Состояние ребенка быстро ухудшается. Регулярные клизмы не имеют успеха, газы отходят плохо, нарастают явления интоксикации, анемия и потеря веса. У ребенка резко снижен тургор ткани. Кожные покровы сероватого или цианотичного оттенка. Живот больших размеров, «шаровидный». Пупок сглажен, на животе видна сеть подкожных вен, вырисовываются перистальтирующие петли раздутой толстой кишки. При ощупывании живота патологических образований не определяется. Перкуссией можно выявить высокое стояние диафрагмы вследствие резкого метеоризма кишечника.
Течение острой формы обусловливается длинным аганглиозным участком кишки с резким функциональным нарушением в нем. Расположенная выше нормальная кишка с первых дней не справляется с задачей преодоления инертности пораженного участка. Несмотря на консервативное лечение, кишка быстро расширяется. Постоянный каловый застой сопутствует возникновению воспаления и изъязвления слизистой оболочки толстой кишки. Состояние больных прогрессивно ухудшается. Консервативные мероприятия подчас оказываются безуспешными. Нередко бывает трудно отличить острую форму болезни Гиршпрунга от непроходимости кишечника на почве низкой атрезии или стеноза кишки, а также мекониальной непроходимости.
Вторая разновидность острой формы является переходной к подострой. При ней задержка мекония обычно разрешается консервативными мерами, затем первые две-три недели жизни ребенок имеет стул после введения газоотводной трубки. Далее стул постепенно становится более редким и скудным. Газы отходят плохо, увеличивается вздутие живота. Может наступить острая непроходимость кишечника. К 3—4 месяцам дети не имеют самостоятельного стула, у них часто бывают приступы непроходимости кишечника, иногда у ребенка появляется жидкий стул («парадоксальный понос»). Прогрессирует анемия, истощение.
Подострая форма также проявляется задержкой первородного кала в первые дни после рождения. Однако после введения газоотводной трубки или клизмы у новорожденного получают меконий. Газы отходят. В последующие недели жизни ребенок имеет стул самостоятельный или при введении газоотводной трубки. После кормлений нередко бывает срыгивание. Постепенно стул становится все более скудным, в кишечнике образуются каловые камни. Из-за постоянной задержки газов увеличивается вздутие живота. В возрасте 2—3 месяцев введение газоотводной трубки не вызывает стула, появляется необходимость в клизмах. Ребенок становится беспокойным из-за явлений хронической кишечной непроходимости, что обычно связано с недостаточно внимательным уходом и нерегулярным консервативным лечением. Нередко явления непроходимости начинаются при закупорке анганглиозного участка каловым камнем.
В некоторых случаях подострая форма выявляется позже. У ребенка ежедневно бывает самостоятельный стул на протяжении 2—3 месяцев. Изредка бывает задержка газов, которая ликвидируется введением газоотводной трубки или клизмой. На 2—3-м месяце начинают появляться задержки стула 1—2 дня, а затем и более продолжительные. К 5—6 месяцам у ребенка отсутствует самостоятельная дефекация, живот постоянно вздут. Однако частота приступов непроходимости кишечника зависит только от ухода и лечения. Анемия и гипотрофия развиваются постепенно.
Патогенетически подострая форма обусловлена меньшей протяженностью аганглиозного участка стенки толстой кишки, отсутствием перегибов в ней и меньшими функциональными расстройствами.
Хроническая форма проявляется в поздние сроки, чаще после введения прикорма или перевода на искусственное вскармливание (после 5—6 месяцев). Сначала задержки стула бывают непродолжительными. Постепенно появляется необходимость в клизмах, после которых бывают «светлые» промежутки, когда ребенок имеет самостоятельный стул. Однако неуклонно продолжительность запоров нарастает. Дальнейшее развитие болезни приводит к тому, что у ребенка очищение кишечника достигается только путем клизмы, слабительные не помогают. При нерегулярных клизмах в кишечнике формируются каловые камни. Однако общее состояние детей страдает мало. Только длительные задержки стула (5—7 дней) ухудшают самочувствие ребенка: появляется вялость, снижается аппетит, дети становятся капризными. После сифонной клизмы и очищения кишечника эти явления исчезают. Гипертрофия стенки кишки и ее дилатация развиваются постепенно. Однако с возрастом расширение кишки может достигать значительных размеров (рис. 155). Анемия и гипотрофия выражены умеренно. Дети с хронической формой обычно долго не получают регулярного консервативного лечения, так как клиника болезни становится вполне выраженной только к концу первого года жизни. При обращении к врачу в более поздние сроки вид детей достаточно характерен: большой «лягушачий» живот, короткая ««бочкообразная» грудная клетка, кожные покровы и слизистые бледные, тургор тканей снижен. Хронической форме не свойственны признаки острой непроходимости кишечника. Однако длительный копростаз может сопровождаться тошнотой, приступами несильных болей. «Парадоксальные» поносы при хронической форме болезни Гиршпрунга почти не встречаются. Они могут возникнуть только в запущенных случаях, где длительный копростаз вызвал пролежни на слизистой оболочке толстой кишки.
Хроническое течение обусловлено короткой зоной аганглиоза, в которой функциональные нарушения выражены умеренно. Вследствие этого выше расположенные здоровые отделы толстой кишки могут длительное время преодолевать инертность аганглиозного сегмента.
Рентгенологическое исследование помогает установить окончательный диагноз и локализацию зоны аганглиоза, а также степень компенсаторного расширения толстой кишки.

Рис. 155. Значительное расширенно толстой кишки (до 18 см в диаметре) выше аганглионарной зоны (указано стрелкой) у мальчика 6 лет. Снимок во время операции.
Начинают обследование с обзорных рентгенограмм грудной и брюшной полости, что позволяет установить характер изменений в легких, высоту стояния диафрагмы, положение сердца, приблизительные размеры толстой кишки. После обзорных снимков в каждом случае необходимо произвести исследование толстой кишки при помощи контрастной клизмы для окончательного выявления уровняй протяженности врожденного аганглиоза (рис. 156). Для контрастного обследования у новорожденных мы пользуемся йодолиполом пли 20% раствором сергозина, у более старших детей водной взвесью сернокислого бария на 1% растворе танина или поваренной соли.
Подготовку к исследованию проводят в течение нескольких дней путем сифонных клизм с 1% раствором поваренной соли. Ускоренному опорожнению кишечника способствует введение в ампулу прямой кишки на ночь 50—100 мл подогретого вазелинового масла (Ю. Ф. Исаков).
Для исследования ребенка укладывают на трохоскоп с несколько приподнятым ножным концом. Контрастное вещество вводят небольшими порциями под контролем экрана до тех пор, пока не заполняется дистальный отдел толстой кишки и не выявляется зона сужения. Количество
контрастного вещества зависит от возраста ребенка. Новорожденному вводят 10—15 мл, годовалому — до 100 мл, 1—3 лет — 100- 200 мл, 4—7 лет — до 300 мл, старшим детям — 300-500 мл.
Снимки проводят в двух проекциях после рентгеноскопического исследования и выбора наиболее рациональной проекции, при которой четко выявляются изменения толстой кишки.

Рис. 156. Варианты локализации аганглионарной зоны.
а - аганглионарная зона расположена только в промежностной чисти прямой кишки; б — аганглионарная зона расположена и промежностной и ампулярной частях прямой кишки; в — аганглионарная зона распространяется на ректосигмоидальную часть толстой кишки; г- высокое расположение аганглионарной зоны; в — сегментарный аганглиоз толстой кишки (Ю. Ф. Исаков).
Характерными рентгенологическими симптомами болезни Гиршпрунга является наличие суженного дистального отдела кишки с воронкообразным переходом в расширенную часть, где не выявляются гаустры и диаметр которой может достигать у старших детей 15—20 см.
Наиболее часто суженный (аганглионарным) отдел кишки расположен у перехода сигмовидной кишки в прямую (рис. 157, а), однако распространенность зоны аганглиоза может быть выявлена рентгенологически и в более высоких отделах (рис. 157,б). Наиболее сложным для диагностики является аганглиоз дистального отдела прямой кишки (рис. 157, в). Во время исследования часто выявляют каловые камни, которые могут достигать значительных размеров и отчетливо видны после опорожнения кишечника от контрастного вещества.
Дифференциальный диагноз болезни Гиршпрунга проводят с другими состояниями, сопровождающимися хроническим запором.

Рентгенологическое исследование толстой кишки при болезни Гиршпрунга
а — аганглионарный отдел расположен у места перехода сигмовидной кишки в прямую· б — высокое расположение аганглионарного отдела толстой кишки; в — аганглиоз дистального отдела прямой кишки.
Рис. 157. Рентгенологическое исследование толстой кишки при болезни Гиршпрунга с поеденном контрастного вещества
Врожденное удлинение и расширение толстой кишки (megoilolii hocoloii) отличается от болезни Гиршпрунга поздним появлением клинических симптомов (с 2—4 лет). Запоры, как правило, не бывают длительными и сменяются нормальным стулом при изменении диеты, нормализации режима и т. п. Консервативное лечение эффективно. Живот обычно нормальных размеров, при пальцевом исследовании прямой кишки выявляется широкая ампула, заполненная каловыми массами. Рентгенологическое исследование уточняет диагноз. Некоторые хирурги в таких случаях пользуются биопсией прямой кишки.
Вторичный мегаколон на почве механических препятствий в области анального отверстия и прямой кишки выявляется путем внимательного осмотра, пальцевого исследования прямой кишки или ректороманоскопии. Имеет значение правильно собранный анамнез.
Лечение. Радикальным методом лечения является брюшнопромежностная резекция аганглиозного отдела кишки (Swenson, Bill, 1948). Сроки оперативного лечения зависят от времени установления диагноза.
При острой форме клинико-рентгенологическая картина у детей становится очевидной в 2—3 месяца.
В этом возрасте детей необходимо оперировать, так как в последующем могут возникнуть тяжелые осложнения, ухудшающие прогноз лечения (Н. Л. Кущ, 1964; А. Г. Пугачев, Ю. С. Красовский, 1964). Однако первым этапом следует создавать противоестественный задний проход и только после улучшения общего состояния, восстановления нормального веса ребенка (в возрасте около 6 месяцев) осуществлять радикальную операцию.
Валерий Ч. поступил в хирургическую клинику 8/Х 1960 г. в возрасте 20 дней. У мальчика диагностирована острая форма болезни Гиршпрунга. Часто возникающие явления кишечной непроходимости ухудшали состояние ребенка, нарастала интоксикация. В связи с безуспешностью консервативного лечения в 2-месячном возрасте ребенку был наложен противоестественный задний проход. Состояние мальчика стало улучшаться, и в 6-месячном возрасте произведена операция Swenson — Hiatt. Выздоровление.
При подострой форме болезни Гиршпрунга радикальную операцию наиболее рационально производить в возрасте от 6 месяцев до одного года.
Хроническая форма длительное время может быть не распознанной. Операция показана вслед за установлением окончательного диагноза. Практически операцию при хронической форме наиболее часто мы проводим в возрасте от 1 до 2 лет.
Консервативное лечение болезни Гиршпрунга имеет значение только как подготовка к радикальной операции (Ю. Ф. Исаков, Т. А. Сози и др.). Оно складывается из комплекса мероприятий, направленных на регулярное опорожнение кишечника.
Клизмы применяют из 1 % или 5 % раствора поваренной соли, мыльные, масляные и т. п. Обычно родители ребенка сами выбирают наиболее эффективный вид клизмы. Если обычные клизмы не вызывают стула, назначают сифонные из 1% поваренной соли (не реже одного раза в 2 дня). Обязательное условие проведения клизм — их регулярность.

У более старших детей опорожнению кишечника помогает назначение внутрь 3 раза в день вазелинового или персикового масла (до 3 лет — 1 чайную ложку, до 7 лет — десертную и старшим детям — 1 столовую ложку).
Массаж живота производят ежедневно. Мать ребенка должна быть обучена проведению этой простой манипуляции: легкому поглаживанию по ходу толстой кишки в течение 10—15 мин.
Лечебную гимнастику проводят всем детям. Упражнения должны быть направлены главным образом на укрепление мышц передней брюшной стенки.
Диету назначают соответственно возрасту, обязательно включая овощи, фрукты, чернослив — продукты, усиливающие перистальтику и секрецию кишечника, дающие большие по количеству, но рыхлые фекальные массы.
Создание противоестественного заднего прохода у детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, следует рассматривать только как этап подготовки к радикальной операции. В последние годы мы не применяем колостомии вследствие того, что кишечный свищ не полностью прекращает доступ фекальных масс в нижние отделы толстой кишки, препятствуя тем самым опорожнению их и сокращению диаметра.
Показанием для создания противоестественного заднего прохода является: острая форма течения болезни Гиршпрунга у детей младшего грудного возраста; наличие высоко расположенной зоны аганглиоза при хроническом течении болезни; явления тяжелой каловой интоксикации или резкое компенсаторное расширение толстой кишки у детей старшего возраста.
Противоестественный задний проход необходимо создавать выше зоны аганглиоза. Swenson, Raja (1955), Wyllie (1957) рекомендуют накладывать свищ на средний отдел поперечной кишки, Bowden, Goodfellow, Munn (1957)—на подвздошную, А. Р. Шуринок, А. Н. Бакланова (1963) —на слепую. Данные Ю. Ф. Исакова и нашей клиники показывают, что наиболее рационально создание свища на восходящем отделе ободочной кишки.
Техника операции создания противоестественного заднего прохода. Трансректальным разрезом в правой подвздошной области вскрывают брюшную полость (рис. 158, а). В рану извлекают петлю восходящего отдела толстой кишки длиной 15—20 см, в ее брыжейке, ближе к краю кишки, проделывают отверстие (рис. 158, б). Затем выкраивают два мышечно-апоневротических лоскута (рис. 158, в), основания которых должны быть у отверстия в брыжейке. Выкроенные лоскуты проводят через отверстие (рис. 158, г) и подшивают к противоположным краям апоневроза (рис. 158, б). Оба колена кишки фиксируют несколькими швами к проведенным лоскутам.


Рис. 158. Техника наложения противоестествен ною заднего прохода (по Р А Гирдаладзе с изменениями)
а -линия разреза; б —образование окна в брыжейке; в — выкраивание апоневротического лоскута; г — проведение апоневротических лоскутов через брыжеечное окно; д—подшивание апоневротических лоскутов; е — общин вид после операции

Послойно к выведенной кишке подшивают брюшину, мышцы с апоневрозом и кожу (рис. 158, е). Необходимо тщательно сшивать ткани по углам раны для предупреждения эвагинации приводящего отдела кишки. Вскрытие выведенной петли толстой кишки производят электроножом на 2—3-и сутки по tenia libera.

Рис. 159. Рентгенологическое исследование толстой кишки у ребенка 7 лет при болезни Гиршпрунга.
а — до начала лечения; б —через 20 дней после создания противоестественного заднего прохода: кишка сократилась до нормальных размеров.
Наличие противоестественного заднего прохода быстро улучшает общее состояние ребенка, уменьшает вздутие кишечника; сифонные клизмы, проводимые «встречно» через свищ и заднепроходное отверстие, позволяют ликвидировать каловые «завалы». Расширенный отдел толстой кишки, очищенный от находившихся в нем длительное время фекальных масс, быстро сокращается (рис. 159), появляется нормальная перистальтика. К радикальной операции приступают спустя 1—1,5 месяца.
Предоперационная подготовка заключается в общеукрепляющих мероприятиях, повышающих сопротивляемость организма (диета, трансфузии крови, гамма-глобулина, УФО, массаж и т. д.).

Подготовка к радикальной операции толстой кишки требует большого внимания лечащего врача и сугубо индивидуального подхода. Очищение толстой кишки от фекальных масс производят путем ежедневных сифонных клизм 1 % раствором поваренной соли. Объем необходимой для сифонной клизмы жидкости зависит от возраста ребенка: 1-6 месяцев — 1—2 л, до 1 года — 2—3 л. У старших детей количество литров соответствует половине количества лет ребенка. Срок подготовки кишки обычно не превышает 10—15 дней.
Выполняя сифонную клизму, пользуются широкой и мягкой резиновой трубкой, которую заводят выше зоны аганглиоза. Необходимо, чтобы вся вводимая жидкость свободно оттекала обратно. После окончания клизмы газоотводную трубку оставляют в расширенном отделе толстой кишки на 1—2 ч. За 2—3 дня до операции сифонную клизму заканчивают введением в кишку раствора колимицина (Ю. Ф. Исаков). Накануне вмешательства сифонную клизму делают 2 раза, в день операции утром в расширенный отдел толстой кишки заводят газоотводную трубку.
В тех случаях, когда у ребенка имеются каловые камни, возможно их разминание пальцем, введенным в прямую кишку (при низком расположении) или их удаление во время радикальной операции (при высоком расположении).



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »