Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Оперативное лечение болезни Гиршпрунга - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Радикальная операция — резекция аганглионарного сегмента толстой кишки, предложенная Swenson, в последние годы применяется в нескольких модификациях. Наиболее распространенным является способ Swenson — Hiatt (1951) и Petit, который был применен нами у 75 детей. Некоторые технические трудности, сравнительно высокий процент летальности (3—6% по данным различных авторов и нашей клиники) и возникающие осложнения позволили нам избрать другой вид вмешательства — операцию Duhamel (1957), в технику исполнения которой внесены некоторые изменения. Среди 70 оперированных детей по этому методу мы не имели летальных исходов.
Операцию проводят под эндотрахеальным наркозом с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия и защитным переливанием крови.
Положение ребенка — на спине с разведенными ногами, которые укладывают на боковые подколенные держатели. Под таз ребенку подкладывают небольшой плоский валик. В мочевой пузырь вводят резиновый катетер. Переднюю брюшную стенку, промежность и бедра обрабатывают 3% настойкой йода и спиртом. Завертывают стерильными простынями каждую ногу (или одевают специальные бахилы) и отграничивают операционное поле.
Операцию выполняют две бригады врачей (всего 4 человека). Первый этап вмешательства начинают ответственный хирург и два ассистента. Для первого и второго этапов инструменты готовят отдельно и подают их разные операционные сестры.
Техника радикальной операции по Duhamel (1960) (в нашей модификации). Вмешательство осуществляют в три основных этапа.
Первый этап. Брюшную полость вскрывают левым парамедианным (или срединным) разрезом от уровня пупка до лона. В рану выводят сигмовидную кишку, устанавливают уровень и протяженность аганглионарной зоны, степень расширения вышележащих отделов. Если нисходящий отдел фиксирован спайками к париетальной брюшине, их рассекают после введения 0,25% раствора новокаина. Затем выбирают место резекции, которое должно включать всю зону аганглиоза (суженную часть) и не менее 10—12 см выше места сужения. Соответственно этому отделу у края кишки перевязывают и пересекают питающие соседы. Мобилизуют брыжейку проксимально расположенного отдела толстой кишки для свободного низведения ее на промежность вместо удаляемого участка (рис. 160, а). Проверяют возможность низведения мобилизованного проксимального отдела толстой кишки до уровня заднепроходного отверстия. Убедившись в хорошей пульсации сосудов мобилизованной кишки, накладывают на ее стенку два временных контрольных шва на 1—2 см проксимальнее границы предполагаемой резекции (лучше брать цветные нити). Затем сигмовидную кишку перевязывают у места перехода в прямую двумя прочными шелковыми лигатурами. В параректальную клетчатку вводят 15—20 мл 0,25% раствора новокаина, слева от прямой кишки надсекают париетальную брюшину (4—5 см) и тупым путем образуют тоннель между крестцом и задней поверхностью прямой кишки до наружного сфинктера (рис. 160, б). В образованный тоннель с целью гемостаза временно вводят тампон. На прямую кишку у места ее перехода в забрюшинную часть (дистальнее ранее наложенных перетягивающих лигатур) накладывают два шва-«держалки», над которыми кишку пересекают. Просвет ее обрабатывают 3% настойкой йода и культю ушивают наглухо трехрядными швами (нити последнего ряда временно не отсекают, они удобны как «держалки» для последующих манипуляций при окончании операции). Свободный проксимальный конец пересеченной кишки обрабатывают настойкой йода и закрывают стерильным резиновым колпачком (палец от перчатки), который фиксируют прочной лигатурой (рис. 160, в).
Второй этап. После смазывания слабой настойкой йода и спиртом слизистой прямой кишки сфинктер растягивают пальцами. На кожу симметрично у правого и левого края заднепроходного отверстия накладывают два шва-«держалки», за которые расширяют anus (нити можно фиксировать прошиванием к коже бедер). По нижней полуокружности анального отверстия, отступя в глубину на 0,5 см от наружного края, рассекают все слои прямой кишки (не повреждая сфинктера!) до соединения с просветом ранее сформированного тоннеля (рис. 160, г). Через образованную рану проводят в брюшную полость корнцанг, захватывают культю мобилизованной сигмовидной кишки и осторожно низводят ее на промежность (рис. 160, д).


Рис. 160. Этапы операции по Duhamel (в модификации автора).
а — мобилизация толстой кишки (от прямой до проксимальных отделов сигмовидной). Пунктирной линией показаны уровни резекции; б — между задней поверхностью прямой кишки и крестцом образован тоннель до наружного сфинктера;


Рис. 160. Продолжение.
в — прямая кишка пересечена у места перехода в забрюшинный отдел и ушита трехэтажным швом, проксимальный конец пересеченной кишки закрыт стерильным резиновым колпачком, г — рассекают заднюю полуокружность прямой кишки, не повреждая сфинктер;


Рис. 160. Продолжение.
д — мобилизованная кишка проведена через образованный тоннель, е — низведенная кишка отсечена на уровне заднепроходного отверстия, задняя ее полуокружность подшита к краю раны у ануса, переднюю полуокружность сшивают с краем мобилизованной прямой кишки; ж — накладывают раздавливающий зажим.

Проведение кишки контролирует ассистент со стороны брюшной полости (правильное положение брыжеечного края!). Подлежащую удалению зону аганглиоза и расширенную часть низведенной кишки резецируют (соответственно контрольным· швам) на уровне анального отверстия. Заднюю полуокружность низведенной кишки тщательно подшивают через все слои по краю раны у анального отверстия. Свободную переднюю полуокружность сшивают редкими швами с краем мобилизованной части прямой кишки (рис. 160, е). На сформированную таким образом «шпору» накладывают раздавливающий зажим конструкции Г. А. Баирова (рис. 160,ж). Через отдельный прокол кожи между копчиком и анальным отверстием вводят тонкий резиновый дренаж в околоректальное пространство.
Третий этап — окончание операции со стороны брюшной полости (производит одновременно вторая бригада хирургов). Культю прямой кишки фиксируют несколькими швами к свободному краю низведенной кишки. После введения растворов антибиотиков в околоректальное пространство париетальный листок тазовой брюшины подшивают тонкими узловатыми швами к серозной оболочке по окружности кишки и к остаткам ее брыжейки. Брюшную полость послойно ушивают наглухо.
Техника радикальной операции по методу Swenson — Hiatt. Первый этап. Мобилизацию сигмовидной кишки производят по методике, изложенной выше (см. рис. 160, а, б). Затем производят выделение прямой кишки после рассечения над ней париетального листка тазовой брюшины. Тупым и острым путем, пересекая между лигатурами сосуды, идущие к кишке, мобилизуют ее, оставляя небольшой участок (1,5— 2 см) выше анального отверстия. Выделение прямой кишки следует производить осторожно, стараясь возможно меньше травмировать ткани, не повреждая нервные ветви мочевого пузыря. На границе предполагаемой резекции накладывают четыре временных контрольных шва: по одному на брыжеечный и свободный край кишки, два других — на боковые поверхности, которые делят окружность расширенного отдела на четыре равных сегмента (Ю. Ф. Исаков). Наложенные швы будут указывать уровень низведения толстой кишки через заднепроходное отверстие.

Второй этап. Через растянутый пальцами задний проход вводят металлическую трубку с утолщением на конце примерно до середины мобилизованной кишки, последнюю со стороны брюшной полости перевязывают прочной нитью на трубке ниже утолщения (рис. 161, а). Подтягивая за дистальный конец трубки, кишку выводят через задний проход наружу, выворачивая ее. Образуется два цилиндра: наружный — прямая кишка (вывернутая слизистой наружу) и внутренний — низведенная сигмовидная кишка (рис. 161,б). Эвагинированную кишку тщательно обмывают раствором сулемы, кожу промежности обрабатывают 3% настойкой йода со спиртом, и операционное поле повторно отграничивают стерильным бельем.

Рис. 161. Этапы операции по Swenson — Hiatt. а — через заднепроходное отверстие в сигмовидную кишку введена металлическая трубка с утолщением на конце и фиксирована прочной нитью, б — прямая (1) и сигмовидная (2) кишка выведены наружу, в — первый ряд анастомоза закончен, низведенная кишка вскрыта по передней полуокружности, г — второй ряд швов на слизистую оболочку прямой и сигмовидной кишок, д—образованный анастомоз перед вправлением в заднепроходное отверстие

Переднюю полуокружность прямой кишки рассекают через все слои, отступя на 1,5—2 см от слизисто-кожной складки заднепроходного отверстия. Через образованное отверстие пинцетом подтягивают низведенную кишку до контрольных швов и сшивают отдельными шелковыми швами край прямой кишки (через все слои) с серозно-мышечной оболочкой сигмовидной. Затем рассекают заднюю полуокружность прямой кишки и заканчивают первый ряд анастомоза (рис. 161, в). Примерно на 0,7—1 см дистальнее пересекают сигмовидную кишку на половину окружности и сшивают отдельными швами ее слизистую оболочку со слизистой прямой кишки (рис. 161, г). Затем выведенную наружу кишку отсекают полностью, заканчивают второй ряд анастомозов (рис. 161, д) и вправляют выступающею его часть в заднепроходное отверстие.

В толстую кишку, выше места анастомоза на 20—30 см, вводят широкую газоотводную трубку, которую оставляют после операции. При значительной разнице в диаметрах расширенной низведенной части толстой кишки и прямой кишки анастомоз осуществляют в косом направлении (Ю. Ф. Исаков) или облегчают наложение швов продольным рассечением выведенной части прямой кишки на 3—4 лоскута, которые разворачивают в разные стороны (Petit).
Одновременно с наложением анастомоза вторая бригада хирургов заканчивает операцию в брюшной полости: тазовые листки париетальной брюшины подшивают к серозной оболочке низведенной кишки. Окно в брыжейке ушивают отдельными кетгутовыми швами. Брюшную полость закрывают наглухо. В околоректальное пространство через отдельный прокол (между анальным отверстием и копчиком) вводят тонкий резиновый дренаж.
Послеоперационное лечение. После выведения ребенка из наркоза ему создают возвышенное положение. Назначают антибиотики широкого спектра действия (5—7 дней), сердечные средства (1—2 дня, а затем по состоянию) и обезболивающие (3—4 дня — раствор пантопона не менее 2 раз в сутки)· Дренажную трубку из параректального пространства удаляют через 3 суток. Для предупреждения пареза кишечника назначают 0,05% раствор прозерина 2—3 раза в день из расчета 0,1 мл на год жизни, но не более 0,75 мл на одну инъекцию (Ю. Ф. Исаков). Ежедневно проводят околопочечную новокаиновую блокаду. Первые 2—3 дня промывают желудок (каждые 6—8 ч). После нормализации температуры начинают лечебную гимнастику и легкий массаж брюшной стенки. Садиться разрешают с 3—4-го дня, ходить на 10-й день. Проводят физиотерапевтическое лечение (ДО дней токи УВЧ, затем курс электрофореза с йодистым калием на живот, токи Д’Арсонваль на промежность 5—7 сеансов). Первые сутки после операции проводят парентеральное питание, затем назначают жидкий послеоперационный стол, переводя ребенка на общую диету с 10-го дня.
Расстройства мочеиспускания предупреждают оставлением катетера в мочевом пузыре на 2—3 суток. Ежедневно пузырь промывают теплым раствором риванола или фурацилина.
Самостоятельный стул обычно появляется с 5—7-го дня, вначале жидкий и частый, нормализуется к концу 3-й недели.
После операции Duhamel применяемый нами зажим обычно отпадает на 8—12-й день. В первые дни необходимо подкручивать винт для более сильного давления бранш на кишечные стенки. После операции Swenson через оставленную во время операции газоотводную трубку два раза в день вводят небольшие порции антисептических растворов. Трубку извлекают на 5—6-й день.
В тех случаях, когда в предоперационном периоде был создан противоестественный задний проход, его закрывают обычным способом через 3 недели после радикальной операции.
Осложнения в послеоперационном периоде наблюдаются сравнительно часто. Так, например, поданным Swenson—в 5%. Willi (1957) приводит сведения о 21% осложнений у оперированных им 152 детей. По нашим данным, среди 70 оперированных по Duhamel осложнения выявлены только у двоих детей.
Краевой некроз анастомоза с последующим инфицированием тазовой клетчатки клинически проявляется на 5— 7-й день после операции Swenson и ее модификаций. Ребенок начинает жаловаться на болевые ощущения в промежности, ухудшается общее состояние, повышается температура тела; анализы крови указывают на наличие гнойного очага. В испражнениях иногда появляется гной и кровь. Проведенное с большой осторожностью пальцевое исследование прямой кишки позволяет выявить дефект в линии анастомоза (обычно на задней стенке). В таких случаях проводят комплексное лечение: назначают повторные трансфузии крови, вливания изотонических растворов, производят смену (или повторное назначение) антибиотиков. Ежедневно утром и вечером орошают область анастомоза теплым раствором антибиотиков, в прямую кишку вводят свечи с колимицином. Значительное по протяженности расхождение швов анастомоза и инфицирование тазовой клетчатки являются показанием к срочному созданию противоестественного заднего прохода (на восходящий отдел ободочной кишки).
Перитонит возникает как следствие инфицирования брюшной полости во время операции или связан с прорывом нагноившейся тазовой гематомы. Распознавание этого тяжелого осложнения крайне затруднительно, так как оно обычно протекает с весьма стертой клинической картиной. Общее состояние ухудшается постепенно, температура тела повышается до 37,5—38°. Обычен длительный парез кишечника, атония мочевого пузыря. Рвота бывает редко. Аппетит понижен. Симптомы раздражения брюшины выражены слабо. Повторные анализы крови характерны нарастающим лейкоцитозом со сдвигом формулы влево. По установлении диагноза показана срочная релапаротомия, эвакуация гноя электроотсосом, орошение брюшной полости антибиотиками, которые затем вводят через оставленные ниппельные дренажи в течение 5—6 дней. Ребенку назначают общеукрепляющее лечение и антибактериальную терапию.
Нагноение тазовой гематомы клинически проявляется к 7—8-му дню после операции. Ребенок начинает жаловаться на боли во время акта дефекации. Ухудшается общее состояние, повышается температура тела. Местно, в области заднепроходного отверстия, появляется припухлость, гиперемия; пальпация болезненна. Пальцевое исследование per rectum также вызывает боль. Определяется некоторая припухлость по заднебоковым поверхностям низведенной кишки. Анастомоз гладкий, дефекта между швами нет. Выявленный тазовый абсцесс вскрывают полукруглым разрезом между анальным отверстием и копчиком, дренируют узким тампоном и резиновой трубкой. Другие, роже встречающиеся осложнения (гипертермический синдром, аспирационная пневмония, спаечная непроходимость, нагноение раны брюшной стенки и пр.) обычно не вызывают диагностических затруднений и требуют общеизвестных комплексных лечебных мероприятий.
При благополучном течении детей выписывают из стационара через 18—20 дней после операции. Родителей предупреждают о необходимости продолжения в домашних условиях гигиенического режима и питания, принятого в больнице (разнообразная пища с большим количеством овощных и фруктовых блюд). Кроме того, ребенка следует приучить к регулярным занятиям утренней гимнастикой с доступными спортивными упражнениями. Родители обязаны не менее трех месяцев регулярно делать массаж живота и высаживать ребенка на горшок в определенные часы (утром, или вечером). При задержке стула ставить масляные или солевые клизмы, давать вазелиновое или персиковое масло внутрь.
Все дети после операции нуждаются в продолжительном диспансерном наблюдении (не менее 2 лет). В первые месяцы возможно сужение анастомоза, требующие регулярного бужирования. Нормализация акта дефекации у некоторых детей происходит замедленно. Длительное время отсутствует анальный контроль. Это состояние связано обычно с недостаточным вниманием родителей к выполнению предписаний врача. В таких случаях следует госпитализировать ребенка и провести курс лечения (физиотерапия, массаж, тренировочные клизмы, воспитание гигиенических навыков и режима).



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »