Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Экстрофия мочевого пузыря - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Отклонения в эмбриональном развитии мочевого пузыря приводят к различным врожденным дефектам, нарушающим его форму н функцию. Некоторые пороки развития могут быть выявлены только случайно, так как протекают бессимптомно, но большинство вызывают тяжелые страдания и нуждаются в хирургической помощи. К ним относятся прежде всего расщелины и врожденные обструкции шейки мочевого пузыря.
Экстрофия (расщелина) мочевого пузыря
Экстрофия — сложный норок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и предлежащий отдел брюшной стенки. Расщелина распространяется на уретру и наружные половые органы. В литературе часто этот порок развития ошибочно именуют эктопией мочевого пузыря (Ю. Б. Багров, 1929; А. Д. Тохиян, 1955, и др.).
Эктопия (Ectopia) — смещение нормально развитого мочевого пузыря под истонченную кожу передней брюшной стенки. При этом состоянии не бывает расщелины уретры и наружных половых органов. Лонное сочленение иногда бывает расщеплено. Мочеиспускание не нарушено, и дефект обычно выявляют в связи с косметическими нарушениями; при наполнении мочевого пузыря, беспокойстве ребенка или физическом напряжении над лоном появляется выпячивание, которое напоминает вентральную грыжу. Эктопия мочевого пузыря — крайне редкий порок развития (Б. Баев, А. Аврамов). Мы располагаем тремя подобными наблюдениями.
Экстрофия мочевого пузыря встречается у одного ребенка среди 30 000—40 000 родившихся (С. Д. Терновский), чаще поражает мальчиков, чем девочек (6: 1). Считают, что расщелина мочевого пузыря формируется на ранних этапах внутриутробной жизни в связи с нарушениями развития мезенхимной ткани в области клоакальной перепонки. При этом могут возникать различные степени порока, часть из которых сопровождается недержанием мочи: полная экстрофия, частичное расщепление каудального отдела пузыря и уретры, внутренняя клоака. Другие формы (истончение кожи над мочевым пузырем, расщепление симфиза, расщепление краниального отдела мочевого пузыря с сохранившейся шейкой и дистальной уретрой) обычно не нуждаются в операции или встречаются настолько редко, что не имеют практического значения.
За последние 15 лет мы оперировали 60 детей с экстрофией мочевого пузыря в возрасте от первых часов жизни до 12 лет. У 54 имелась полная экстрофия, у 4 — расщепление каудальной части и у 2 — внутренняя клоака.
Клиническая картина. Экстрофия» мочевого пузыря обнаруживают сразу после рождения ребенка по характерным внешним проявлениям (рис. 188). Над лоном кожа отсутствует и видно выпячивание, покрытое ярко-красной складчатой слизистой (вывернутая задняя стенка мочевого пузыря). Соответственно величине выпячивания определяется дефект мышц и апоневроза передней брюшной стенки. При расщеплении каудального отдела над пролабированным мочевым пузырем виден сохранившийся пупок. При натуживании ребенка выпячивание увеличивается, в спокойном состоянии у детей младшего возраста оно может быть вправлено в брюшную полость подобно грыже. Однако эта манипуляция болезненна и плохо переносится ребенком, так как слизистая крайне чувствительна.
В нижнем отделе вывернутого мочевого пузыря видно два конусовидных возвышения с небольшими отверстиями в центре — устья мочеточников, из которых периодически выделяется моча.

Обнаружить устья мочеточников у детей старшего возраста иногда очень трудно из-за разрастания вокруг них папилломатозной слизистой и воспалительных изменений.

Экстрофия мочевого пузыря у новорожденного
Рис. 188. Экстрофия мочевого пузыря у новорожденного мальчики (а) и у девочки (б).
Непосредственно над расщепленным мочевым пузырем видна перенизанная пуповина ребенка.
У мальчиков половой член укорочен, подтянут кверху. Под головкой висит в виде фартука расщепленная крайняя плоть. На передней поверхности полового члена имеется желобок, покрытый слизистой расщепленной уретры (рис. 188,а). Если оттянуть penis книзу, то становится виден переход гладкой слизистой уретры в слизистую мочевого пузыря. В этом месте виден семенной бугорок, расположенный по средней линии. Мошонка обычно мало выражена, яички недостаточно развиты, часто имеется врожденная паховая грыжа.
У девочек расщеплен клитор, спайки больших и малых срамных губ (рис. 188, а, б). Над отверстием недоразвитого влагалища видна короткая полоска слизистой расщепленной уретры. Анальное отверстие расположено близко к промежности. Наружный сфинктер обычно хорошо выражен. В редких случаях бывает его атония, сопровождающаяся выпадением прямой кишки.


Рис. 189. Экстрофия мочевого пузыря. Рентгенограмма тала — расщепление лонного сочленения.
Лонное сочленение всегда расщеплено, расстояние между образующими его костями у новорожденных равно 3—4 см, в последующем доходит до 10—12 см (рис. 189). Таз становится развернутым, походка ребенка неустойчивой, раскачивающейся из-за компенсаторных изменений верхних отделов бедренных костей. С возрастом ребенка слизистая мочевого пузыря па значительном протяжении рубцово перерождается. У детей от постоянного подтекания мочи кожа промежности и внутренних поверхностей бедер мацерирована, изъязвленная и резко болезненная.
Всем детям с экстрофией мочевого пузыря необходимо производить урографию (восходящую и экскреторную). У новорожденных обычно пет заметных анатомических изменений почек и мочеточников, однако иногда выявляется зияние устья. У старших детей мы наблюдали сужения устья и дистальных отделов мочеточников, ведущие со временем к развитию гидронефроза.
Функция почек вначале не нарушена. Анализы мочи у детей первых месяцев жизни всегда нормальные. Постепенно развивается восходящий пиелонефрит с характерной клинической картиной и данными лабораторных исследований. Посевы мочи у новорожденных, по нашим наблюдениям, как правило, стерильны. У старших детей чаще высевается кишечная палочка, стафилококк или стрептококк.
Внутренняя клоака характеризуется отсутствием анального отверстия в сочетании с экстрофией мочевого пузыря.
Экстрофия мочевого пузыря с внутренней клоакой
Рис. 190. Экстрофия мочевого пузыря с внутренней клоакой.
Анальное отверстие отсутствует, экстрофированный мочевой пузырь и прямая кишка открываются над лоном одной большой клоакой.
У детей с этим своеобразным пороком прямая кишка и слизистая мочевого
пузыря с устьями мочеточников открываются над лоном одной большой клоакой (рис. 190). Уретра и наружные половые органы обычно также расщеплены. У мальчиков иногда penis смещен латерально и имеет сформированную стволовую часть уретры. Расхождение костей лонного сочленения наблюдается во всех случаях. На месте анального отверстия видна неглубокая ямка. Раздражение (легкое покалывание иглой) в этой области вызывает Циркулярное сокращение мышц имеющегося сфинктера.
Лечение экстрофия мочевого пузыря может быть только хирургическое. Операция должна преследовать несколько основных задач: а) создание резервуара, собирающего мочу и опорожняемого по желанию больного; б) предупреждение инфицирования мочевых путей; в) формирование наружных половых органов; г) ликвидацию жалоб, связанных с травмированием слизистой пролабированного мочевого пузыря; д) у мужчин создание уретры, куда должны открываться протоки семенных пузырьков
Сведения о первой удачной операции относятся к 1852 г (Simon) В последующие годы было предложено значительное количество различных модификаций хирургического лечения экстрофия мочевого пузыря Имеющиеся методы операций можно разделить на 2 основные группы
Операции отведения мочи в кишечник технически сравнительно не тяжелые, длительное время считались единственно возможными для ликвидации недержания мочи при экстрофии. Были разработаны различные способы пересадки мочеточников в толстую кишку, изолированную петлю тонкой кишки, в созданный резервуар из ампулы прямой кишки и др (М. С. Субботин, 1904, П. И. Тихов, 1907, А. В. Мельников, 1924, И. Г. Кадыров, 1942, А. И. Михельсон, 1951, Clarke, Leadbetter, 1955, и др.). Однако операция отведения мочи в кишечник отвечает не всем предъявляемым требованиям не предупреждает восходящую инфекцию, реконструкция половых органов требует повторных этапов, возникают тяжелые осложнения в отдаленном послеоперационном периоде (А Д Христич, 1951, Louglilm, 1956) Некоторые авторы отмечают, что оперированные дети могут развиваться вполне удовлетворительно, доживая до преклонного возраста (А. В. Тихонович, 1953, К. В. Константинова, 1955, А. И. Михельсон 1957, Т. В. Журавлева, 1965). Таким образом, операции отведения мочи в кишечник не потеряли своего значения до настоящего времени и при определенных показаниях могут быть произведены у детей различного возраста.
Реконструктивно пластические операции, при которых из местных тканей создается полость мочевого пузыря, сфинктер, уретра и анатомическая целостность наружных половых органов является наиболее физиологической. Технические сложности этой тонкой пластической операции преодолимы (А. П. Биезинь, 1956, Е. А. Остропольская, 1964, Joung, 1942, Million, 1948, Sweetser, 1954, и др.). Вместе с тем, как показывают данные литературы, многие вопросы реконструктивно пластических операций еще требуют серьезной доработки, остаются спорными Нет единого мнения о способах замещения дефекта тканей передней брюшной стенки после мобилизации и формирования мочевого пузыря (А. П. Фрумкин 1957, С. Я Долецкий и А. И. Королькова, 1962, Lattimer et al, 1957, Swenson), необходимости остеотомии таза для сближения лонных костей (Shult, 1958). Дискутабельным остается вопрос о возрастных границах операции. Большинство хирургов считает оптимальными сроками возраст после 1 года, другие начинают вмешательство у грудных детей 3—6 месяцев.
Наши наблюдения показывают, что наиболее эффективно про изводить реконструктивно-пластическую операцию сразу после рождения ребенка. Основные факторы, определяющие раннюю операцию, не вызывают сомнений: 1) у новорожденного отсутствует инфицирование мочевых путей и воспаление слизистой мочевого пузыря; 2) пузырный эпителий не перерожден; 3) размер экстрофированного пузыря с возрастом уменьшается из-за рубцовых изменений; 4) сближение лонных костей у новорожденного достигается без предварительной остеотомии; 5) операция, произведенная в первые часы и дни жизни, надежно предохраняет от восходящей инфекции; 6) созданные нормальные анатомические соотношения ведут к гармоничному развитию ребенка
Произведенные операции у 6 новорожденных с полным восстановлением мочевого пузыря, замыкающего аппарата уретры и  наружных половых органов подтверждают рациональность нашей тактики.
Данные литературы и наш опыт лечения детей с экстрофией мочевого пузыря показывают необходимость индивидуального подхода к выбору метода операции в зависимости от возраста больного, формы экстрофия, анатомических особенностей порока и общего состояния ребенка.
Выбор метода операции. Реконструктивно-пластическая операция у новорожденных может быть произведена при достаточном размере слизистой экстрофированного мочевого пузыря (диаметр больше 3 см). Противопоказанием к пластике является тяжелое общее состояние (недоношенность, тяжелые сочетанные пороки развития, родовая травма) и полипозно перерожденная слизистая экстрофированного мочевого пузыря. В таких случаях проводят консервативные лечебные мероприятия и в возрасте после 2 месяцев решают вопрос о методе хирургического вмешательства. Реконструктивно-пластическая операция у старших детей показана в возрасте после 2 месяцев. При наличии участка слизистой, достаточного для создания мочевого пузыря (у грудных детей диаметр больше 4—5 см, у старших — 6—7 см) проводят радикальную операцию.
Отведение мочи в кишечник производят детям, у которых невозможна реконструктивно-пластическая операция. В таких случаях мы отдаем предпочтение модифицированной методике А. И. Михельсона или А. В. Мельникова.
Внутренняя клоака нуждается в многоэтапной пластической операции.
Предоперационная подготовка. Новорожденные специальной подготовки к операции не требуют. В тех случаях, когда ребенок поступил в клинику спустя сутки или более после рождения, ему в течение нескольких часов дезинфицируют мочевой пузырь часто сменяемыми компрессами из раствора антибиотиков.
У детей старшего возраста перед вмешательством проводят санацию мочевых путей назначением антибиотиков (соответственно данным посева мочи и мазков со слизистой). Ослабленным детям необходимо общеукрепляющее лечение.
Подготовка к операции отведения мочи в кишечник включает общеукрепляющие мероприятия и тщательную подготовку толстой кишки (сифонные клизмы, ацидофильная диета за 3 дня до вмешательства, колимицин в свечах) и обязательное проведение курса дегельминтизации. В тех случаях, когда у ребенка имеется выпадение прямой кишки, ликвидация этого заболевания предшествует основной операции.
Обезболивание — эндотрахеальный наркоз. Операцию проводят под защитным переливанием крови. Положение больного — на спине, под таз подкладывают валик, ноги разводят.

Техника реконструктивно-пластической операции у новорожденного. Пуповинный остаток обрабатывают настойкой йода, иссекают амниотические оболочки, раздельно перевязывают пупочные сосуды и пересекают их выше места перевязки. В оба мочеточника вводят тонкие резиновые катетеры. Окаймляющий разрез производят по границе слизистой мочевого пузыря и продолжают с обеих сторон вдоль расщепленной уретры (рис. 191, а). Затем острым путем и частично тупо мобилизуют края мочевого пузыря (слизистую и мышечную оболочки), отделив их от сращений с апоневрозом брюшных мышц, в верхнем полюсе от листков брюшины (при ранении брюшины отверстие ушивают кетгутом). В области шейки мочевого пузыря мобилизуют мышечный слой вместе со сфинктером, отсекая его от расщепленных лобковых костей (рис. 191,6). Уретральную пластинку широко освобождают от пещеристых тел (у девочек уретру мобилизуют на 1/3 с каждой стороны) таким образом, чтобы уретра могла быть смещенной между пещеристыми телами на свое нормальное место (рис. 191,в). Сшивают отдельными тонкими кетгутовыми швами стенку мочевого пузыря (парамукозно) до шейки. Затем через отдельный прокол на правой боковой поверхности из пузыря выводят правый мочеточниковый катетер и рядом с ним помещают тонкий катетер Петцера (он остается в мочевом пузыре на 12—14 дней), оба катетера через тоннель в подкожной клетчатке и прокол кожи выводят наружу в правой подвздошной области. Над левым мочеточниковым катетером сшивают уретральную пластинку отдельными тончайшими капроновыми выводными внутренними швами (рис. 191,г). На рану передней стенки мочевого пузыря накладывают еще два ряда кетгутовых швов. Над образованной уретрой в области шейки сшивают мобилизованные мышцы сфинктера и стенки пузыря, образуя наружный сфинктер (рис. 191,3). Если катетер свободно двигается по уретре при легком потягивании, то следует наложить третий ряд отдельных капроновых швов на мышцы образованного сфинктера. Задние края пещеристых тел соединяют над образованной уретрой отдельными редкими швами (у девочек сшивают расщепленный клитор). Затем сближают лонные кости путем давления пальцами рук хирурга на боковые поверхности таза новорожденного (перелома не происходит из-за гибкости костей в этом возрасте) и сшивают 2—3 крепкими капроновыми нитями (№ 4) лонное сочленение. После этого дефект тканей передней брюшной стенки над лоном легко закрывают апоневрозом и прямыми мышцами живота, которые подшивают к лобковым костям. Следующим рядом кетгутовых швов соединяют подкожную клетчатку; капроновые швы на кожу.
Многие хирурги считают, что успешное проведение реконструктивно-пластической операции у детей старшего возраста во многом зависит от уменьшения диастаза между костями лонного сочленения. Для этого за 7—8 дней до основного вмешательства производят двустороннюю остеотомию подвздошных костей.
Техника остеотомии. Положение ребенка — на животе. Дугообразный разрез (5—6 см) кнаружи от правого крестцово- подвздошного сочленения на 1 см. Тупым способом раздвигают мышцы и рассекают надкостницу подвздошной’ кости, наружную пластинку которой пересекают остеотомом в поперечном направлении. Затем однотипную остеотомию производят с другой стороны. Давлением рук хирурга на оба крыла таза надламывают задние пластинки подвздошных костей. Раны послойно ушивают. Накладывают гипсовые «трусики» в положении отведения бедер на 45—50°. Над мочевым пузырем в гипсе образуют широкое окно. Повязку оберегают от намокания мочой. У более старших детей вместо гипсовой повязки можно пользоваться «гамачком».
Некоторые авторы производят операцию без сближения лонных костей (А. П. Биезинь, С. Я. Долецкий). Наши наблюдения также показывают, что у детей до 3 лет в большинстве случаев можно обойтись без этого предварительного вмешательства, в последующем у лиц женского пола следует замкнуть тазовое кольцо (через 1—1,5 года). Сближение лонных костей показано и при недостаточности образованного сфинктера. Операцию в таких случаях производят с одновременной пластикой (ушиванием) мышц в области шейки мочевого пузыря.
Техника реконструктивно-пластической операции у детей старшего возраста. Окаймляющий разрез проводят по бокам и сверху на границе слизистой пролабированного мочевого пузыря с иссечением имеющейся здесь тонкой полоски рубцовых тканей. Разрез продолжают вдоль с обеих сторон расщепленной уретры. В устья мочеточников вводят резиновые катетеры. Дальнейшую мобилизацию и ушивание мочевого пузыря и уретры, пластику сфинктера производят по методике, изложенной выше для детей периода новорожденности (см. рис. 191). Сближение костей лонного сочленения у детей, которым произведена предварительная остеотомия, осуществляют путем давления руками на оба крыла таза (достигнутое положение фиксируют несколькими капроновыми или проволочными швами, проведенными за лонные кости). Рану передней брюшной стенки закрывают путем перемещения мышечно-апоневротических лоскутов. Накладывают разгружающие швы. На задней поверхности полового члена производят продольный разрез кожи для профилактики расхождения швов из-за обычного при этих операциях резкого отека.
Техника операции отведения мочи в толстую кишку по способу А. И. Михельсона (с изменениями С. Д. Терновского). Перед началом операции в устья обоих мочеточников вводят катетеры для лучшей ориентации при манипуляциях на мочевом пузыре. Окаймляющим разрезом на границе кожи рассекают слизистую и мышечную оболочки мочевого пузыря.

Рис. 191. Реконструктивно-пластическая операция при экстрофия мочевого пузыря у новорожденного. Объяснение в тексте
У мальчиков нижний участок слизистой, расположенный между цифрами 5 и 7 по циферблату часов, рассекают дугообразно выше семенного бугорка (рис. 192, а).

Рис. 192. Операция при экстрофии мочевого пузыря по способу А. И Михельсона. Объяснение в тексте
Производят тщательный гемостаз с помощью марлевых салфеток, отдельные сосуды перевязывают. Тупым и частично острым путем выделяют мочевой пузырь с околопузырной клетчаткой вместе с мочеточниками, нервами и сосудами настолько, чтобы пузырь свободно мог быть вы веден над уровнем брюшной стенки на 4—6 см (рис 192,б). Избыток стенки выделенного пузыря отсекают, оставив лоскут с устьями мочеточников размером до 3—4 см. Закрывают его влажной марлевой салфеткой и отворачивают книзу. В верхнем углу раны находят переходную складку париетальной брюшины, берут ее на зажим и вскрывают на длину 1—1,5 см (рис. 192, в). Затем отверстие в брюшине расширяют введенными туда тупыми крючками. Из брюшной полости извлекают сигмовидную кишку и на небольшом протяжении (5—6 см) к ней по брыжеечному краю подшивают брюшину нижней полуокружности раны. Затем кишку по tenia libera фиксируют к краям мобилизованного мочевого пузыря двумя шелковыми «держалками». Между держалками образуют первый ряд будущего анастомоза отдельными шелковыми швами (на расстоянии 0,5—0,7 см друг от друга), захватывая серозно-мышечную оболочку кишки и мышечно-адвентициальный слой мочевого пузыря (рис. 192, г, д). Все нити, кроме «держалок», отсекают, а сигмовидную кишку вскрывают по tenia libera, отступя на 0,3—0,5 см и параллельно линии швов (рис. 192, е). Затем накладывают непрерывный кетгутовый шов, захватывая слизистую оболочку кишки и мочевого пузыря (рис. 192, ж). Непрерывный шов слизистой продолжают на переднюю полуокружность мочевого пузыря, причем последний постепенно погружают в просвет сигмовидной кишки. В это время удаляют введенные до операции мочеточниковые катетеры (рис. 192, з). Накладывают второй ряд отдельных шелковых швов между серозно-мышечной оболочкой кишки и мышечно-адвентициальным слоем передней полуокружности мочевого пузыря (рис. 192, и). Верхний листок брюшины подшивают кетгутовыми швами к сигмовидной кишке параллельно последнему ряду швов анастомоза (рис. 192, к). Сигмовидную кишку, соединенную с мочевым пузырем, опускают в брюшную полость, при этом место анастомоза оказывается целиком внебрюшинно. Образовавшийся дефект передней брюшной стенки закрывают мышечно-апоневротическими швами. На кожу накладывают шелковые швы. После окончания операции в прямую кишку вводят резиновую дренажную трубку для оттока мочи и жидкого кала.
Пластику уретры у мальчиков и восстановление наружных половых органов у девочек после пересадки мочеточников производят в возрасте 6—7 лет (Gross). Мы одномоментно полностью заканчиваем пересадку мочеточников и реконструктивную часть операции на наружных половых органах.
Техника операции пластики уретры у детей после пересадки мочеточников в кишку. Крайнюю плоть прошивают нитями-«держалками» и половой член оттягивают книзу, выпрямляя его. Разрезы начинают у наружного отверстия уретры и проводят с обеих сторон тела полового члена по краям слизистой, соединяя их полуокружно, выше семенного бугорка. Уретральную пластинку отпрепаровывают от боковых поверхностей пещеристых тел и над тонким резиновым катетером сшивают прерывистыми кетгутовыми швами с вворачиванием краев (рис. 193, а,б).

Рис 193. Операция пластики уретры после пересадки мочеточников в кишку.

а — широкая мобилизация уретральной пластинки, на поперечном разрезе показана глубина препаровки, б — мобилизованная уретральная пластинка сшита над тонким катетером. На поперечном срезе показано положение швов. в — мобилизация оставленной слизистой мочевого пузыря, г — слизистая мочевого пузыря подшита к центральному краю образованной уретры; соединение заднего края пещеристых тел над уретрой, на поперечном срезе показано положение швов, д—сшиты передние края пещеристых тел. Мобилизация кожи на боковых поверхностях полового члена. На поперечном срезе показана глубина препаровки е — наложены кожные швы.
Слизистую оболочку мочевого пузыря, оставленную на передней брюшной стенке, отпрепаровывают выше семенного бугорка и подшивают узловатыми кетгутовыми швами к центральному краю образованной уретры (рис. 193, г), пещеристые тела сшивают двумя рядами отдельных швов над уретрой (рис. 193, б). Мобилизуют кожу на боковых поверхностях полового члена и сшивают по передней поверхности отдельными капроновыми швами (рис. 193, е). Катетер из уретры удаляют через 1—2 дня. В ряде случаев между швами мочевого пузыря или уретры в послеоперационном периоде возникают свищи. Они обычно самостоятельно закрываются через 2—3 недели. Иногда свищи не поддаются консервативному лечению, и их приходится закрывать оперативно.
Техника операции А. В. Мельникова. Первым этапом образуют резервуар для мочи из прямой кишки. Для этого вскрывают брюшную полость левым парамедианным разрезом ниже пупка. Мобилизуют дистальный отдел сигмовидной кишки на протяжении 15—20 см, оставляя питающие сосудистые аркады. Сигмовидную кишку перевязывают двумя крепкими лигатурами у места перехода в rectum и пересекают на 0,5 см ниже лигатур.
пересадка мочеточников в резервуар, созданный из прямой кишки
Рис. 194. Операция А И. Мельникова — пересадка мочеточников в резервуар, созданный из прямой кишки.
Культю обрабатывают настойкой йода и закрывают резиновым колпачком (палец от перчатки). Просвет прямой кишки ушивают наглухо двумя рядами швов. Затем образуют туннель в клетчатке тазового дна позади прямой кишки, которую вскрывают со стороны анального отверстия по задней полуокружности выше наружного сфинктера. В образованный канал выводят через задний проход мобилизованную сигмовидную кишку, излишне выступающую ее часть отсекают и края подшивают отдельными швами к прямой кишке и коже (по методике Duhamel, применяемой для оперативного лечения болезни Гиршпрунга, см. рис. 160). Брюшную полость послойно закрывают после введения антибиотиков и подшивания париетального листка тазовой брюшины к серозной оболочке низведенной кишки.
Вторым этапом, через 7—10 дней, в образованный из прямой кишки резервуар пересаживают мочеточники по методике А. И. Михельсона. Операцию заканчивают введением в прямую кишку дренажной трубки на 2—4 дня (для оттока мочи).
Таким образом, создается относительно изолированный резервуар для мочи, которая удерживается жомом прямой кишки (рис. 194).
Техника операции при внутренней клоаке. Первый этап — промежностная проктопластика. Производят продольный разрез кожи 1,5 см в области нормального расположения анального отверстия. Находят циркулярно расположенные мышечные волокна наружного сфинктера и в центре его тупым путем раздвигают ткани до задней стенки прямой кишки. Последнюю мобилизуют и подтягивают в рану (рис. 195,а).
Операция при экстрофии мочевого пузыря с внутренней клоакой
Рис. 195. Операция при экстрофии мочевого пузыря с внутренней клоакой (I этап).
а — разрез кожи над центром проекции сфинктера, волокна его раздвигают, мобилизованная задняя стенка прямой кишки подтянута врану, б — несколькими швами стенка кишки подшита к сфинктеру, в — выступающую часть кишки вскрывают и края ее через все слои подшивают к коже.
Несколькими (4—6) кетгутовыми швами подшивают стенку кишки (через мышечные оболочки) к сфинктеру (рис. 195, б). Выступающую часть кишки вскрывают и края ее через все слои сшивают капроновыми нитями с кожей (рис. 195, в). Сформированное таким образом заднепроходное отверстие имеет вполне развитый сфинктер, который в послеоперационном периоде (с 18—20-го дня) начинают тренировать ежедневной гимнастикой (введение нетолстых бужей, физиотерапия).

Второй этап, закрытие дефекта передней брюшной стенки и ликвидацию расщелины прямой кишки, осуществляют спустя 1,5—2 месяца после первой операции. Окаймляющий разрез проводят по краю прямой кишки (клоаки), открывающейся над лоном. Стенку ее мобилизуют (сверху вместе с экстрофированным мочевым пузырем) на протяжении 2—3 см, края сшивают трехрядным швом, образуя ампулу прямой кишки, куда открываются мочеточники расщепленного мочевого пузыря. Рану над лоном закрывают мобилизованными кожно-апоневротическими лоскутами, подшивая их к лону. В оба угла раны вводят тонкие резиновые выпускники на 1—2 дня.
Третий этап, пластическую реконструкцию наружных половых органов, производят в возрасте 5—7 лет.
Послеоперационное лечение зависит от характера произведенного ребенку вмешательства. Всем детям назначают антибиотики широкого спектра действия на 5—7 дней, обезболивающие и сердечные средства — 2—3 дня. Аппарат капельного внутривенного вливания снимают через 10—12 ч.
Ребенку после реконструктивно-пластической операции мочу из выведенных через прокол кожи катетеров постоянно эвакуируют водоструйным отсосом при отрицательном давлении 3—5 см вод. ст. Выведенный из уретры катетер помещают в небольшую бутылку, куда моча стекает самостоятельно. Необходим тщательный уход за швами, которые снимают не ранее 12—14-го дня после операции. К этому времени удаляют мочеточниковые катетеры, а катетер Петцера извлекают через 3 недели. Выводные швы отходят из уретры самостоятельно. Отделение мочи порциями обычно начинается спустя 2 — 5 дней после извлечения катетеров и закрытия мочевых свищей (рис. 196, а). Емкость пузыря быстро увеличивается (рис. 196, б).
Если ребенку была произведена остеотомия для уменьшения диастаза между костями лонного сочленения, то в послеоперационном периоде необходимо завершить начатое во время операции сближение костей и фиксировать их в достигнутом положении (4—5 недель, до полной консолидации в области остеотомии). Для этих целей мы первые 2—3 дня укладываем ребенка в специальный тазовый гамачок, а затем накладываем гипсовую повязку «трусики», иссекая спереди по средней линии полосу гипса 5—7 см. Затем с помощью «закрутки» постепенно сближаем края гипса, тем самым оказывая давление на таз в поперечном направлении и сближая лонные кости.
У детей после операции отведения мочи в толстую кишку первую перевязку делают на 2—3-й день. Швы снимают на 12—14-й день. Моча выделяется через резиновую трубку, оставленную в прямой кишке. Первые порции мочи обычно появляются спустя 0,5 — 1 ч, но сроки могут колебаться от нескольких часов до 1 суток. Если дренажная трубка закупоривается, ее меняют. Трубку удаляют через 4—5 дней. Вскоре ребенок начинает удерживать мочу. Постепенно появляется чувство позыва, различное для акта мочеиспускания и дефекации. Моча удерживается до 2—4 ч, ночью ребенок бывает почти всегда сухим. С возрастом сроки между актами мочеиспускания увеличиваются.
результаты реконструктивно-пластической операции по поводу экстрофия мочевого пузыря
Рис. 196. Отдаленные результаты реконструктивно-пластической операции по поводу экстрофия мочевого пузыря (произведенной в возрасте 1 суток).
а — мальчик 2 лет хорошо удерживает мочу, мочится нормальной струей; б — цистограмма того же больного,
В позднем послеоперационном периоде можно наблюдать явления восходящей инфекции и возникновение пиелонефритов.
Своевременные лечебные мероприятия у части больных позволяют успешно бороться с этим тяжелым осложнением (А. И. Михельсон, С. Д. Терновский). В литературе есть указания еще на одно осложнение — гиперхлоремический ацидоз, связанный с обратным всасыванием в кишечнике из мочи хлористого натрия и хлористого аммония. Это сопровождается нарушением водно-электролитного баланса. Клинически осложнение проявляется тошнотами, рвотой, прогрессирующей анемией. Лечение гиперхлоремического ацидоза заключается в постоянном выведении мочи из кишки через дренажную трубку, вводимую в прямую кишку, назначении малосолевой и безбелковой диеты, обильном питье. При тяжелых приступах вводят внутривенно 1,3% раствор бикарбоната натрия.

Отдаленные результаты реконструктивно-пластических операций, которые успешно закончены у 22 детей среди 36 оперированных, по нашим наблюдениям, хорошие. Дети развиваются нормально, мочу удерживают от 1,5 до 3 ч, ночью обычно бывают сухими. Наблюдение за детьми, перенесшими операцию отведения мочи в кишечник, показывает, что половина из них (после раннего вмешательства) развивается нормально, мочу удерживает до 3—4 ч. Однако часть детей жалуется на постоянную жажду, периодическое повышение температуры тела; у них развивается пионефроз, могут образоваться камни почек. Дети несколько отстают в физическом развитии от сверстников.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »