Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Эписпадия - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА
Разнообразные пороки развития мочеиспускательного канала наблюдаются у одного ребенка на 300—1200 родившихся (А. П. Биезинь; Г. А. Гаджимирзаев, 1965, и др.). В практике урологии и хирургии детского возраста наиболее часто приходится встречаться с гипоспадией и эписпадией. Другие пороки развития (аплазия, врожденное сужение, клапаны, дивертикулы, удвоения) представляют казуистический интерес (А. С. Левин, 1933; Gross, Moore, 1950; Campbell).
Эписпадия
Клиническая картина. Эписпадия у лиц мужского пола характеризуется частичным или полным расщеплением мочеиспускательного канала, при котором он в виде плоского желоба расположен над пещеристыми телами тыльной поверхности полового члена. В зависимости от протяженности недоразвития уретры принято различать три формы порока.
Эписпадия головки. Наружное отверстие мочеиспускательного капала при этой наиболее легкой форме эписпадии располагается у основания головки полового члена или в области венечной бороздки. Крайняя плоть может быть частично расщеплена.
эписпадия у мальчика
Рис. 197. Тотальная эписпадия у мальчика.

Эписпадия полового члена.

Расщепление уретры при этом виде порока развитии происходит на более значительном протяжении вплоть до основания полового члена. Моча удерживается больным, но в ряде случаев при вертикальном положении ребенок частично теряет контроль над мочеиспусканием. Крайняя плоть расщеплена, половой член укорочен.

Полная (тотальная) эписпадия.

Наиболее тяжелый порок развития, при котором расщеплена на псом протяжении уретра и шейка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, изогнут кверху и прилегает к передней брюшной стенке. Крайняя плоть свисает под головкой в виде фартука. При оттягивании полового члена книзу видна полоска слизистой расщепленной уретры, переходящая широкой воронкой в полость пузыря (рис. 197). Больной страдает недержанием мочи. В лежачем положении в мочевом пузыре ребенка может скапливаться 60—100 мл мочи. Расхождение костей лонного сочленения при полной эписпадии отмечается в половине случаев. Одновременно могут наблюдаться неопущение яичек, паховые грыжи и другие пороки развития.

Эписпадия у девочек

Эписпадия у девочек встречается значительно роже. По степени расщепления порок также делят на три формы.
Клиторная эписпадия. Мочеиспускательный канал расщеплен незначительно и только в области наружного отверстия, которое располагается выше клитора. Половые органы развиты нормально, мочеиспускание не нарушено.
Субсимфизарная эписпадия. Уретра расщеплена до шейки мочевого пузыря, и наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет вид воронки. Клитор состоит из двух половин, большие и малые половые губы разъединены, спайка не выражена, кости лонного сочленения нормально развиты, их расхождения нет. В большинстве случаев ребенок страдает недержанием мочи.
Полная (ретросимфизарная) эписпадия сопровождается расщеплением передней стенки уретры, которая имеет вид глубокого желобка, переходящего в слизистую мочевого пузыря. Широкое наружное отверстие мочеиспускательного канала свободно пропускает палец. Наружные половые органы и лонное сочленение расщеплены. Этот вид порока всегда сопровождается недержанием мочи.
У детей с полной эписпадией кожа промежности и внутренних поверхностей бедер мацерирована постоянно выделяющейся мочой, возникают дерматиты. Функция почек обычно не нарушена. Экскреторная урография в редких случаях выявляет сочетанные аномалии почек и мочеточников, что необходимо учитывать при лечении. Анализы мочи у трети больных указывают на воспалительные изменения мочевой системы. Посевы мочи необходимы для выявления характера флоры и чувствительности ее к антибиотикам. У детей с полной эписпадией часто выявляется гипохромная анемия.

Лечение.

Абсолютным показанием к операции при эписпадии является частичное или полное недержание мочи. Вмешательство производят в возрасте 4—6 лет. Относительное показание к хирургическому лечению возникает в случаях эписпадии полового члена, когда расщепление уретры сопровождается косметическим дефектом, извращением акта мочеиспускания или другими функциональными нарушениями.
Среди различных операций, предложенных в последние годы, пользуются преимущественно реконструктивно-пластическими, при которых создают сфинктер мочевого пузыря и восстанавливают нормальные анатомические соотношения уретры и наружных половых органов (А. П. Фрумкин; Г. А. Баиров, 1960; Joung, Dees, 1949; Camrbell и др.).
Предоперационная подготовка. Тщательное клиническое обследование ребенка позволяет наметить план предоперационной подготовки. До операции необходимо повысить сопротивляемость организма ребенка и санировать мочевыводящие пути. Достигается это повторными переливаниями стимулирующих доз крови, плазмы, проведением курса витаминотерапии, назначением антибиотиков широкого спектра действия. Опрелости и мацерацию кожи ликвидируют ежедневными ваннами и тщательным уходом за ребенком.
Хирургическое вмешательство проводят под эндотрахеальным наркозом. Кровопотерю полностью компенсируют внутривенным переливанием крови, которое начинают за 15—20 мин до операции.
Реконструктивно-пластическая операция при полной эписпадии
Рис. 198. Реконструктивно-пластическая операция при полной эписпадии.
а — направление кожного разреза (обозначено пунктиром); б — освобождена стенка мочевого пузыря и широко мобилизована уретральная пластинка; вскрытие пузыря; в — в мочевой пузырь введен катетер Петцера; мобилизация мышечной части шейки мочевого пузыря (вместе с расщепленной предстательной железой); пунктиром показана часть пузыря, которую необходимо иссечь для удлинения «простатического» отдела шейки; г, д —края мобилизованной уретральной пластинки и мышечная ткань пузыря сшиты над тонким катетером; е, ж — соединение задних и передних краев пещеристых тел отдельными капроновыми швами; з, и —наложены швы на подкожную клетчатку, и— кожные швы

Техника реконструктивно-пластической операции при полной эписпадии.

Положение ребенка — на спине, под таз подкладывают валик, ноги разводят. Разрез производят на границе слизистой и кожи вдоль тела полового члена с обеих сторон расщепленной уретры, по краю широкого наружного отверстия мочеиспускательного канала и продолжают кверху над лобком (рис. 198, а). Уретральную пластинку мобилизуют от пещеристых тел с боковых сторон путем осторожной препаровки так, чтобы будущая уретра свободно спустилась книзу между пещеристыми телами (рис. 198,б). Рану над лобком тупо расширяют, предпузырную фасцию вместе с клетчаткой и складкой париетальной брюшины отодвигают кверху, обнажают переднюю стенку и шейку мочевого пузыря (если нет расхождения лонного сочленения, то его рассекают по средней линии и разводят острыми крючками). Через прокол стенки верхнего полюса мочевого пузыря в его полость вводят тонкий катетер Петцера (для оттока мочи в послеоперационном периоде). В области шейки мочевого пузыря для создания сфинктера мобилизуют мышечный слой вместе с недоразвитой предстательной железой (при расщеплении лонного сочленения пересекают имеющиеся сращения между мышцами и краями разошедшихся костей). Часть слизистой, образующий верхний край наружного отверстия мочеиспускательного канала, иссекают, тем самым несколько удлиняется «простатическая» часть уретры (рис. 198, в). Затем над резиновым катетером сшивают отдельными тончайшими капроновыми нитями края слизистой мобилизованной уретральной пластинки. Края нитей не срезают и укладывают вдоль катетера (выводные швы). Над образованной уретрой сшивают узловатыми капроновыми швами мобилизованную мышечную ткань пузыря, формируя наружный сфинктер (рис. 198, г, д). Если катетер при подтягивании совершенно свободно двигается по уретре, то следует дополнительно наложить второй ряд отдельных швов на мышцы созданного сфинктера. Задние края пещеристых тел соединяют над уретрой отдельными кетгутовыми швами, затем сшивают вторым рядом таких же швов передние края пещеристых тел полового члена (рис. 198, е, ж). Если было рассечено лонное сочленение, его сшивают 2—3 толстыми капроновыми нитями. Затем накладывают ряд швов на подкожную клетчатку (предварительно выводят свободный конец катетера Петцера через специальный прокол кожи над лоном).

Конец уретры подшивают к краю раны головки, швы на кожу (рис. 198, з, и). Половой член фиксируют в вытянутом положении, для чего уздечку прошивают вблизи головки шелковой ниткой, за которую производят вытяжение, фиксируя нить к коже бедра.
Формирование сфинктера и уретры у девочек производят идентичным способом. Операцию заканчивают восстановлением анатомических соотношений наружных половых органов (сшивание расщепленного клитора, малых и больших половых губ).
Во всех случаях необходимо дренировать паравезикулярные карманы тонкими резиновыми трубками, которые вводят через дополнительные разрезы на промежности.

Техника операции создания уретры при эписпадии полового члена.

Разрез производят на границе слизистой и кожи с обеих сторон вдоль расщепленной уретры и по краю наружного отверстия мочеиспускательного канала. Уретральную пластинку широко освобождают от пещеристых тел путем осторожной препаровки по методике, применяемой при полной эписпадии (рис. 198, а, б). Края слизистой мобилизованной уретры сшивают отдельными тонкими выводными капроновыми швами над введенным в мочевой пузырь катетером. Задние края пещеристых тел сшивают над образованной уретрой кетгутовыми отдельными швами. Такие же швы накладывают на фиброзные оболочки переднего края пещеристых тел. Затем швы на кожу.

Послеоперационное лечение.

В палате больного укладывают под каркас, нижние конечности разводят и фиксируют. Мочу отводят введенным во время операции уретральным катетером, который извлекают на 8—10-й день. Катетер Петцера оставляют в мочевом пузыре до 2—4 недель, эвакуируя через него мочу путем подключения аппарата активной аспирации с отрицательным давлением 3—5 см вод. ст. Дренажные трубки, введенные в около- пузырные карманы, удаляют на 2—3-й день.
Внутривенное капельное введение жидкостей, начатое во время операции, продолжают первые 6—24 ч. Первую неделю вводят антибиотики, сердечные и обезболивающие средства.
Осложнения в послеоперационном периоде, как показывает наш опыт оперативного лечения 22 детей с полной эписпадией (20 мальчиков и 2 девочки) и данные литературы (В. М. Державин, 1965; Michalowski, Modelski, 1963; Lapides, 1964, и др.), возникают сравнительно часто (10—30%). Наиболее вероятным осложнением является частичное расхождение кожных швов над сформированной уретрой из-за отека полового члена. Для предупреждения этого осложнения некоторые авторы производят разгружающие разрезы — насечки.
Образование мочевых свищей можно ожидать у шейки мочевого пузыря. Как правило, они закрываются самостоятельно. Нам только у одного мальчика потребовалось прибегнуть к повторным операциям.
Выписывают ребенка из стационара после полного заживления операционных ран и ликвидации свищей. Произвольное мочеиспускание восстанавливается сравнительно быстро (3—6 недель). Лечащему врачу и родителям в этот период необходимо воспитывать у ребенка рефлекс мочеиспускания: высаживать на горшок каждые 30 мин, заставляя его «тужиться». Время между актами мочеиспускания постепенно увеличивают, согласуя это с возможностями удержания ребенком мочи. В комплекс послеоперационного лечения входят физиотерапевтические процедуры, массаж и общеукрепляющая гимнастика.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »