Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Пороки развития почек - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Глава XVI. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
Отклонения в развитии органов мочеполовой системы встречаются у детей наиболее часто. По данным родильного дома нашего института, среди родившихся детей 8,8% имеют различные пороки развития мочеполовых органов (доступные выявлению сразу после рождения). Кроме того, на аутопсии новорожденных, умерших от различных причин, у 10—14% находят дефекты мочевого тракта и еще больше аномалий протекает бессимптомно или выявляется в старшем возрасте. По данным Campbell (1951), врожденные дефекты органов мочеполовой системы составляют 35—40% всех пороков эмбрионального развития.
Многие пороки развития не угрожают непосредственно здоровью ребенка и не нуждаются в лечении. Другие создают предрасположение для стаза мочи и инфицирования, что ведет к хроническим поражениям почек и мочевыводящих путей, практически не поддающимся медикаментозному лечению без предварительной хирургической коррекции имеющегося порока. В ряде случаев дефекты развития приносят тяжелые страдания ребенку и могут служить причиной его гибели вскоре после рождения, или в более старшем возрасте. Все это определяет необходимость своевременного выявления и ранней ликвидации пороков развития с восстановлением анатомических соотношений, необходимых для нормальной функции органов мочеполовой системы (С. Д. Терновский, 1957; А. Я. Духанов, 1961; Г. А. Баиров, Е. А. Остропольская, 1966, и др.).
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК
Пороки развития почек у детей встречаются сравнительно часто. По данным Э. И. Гимпельсона (1949) различные аномалии почек составляют 5,49% общего числа больных, страдающих заболеваниями верхних мочевых путей. Пороки развития почек являются результатом неблагоприятных воздействий на плод в различных стадиях эмбриогенеза.
Метанефрос, окончательная почка, формируется из нефрогенной бластемы и отростка вольфова хода на шестой, седьмой неделе эмбриональной жизни. Метанефрос представляет собой парный орган, образовавшийся в полости таза, богато снабженный сосудами от аорты, подвздошной и подчревной артерий. В этом периоде почка лежит в области промонториума крестца. Ворота ее расположены кнаружи, чашечки направлены в медиальную сторону, нижние полюса сближены. Затем почки поднимаются в поясничную область и одновременно поворачиваются вокруг своей оси, приобретая привычную нам форму и расположение. При этом почки также расходятся в латеральном направлении, а избыточные сосуды редуцируются (Patten). Экскреторный аппарат почки, т. е. чашечки, лоханка и мочеточник, образуются из отростка вольфова тела. Мочеточник растет краниально и заканчивается слепым концом, который, постепенно расширяясь, образует почечную лоханку. Последняя внедряется в нефрогенную бластему и образует выросты — почечные чашки и прямые канальцы.
Сложность эмбрионального развития почки лежит в основе частоты и многообразия пороков ее развития.
Остановка развития почки или мочеточника на ранней стадии является причиной аплазии ее и отсутствия мочеточника. При гипоплазии почки развитие ее приостанавливается уже после подъема в поясничную область. Разделение зачатка мочеточника ведет к формированию расщепленного в верхнем отделе или удвоенного мочеточника (рис. 169, а). Двум мочеточникам обычно соответствует формирование двух лоханок с одной стороны. Возникает удвоенная почка. Если мочеточник в эмбриональном периоде вступает в соединение с мюллеровым ходом, образующим половые органы, устье его в дальнейшем открывается во влагалище или его преддверие, образуя эктопию мочеточника. Не поднявшаяся из таза в поясничную область почка является дистопированной (рис. 169, б). Чем ниже расположена такая почка, тем ближе она по строению к эмбриональному типу Если обе почки задерживаются в нижних отделах тела, где лежат близко друг к другу, то они часто срастаются, образуя подковообразную почку (рис. 169, в), если задерживается одна — S-образную (рис. 169, г)
Среди множества предложенных классификаций почечных аномалий наиболее удобной для клинической практики является схема Э. И. Гимпельсона, который все пороки развития делит на 4 группы: 1) аномалии количества; 2) аномалии положения; 3) аномалии взаимоотношения почек (сращения); 4) аномалии структуры.
Клиническая картина. Аномалии почек диагностируют далеко не у всех их носителей. Некоторые люди доживают до глубокой старости, не зная об имеющемся у них пороке развития. Другие, наоборот, с первых дней жизни попадают в лечебное учреждение благодаря клиническим проявлениям аномалии. Поэтому целесообразно деление всех носителей порока на 4 клинические группы (Э. И. Гимпельсон).
Для первой группы аномалия является случайной находкой при обследовании. Таких детей мы наблюдаем чрезвычайно часто. Они поступают в клинику по поводу заболеваний, не имеющих отношения к почкам, чаще всего с подозрением на аппендицит, холецистит, кишечную непроходимость и др. С целью дифференциальной диагностики этим детям производят экскреторную урографию, которая выявляет пороки развития почек (удвоение, дистопию и др.). У этой группы детей почки хорошо функционируют, нет никаких расстройств, ввиду чего они не подлежат хирургическому лечению.
Во второй группе порок развития у детей является причиной болезненных явлений. Почки у больных этой группы не поражены патологическим процессом, хорошо функционируют, свободны от инфекции, но из-за дефектов своего строения и положения, давления на соседние органы и нервные стволы они вызывают ряд неприятных ощущений или болевых приступов. Клиническая картина при этом весьма запутана, преобладают симптомы заболевания органов брюшной полости. Таким детям очень часто делают бесполезные операции.
Мальчик Л., 4 лет, поступил в клинику 21/Х 1959 г. с мочевым свищом Самостоятельно не мочится. За несколько месяцев до этого у ребенка внезапно появились сильные боли в животе и рвота. Был госпитализирован в районную больницу, где по поводу кишечной непроходимости произведена срочная лапаротомия Обнаружена «киста» брюшной полости, которую пытались удалить.
Виды аномалий почек

Рис. 169. Виды аномалий почек
а — удвоение почки и мочеточника (ретроградная пиелография). Мочеточниковые катетеры введены в оба левых мочеточника; б —перекрестная дистопия почки (двусторонняя ретроградная пиелография) Правая почка лежит слева на уровне IV поясничного позвонка. Мочеточник открывается на обычном месте, в — подковообразная почка (внутривенная урография) Отчетливо видно обратное расположение почечных лоханок, мочеточники отходят снаружи; г — S-образная почка. Обе лоханки лежат справа, почки сращены полюсами,

Экстирпация не удалась, и «кисту» вшили в рану брюшной стенки. После операции мальчик перестал мочиться естественным путем, а из раны брюшной стенки начала выделяться моча. При экскреторной урографии в клинике обнаружена единственная, дистопированная, тазовая почка, которая при первой операции была вшита в рану после отсечения мочеточника. После повторной операции, реимплантации мочеточника в лоханку, восстановилось нормальное мочеиспускание и мочевой свищ закрылся.
Дети второй группы обычно подлежат консервативному лечению. Лишь выраженный болевой синдром и нарушение оттока мочи являются показаниями к реконструктивным операциям.
К третьей группе Э. И. Гимпельсон относит больных с патологической подвижностью аномалийной почки. Таких больных мы среди детей не наблюдали.
Наконец, к четвертой группе относятся дети с заболеваниями аномалийной почки (камни, инфекция, гидронефроз и туберкулез). Аномальные почки с неблагоприятной топографией (дистопированные, подковообразные, удвоенные) безусловно предрасположены к заболеваниям, связанным с нарушением оттока мочи.
Rather, Fisher, Swenson (1961), Stephens считают, что наиболее частой аномалией развития у детей является удвоение почек и мочеточников. В 77% при этих аномалиях авторы наблюдали мочевую инфекцию.
Заболевания аномальной почки протекают атипично, что затрудняет диагностику. Особенно сложно у детей распознавание гидронефроза половины удвоенной почки (рис. 170). Мы наблюдали 25 детей с гидронефрозом аномальной почки. У 11 из них был гидронефроз половины удвоенной почки, у 9 — верхней половины и у 2 — нижней половины. У остальных гидронефроз развился в подковообразной, дистопированной почке и т. д.
Клиническая картина заболевания складывалась у них из пиурии, дизурических явлений и приступов почечной колики. Старший из детей, 10-летний мальчик, страдая болями в течение 5 лет, многократно лежал в больнице, где диагноз установить не удавалось. Лишь углубленное урологическое обследование помогло выявить порок развития.
Для диагностики заболевания аномальной почки следует применять экскреторную урографию, цистографию и ретроградную пиелографию.
Экскреторная урография хорошо выявляет двойную почечную лоханку и мочеточники при достаточной выделительной функции почки, но, оказывается бесполезной, если патологически измененная часть почин не выделяет контрастное вещество. Цистография дает положительные результаты только при наличии раздельного устья патологически измененного мочеточника и его функциональной недостаточности. Ретроградная пиелография также бывает успешной при наличии полного удвоения мочеточника. При расщепленном мочеточнике катетер обычно направляется в нормальную лоханку удвоенной почки и контрастное вещество не попадает в патологически измененную ее половину. Следует пытаться производить ретроградную пиелографию, не доводя катетер до лоханки, останавливая его в начальном отделе мочеточника.
Гидронефроз половины удвоенной почки
Рис. 170. Гидронефроз половины удвоенной почки (цистография). Благодари пузырно-лоханочном у рефлюксу наполнился широкий напитой мочеточник и бесформенная лоханка. В верхней лоханке катетер.

При неудачных контрастных рентгенограммах показан пресакральный ретропневмоперитонеум. Кислород, введенный в забрюшинном пространство, очерчивает контуры почек и позволяет увидеть вторую половину удвоенной почки. Очень выгодно комбинировать ретропневмоперитонеум с ретроградной или экскреторной пиелографией.

Лечение. Дети с аномальными почками подлежат оперативному лечению. Полпая деструкция почечной ткани является показанием к нефрэктомия. В других случаях следует прибегать к реконструктивным операциям и геминефрэктомии. Последняя целесообразна, если оставшаяся часть почки функционирует и ей обеспечено хорошее кровоснабжение.
Специальной предоперационной подготовки не требуется. Наркоз эндотрахеальный. Обязательно переливание крови.
Техника геминефрэктомии. Положение больного — на здоровом боку, на валике. Косым поясничным разрезом, внебрюшинно, обнажают удвоенную почку. Производят тщательный осмотр органа. Для успешного проведения операции огромную роль играет расположение сосудов. Обычно почечная артерия вскоре после отхождения от аорты делится на две ветви, идущие к обеим частям почки. В таких случаях сосуды перевязывают вне почки. Сравнительно редко почечная артерия делится в толще самой почки. В этих случаях приходится прошивать почечную ткань параллельно с ее рассечением. Пораженный мочеточник перевязывают и отсекают как можно ниже и отделяют измененную половину удвоенной почки от здоровой. Чаще на поверхности удвоенной почки видна разделительная бороздка, по которой можно рассечь ее почти бескровно.
При отсутствии разделительной бороздки перевязывают артерию удаляемой половины почки, после чего появляется цианоз той части паренхимы, которая питалась перевязанной артерией. Разделение следует производить по границе синюшного окрашивания. Лоханки удвоенной почки никогда не сообщаются между собой, благодаря чему при правильно произведенной резекции не вскрывается их просвет.
Рану почки тщательно ушивают и прикрывают жировой клетчаткой. К почке подводят тампон на 3—4 суток.
Мы произвели геминефрэктомию 22 детям в возрасте от 1 года 2 месяцев до 10 лет по поводу заболевания половины удвоенной почки. Дети хорошо перенесли операцию, боли у них исчезли.
При заболевании половины подковообразной почки, в случае ее функциональной неполноценности и инфицирования, показано разделение перешейка почки и геминефрэктомия. Разделение перешейка следует применять и при болевом синдроме, вызванном подковообразной почкой.
Техника операции. Внебрюшинный доступ со стороны пораженной половины подковообразной почки, которую широко обнажают. Приступая к резекции, необходимо помнить о большом количестве аномально расположенных сосудов. При рассечении перешейка лучше делать это с иссечением клина из остающейся его части, что позволяет лучше и быстрее осуществить гемостаз и избежать вторичного кровотечения. После разделения перешейка половины подковообразной почки сразу же расходятся в стороны, освобождая аорту и нервные стволы, что ведет к ликвидации болей.
Операцию приходится делать в непосредственной близости от аорты и нижней полой вены, отчего следует соблюдать крайнюю осторожность. При большом количестве сосудов, широком перешейке или ретрокавальном мочеточнике у детей лучше отказаться от разделения перешейка. После разделения ход операции ничем не отличается от обычной нефрэктомия. К перешейку подводят тампон на 4 суток.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »