Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Гипоспадия - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Клиническая картина. Недоразвитие дистального отдела мочеиспускательного канала, наружное отверстие которого открывается на задней (нижней) поверхности полового члена, в области мошонки или промежности, носит название гипоспадии (рис. 199).
Между наружным отверстием уретры и головкой под кожей имеется плотный короткий фиброзный тяж (хорда), который вызывает искривление полового члена. Крайняя плоть расщеплена и покрывает головку в виде «капюшона». Гипоспадия часто сопровождается раздвоением мошонки, атрофией или неопущением яичек, врожденной паховой грыжей. Больные с гипоспадией всегда хорошо удерживают мочу, так как сфинктер мочевого пузыря у них сохранен. В зависимости от расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала принято различать 6 основных форм порока (Η. Е. Савченко, 1962; И. А. Королькова, 1963; Campbell; Backus, Defelice, 1960; Brown, 1962, и др.): 1) гипоспадия типа хорды («гипоспадия без гипоспадии»); 2) гипоспадия головки; 3) гипоспадия ствола полового члена; 4) гипоспадия стволо-мошоночная; 5) гипоспадия мошонки; 6) промежностная форма.
Некоторые авторы упрощают классификацию, не включая редкую форму «гипоспадии типа хорды» и объединяя сходные виды стволо-мошоночную и мошоночную гипоспадию в одну группу (С. Д. Терновский, Г. А. Гаджимирзаев и др.).
Клиническая картина зависит от формы порока. Гипоспадия типа хорды («гипоспадия без гипоспадии» по Η. Е. Савченко) выражается в укорочении и недоразвитии уретры. Наружное отверстие ее расположено на обычном месте, но уретра в конечном отделе может быть покрыта истонченной кожей. Крайняя плоть расщеплена, половой член уменьшен в размерах, резко искривлен из-за несоответствия длины уретры и кавернозных тел. На задней поверхности полового члена уретра пальпируется в виде плотного фиброзного тяжа.
Гипоспадия головки. На месте нормального наружного отверстия мочеиспускательного канала имеется небольшое углубление. Уретра открывается на различном уровне по ходу отсутствующей уздечки, чаще у венечной борозды. Головка полового члена изогнута книзу. Мочеиспускание не нарушено, за исключением тех случаев, когда имеется сужение наружного отверстии уретры.
Гипоспадия
Рис. 199. Гипоспадия.
а — головки полового члена; б — промежностная форма.
При этом пороке развития мочеиспускательный капал открывается в какой-либо точке по средней линии задней (нижней) поверхности полового члена между венечной бороздой и его корнем, отверстие может быть суженным, прикрытым складкой кожи. Крайняя плоть расщеплена, половой член искривлен книзу в виде крючка.
Мошоночная и промежностная формы гипоспадия характеризуются резким недоразвитием полового члена, который напоминает клитор. Сходство усиливается в связи с расщеплением мошонки, которая часто не содержит яичек (неопущение) и при внешнем осмотре похожа на большие половые губы. Если оттянуть половой член кверху, то становятся видны идущие от головки к мошонке кожные складки, между которыми имеется полоска слизистой рудиментарной уретры. Наружное отверстие мочеиспускательного канала частично прикрыто пленчатой складкой, иногда сужено. Эти формы гипоспадии приносят больному значительные страдания, так как согнутый книзу половой член мешает мочеиспусканию. Мальчикам приходится мочиться по женскому типу, у взрослых искривленный половой член препятствует эрекции, уменьшает оплодотворительную способность.
Промежностную форму гипоспадии некоторые авторы считают ложным гермафродитизмом и советуют очень внимательно отнестись к определению истинного пола ребенка. Окончательным этапом диагностики в сомнительных случаях является лапаротомия с осмотром внутренних половых органов и гистологическим их исследованием (С. Я. Долецкий, У. А. Рейно, 1963, и др.).
Лечение. Характер лечебных мероприятий зависит от степени выраженности порока. Среди обратившихся в нашу клинику 160 больных оперировано только 95 (12 мальчикам произведена миатотомия, остальным реконструктивно-пластические операции).
Головная форма гипоспадии без выраженной деформации полового члена не требует в хирургической коррекции (С. Д. Терновский, Г. А. Гаджимирзаев и др.). Однако наружное отверстие мочеиспускательного капала в некоторых случаях при этой форме бывает настолько суженным, что приходится прибегать к меатотомин, которую производят вслед за установлением диагноза под кратковременным наркозом.
Техника операции меатотомии. Узким скальпелем или остроконечными ножницами иссекают кожную складку, суживающую наружное отверстие уретры. Слизистую подшивают к коже отдельными капроновыми швами. Некоторые авторы из косметических соображений советуют одновременно иссечь деформированную крайнюю плоть.
В редких случаях, когда у ребенка имеется резкое искривление головки, мешающее мочеиспусканию, необходимо хирургическим путем выпрямить половой член. Операцию производят в возрасте 4—6 лет.
Техника операции. Над наружным отверстием мочеиспускательного канала производят поперечный разрез 0,5—0,7 см, пересекают фиброзный тяж, фиксирующий головку. Рану сшивают в продольном направлении. В мочевой пузырь вводят постоянный катетер на 4—6 дней, головку бинтуют в выпрямленном положении.
Более тяжелые формы гипоспадии: типа хорды, стволовую, мошоночную и промежностную — оперируют в несколько этапов.
Первый этап, выпрямление полового плена, производят в возрасте 1—2 лет. Ранняя операция создает условия для дальнейшего нормального развития кавернозных тел и пропорционального роста полового члена.
Наиболее распространенными операциями выпрямления полового члена и кожной пластики являются перемещения встречных треугольных лоскутов по А. А. Лимбергу и методу Diiploy (1874).

Перемещение кожи мошонки или крайней плоти на дорсальную поверхность полового члена у детей применяют значительно реже.

Техника выпрямления полового члена перемещением треугольных лоскутов.
Операция при гипоспадии
Рис. 200. Операция при гипоспадии (первый этап). Выпрямление полового члена перемещением встречных треугольных лоскутов. Объяснение в тексте.
В отверстие уретры вводят постоянный катетер для отведения мочи. Препуциальный мешок фиксируют к коже передней брюшной стенки за края двумя шелковыми швами. Производят полукружный разрез кожи длиной 0,7—1 см (сразу же около существующего отверстия уретры—рис. 200, а). В дистальном направлении от вершины первого разреза по средней линии задней (нижней) поверхности полового члена делают второй разрез, заходящий на головку. Рудиментарную уретру (хорду) и фиброзные тяжи, деформирующие половой член, полностью иссекают (рис. 200,б). Производят тракцию полового члена за головку, проверяют степень исправления деформации и при необходимости освобождают начальную часть уретры от сращений, перемещая ее в проксимальном направлении. После устранения всех ограничивающих фиброзных тяжей член принимает правильную форму. Кожу по краям разреза мобилизуют и с обеих сторон производят добавочные боковые разрезы (0,5—0,7 см), образуя треугольные лоскуты, при перемещении которых создается максимальная длина полового члена (рис. 200, в). Соответствующие лоскуты сшивают тонкими капроновыми нитями (рис. 200, г, д). Листки крайней плоти сшивают у основания уздечки. В углы раны вводят 2 тонких резиновых выпускника, после чего половой член туго бинтуют марлей, смоченной вазелиновым маслом.
Техника операции выпрямления полового члена по Duploy. Поперечный разрез 1 — 1,5 см производят дистальнее имеющегося наружного отверстия уретры. Отпрепаровывают кожу по направлению к головке, фиброзные тяжи и «хорду» тщательно иссекают. Производят тракцию полового члена за головку, проверяя степень ликвидации искривления. Обычно для полного исправления деформации приходится мобилизовать начальную часть уретры и перемещать ее проксимально. Затем кожу сшивают в продольном направлении (если имеется значительное натяжение, производят разгружающие насечки на передней поверхности полового члена). Для оттока мочи вводят через гипоспадическое отверстие в мочевой пузырь постоянный резиновый катетер. В углы раны заводят тонкие резиновые выпускники и половой член бинтуют марлей, смоченной вазелиновым маслом.
В послеоперационном периоде первые дни назначают антибиотики, обезболивающие средства. Резиновые выпускники удаляют на вторые сутки. Швы и повязку снимают на 9—10-й день. Уретральный катетер ежедневно 3 раза промывают и удаляют в день снятия швов.
В послеоперационном периоде 3—4 недели проводят курс противорубцовой физиотерапии. Все это время половой член постоянно фиксируют полосками лейкопластыря к передней брюшной стенке в гиперкорригированном положении.
Второй этап операции — создание мочеиспускательного канала проводят в возрасте 6—7 лет. Это наиболее сложный и ответственный момент хирургического лечения гипоспадии. До последних лет не существует единого мнения о наибольшей рациональности отдельных методов вмешательства.
В детской хирургической практике не нашли широкого распространения операции создания уретры из кожи крайней плоти (А. П. Фрумкин, Ombredanne, 1912) путем перемещения филатовского стебля (П. Л. Щупик, 1951; Г. П. Кулаков, 1962), использования кожи мошонки (Cecil, 1946; Smith, Blackfild, 1952) и многие другие. Наиболее распространенные способы создания уретры свободной кожной пластикой (Г. А. Гаджимирзаев, Nove-Josserand, 1898; Mclndoe, 1937) и с использованием кожи полового члена (Duploy-Thicrsch; D. Brown, 1936, с модификациями).
Техника операции создания уретры по Nove- Josserand. В мочевой пузырь для отведения мочи вводят через наружное отверстие мочеиспускательного канала резиновый катетер (на 8—10 дней).
Операция при гипоспадии второй этап
Рис 201. Операция при гипоспадии второй этап. Создание уретры по Nove — Josserand.
Объяснение в тексте
Разрез кожи и подкожной клетчатки (0,5 см) производят параллельно уретре, отступя на 1 см от гипоспадического отверстия к основанию полового члена (Г. А. Гаджимирзаев). Через образованное отверстие вкалывают троакар (диаметром 5—6 мм) и проводят его под кожей внутренней поверхности полового члена в дистальном направлении по средней линии. Выкол инструмента должен соответствовать нормальному расположению наружного отверстия уретры (рис. 201, а). Одновременно на внутренней поверхности бедра или плеча берут кожный трансплантат (все слои кожи — по Mclndoe), прямоугольной формы, шириной 20 мм и длиной на 2,5 см больше протяженности создаваемой уретры. Растягивая трансплантат по углам, его тщательно наматывают на катетер № 14—16 (кожной стороной к катетеру), скрепляют, адаптируя края, несколькими отдельными тонкими кетгутовыми швами и обвязывают сверху и снизу лигатурами (рис. 201, б, в). Стилет троакара извлекают, через трубку проводят крепкую шелковую нить. Конец нити привязывают (или подшивают) к катетеру, на котором фиксирован намотанный кожный трансплантат (рис. 201, г). Подтягивая в дистальном направлении за нить, проводят через трубку троакара катетер с кожным трансплантатом так, чтобы последний возвышался на 1 см над головкой (рис. 201, д). Затем удаляют трубку (рис. 201, е), выпрямляют и максимально вытягивают половой член, кожную трубку подшивают к краям разрезов несколькими капроновыми швами, не удаляя выступающие излишки. Концы катетера отсекают, а оставшаяся часть служит для удержания пересаженной кожной трубки (рис. 201,ж). Половой член фиксируют к коже передней брюшной стенки в вытянутом положении двумя швами, проведенными за крайнюю плоть.
Послеоперационное лечение требует большого внимания и ухода. Ежедневно производят тщательный туалет ран. Обычно к 8— 10-му дню отторгаются выступающие избыточные концы основного пересаженного лоскута, которые осторожно удаляют, не смещая катетера. На 16—18-й день катетер смазывают вазелиновым маслом и осторожными вращательными движениями слегка смещают по оси. В последующем бужирование оставленным катетером производят ежедневно по 2—3 мин (извлекая и стерилизуя через 4—5 дней) до тех пор, пока его продвижение по созданной уретре становится совершенно безболезненным и свободным (обычно через месяц после вмешательства). Ребенка выписывают домой с оставленным в созданной уретре катетером, рекомендуя ежедневное бужирование 2—3 раза по нескольку минут в течение 6 —7 месяцев. После этого вновь сформированную и имеющуюся уретру соединяют во время последнего этапа операции.
Техника операции создания уретры по Duplay- Thiersch. По вентральной поверхности полового члена производят 2 параллельных разреза (отступя от средней линии на 0,8— 1 см), начиная от головки и продолжая до гипоспадического отверстия, выкраивают прямоугольный лоскут кожи для формирования уретры (рис. 202, а). Края лоскута отсепаровывают с обеих сторон на 4—5 мм и сшивают над резиновым катетером отдельными тончайшими нитями из полиамидной смолы (рис. 202, б, в). Края лоскута тщательно адаптируют, накладывая частые швы (через каждые 3—4 мм) па подкожную ткань (Η. Е. Савченко). Сформированную уретру и образовавшийся в связи с этим дефект тканей закрывают кожей, мобилизованной с боковых поверхностей полового члена (рис. 202, г), соединяя ее отдельными швами по средней линии (Duplay) или асимметрично (Η. Е. Савченко). Для уменьшения натяжения кожи производят разгружающие насечки. Для оттока мочи через имеющуюся уретру в мочевой пузырь вводят постоянный катетер. Половой член фиксируют к передней брюшной стенке за кожу крайней плоти двумя швами.
Послеоперационное лечение проводят по методике, изложенной выше. Бужирование созданной уретры также проводят в течение 6—7 месяцев и затем приступают к завершающему этапу операции — соединению обоих отрезков уретры.

Третий этап операции: вмешательство начинают с наложения уретеростомии в промежностной части мочеиспускательного канала. Для этого через имеющееся гипоспадическое отверстие вводят по направлению к мочевому пузырю уретральный зонд, над которым в промежности рассекают кожу протяженностью 1 см, мобилизуют переднюю стенку уретры (рис. 203, а, б) и пришивают ее с боков нитями-«держалками». Затем буж удаляют и уретру вскрывают продольно между «держалками» на протяжении 5— 6 мм. Через образованное отверстие вводят в мочевой пузырь постоянный катетер (рис. 203, в). В сформированную уретру со стороны головки заводят резиновый катетер, который продвигают через свищ до уровня промежностной уретеростомии. Производят окаймляющий разрез по краю рядом расположенных отверстий созданной и естественной уретры (рис. 203, г). Мобилизуют кожу вокруг отверстий и частично стенку уретры (рис. 203, д).

Рис. 203 Операция при гипоспадии. Третий этап
Объяснение в тексте
Над катетером мобилизованные края уретры сшивают частыми отдельными швами из полиамидной смолы, захватывая только подкожные ткани (рис. 203, е). Дополнительно над первым рядом швов накладывают второй ряд отдельных швов. Подкожную клетчатку сшивают отдельными кетгутовыми швами (рис. 203, ж, з).

Кожную рану закрывают наглухо. Катетер из уретры удаляют. Швы снимают на 8—10-й день, катетер из уретеростомы извлекают на 12—14-й день, и спустя 3—5 дней свищ обычно самостоятельно закрывается.

 Техника операции одномоментного создания уретры по D. Brown. Производят два параллельных разреза строго по средней линии от вершины головки (Е. Михайловский,
В. Модельский, 1961) до наружного отверстия уретры, окаймляя его снизу (рис. 204, а). Ширина образуемого лоскута 7—8 мм (И. А. Королькова, Campbell) или несколько шире (1/6 окружности члена — Smith, Blackfield). Боковые кожные лоскуты отсепаровывают, добавляя поперечные разрезы с обеих сторон по венечной борозде и расслаивая листки крайней плоти.

Рис. 204. Операция при гипоспадии. Одномоментное создание уретры
по D. Brown. Объяснение в тексте

На головке, рядом с уретральной пластинкой, выкраивают треугольные лоскуты, с которых снимают эпидермис (рис. 204, б). Затем в имеющуюся уретру вводят резиновый катетер (№10—12), накладывают над гипоспадическим отверстием несколько вворачивающих кетгутовых швов на края срединного кожного лоскута, образуя «воронку» — начало создаваемой уретры (рис. 204, в, И. В. Королькова). Над катетером сшивают края кожи боковых лоскутов (рис. 204,г). Через отдельные разрезы в рану вводят 2 топких резиновых выпускника. Катетер удаляют. Успех операции зависят от тщательной
адаптации внутренних поверхностей краев лоскутов, прикрывающих формируемую уретру. Для этих целей D. Brown использует специальные поддерживающие швы на свинцовых бусинках, которые накладывают отступя 0,8—1 см от линии кожных швов (рис. 204,5). Calp применяет швы, завязываемые на резиновых трубках, идущих с обеих сторон по краю боковых лоскутов. И. А. Королькова и Mustarde (1956) предлагают сдавливающие пластинки с винтовыми и пружинными механизмами (рис. 204, е, ж). Операцию заканчивают рассечением кожи по передней поверхности полового члена (релаксационный разрез) с целью уменьшения натяжения швов при возникающем отеке. Для отведения мочи накладывают уретеростому, в тяжелых случаях промежностной гипоспадии для этих целей пользуются эпицистостомией.
В послеоперационном периоде, кроме общехирургических мероприятий (антибиотики, обезболивающие средства, трансфузия крови и т. д.), необходимо внимательно наблюдать за адаптационными швами. Усиление отека, цианоз требуют ослабить натяжение швов (снятие части колец или раскручивание сдавливающих винтов, добавочные насечки и др.). Промывание катетера производят несколько раз в день. Кожные швы снимают на 8— 10-й день, адаптационные швы держат на несколько дней дольше (И. А. Королькова сдавливающие пластинки снимает на 7-й день). Катетер извлекают из мочевого пузыря на 14—15-й день, уретеростома (цистостома) заживает самостоятельно.
Наиболее частым осложнением операции является образование на сформированной уретре свищей (от 6 до 30%), которые в большинстве случаев требуют оперативного лечения по одному из известных методов (Davis, 1955).



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »