Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Мегауретер - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Мегауретером называется хроническое расширение и изменение мочеточника на почве врожденного препятствия, локализованного в конечном его отрезке, шейке мочевого пузыря или, реже, в мочеиспускательном канале (Boeminghaus, 1957).
Врожденное препятствие нормальному оттоку мочи в быстро растущем организме маленького ребенка вызывает резкую гипертрофию мышечного слоя мочеточника. Одновременно его тазовый отдел начинает усиленно расти в длину и ширину (Stein, Weinberg, 1962). Гипертрофия и расширение постепенно распространяются кверху. Мочеточник становится резко удлиненным и причудливо извитым. Несмотря на это, лоханка долго сохраняет нормальную форму и функцию, а мегауретер поразительно хорошо перистальтирует. Это парадоксальное явление — активную и бурную перистальтику удлиненного и расширенного, как кишечная петля, мочеточника — мы многократно наблюдали во время операций.
В последующем, с ростом ребенка, мочеточник все больше расширяется, перистальтика становится более вялой, появляется застой мочи и дилатация лоханки вплоть до гидронефроза. Нарушение развития и резкое расширение внутрипузырного отдела мочеточника влекут за собой разрушение его замыкающего аппарата и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. По данным Hutsh, Miller и Hinman (1963), детский мочеточник имеет особую тенденцию к рефлюксу, так как интрамуральный его отдел — короткий. Длина его 5 мм, по сравнению с 13 мм у взрослых.
Большинство авторов предлагают различать две формы мегауретера: а) мегауретер с функционально полноценным устьем мочеточника (врожденное препятствие в юкставезикальном или интрамуральном его отделах); б) мегауретер при недостаточности пузырного устья, возникающий при нарушении опорожнения мочевого пузыря (врожденная контрактура его шейки, или клапан уретры).

При второй форме всегда наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, сначала активный (при мочеиспускании), а затем и пассивное затекание мочи в верхние мочевые пути (Hutch, Bunge, 1955; С. И. Бакст, 1963; Я. Кучера, Stephens).
По вопросу мегауретера у детей имеется обширная литература. Особенно много работ посвящено пузырно-мочеточниковому рефлюксу (Politano, 1963; Fortunoff, 1964; Prevot, 1965, и др.). Мегауретер у детей встречается довольно часто, но обычно поздно диагностируется.
За последние 5 лет в нашей клинике наблюдалось 55 детей с мегауретером. Мальчиков было 35, девочек — 20. Возраст больных колебался от нескольких дней до 5—6 лет. Самой старшей девочке было 11 лет. У части больных (это касается новорожденных) диагноз был установлен лишь на секционном столе. Смерть у них наступила от сепсиса. У 26 детей поражение было двусторонним. Как правило, это были очень тяжелые больные, которые с первых месяцев жизни находились во многих лечебных учреждениях. Среди них 8 детей страдали редким пороком развития — отсутствием мышц передней брюшной стенки, который, как правило, сочетается с мегауретером и гидронефрозом с обеих сторон (Lattimer, McGovern, Marchall, Banton, 1963; Г. А. Баиров, Е. А. Остропольская и др.).
Клиническая картина. Компенсированный мегауретер при отсутствии инфекции протекает бессимптомно. Его можно выявить только при случайной урографии. При декомпенсации на первый план выступают симптомы гидронефроза. Наиболее тяжелую клиническую картину дает мегауретер с неполноценным пузырным устьем, особенно при двустороннем поражении.
Первым проявлением порока развития является нарушение нормального опорожнения мочевого пузыря, в результате чего появляется так называемая остаточная моча. Она служит признаком возвращения мочи из мочеточников, куда последняя попадает при мочеиспускании из-за пузырно-мочеточникового рефлюкса. При увеличении количества остаточной мочи мочевой пузырь начинает пальпироваться над лобком в виде колбасовидной опухоли. В результате двустороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса и развития инфекции возникает двусторонний гидронефроз. Дети высоко лихорадят, становятся вялыми, отказываются от еды. Мочатся они небольшими порциями. В моче обнаруживают гной, из которого обычно высевается кишечная палочка. При катетеризации мочевого пузыря после мочеиспускания можно выпустить от 250 мл до 1 л зловонной остаточной мочи. Появляются симптомы почечной недостаточности и азотемии. Без лечения такие дети погибают от уросепсиса и уремии.
Диагностика мегауретера обычно проста. Компенсированный мегауретер без рефлюкса в области пузырного устья выявляется внутривенной или внутрикишечной урографией. При этом хорошо видна мало измененная почечная лоханка и резко расширенный и нижних отделах, удлиненный и гипертрофированный мочеточник с одной или обеих сторон (рис. 179, а).
а — экскреторная урография; б — цистография.
Рентгенологическое исследование при мегауретере
Рис. 179. Рентгенологическое исследование при мегауретере.
Благодаря задержке контрастного вещества в мочеточнике его контуры видны особенно отчетливо. Если концентрационная способность почки снижена, для диагностики приходится применять ретроградную пиелографию. Последняя обычно бывает затруднена, так как мочеточник очень извитой и мочеточниковый катетер упирается в его стенку.
Для диагностики мегауретера с неполноценным устьем при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса можно с успехом применять цистографию 10—15 % сергозином (рис. 179, б). Предварительно необходимо эвакуировать остаточную мочу, а перед рентгенографией очень полезно придать больному положение Тренделенбурга. Необходимо делать передне-задние и профильные рентгенограммы. На последних особенно хорошо видны нижние отделы мочеточников, их толщина и взаимоотношения с моченым пузырем.
После исследования надо выпустить контрастное вещество из мочевого пузыря и промыть последний дезинфицирующим раствором. Сергозин, оставленный в атоничном мочевом пузыре, может вызвать тяжелый некротический, геморрагический цистит.
Очень характерна цистоскопическая картина мегауретера с функционально неполноценными устьями. Маленьким,
беспокойным детям цистоскопию проводят под кратковременным наркозом, желательно закисью азота или фторотаном. Обычно выявляется резкая трабекулярность мочевого пузыря и застойная гиперемия слизистой. Устья зияют и совершенно неподвижны. Вместо обычных щелей мы видим округлые, темные отверстия, индигокармин из которых выделяется вялой, пассивной, слабо окрашенной струей.
Предоперационная подготовка. Пластические операции при мегауретере требуют тщательной предоперационной подготовки. Задача ее заключается в снижении остаточного азота крови, нормализации температуры тела и санации мочи. Для уменьшения количества остаточной мочи проводят ежедневно катетеризацию мочевого пузыря с его промыванием, иногда применяют постоянный катетер в течение нескольких дней. Лечение антибиотиками, витаминотерапия, переливание крови и плазмы, капельное вливание жидкостей мобилизуют защитные силы организма и в сочетании с местными манипуляциями позволяют подготовить к операции самых тяжелых больных.
Нам удалось провести пластическую операцию у девятимесячного ребенка с двусторонним мегауретером. В результате частых обострений мочевой инфекции, сопровождающихся задержкой мочи и полным отказом от еды, ребенок поступил в клинику в состоянии резкой гипотрофии, интоксикации и эксикоза. Имелась выраженная гипохромная анемия, отставание в развитии, гипотония. Остаточный азот крови был равен 60 мг%. При катетеризации мочевого пузыря выявлено больше 100 мл остаточной мочи и двусторонний пузырно-лоханочный рефлюкс Ребенку производилось капельное вливание жидкостей, многократные гемотрансфузии, введение антибиотиков и витаминов. Дважды вводился постоянный катетер на 3—4 дня В результате ребенок хорошо перенес операцию резекции 15 см левого мочеточника с последующим косым анастомозом и был выписан в удовлетворительном состоянии. После операции прошло два года, в течение которых мальчик ни разу не лечился в стационаре.
Лечение. Для хирургического лечения мегауретера предложено большое количество операций. При одностороннем поражении с большими изменениями со стороны почечной лоханки и резким снижением функции почки, т. е. при выраженном инфицированном уретерогидронефрозе, показана нефрэктомия. Fortunoff обследовал 9 детей, перенесших нефрэктомия) по поводу мегауретера. Ни у одного из них после операции не было нарастания гидронефроза или рефлюкса в оставшуюся почку.
При хорошем состоянии почки или двустороннем поражении мочеточников показаны органосохраняющие операции на пузырном отрезке мочеточника или шейке мочевого пузыря.
Bettex предлагает все пластические операции при мегауретере разделить на 4 группы: а) уретероцистонеостомия с образованием внутрипузырного сосочка (Boeminghaus); б) уретероцистонеостомия с подслизистым тоннелем (Л. Г. Смоляк и А. Ю. Свидлер, 1965, Politano); в) удлинение интрамурального отдела мочеточника с сохранением его устья (Hutch, Gregoir, 1964); г) удлинение интрамурального отдела мочеточника путем перемещения или пластики устья (Mathisen, 1964; Hinmann и др., 1965).
Мы оперировали 36 детей с мегауретером, 11 из них была произведена нефроуретерэктомия. Все эти больные быстро поправились и чувствуют себя хорошо. Нефрэктомия) в этих случаях производят по общим правилам. Надо только стремиться удалить весь мочеточник, оставляя минимальную культю. Перед перевязкой последней необходимо отсосать из нее инфицированную мочу, так как устье мочеточника может быть плохо проходимым. Несоблюдение этих правил может привести к эмпиеме культи мочеточника.
Из пластических операций при мегауретере мы пользовались операцией Williams (1960) и Gregoir.
Техника операции Williams. В положении ребенка на спине, с приподнятым тазом, производят нижний параректальный разрез на стороне поражения. Брюшинный мешок тупо отслаивается и отводится ассистентом в противоположную сторону. В забрюшинной клетчатке обычно без особого труда удается найти резко утолщенный, извитой, но активно перистальтирующий мочеточник. Последний выделяют, перевязывают и отсекают над мочевым пузырем. При избыточной длине мочеточника производят резекцию, но таким образом, чтобы его можно было подшить к верхушке мочевого пузыря без натяжения. Затем на конце мочеточника образуют манжетку, рассеченную с обеих сторон продольно. Загнутый край мочеточника фиксируют двумя швами и вшивают в отверстие верхушки мочевого пузыря (двухрядными швами) кетгутом в косом направлении. Манжетка должна выстоять в просвет пузыря, препятствуя рефлюксу.
После операции необходимо дренировать почку полиэтиленовой трубкой, проведенной через анастомоз в мочевой пузырь и наружу — через уретру. Трубку необходимо перфорировать в области мочевого пузыря, чтобы она одновременно служила постоянным катетером. Мы удаляли дренаж через 8—10 дней. До извлечения его необходимо ежедневно промывать.
Politano предпочитает накладывать оперированным больным временную нефростому до восстановления нормальной перистальтики мочеточника. Olanesko, Streja и др. (1964) считают, что уретероцистонеостомии дают в 54,6% случаев пузырно-мочеточниковый рефлюкс после операции. Такого же мнения придерживаются Μ. Ф. Трапезникова, В. Г. Казимиров, В. Б. Майский (1965), которые обследовали больных после уретероцистонеостомии методом урокинематографии.
Мы дважды произвели реимплантацию мочеточника с манжеткой. У нас сложилось впечатление, что манжетка вскоре некротизируется, рубцуется и суживает устье имплантированного мочеточника. У одного из этих детей пришлось произвести нефрэктомию, так как операция осложнилась образованием пионефроза.
Правда, нормальное течение послеоперационного периода было нарушено ущемлением в пузырном отделе мочеточника большого конкремента, который спустился из почечной лоханки. Камень не был контрастным и ранее ничем себя не проявлял.
У одного мальчика с двусторонним мегауретером после реимплантации без манжетки мы получили отчетливый пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, но мочеточник и лоханка значительно сократились и общее состояние заметно улучшилось, хотя операция была односторонней.

Рис. 180. Схема антирефлюксной операции Oregolr.
а — мышечная стенка пузыря рассечена; б —мочеточник уложен в образованный канал, над ним ушивают стенку пузыря.
С 1964 г. мы начали пользоваться при мегауретере с недостаточностью устьев операцией Gregoir. Эта операция очень проста технически и быстро приводит к исчезновению рефлюкса.
Техника операции Gregoir. В положении на спине, с приподнятым тазом, производят нижний параректальный разрез. Брюшинный мешок тупо отслаивают и отводят в противоположную сторону. Обнажают широкий, извитой мочеточник и выделяют его внебрюшинно до пузырного ус1ья. Затем выделяют заднюю стенку мочевого пузыря. Последнюю рассекают до слизистой, от места впадения мочеточника, по направлению к верхушке, на расстоянии 3 см (рис. 180, а). Слизистая сразу же выпячивается через разрез. В образовавшуюся рану укладывают мочеточник и стенку мочевого пузыря сшивают над ним несколькими кетгутовыми швами (рис. 180,б). Перед операцией лучше ввести в соответствующий мочеточник катетер и оставить его на 2—3 суток, чтобы избежать задержки мочи в почечной лоханке. Рану зашивают наглухо.
Послеоперационный период обычно протекает без осложнении.
Девочка Б., 7 лет. поступила в клинику 19/V 1965 г. В течение 2 лет частые подъемы температуры, боли в пояснице, пиурия. Очень вялая, бледная, пониженного питания. В анализе мочи: белка 0,33%, лейкоциты 20—30 в поле зрения. Цистография: двусторонний мегауретер с пузырно- лоханочным рефлюксом. Расширение почечных лоханок невелико (рис. 181, в).

Рис. 181. Девочка Б., 7 лет, с двусторонним мегауретером и пузырно-лоханочным рефлюксом (цистография). а — до операции; б — после операции Gregolr.
Хромоцистоскопия: устья мочеточников зияют, индигокармин справа через 9 мин, слева — через 6 мин. 27/V операция Gregoir справа. Послеоперационное течение гладкое. Через 10 дней контрольная цистография — справа рефлюкса нет. 28/V операция Gregoir слева. 3/VI цистография — рефлюкс не выявлен (рис. 181, б).
В тех случаях, когда не удается катетеризовать мочеточник перед операцией, в послеоперационном периоде возможна почечная колика и длительная температурная реакция.
При вторичном мегауретере, зависящем от стриктуры шейки мочевого пузыря, единственным методом лечения является резекция шейки или ее У-образная пластика. Berman, Grotty и др. (1961) считают, что операция оказывает воздействие на инфекцию мочевых путей и ведет к быстрому улучшению общего состояния больных. Mason-Brown (1962) указывает, что у маленьких детей позадилонная У-образная пластика шейки мочевого пузыря является наиболее успешной операцией.
Техника У-образной пластики шейки мочевого пузыря. Производят срединный разрез над симфизом. Мышцы тупо разделяют и ретросимфизарно выделяют шейку мочевого пузыря, после перевязки крупных вен. На поверхности шейки делают поперечный надрез ножницами и затем стенку пузыря рассекают в виде буквы «У», обращенной основанием к уретре (рис. 182, а).

Рис. 182. Схема операции У-образной пластики шейки мочевого пузыря.
а, б — выкраивание лоскута из пузыря; в — после наложения швов.
Образовавшийся треугольный лоскут вшивают кетгутом в нижний угол раны, чтобы образовалась римская V (рис. 182, б, в). Мочевой пузырь обязательно дренируют в течение недели постоянным катетером. Катетер ежедневно промывают. После его извлечения восстанавливается нормальное мочеиспускание.
Через 6—12 месяцев после операции необходимо произвести контрольное исследование мочи и цветографию для оценки результатов операции.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »