Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки подлежит оперативному лечению. Только некоторые формы сужения анального отверстия могут быть излечены бужированием.
Сроки хирургического вмешательства и методы операции определяются формой порока, возможными осложнениями и общим состоянием ребенка.
Показания к срочному оперативному вмешательству при пороках развития заднего прохода и прямой кишки возникают у новорожденных с наличием полной атрезии, атрезии со свищами в мочевую систему и при узких свищах половой системы или промежности, вызывающих задержку отхождения мекония.
Если имеется атрезия заднего прохода с широкими свищами промежности и половой системы или не резко выраженным сужением прямой кишки, то операцию производят «плановым» порядком у детей более старшего возраста.
Оперативное лечение новорожденных. При раннем поступлении ребенок не нуждается в специальной предоперационной подготовке. Если новорожденный поступает в поздние сроки, с явлениями интоксикации и обезвоживания, показано промывание желудка и внутривенное капельное введение жидкости в течение 2—3 ч (50—70 мл 5% раствора глюкозы). При внутренних свищевых формах и высокой атрезии прямой кишки, где предполагается расширенная операция, до вмешательства накладывают в правом локтевом сгибе аппарат внутривенного капельного вливания, оставляя его на послеоперационный период для парентерального питания.
Методика операции зависит от вида атрезии и протяженности недоразвития прямой кишки. Хирургическое вмешательство должно быть произведено, как правило, в первые сутки после рождения ребенка, до развития симптомов кишечной непроходимости.
У новорожденных при пороках заднепроходного отверстия и прямой кишки следует считать рациональными только 2 вида операций: промежностную проктопластику и брюшинно-промежностную пластику прямой кишки. Кишечные свищи создают крайне редко и только как первый, подготовительный этап радикальной операции, которую в таких случаях проводят в возрасте после 6—8 месяцев. Детские хирурги в последние годы почти полностью отказались от создания толстокишечного свища у новорожденных с высокой атрезией прямой кишки. В раннем возрасте дети плохо переносят наличие кишечного свища и обычно погибают вскоре после операции. В единичных случаях, при внимательном уходе матери ребенок может прожить длительное время (А. А. Иванов, 1958).
Кишечный свищ может быть наложен в тех случаях, когда возникают противопоказания к одномоментной радикальной операции брюшинно-промежностным способом.
Основным противопоказанием к проведению брюшинно-промежностной пластики прямой кишки у новорожденных следует считать отсутствие у хирурга опыта подобных операций. Кроме того, не менее серьезным противопоказанием являются тяжелые сочетанные пороки развития (атрезия пищевода, порок сердца и др.), сопутствующие заболевания (пневмония, флегмоны и др.) и малый вес ребенка (до 1500 г).
Промежностная проктопластика. Показания: 1) простая форма полной атрезии заднепроходного отверстия, при которой у ребенка отчетливо определяется «симптом толчка» или при натуживании на месте анального отверстия появляется выпячивание^) низкая атрезия прямой кишки, где доказано рентгенологически (исследование по Wangensteen—Rice), что протяженность атрезии не больше 2—2,5 см; 3) наличие узкого свища промежности, где рентгенологически (контрастное исследование через свищ) выявляется короткий свищевой ход и широкая ампула прямой кишки, вершина которой расположена вблизи кожи (до 2 см).
Положение ребенка — на спине с приведенными к животу ногами, которые фиксируют манжетками. Под таз подкладывают валик из туго свернутой простыни. Обезболивание — наркоз на стадии анальгезии. При мембранозной форме некоторые хирурги пользуются местной анестезией 0,25% раствором новокаина.
Техника операции. Разрез длиной 2—3 см проводят строго по средней линии промежности в вертикальном направлении над местом выпячивания слепого конца прямой кишки. После рассечения кожи, подкожной клетчатки и переднего полюса наружного сфинктера тупым путем выделяют прямую кишку. Мобилизацию целесообразно начинать по задней поверхности, затем переходить на боковые отделы и в последнюю очередь — спереди, где близко располагается мочеиспускательный канал или влагалище. Для облегчения выделения кишки пользуются гидравлической препаровкой 0,25% раствором новокаина (2—3 мл), а на кишку накладывают 2 нити-«держалки», за которые ее осторожно подтягивают. Мобилизацию кишки можно считать законченной, если ее конец свободно выступает за пределы раны на 1,5—2 см. Затем стенку кишки подшивают по окружности к мышцам промежности 4—5 кетгутовыми швами (№ 00) и восстанавливают непрерывность наружного сфинктера. Затем просвет кишки вскрывают в поперечном направлении (1,5 см). После отхождения мекония края прямой кишки подшивают отдельными шелковыми (капроновыми) швами к краям кожной раны.
При узком свище промежности операцию проктопластики начинают с иссечения свищевого хода. Производят окаймляющий свищ разрез, который продлевают книзу через место нормального расположения заднего прохода (рис. 166,а). Свищ перевязывают шелковой нитью для предупреждения отхождения мекония и инфицирования раны. Затем тупым путем и частично остро мобилизуют свищевой ход до прямой кишки.

Операция промежностной проктопластики при атрезии заднего прохода
Рис. 166. Операция промежностной проктопластики при атрезии заднего прохода с наличием свища на промежности.
Последнюю широко выделяют указанными выше приемами с таким расчетом, чтобы кишка свободно выводилась на 1,5—2 см над кожей промежности (рис. 166, б). Стенку кишки подшивают 4—5 кетгутовыми швами к мышцам промежности.

а — пунктиром показан кожный разрез; б —свищевой ход и прямая кишка широко мобилизованы, стенка прямой кишки подшита к мышцам промежности; в — суженная часть прямой кишки отсечена и стенка ее подшита к коже, рана промежности ушита.
Свищевой ход отсекают и края образовавшегося в прямой кишке отверстия (после отхождения мекония) подшивают к коже в нижнем углу раны, верхнюю часть которой в месте бывшего свища закрывают двумя-тремя швами (рис. 166,е).
Операция промежностной проктопластики, на первый взгляд, кажется простым вмешательством, однако нечеткое выполнение отдельных ее моментов может привести к тяжелым осложнениям как во время операции, так и в последующий период.

Брюшинно-промежностная пластика прямой кишки.

Показания: 1) высокая атрезия прямой кишки и анального отверстия, где рентгенологически определена протяженность атрезии больше 2,5 см; 2) атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищами мочевой системы и влагалища; 3) наличие высокого сужения прямой кишки и анального отверстия, вызывающего непроходимость кишечника.
Положение больного — на спине, ноги согнуты в коленных суставах и фиксированы в разведенном положении. Под таз ребенка подкладывают валик.
Обезболивание — эндотрахеальный наркоз. Во время операции производят блокаду корня брыжейки 0,25% раствором новокаина (5—7 мл). Операцию брюшинно-промежностной пластики проводят под защитным переливанием крови.
Техника операции при высокой атрезии прямой кишки и анального отверстия. Параректальным левосторонним доступом (от лона до точки выше пупка на 2—3 см) вскрывают брюшную полость. В рану выводят сигмовидную кишку и мобилизуют ее брыжейку, пересекая между лигатурами сосуды с таким расчетом, чтобы не повредить питающие аркады (технику мобилизации см. рис. 160,а).
В полости малого таза рассекают париетальную брюшину и выделяют прямую кишку после введения в тазовую клетчатку раствора новокаина. Слепой конец прямой кишки в ряде случаев заканчивается плотным тяжом, идущим в направлении мочевого пузыря или уретры; тяж пересекают между лигатурами и культи обрабатывают йодом, так как в нем может проходить узкий свищевой ход. Убедившись, что кровоснабжение мобилизованной сигмовидной кишки достаточное (сосуды оставленных аркад пульсируют, цвет стенки кишки не изменен), приступают ко второй части операции. Производят разрез (1,5—2 см) строго по средней линии промежности над местом нормального расположения анального отверстия и тупым путем образуют ход по передней поверхности крестца. Со стороны брюшной полости пальцем тупо расширяют образованный тоннель и через него выводят в рану промежности мобилизованную толстую кишку.
В этот момент целесообразно подключить к операции вторую бригаду хирургов, которая продолжает операцию в брюшной полости: а) восстанавливает в малом тазу целость париетальной брюшины, подшивая ее отдельными швами к серозной оболочке низведенной кишки; б) ушивает отверстие в брыжейке сигмовидной кишки и в) зашивает послойно брюшную полость.
Одновременно первая бригада хирургов заканчивает операцию на промежности. Выведенную кишку подшивают по окружности к мышцам таза несколькими отдельными кетгутовыми швами и только затем отсекают излишне выступающую часть слепого конца. После отхождения мекония края кишки подшивают без натяжения к коже промежности.
Для предупреждения инфицирования раны мы оставляем свободный конец кишки выступающим над кожей на 3—5 см, вводим в ее просвет резиновую трубку, которую плотно фиксируем шелковой лигатурой. Меконий, отходя через трубку, не загрязняет промежность. Через 5—6 дней выступающий конец кишки отсекаем электроножом.
Техника операции при высокой атрезии прямой кишки и анального отверстия с наличием свищей уретры и мочевого пузыря. Для сокращения времени вмешательство проводят одновременно двумя бригадами (по 2 хирурга), одна из которых оперирует в брюшной полости, другая — на промежности.
До операции в уретру вводят узкий резиновый катетер. Левым парамедианным или трансректальным разрезом вскрывают брюшную полость и мобилизуют сигмовидную кишку. Затем в околоректальную клетчатку вводят 5—7 мл 0,25% раствора новокаина, рассекают париетальную брюшину и приступают к выделению прямой кишки. Тупым путем с помощью гидравлической препаровки доходят до свищевого хода (рис. 167,а). Последний мобилизуют с особой осторожностью (низкий уретральный свищ лучше выделять со стороны промежности). Затем свищевой ход перевязывают и пересекают между двумя лигатурами, ближе к кишке, (рис. 167,б). Культи смазывают настойкой йода (на мочевом пузыре культю погружают в стенку кисетным швом). Мобилизованную сигмовидную кишку проводят через образованный канал в рану на промежности (рис. 167,е). Восстанавливают целостность париетальной брюшины путем подшивания ее к стенке сигмовидной кишки. Брюшную полость закрывают наглухо. Выведенную в промежность кишку фиксируют кетгутовыми швами к мышцам таза и после отсечения излишне выступающий части край кишки подшивают узловатыми швами к коже. Катетер оставляют в уретре на 3—5 дней.
Техника операции при высокой атрезии прямой кишки с узким вагинальным свищом почти не отличается от приведенной выше методики. Особенностью операции является трудность выделения свища, который обычно бывает очень коротким, а иногда стенка прямой кишки переходит непосредственно в стенку влагалища. В таких случаях мобилизованную прямую кишку перевязывают возможно ближе к влагалищу и отсекают выше лигатуры (для предупреждения вытекания мекония предварительно на кишку накладывают жом). Кишку низводят через образованный в промежности канал; дальнейший ход операции тот же, что и при других видах высокой атрезии прямой кишки. Резиновый катетер, введенный в уретру до операции, оставляют на 1 сутки.

 Техника операции при изолированной атрезии прямой кишки с нормально сформированным анальным отверстием. В случае низкого уровня атрезии (1,5—2 см) и небольшого диастаза между слепыми отрезками проводят проктопластику промежностным доступом. Анальное отверстие расширяют введением пальца. Затем производят разрез

Операция при высокой атрезии прямой кишки
Ряс. 167. Операция при высокой атрезии прямой кишки с наличием свищей.
а — сигмовидная кишка мобилизована, выделен свищевой ход; б — свищевой ход перевязан и пересечен между лигатурами, в — выведение мобилизованной сигмовидной кишки через разрез промежности
слизистой оболочки прямой кишки вокруг анального отверстия, отступя от кожи на 1—2 мм, выделяют тупо и остро слепой анальный мешок до вершины. Подтягивая за него, находят центральный атрезированный конец прямой кишки.

Последнюю широко мобилизуют и выводят на промежность. Стенку кишки подшивают 4—5 кетгутовыми швами к мышцам промежности. Слепой конец отсекают и после отхождения мекония края кишки через все слои сшивают с кожей вокруг анального отверстия.
При высокой атрезии прямой кишки проктопластику производят промежностно-абдоминальным доступом по типу операции Duhamel, применяемой при лечении болезни Гиршпрунга. Левым нижним парамедианным разрезом вскрывают брюшную полость. Мобилизуют сигмовидную и прямую кишку выше места атрезии с оставлением питающих аркад. Мобилизацию проводят с таким расчетом, чтобы после резекции 5—7 см расширенной конечной части кишку можно было провести без натяжения на промежность. Затем, после введения 5—6 мл 0,25% раствора новокаина в клетчатку дна полости таза, образуют тоннель между задней поверхностью слепого ректального мешка и крестцом до наружного сфинктера. После этого рассекают все слои прямой кишки по задней полуокружности анального отверстия (отступя от кожи 2—3 мм) — до соединения с образованным тоннелем. Мобилизованную S-образную кишку низводят, подшивают к коже в области анального отверстия и создают анастомоз специальным раздавливающим зажимом Г. А. Баирова по методике, изложенной выше (см. стр. 433).
Послеоперационное лечение. Ребенка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя мягкими повязками. Такое положение, предохраняющее раны от загрязнения, сохраняют в течение 5—10 дней. Туалет промежности производят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления ребенка. Швы в области созданного заднепроходного отверстия снимают на 8—10-й день. К этому времени часть из них прорезывается.
Первую неделю ребенок получает антибиотики, физиотерапию (УВЧ, затем ионофорез KJ). Через 2 дня после снятия швов назначают общую ванну.
Кормление ребенка после операции промежностной проктопластики начинают с первого дня, по обычной возрастной и весовой схеме.
Детям после комбинированной брюшинно-промежностной операции первые сутки проводят парентеральное питание, вводя капельно 5% раствор глюкозы из расчета 50 мл на 1 кг веса тела. Со второго дня начинают кормление через рот с 10 мл, прибавляя жидкость равномерно, и к началу 6-х суток больной должен получать обычное для его возраста питание. Первую неделю через день переливают кровь, чередуя с плазмой.
Для предупреждения пневмонии новорожденному назначают горчичное обертывание, кислородную терапию, сердечные средства. Швы на ране брюшной стенки снимают на 7—8-й день. После заживления раны промежности (14—16-й день) начинают ежедневное профилактическое бужирование. К концу 3-й недели ребенка выписывают домой, где продолжают бужирование 2—3 месяца (сначала — ежедневно, затем — 2—3 раза в неделю).
Первый год за ребенком необходимо проводить систематическое наблюдение, так как в ряде случаев (20%) развивается сужение заднепроходного отверстия. Своевременное повторное бужирование, как правило, приводит к полному восстановлению проходимости.
Проверка отдаленных результатов лечения подтверждает данные многих хирургов о том, что функция сфинктера прямой кишки после проктопластики, произведенной у новорожденных, остается в последующем нормальной.
Лечение детей старшего возраста. У детей с атрезией заднего прохода и широкими свищами промежности, половой системы или не резко выраженными сужениями прямой кишки операцию производят в том возрасте, когда вмешательство становится технически проще. Оптимальные сроки хирургического лечения определяют индивидуально в зависимости от формы порока и общего состояния ребенка. На основании опыта нашей клиники (122 ребенка, оперированных в возрасте от 1 месяца до 10 лет) и данных литературы наиболее рациональными сроками операции следует считать: а) у девочек с широкими свищами преддверия влагалища и влагалища (которые сопровождаются хронической непроходимостью)— в возрасте 10—12 месяцев; б) широкие свищи промежности должны быть также ликвидированы к концу первого года жизни; в) врожденное сужение анального отверстия и прямой кишки подлежит бужированию сразу по установлении диагноза; не эффективное консервативное лечение в течение 1,5—2 месяцев является показанием к операции. Более позднее начало лечения обычно ведет к тяжелым нарушениям общего состояния больного из-за хронической интоксикации. У ребенка резко снижается аппетит, развивается анемия, он отстает в физическом развитии от сверстников. Затруднение опорожнения кишечника ведет к каловым завалам и периодически возникающим приступам непроходимости. Толстая кишка настолько расширяется, что подготовка к операции и одномоментное оперативное лечение в ряде случаев становятся невозможными. Приходится прибегать к предварительному созданию противоестественного заднего прохода.
Дети, обратившиеся с рубцовым сужением анального отверстия после перенесенной проктопластики, подлежат оперативному вмешательству в случаях безуспешности консервативного лечения.
Бужирование производят металлическими расширителями Гегара, размер которых постепенно увеличивают. Манипуляции назначают утром и вечером двумя различными по ширине расширителями (например, № 3 и 3,5), начиная с наименьшего. Каждый расширитель должен оставаться введенным в прямую кишку на 10—15 мин. В доступных для консервативного лечения случаях обычно требуется 3—4 недели ежедневного бужирования, и анальное отверстие становится нормальных размеров. Ребенок перестает испытывать трудности при дефекации, и тогда бужирование производят амбулаторно 2—3 раза в неделю в течение 6 месяцев. После прекращения бужирования ребенок остается под наблюдением хирурга еще до 1 года.  Механическое расширение анального отверстия сочетают с физиотерапевтическими процедурами, направленными на размягчение рубцов (ионофорез KJ, теплые сидячие ванны).
Оперативное лечение. Выбор метода операции зависит от формы атрезии. У детей со свищами половой системы и промежности, а также с врожденным сужением анального отверстия и прямой кишки применяют промежностную и комбинированную (брюшинно-промежностную) проктопластику. Операции при рецидивах свищей и рубцовом сужении анального отверстия проводят теми же методами. Однако в этих случаях вмешательство технически значительно труднее из-за рубцовых изменений тканей промежности.
Предоперационную подготовку начинают до поступления больного в клинику. Мать необходимо научить делать ребенку масляные клизмы, массаж мышц живота, лечебную гимнастику. Для размягчения стула назначают вазелиновое масло внутрь (по 1 чайной или десертной ложке 2 раза в день — в зависимости от возраста). Рекомендуют рациональную диету, богатую витаминами.
При поступлении в клинику в первые дни производят анализы и обследования, которые необходимы для уточнения степени интоксикации и назначения лечения. После контрастного рентгенологического исследования толстой кишки назначают сифонные клизмы (1% раствор поваренной соли), которые производят ежедневно в течение 2—3 недель, до тех пор, пока не будет устранен каловый завал. В этот период продолжают массаж мышц живота и лечебную гимнастику, дают внутрь вазелиновое масло, назначают полноценную диету, витамины. Проводят еженедельно трансфузии консервированной крови.
Ребенка назначают на операцию после того, как наступило улучшение общего состояния, увеличился вес тела, ликвидирована анемия, нормализовались показатели биохимических анализов крови и устранен каловый завал. Для уменьшения патогенной флоры кишечника за неделю до операции назначают диету с преобладанием ацидофилина и яблок. Последние 3 дня до вмешательства в прямую кишку (свищ) вводят свечи с колимицином (дозировка соответствует возрасту).
Девочкам за 6—7 дней до операции назначают синэстрол, который вызывает набухание и разрастание эпителия влагалища. Это облегчает вмешательство в момент выделения свищевого хода.
Если ребенок поступил в возрасте после 1—2 лет с выраженным каловым завалом и резким расширением толстой кишки, то очищение кишечника через свищ бывает крайне затруднительно. В таких случаях показано создание противоестественного заднего прохода на правой половине толстой кишки.
Через 10—12 дней после создания противоестественного заднего прохода начинают проводить «встречные» сифонные клизмы 1 % раствором поваренной соли. Толстая кишка быстро очищается от каловых масс и спустя 3—4 недели сокращается до нормальных размеров. Закрывают anus praeternaturalis обычным внутрибрюшным способом спустя 2—3 недели после основной операции.
Оперативное вмешательство у детей старшего возраста проводят под эндотрахеальным наркозом с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия. До операции на локтевую вену накладывают аппарат внутривенного капельного вливания, который оставляют для проведения парентерального питания в послеоперационном периоде.
Во время операции необходимо полностью замещать кровопотерю, которая бывает не менее 300—500 мл.
Положение ребенка — на спине, нижние конечности разведены, согнуты в коленных и тазобедренных суставах, под таз подложен валик.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »