Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Кисты почек - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Почечные кисты у детей являются редким пороком развития. Литература по этому вопросу чрезвычайно скудна. Единичные казуистические сообщения опубликованы Л. С. Огородниковой (1949), С. И. Кальницким, М. С. Дац-Эпштейн (1960), Л. С. Снешко, Н. А. Клинбергом (1963), Beltran (1959), Faigel (1964).
М. Д. Джавад-Заде (1964), который углубленно изучал почечные кисты, располагает всего двумя наблюдениями этого порока развития у детей.
В настоящее время общепризнано, что почечные кисты — результат нарушения нормального эмбрионального развития. Секреторный аппарат почки развивается из нефрогенной бластемы, а выводящий аппарат, т. е. мочеточник, лоханка, чашечки и собирательные канальцы, — из отростка вольфова хода. Этот отросток на свободно растущем конце грибовидно расширяется, образуя первичную лоханку, которая, как шапочкой, покрывается нефрогенной тканью. Последняя расщепляется на большое количество таких «шапочек», которые покрывают концы собирательных трубочек. Неправильное и неполное слияние экскреторного и секреторного аппарата почек во всем органе или только на определенном его участке является причиной возникновения почечных кист.
В вопросе о классификации кистозных заболеваний почек в детском возрасте до настоящего времени не существует единого мнения. Это приводит не только к неправильному наименованию болезни, но и к неверной диагностике и даже ошибочным операциям. Наиболее последовательной классификацией мы считаем схему М. Д. Джавад-Заде.
Почечные кисты автор разделяет на односторонние и двусторонние.
К односторонним кистозным заболеваниям почек отнесены: 1) мультилокулярная киста; 2) односторонняя мультикистозная почка; 3) солитарная киста; 4) лоханочная киста; 5) окололоханочная киста.
К двусторонним кистозным заболеваниям почек отнесены: 1) двусторонняя мультикистозная почка; 2) губчатая почка; 3) поликистоз почек.
Мультилокулярная киста бывает только односторонней и многокамерной, не сообщается с лоханкой, а отдельные кисты между собой (рис. 171, а). В стенке кист отсутствует почечная паренхима. Киста поражает, как правило, только один полюс почки, в то время как остальная сохранившаяся почечная ткань не изменена.
Мультикистозная почка является врожденной аномалией, при которой почечная паренхима полностью замещена кистами разной величины и формы (рис. 171, б). Этот порок развития может быть односторонним и двусторонним. Последний не совместим с жизнью и обнаруживается у мертворожденных или детей, умерших вскоре после рождения. Кисты обычно заполнены жидкостью. Между ними имеются рыхлые соединительнотканные прослойки, иногда очаги обызвествления. Мочеточник чаще рудиментарный, атрофичный или отсутствует.
Солитарная киста имеет округлую форму, может локализоваться в различных отделах почки, чаще возвышаясь над ее поверхностью (рис 171, в).
Кисты почек
Рис. 171. Кисты почек (схема).
а — мультилокулярная киота почки, б — мультикистозная почка, в — солитарная киста почки, г — лоханочная киста почки, д — окололоханочные кисты почки, е —губчатая почка, ж — поликистозные почки
Содержимое ее серозное или геморрагическое, размеры могут достигать 8—10 см в диаметре. Лоханочная киста располагается у одной из почечных чашек и сообщается с ней при помощи очень узкого хода (рис 171,г) Кисту выстилает эпителий, аналогичный лоханочному. Растягиваясь затекающей из лоханки мочой, киста может достигать огромных размеров.
Окололоханочная киста — множественные кистозные образования, располагающиеся около лоханки, у ворот почки, тесно прилегая к ее сосудам. Эти кисты с лоханкой не сообщаются, выстланы эндотелием и, по мнению некоторых авторов, представляют собой резко расширенные лимфатические сосуды (рис. 171,б).
Губчатая почка представляет собой кистозное поражение почечных пирамид, встречается преимущественно у мальчиков. Кортикальный слой почки при этом не страдает (рис. 171, е). Кисты могут содержать камни различной величины. Внешне почка не изменена.
Поликистоз почек — всегда двустороннее, часто наследственное заболевание. Почки при этом резко увеличены в размерах, бугристы, кажется, что они состоят из одних кист. В действительности между кистами имеются прослойки нормальной почечной ткани, которые длительно справляются со своей функцией (рис. 171, ж).
Клиническая картина. Одиночные и мультилокулярные кисты, так же как односторонняя мультикистозная почка, клинически ничем себя не проявляют, кроме прощупываемой опухоли. Обычно детей госпитализируют с диагнозом опухоли почки или гидронефроза, с этим же диагнозом они попадают и на операционный стол (В. Е. Кузьмина, 1955; Е. А. Остропольская и В. М. Малинина, 1965; Е. А. Остропольская и А. Д. Петропавловская, 1966). Дифференциальная диагностика между ними до операции невозможна. Мы наблюдали 3 детей с мультикистозной ночкой, из которых оперировали 2.
Девочка Д. направлена в клинику на четвертый день жизни по поводу большого опухолевидного образования в правой половине живота Состояние ребенка вполне удовлетворительное Анализы крови и мочи нормальны. На обзорных рентгенограммах брюшной полости обнаружено смещение кишечных петель влево и кпереди При внутримышечной урографии с диодоном видна слепа нормальная почечная лоханка, справа функция почки отсутствует Хромоцистоскопия: устья мочеточников расположены симметрично, слева индигокармин появился через 3 мин, справа — выделения его не было Установлен диагноз правостороннего врожденного гидронефроза Ребенок наблюдался клиникой 10 месяцев Плохо прибавлял в весе. 13/Х 1965 г. операция — люмботомия справа Обнаружена мультикистозная почка (рис 172) в атрезия средней трети мочеточника. Нефрэктомия. Выздоровление
Поликистозные почки также могут очень длительно ничем себя не проявлять и обнаружиться случайно у глубоких стариков, но иногда очень рано появляются признаки почечной недостаточности. И. М. Тальман (1934) считает, что больные чаще обращаются к врачу не по поводу почечной недостаточности, а вследствие расстройств, связанных с присутствием в животе больших опухолей. Болезнь обычно носит длительный, хронический характер. Старшие дети жалуются на боли в пояснице, тяжесть в животе. Иногда первым проявлением болезни бывает гематурия. Постепенно у ребенка ухудшается аппетит, возникает тошнота и рвота. Повышается кровяное давление, нарастает азотемия. Характерными симптомами являются полиурия, альбуминурия, микрогематурия. Поликистозные почки подвержены различным заболеваниям, в частности нефриту и пиелонефриту. Присоединение инфекции обычно является толчком к прогрессированию почечной недостаточности и уремии.


Рис. 172. Мультикистозная почка (фотография препарата).
Почка состоит из кист различной величины. Атрезия мочеточника в средней трети.
Диагностика почечных кист основывается на данных пальпации и рентгеновском исследовании почек. Следует помнить, что все почечные кисты на рентгенограммах дают дефект наполнения лоханки. Экскреторная урография обычно недостаточна для диагностики, и приходится прибегать к ретроградной пиелографии. Для поликистоза почек характерна так называемая «паукообразная» почечная лоханка. Она удлинена и резко сдавлена, иногда щелевидна. Чашечки раздвинуты кистами, шейка их удлинена и сужена.
Лечение. Оперативному лечению в основном подлежат односторонние кистозные поражения почек. Односторонняя мультикистозная почка подлежит удалению при здоровой почке с другой стороны. Нефрэктомия показана и при мультилокулярной и солитарной кистах с большим разрушением почечной ткани, когда почка не функционирует. При полярном расположении кист с сохранением большей части почечной паренхимы операцией выбора должна быть резекция почки.
Техника операции. Косым поясничным разрезом обнажают пораженную почку. Для решения вопроса о резекции необходимо вывихнуть ее в рану и внимательно осмотреть. Особенное значение для успешной операции имеет расположение ветвей почечной артерии и взаимоотношение кисты с лоханкой. Выше мы упоминали о том, что мультилокулярные кисты никогда не сообщаются с лоханкой. Это весьма облегчает резекцию. Для тщательной остановки кровотечения между поверхностями разреза помещают жировую прослойку, взятую из почечной капсулы. К ложу почки подводят марлевый тампон на 3—4 суток.
Нам удалось произвести резекцию почки при мультилокулярной кисте у грудного ребенка.
Больная Л., 7 месяцев, поступила в клинику 19/11 1964 г. для оперативного лечения по поводу злокачественной опухоли левой почки. С 2 месяцев часто беспричинно лихорадила В 5-месячном возрасте внезапно появилась рвота, озноб. В тяжелом состоянии была госпитализирована в больницу по месту жительства, где случайно обнаружили опухоль в животе.
Поступила в тяжелом состоянии. Живот резко увеличен, в левой его половине — опухоль размерами 22x14 см, бугристая, малоподвижная, безболезненная. При внутривенной урографии обнаружена справа нормальная функция почки, маленькая лоханка и узкий мочеточник. Слева лоханка и чашечки деформированы и смещены вниз и латерально. Видна тень огромной опухоли.
Ввиду подозрения на злокачественную опухоль левой почки, в предоперационном периоде проведено 5 сеансов рентгенотерапии по 180 ч, но без эффекта. 20/11 произведена операция. При выведении в рану больших размеров почки повреждена ткань ее верхнего полюса. Выделилось около 200 мл желтоватой жидкости. В верхнем полюсе обнаружена огромная многокамерная киста. Она четко отграничена от нормальной почечной ткани. Произведена резекция кистозно перерожденного верхнего полюса. Оставшаяся часть почки размерами 6x4x3 см ушита и прикрыта почечной капсулой. Вес резецированной почечной кисты 350,0 г. При осмотре препарата изнутри обнаружены кисты различной величины, от 1,5x2 см до 6X4 см, заполненные серозным или геморрагическим содержимым. Кисты не сообщались между собой. При гистологическом исследовании обнаружена многокамерная киста, выстланная низким кубическим в цилиндрическим эпителием
Послеоперационное течение без осложнений. Через 2 года ребенок здоров, анализ мочи — нормальный. Экскреторная урография выявила хорошую функцию и четкие контуры оставшейся части почки.
Лечение двусторонних кистозных поражений почек (поликистоза) у детей — консервативное. Оперативное лечение обычно применяют при осложнениях — образовании конкрементов, нагноении кист и др. Нефрэктомия здесь неприменима (исключение представляет злокачественное перерождение поликистозной почки). Мы не можем согласиться с А. Я. Духановым, который ставит довольно широкие показания к нефрэктомии при поликистозе в детском возрасте. Возможной операцией при этом заболевании является рассечение и опорожнение почечных кист (игнипунктура). Операцию производят с обеих сторон с интервалом в 10—12 месяцев. Наркоз эндотрахеальный.
Техника операции. Косым поясничным разрезом обнажают почку. Через ее фиброзную капсулу просвечивают многочисленные кисты. Наиболее крупные из них опорожняют путем прокола и иссечения ножом или термокаутером. Опорожнять кисты следует систематично, сначала на нижнем полюсе, затем на передней и задней ее поверхностях и только потом, при уменьшении почки, в области верхнего полюса. Затем почку фиксируют к краям раны или рану тампонируют.
Операция опорожнения кист дает значительное улучшение состояния больных на много лет.
М. Д. Джавад-Заде впервые предложил при поликистозе операцию оментореваскуляризации почек с целью улучшения их кровоснабжения. Наши наблюдения подтверждают эффективность подобной операции у детей.
Дети с кистозными поражениями почек подлежат постоянному наблюдению педиатра и уролога, так как этот порок развития радикально неизлечим.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »