Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Пороки развития прямой кишки и анального отверстия - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Пороки развития заднепроходного отверстия и прямой кишки встречаются, по данным литературы, у одного ребенка на 1500— 10000 новорожденных (Н. В. Шварц, С. Д. Терновский, Η. Е. Сурин; Ladd, Gross, 1934; Grob, Ст. Димитров, Баев, Тошев, Аврамов и др.).
В первые недели утробной жизни у эмбриона заднепроходная (конечная) кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость — клоаку, которая закрыта клоачной мембраной. На 4-й неделе клоака делится спускающейся вниз перегородкой из мезобласта на две трубки. Передняя образует мочевой пузырь и мочеточники, а из задней, которая составляет продолжение конечной кишки, формируется прямая кишка с задним проходом. Перегородка из мезобласта, срастаясь с клоачной перепонкой, дает начало первичной промежности, которая разделяет клоачную перепонку на две части. В задней (заднепроходной) части перепонки, закрывающей вход в прямую кишку, образуется углубление, постепенно увеличивающееся. Дно этого углубления соприкасается непосредственно со слепым концом прямой кишки.

 Затем ткани на месте прикосновения постепенно исчезают и формируется задний проход. Процесс рассасывания мембраны заканчивается в конце 8-й недели развития эмбриона. Уклонения от указанною эмбрионального процесса развития ведут к образованию различных пороков (рис 162). Однако сфинктер заднепроходного отверстия формируется независимо от развития прямой кишки и бывает нормально развит (И. К. Мурашов, 1957; Vasilas, 1949 Eckerle, 1951, и др)
Из литературы известно более тридцати классификаций пороков развития прямой кишки и анального отверстия

Рис. 162. Пороки развития прямой кишки и заднепроходного отверстия.
Пороки развития прямой кишки и заднепроходного отверстия
а — атрезия заднепроходного отверстия; б — атрезия прямой кишки; в — атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки; г — атрезия прямой кишки со свищом в мочевой пузырь; д— атрезия прямой кишки со свищом в уретру; е—атрезия прямой кишки со свищом в матку; ж — атрезия прямой кишки со свищом во влагалище; з —атрезия прямой кишки со свищом в преддверие влагалища; и и к — атрезия прямой кишки со свищом промежности и мошонки; л, м и н —сужение анального отверстия, прямой кишки, анального отверстия и прямой кишки.

Наиболее удобна в практической работе классификация И. К. Мурашова, которой мы пользуемся, внеся некоторые добавления:

  1. Полные атрезии:
  2. Атрезия заднепроходного отверстия (atresia ani).
  3. Атрезия прямой кишки (atresia recti).
  4. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки (atresia ani et recti).
  5. Атрезии со свищами:
  6. Мочевой системы (atresia ani vesicalis, atresia ani urethralis).
  7. Половой системы (atresia ani vestibularis, atresia ani vaginalis, atresia ani uteri).
  8. Наружные свищи (atresia ani perinealis, atresia ani scrotalis).
  9. Врожденные сужения:
  10. Заднепроходного отверстия (strictura ani).
  11. Прямой кишки (strictura recti).
  12. Заднепроходного отверстия и прямой кишки (strictura ani el recti).

За 16 лет (1950—1966) в нашей клинике лечились по поводу различных пороков развития прямой кишки и анального отверстия 198 детей: 76 были новорожденные и 122 поступили в более старшем возрасте (46 из них были с рецидивами свищей мочевого пузыря, уретры, влагалища и др.) или рубцовым сужением анального отверстия после перенесенных ранее операций.
Полные атрезии составляли 32,54%, атрезии со свищами — 56,22%, врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия — 11,24%.
Клиническая картина зависит от вида порока развития прямой кишки. Атрезии анального отверстия и прямой кишки обычно выявляются при первом наружном осмотре новорожденного в родильном доме. Если осмотр ребенка после рождения по каким- либо причинам не был произведен, то к концу суток новорожденный начинает беспокоиться, появляется обильное срыгивание, - рвота содержимым желудка, затем желчью, а в поздние сроки — меконием. Живот постепенно становится вздутым, видны растянутые кишечные петли. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости. У ребенка появляется одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4—6 дней после рождения. Клиническим обследованием необходимо установить характер недоразвития заднепроходного отверстия и прямой кишки.
При атрезии только анального отверстия или незначительной по протяженности атрезии прямой кишки на месте заднего прохода имеется небольшое углубление, иногда кожный валик, вокруг которого заметны радиально расположенные складки (это указывает на хорошее развитие наружного сфинктера). В некоторых случаях кожа на месте неперфорированного анального отверстия истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает темный меконий. Чаще атрезированная кишка расположена на расстоянии до 1—1,5 см от кожи промежности. В таких случаях при крике ребенка определяется наличие толчка или выпячивание в области неперфорированного заднего прохода. При низкой атрезии прямой кишки на коже промежности можно видеть черные мелкие узелки, расположенные в нескольких местах (симптом «мекониевой пигментации» И. К. Мурашева).
Для более точного решения вопроса о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Wangensteen-Rice (1930). До исследования ребенку в промежность на месте, где должно быть анальное отверстие, приклеивают пластырем свинцовую метку (дробинку). Затем производят снимки (передне- задний и боковой) брюшной полости и таза, повернув ребенка вниз головой. При этом газ, который к концу первых суток имеется в кишечнике в значительном количестве, будет определяться на снимке в виде пузыря, заполняющего слепой конец прямой кишки. Расстояние между контрольной меткой на коже промежности и видимым слепым концом прямой кишки позволяет довольно точно установить высоту атрезии (рис. 163, а, б). Необходимо помнить, что метод Wangensteen-Rice достоверен спустя 18—20 ч после рождения ребенка. До этого газ может не полностью заполнить толстую кишку и высота атрезии будет казаться больше действительной.
Рентгенологическое обследование по методу Wangensteen— Rice мы провели 60 новорожденным и только 1 раз, при исследовании ребенка в возрасте 6 ч, этот метод ввел нас в заблуждение.
Несколько затруднено распознавание атрезии прямой кишки при имеющемся нормальном заднепроходном отверстии. Внешний осмотр в таких случаях не помогает диагностике, и только при появлении признаков непроходимости кишечника можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом или пальцем и выявленное при этом препятствие на глубине 1,5—3 см подтверждают диагноз атрезии.
Атрезии заднепроходного отверстия со свищами имеют характерную клиническую картину, которая зависит от локализации и диаметра свищевого хода.
Атрезия со свищом преддверия влагалища выявляется при осмотре промежности ребенка. В таких случаях вместо нормального анального отверстия имеется лишь небольшое углубление. Наружный сфинктер сохранен, при механическом раздражении кожи промежности видно его сокращение. У задней спайки больших половых губ имеется свищ, из которого свободно выделяется меконий. У некоторых детей (5 наших наблюдений) отмечается сглаженность межъягодичной складки, отсутствие копчика, выраженное понижение тактильной чувствительности промежностной области и слабость функции наружного сфинктера,
Свищи преддверия влагалища чаще бывают короткими, диаметр их может варьировать в значительных пределах (2—6 мм).
При узких свищах уже в первые месяцы жизни ребенка отмечается затруднение отхождения кала, однако острой кишечной непроходимости в период новорожденности обычно не возникает.

Атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия у новорожденного
Рис. 163. Атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия у новорожденного.
Рентгенологическое исследование по Wangensteen (боковая проекция), а — низкая атрезия; б —высокая. Снимки произведены в положении ребенка вниз головой. Газовый пузырь в прямой кишке указывает высоту атрезии. На коже промежности приклеена металлическая метка.
У детей с относительно широким свищом преддверия влагалища в 4—6 месяцев (при изменении диеты) также обычно наступает задержка стула, который удается получить только после клизмы. От недостаточного опорожнения толстая кишка постепенно механически расширяется, живот увеличивается в окружности, приобретает неправильную форму из-за контурирующихся, растянутых каловыми массами кишечных петель. Постепенно развивается хроническая интоксикация, анемия, ухудшается общее состояние; дети, как правило, отстают в физическом развитии.
Атрезия со свищом во влагалище встречается относительно редко. Диагностика порока не сложна; при осмотре промежности выявляется отсутствие анального отверстия и выделение мекония из влагалища. Свищевой ход обычно узкий и длинный, что часто ведет к задержке отхождения мекония и развитию острой кишечной непроходимости (нам пришлось оперировать по срочным показаниям троих новорожденных). О подобных наблюдениях имеются сообщения в литературе (Л. А. Ворохобов, А. Г. Пугачев, 1962; Robertson, 1949; Stephens, 1963; Kiesewetter a. oth., 1964, и др.).
Высота расположения свища во влагалище может быть различной, чаще он открывается в верхней трети и при осмотре не виден.
У новорожденных девочек слизистая пробка иногда закупоривает узкое свищевое отверстие, меконий не отходит, и тогда возможен ошибочный диагноз. Поэтому при отсутствии анального отверстия у новорожденных девочек всегда надо помнить о возможности свища во влагалище. Для уточнения характера порока в таких случаях следует промыть влагалище через узкий, мягкий катетер физиологическим раствором. При наличии свища вода полностью обратно не изливается, а при отсасывании ее шприцем появляется меконий.
Девочки с атрезией заднепроходного отверстия и свищом во влагалище с первых месяцев жизни страдают от постоянных нарушений отхождения каловых масс. Клизмы бывают малоэффективны. Развивается хроническая интоксикация, аппетит отсутствует, дети отстают в физическом развитии, страдают от частых приступов болей в животе. При осмотре ребенка выявляется резко увеличенный живот, прощупываются растянутые калом петли толстой кишки.
Атрезия заднепроходного отверстия со свищом в полость матки встречается крайне редко ’(Gross, А. Арнаудов, 1961). Свищевой ход бывает настолько узким, что порок расценивается как полная атрезия и новорожденного оперируют по срочным показаниям в первые дни после рождения. При более широких свищах их точную локализацию также обычно устанавливают только во время хирургического вмешательства.
У старших детей для уточнения высоты атрезии, точной локализации и протяженности свищевого хода применяют рентгенологическое обследование толстой кишки с контрастным веществом (водная взвесь сернокислого бария или 20% раствор сергозина), вводимым через катетер в свищ. На катетер одевают метку-кольцо, которое соответствует наружному свищевому отверстию, другую контрастную метку (дробину) приклеивают пластырем в области неперфорированного анального отверстия. Ребенок находится в положении лежа с опущенным тазом на 30—35°. Рентгеновская трубка должна быть параллельна тазу ребенка. Рентгенограммы производят в двух проекциях: передне-задней и боковой. По рентгенограммам можно судить о форме прямой кишки, ее положении относительно анального отверстия и направлении свища (рис. 164).
Атрезия анального отверстия со свищами в мочевую систему — наиболее тяжелая форма порока. Дети с этим заболеванием без оперативного вмешательства обычно погибают в первые дни жизни от кишечной непроходимости.
Атрезия прямой кишки со свищом преддверия влагалища
Рис. 164. Атрезия прямой кишки со свищом преддверия влагалища.
Этот вид порока встречается почти исключительно у мальчиков, в литературе имеются единичные указания о наличии его у девочек.
Рентгенологическое исследование прямой кишки при введении контрастного вещества (20 % раствор сергозина) через свищевое отверстие. Металлическая метка приклеена на месте нормального расположения анального отверстия; о — передне-задняя, б —боковая проекции.
(Г. И. Доброхотова, 1958; Mayo, Rice, 1950, и др.). Свищи могут открываться в мочевой пузырь или в уретру.
При атрезии со свищами мочевой системы общие клинические симптомы в первые часы жизни ребенка отсутствуют. К концу вторых суток у ребенка развивается картина низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузырем или уретрой очень узкие и малопроходимы для мекония.
Осмотром ребенка устанавливают отсутствие анального отверстия. При дальнейшем наблюдении можно заметить, что при крике ребенка из уретры выделяются пузырьки газа, а моча отходит с примесью мекония. Вначале почти невозможно клинически разграничить пузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала: во всех случаях моча будет густо окрашена меконием. В возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения, которая зависит от локализации свищевого хода.
Если имеется свищ в мочеиспускательном канале, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий и только последние порции мочи выделяются сравнительно чистые. В тех случаях, когда свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий.
Рентгенологическое исследование по Wangensteen—Rice не имеет практического применения при свищах, открывающихся в мочеиспускательный канал, так как газ отходит через свищ и не контурирует конечный отдел прямой кишки. Только при достаточно широком сообщении прямой кишки с мочевым пузырем в последний может проникнуть газ, который определяется на боковой рентгенограмме в виде отдельного небольшого пузыря с горизонтальным уровнем жидкости, расположенным кпереди и выше расширенной прямой кишки.
В ряде случаев локализацию свищевого хода можно установить медленным введением в уретру контрастного вещества: захождение его в прямую кишку до проникновения в мочевой пузырь говорит о наличии свища мочеиспускательного канала.
Как показывают некоторые наши наблюдения, иногда встречается очень узкий внутренний свищ, который почти непроходим для мекония и поэтому не выявляется приведенными выше способами. Такие свищи также могут быть не замеченными во время комбинированной пластики и только в послеоперационном периоде выявляются в связи с тяжелыми осложнениями — мочевыми затеками или перитонитом.
У детей старшего возраста, которым в период новорожденности произведена промежностная проктопластика без ликвидации узкого свища уретры, диагностика порока затруднительна. Наличие сообщения между уретрой и прямой кишкой может быть заподозрено в связи с периодическими выделениями мутного цвета мочи. При более широких свищах видна примесь каловых масс, а стул в таких случаях иногда бывает разжиженным поступающей в прямую кишку мочой.
Для выявления фистулы мы помещаем в прямую кишку расширитель Гегара, обернутый марлей, и затем в уретру вводим 2—3 мл 1% водного раствора синьки. Окраска марлевого тампона делает диагноз несомненным.
Высоту и локализацию свища уточняют рентгенологическим исследованием путем введения в уретру 3—5 мл 20% раствора сергозина (контраст вводят в висячую часть уретры).
Во время исследования в прямой кишке должен находиться расширитель
Гегара с контрастной меткой у анального отверстия. Рентгенограмму производят в боковой проекции сразу после введения контрастного вещества. Видимое на снимке расстояние между анальным отверстием и излившимся в прямую кишку сергозином довольно точно указывает высоту свища (мембранозная или простатическая части уретры, рис. 165). Если при исследовании контрастное вещество свободно проходит в мочевой пузырь, не попадая в прямую кишку, то следует думать о наличии пузырного свища.
Атрезия прямой кишки со свищом в уретру
Рис. 165. Атрезия прямой кишки со свищом в уретру. Ребенок обследован в связи с рубцовым сужением анального отверстии после ранее проведенной промежностной проктопластики. Контрастное вещество из уретры свободно проходит в прямую кишку (для контрастирования кишки через анус введен металлический катетер).

Повторное исследование — цветограмма с введением 30—50 мл раствора сергозина — помогает поставить правильный диагноз, так как контрастное вещество при этом проникает из мочевого пузыря в прямую кишку.
Атрезия заднепроходного отверстия с наружными свищами — наиболее легкая форма порока развития прямой кишки.
Свищи промежности чаще всего расположены спереди от нормального места для заднего прохода. Если в свищ ввести зонд, то можно установить, что прямая кишка находится близко от кожи. При механическом раздражении кожи промежности видно сокращенно наружного сфинктера вокруг анальной ямки.

Свищевое отверстие может быть различным по своему диаметру. При широком свище в первые месяцы жизни ребенка кишечник опорожняется достаточно полно.
Затруднения акта дефекации наступают с переходом на общее питание. В этот период необходимо тщательное наблюдение за систематическим опорожнением кишечника путем ежедневных клизм, массажа живота, применения внутрь вазелинового масла. Недостаточный уход за ребенком ведет к образованию каловых завалов, живот увеличивается в объеме, постепенно развивается хроническая интоксикация.
При узких точечных свищах в первые дни жизни ребенка наступают явления острой кишечной непроходимости, требующие экстренной операции.
Свищи мошонки локализуются у ее корня или по ходу шва задней поверхности. В последних случаях под кожей виден узкий ход, через истонченные стенки которого просвечивает меконий. Прямая кишка находится близко от кожи промежности, о чем свидетельствует «симптом толчка». Наружный сфинктер анального отверстия обычно развит достаточно.
Диагностика порока проста и не требует дополнительных исследований. Свищевое отверстие всегда очень узкое, и меконий выделяется с большим трудом, что ведет к развитию симптомов кишечной непроходимости вскоре после рождения ребенка.
Врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия. Клиническая картина порока зависит от степени и протяженности сужения. Если имеется неполная перфорация анального отверстия, которое закрыто тонкой кожной перепонкой с небольшим отверстием в центре, то диагноз обычно не вызывает сомнений. Опорожнение кишечника в таких случаях затруднено настолько, что у новорожденного без соответствующей хирургической коррекции развивается картина механической непроходимости.
У некоторых детей анальное отверстие снаружи сформировано нормально, а сужение расположено в области внутреннего сфинктера и дистального отдела прямой кишки. В таких случаях порок развития может в первые месяцы жизни не проявляться, и только у детей более старшего возраста возникают признаки сужения: затруднения акта дефекации, вздутие живота, хроническая интоксикация. Стул у ребенка напоминает тонкую тесьму. Диагноз устанавливают ректальным обследованием: ввести палец в прямую кишку невозможно, суженный отдел пропускает расширитель Гегара № 2—3.
Рентгенологическое исследование прямой кишки с 20% раствором сергозина уточняет протяженность сужения и степень компенсаторного расширения толстой кишки.
При обследовании ребенка с атрезией заднепроходного отверстия и прямой кишки надо помнить о часто встречающихся сочетанных пороках развития, которые, по мнению некоторых авторов, наблюдаются у 30—72% (И. К. Мурашов, Moore, Lawrence, 1952, и др.). По нашим данным, сочетанные пороки были выявлены у 52 детей (среди 192 обследованных). У половины из них сочетанные пороки были множественными, потребовавшими дополнительного экстренного хирургического вмешательства (атрезии пищевода, тонкой кишки, грыжи пупочного канатика и др.).
Наличием множественных пороков развития можно объяснить сравнительно большой процент летальности при оперативном лечении атрезии анального отверстия и прямой кишки у детей младшего возраста (60% —Moore, Lawrence).



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »