Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Эктопия устья мочеточников - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Эктопия устья мочеточника является редким пороком развития (встречается 1 раз на 1600 родившихся детей). В 1950 г. И. М. Эпштейн привел сводную статистику эктопии мочеточника из мировой литературы в 326 случаев. По данным А. И. Михельсона, к 1965 г. в отечественной литературе описан всего 101 случаи эктопии устьев мочеточника, причем все авторы располагают единичными собственными наблюдениями. Описанные в русской литературе наблюдения данного порока развития относятся к больным женского пола, но в иностранной литературе приводятся казуистические сообщения о мужчинах, оперированных по поводу эктопии мочеточника.
Несмотря на то, что эктопия мочеточника проявляет себя постоянным недержанием мочи, чрезвычайно тягостным для носителей этой аномалии и их окружающих, правильный диагноз часто ставят с большим опозданием. Дети длительно лечатся у педиатров, невропатологов и даже дермато-венерологов, конечно, без малейшего успеха.
варианты эктопии устья мочеточников
Рис. 183. Различные варианты эктопии устья мочеточников: а — эктопия основного мочеточника, односторонняя; б — эктопия основного мочеточника, двусторонняя; в — эктопия добавочного мочеточника, односторонняя; г — односторонняя эктопия обоих мочеточников удвоенной почки; д — односторонняя эктопия дополнительного мочеточника при удвоении обеих почек; е — двусторонняя эктопия дополнительных мочеточников при удвоении обеих почек.
Анатомическая сущность эктопии мочеточников заключается во внепузырном расположении устьев одного, двух или даже большего числа мочеточников. Обычно эктопическим является устье дополнительного мочеточника удвоенной почки, но описаны случаи внепузырного окончания основных мочеточников (рис. 183). У девочек эктопированный мочеточник может открываться в области вульвы, девственной плевы, влагалища, матки, мочеиспускательного канала и сфинктера мочевого пузыря. У мальчиков эктопированное устье находят в области семявыносящего протока, семенных пузырьков, предстательной железы, т. е. выше сфинктера мочевого пузыря. Ввиду этого эктопированное устье у девочек является причиной постоянного недержания мочи, а у мальчиков ничем себя не проявляет, кроме гидронефроза половины удвоенной почки, из-за нарушения свободного оттока мочи.
является классификация Ю. Г. Единного (1953), который делит эктопию устьев мочеточников на две группы:
Наиболее обоснованной, построенной на эмбриологическом принципе,

  1. Эктопированное устье открывается в производные урогенитального синуса: а) шеечно-пузырная эктопия устья; б) уретральная эктопия мочеточника; в) парауретральная (вестибулярная) эктрпия.
  2. Эктопированное устье открывается в производные мюллеровых протоков и кишечной трубки: а) влагалищная эктопия мочеточника; б) маточная; в) кишечная эктопия мочеточника.

Клиническая картина эктопии устья мочеточника у девочек очень характерна и позволяет легко поставить диагноз. Кардинальным симптомом является врожденное недержание мочи днем и ночью при сохранении нормального мочеиспускания. Редко недержание мочи проявляется несколько позже — к 1—2 годам.
Для правильной диагностики прежде всего необходимо помнить о данном пороке развития. Обследование детей с подозрением на эктопированное устье начинают с терпеливого наблюдения за непроизвольным выделением у них мочи и поисков отверстия, откуда оно происходит. Легче всего обнаружить эктопированное устье, расположенное в вульве и парауретрально, значительно труднее найти его во влагалище, особенно у маленьких девочек. Чтобы отличить выделение мочи из эктопированного устья от функциональной недостаточности сфинктера, рекомендуется очень простой прием. В мочевой пузырь вводят раствор, окрашенный индигокармином, и во время наблюдения за выделением мочи отмечают ее цвет. Бесцветная моча может выделяться только из эктопированного устья.
Если удалось обнаружить точечное отверстие, из которого выделяется моча, в него надо сразу же ввести мочеточниковый катетер и как можно осторожнее продвинуть его кверху. Обычно у детей катетер не удается продвинуть высоко, но введенный через него 15—20% сергозин достигает лоханки (рис. 184,а) или верхней трети мочеточника и позволяет на рентгенограмме установить сторону поражения, что имеет решающее значение для оперативного вмешательства (рис. 184,б).
Затем необходимо путем цистоскопии выяснить, сколько устьев мочеточников с каждой стороны. Если удастся одновременно произвести катетеризацию пузырного и эктопированного устьев с одной стороны и осуществить ретроградную пиелографию, то диагноз становится совершенно ясным.
У маленьких детей на помощь приходит экскреторная урография. При этом иногда удается увидеть дополнительную лоханку, от которой отходит эктопированный мочеточник.
В тех случаях, когда не удается установить сторону поражения, можно прибегнуть к экспериментальной почечной колике по С. П. Федорову. Для этого эктопированное устье закрывают каким-либо способом. С. Э. Лиознов (1957) предлагает зашивать его, а А. Л. Аксельдорф (1964) —закрыть уретральное устье толстым резиновым катетером, выполняющим всю уретру. В результате растяжения лоханки при задержке мочи появляется почечная колика на стороне поражения. У маленьких детей, которые плохо локализуют боль, этот способ неприменим.
Иногда после операции выключения эктопированного мочеточника с одной стороны продолжается недержание мочи. В таких случаях имеет место двусторонняя эктопия мочеточников.

Рис. 184. Ретроградная пиелография при эктопии устья мочеточника.
Катетер введен в эктопическое устье, а — заполнилась верхняя половина удвоенной почки (девочка А., 5 лет); б - контрастное вещество заполнило лишь нижнюю треть мочеточника, но отчетливо видна сторона поражении (девочка П., 8 лет).
С 1958 по 1966 г. под наблюдением нашей клиники находилось 14 девочек с эктопией устья мочеточников. Все они поступили для обследования по поводу постоянного недержания мочи после длительного наблюдения врачами разных специальностей и безрезультатного лечения.
У 8 больных при обследовании была обнаружена парауретральная эктопия устья, у 3 — влагалищная, у 2 — уретральная, и у 1 добавочное устье располагалось в области шейки пузыря. У 13 девочек имелось удвоение почечных лоханок и мочеточников, причем эктопированным оказался дополнительный мочеточник. Только у 1 ребенка внепузырное устье принадлежало основному мочеточнику. Удвоение справа было у 3 детей, слева — у 5. У 4 детей удвоенными оказались обе почки, причем основные мочеточники  были ортотопическими, а устья добавочных открывались внепузырно. У 2 маленьких детей ввиду трудностей обследования не удалось поставить топический диагноз.
Эктопия устья мочеточника
Рис. 185. Девочка П., 8 лет. Эктопия устья мочеточника.
Лечение эктопии мочеточников — оперативное. Для ликвидации недержания мочи предложено несколько способов оперативных вмешательств. Уретероцистонеостомия — имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь. Эта операция в настоящее время не применяется, так как вновь образованное соустье обычно стенозируется и тогда может возникнуть гидронефроз половины удвоенной почки.
Соустье между двумя лоханками удвоенной почки или обоими мочеточниками, пузырным и внепузырным.
Первая из этих операций в настоящее время всеми оставлена из-за склонности анастомоза к рубцеванию.
У ретеро-уретероанастомоз иногда применяется у детей с хорошим отдаленным результатом (И. М. Быков).
На операционном столе проведена ретроградная пиелография с заполнением обоих мочеточников.
Перевязка эктопированного мочеточника у лоханки или перевязка его с резекцией возможна только в том случае, когда из него выделяется весьма незначительное количество мочи (В. Г. Иткис, 1965). В противном случае операция также явится причиной гидронефроза. Удалей не удвоенной почки — нефрэктомия абсолютно надежно устраняет недержание мочи, но в детском возрасте она мало приемлема, гак как неправильно удалять функционирующий орган растущего организма. Геминефрэктомию —удаление половины удвоенной почки с экстирпацией мочеточника — мы считаем операцией выбора при эктопии устья мочеточника (Е. А. Остропольская и С. В. Богданова, 1966).
Девочка П., 8 лет, поступила в клинику 25/IX 1964 г. С 5 месяцев, наряду с нормальным мочеиспусканием, страдает постоянным недержанием мочи. Лечилась у педиатра, невропатолога и венеролога (по поводу предполагаемой гонореи). При наблюдении в перевязочной парауретрально обнаружено точечное отверстие, из которого частыми каплями выделяется моча. В отверстие вставлен мочеточниковый катетер № 4, который прошел только на 1,5 см. Через катетер введен 20% сергозин и произведена рентгенограмма. Заполнилась лишь нижняя треть мочеточника слева. При внутривенной урографии слева очень неясно обнаружена тень дополнительной, маленькой лоханки. Цистоскопия: с обеих сторон по одному нормальному устью мочеточника. Произведена катетеризация левого пузырного устья и ретроградная пиелография. Заполнилась нормальная лоханка и мочеточник. Одновременная катетеризация внепузырного устья не удалась. 8/Х операция—люмботомия слева. Обнаружена удвоенная почка с маленькой верхней дополнительной лоханкой и двумя мочеточниками (рис. 185). Разделительная борозда отчетливо выражена. Произведена геминефрэктомия и экстирпация внепузырного мочеточника. Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление.
Техника операции геминефрэктомии описана нами выше. Перед операцией обязательно необходимо произвести катетеризацию пузырного мочеточника на стороне поражения. Катетер служит для ориентировки на операционном столе во избежание ошибки при резекции почки.
Через 3—6 месяцев после геминефрэктомии необходимо произвести экскреторную урографию для проверки функционального состояния и анатомического строения оперированной почки.
Из 14 наших больных оперировано 12 человек, причем трое — с обеих сторон. Семи детям сделана геминефрэктомия, четырем — перевязка мочеточника и одному — нефрэктомия. Нефрэктомия была произведена по поводу эктопии основного устья. У 10 девочек добавочная лоханка располагалась краниальнее основной, и только у одной была эктопия мочеточника, исходящего из нижней половины почки.
Трем девочкам до операции был поставлен диагноз эктопии мочеточника с одной стороны, но после геминефрэктомии у них продолжалось постоянное истечение мочи. В этих случаях порок развития оказался двусторонним и потребовал второй операции.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »