Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Спинномозговые грыжи - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Спинномозговые грыжи — тяжелый порок развития спинного мозга и его оболочек, который одновременно сопровождается дефектом (незамыканием, расщеплением) дужек позвонков. Среди различных пороков спинномозговые грыжи по своей частоте занимают второе место после косолапости (Н. Д. Богораз, 1948).
Спинномозговые грыжи встречаются (в среднем): I случай на 1000—3000 новорожденных (Н. В. Шварц, И. С. Бабчин, 1954; С. Д. Терновский).

Большинство детей, родившихся со спинномозговыми грыжами, погибают в первые дни и месяцы жизни. В то же время отдельные авторы наблюдали неоперированных больных со спинномозговыми грыжами, проживших до 27 лет (Н. К. Лысенков. 1895).
Многочисленные попытки хирургического лечения спинномозговых грыж дали первые положительные результаты только в конце XIX в. (Morton, 1872) С тех нор постепенно усиливается интерес к изучению спинномозговых грыж. Появляются отдельные сообщения об удачных операциях, однако отдаленные результаты характеризовались большим числом рецидивов грыжевого выпячивания. Это привело хирургов к необходимости поисков пластических операций для закрытия дефекта в позвоночнике. В 1885 г. Dollinger. а в 1888 г. В. Н. Зененко произвели первую костнопластическую операцию при спинномозговой грыже, закрыв дефект в позвоночнике рудиментарными дужками 4—5 поясничных позвонков. В 1892 г. А. А. Бобров опубликовал способ закрытия дефекта в позвоночнике посредством костно-надкостничной пластинки, иссеченной из гребешка подвздошной кости или ребер, Н. В. Склифосовский (1894) — из лопатки. А. В. Тихонович (1914) при спинномозговых грыжах, расположенных в крестцовой области, закрывал дефект копчиком, завернутым кверху.
Преимущество костнопластического метода заключалось в обеспечении защиты спинного мозга от возможных травм. Его недостатком являлась травматичность и длительность оперативного вмешательства. Это заставило хирургов обратиться к мышечно-апоневротическому методу закрытия дефекта в позвоночнике, предложенного Bayer. В крестцово-копчиковой области, где мышечная ткань выражена крайне скудно, Bayer рекомендовал применять пластику одной фасцией.
Этот метод прочно вошел в практику детской хирургии (С. Д. Терновский; Г. М. Славкина, 1951; В. И Ростоцкая, 1954; Leveuf, 1937; Ingracham, Swan, 1943; Chambers, 1950, и др.). В последнее время А Ю. Свидлер (1962) рекомендует применять эластические пластмассы для закрытия дефекта в позвоночнике.
В литературе выдвигается целый ряд предположений о причинах, способствующих возникновению пороков развития центральной нервной системы. К ним относят различные внешние и внутренние факторы, которые могут влиять на развитие плода в период его наибольшей чувствительности, т. е. в процессе развития и дифференцировки центральной нервной системы на 2—3-й неделе эмбриональной жизни.
С конца XIX в. появляются различные теории, пытающиеся объяснить механизм развития спинномозговых грыж Одни авторы в образовании спинномозговых грыж усматривают нарушение окостенения дужек позвонков (Reklinghausen, 1886), другие относят первичную причину к порокам развития спинного мозга (А. Ф. Зверев, 1948). Изучение эмбрионов человека с пороками развития спинного мозга (В. А. Дьяченко, 1949; Ingalls, 1920) подтверждает, что дефект развития нервной трубки возникает раньше, чем расщепление позвонков, т. е. в период, когда еще нет мезенхимы, представляющей закладку хрящевого скелета эмбриона.
Нам пришлось встретиться с исключительно редкой патологией, представляющей большой интерес в этиопатогенезе спинномозговых грыж, подтверждающей правильность взглядов как на порок развития в первую очередь спинною мозга В нашем наблюдении у ребенка при полном отсутствии пяти поясничных позвонков и расщеплении дужек с V но X грудной позвонок спинной мозг сформировался правильно, грыжевого выпячивания не отмечалось и только возникшая патология со стороны позвоночника привела к тяжелому состоянию, не совместимому с жизнью
Следовательно, если при спинномозговых грыжах первопричиной является норок развития спинного мозга, то скрытые расщелины позвоночника
(spina bifida occulta) не могут быть генетически отнесены к спинномозговым грыжам. Данное состояние у детей — несращение дужек позвонков пояснично-крестцового отдела должно рассматриваться как вариант нормы (Н. В. Шварц, Ф. И. Валькер, С. Д. Терновский; С. А. Рейнберг, 1955, 1964, и др.).
Название «spina bifida» (раздвоенная ость), предложенное в XVII веке (Tulpius, 1925), не отображает этиологических, анатомических и клинических проявлений, наблюдаемых при пороках развития спинного мозга и позвоночника, в то же время и не определяет отдельную нозологическую единицу заболевания, а скорее означает определенный симптомокомплекс.
При spina bifida, как правило, происходит выхождение содержимого позвоночного канала (спинного мозга или оболочек) через дефект в дужках позвонков. Анатомически при этом пороке развития различают: грыжевые ворота, грыжевой мешок, грыжевое содержимое, а следовательно, правильнее именовать это образование спинномозговыми грыжами (И. Н. Александрова, 1962). Отсутствие указанных признаков при spina bifida occulta позволяет исключить скрытые расщелины позвонков из группы спинномозговых грыж. Нам часто приходилось встречаться с расщеплением дужек различных отделов позвоночника у здоровых детей и при некоторых врожденных пороках развития (врожденные диафрагмальные грыжи, врожденная непроходимость кишечника), где в дальнейшем по мере роста ребенка происходил процесс окостенения на всем протяжении ранее установленного дефекта. Наличие расщелины в дужках позвонков у этих детей не сопровождалось образованием спинномозговой грыжи.
Как редкая форма, встречающаяся при патологоанатомических вскрытиях, в литературе описана спинномозговая грыжа, при которой выхождение содержимого позвоночного канала происходит через дефект в телах позвонков.
Большинство авторов (Г. М. Славкина, В. Н. Ростоцкая; А. Г. Земская, 1960, и др.) строили свои классификации на основании только анатомических изменений. Вследствие этого одни и те же формы спинномозговых грыж с незначительными анатомическими отклонениями, но сходной клинической картиной определялись различными терминами. Однако в процессе обследования больных представляются определенные трудности установления анатомической формы спинномозговой грыжи. Только оперативное вмешательство и патологоанатомические исследования разрешают окончательно установить тот или иной анатомический вариант спинномозговой грыжи. Наши клинические наблюдения над 202 больными сделали возможным объединение различных форм спинномозговых грыж в группы не только по анатомическому признаку, но и с учетом ведущих клинических проявлений.
Анатомо-морфологические данные при спинномозговых грыжах могут быть представлены в виде двух вариантов:

 

  1. В результате скопления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве происходит смещение оболочек спинного мозга через дефект в дужках позвонков. В таких случаях стенку грыжевого мешка образуют растянутые кожные покровы и патологически измененные мозговые оболочки—оболочечные грыжи. При них спинной мозг не вовлекается в патологический процесс (рис. 206, а).
  2. В других случаях скопление спинномозговой жидкости может произойти в области передней поверхности спинного мозга или в центральном канале, в результате происходит смещение элементов спинного мозга, которые участвуют в образовании грыжевого выпячивания. При расположении порока развития в крестцовом отделе позвоночника возможно вовлечение в содержимое грыжевого мешка элементов конского хвоста — оболочечно-мозговые грыжи (рис. 206, б).

Виды спинномозговых грыж
Рис. 206. Виды спинномозговых грыж.
а — оболочечная грыжа; б — оболочечно-мозговая грыжа.

В зависимости от степени порока развития спинного мозга и вовлечения последнего в грыжевое выпячивание происходит нарушение проводимости нисходящих и восходящих импульсов. Наступают двигательные и чувствительные расстройства — одно из основных клинических проявлений спинномозговых грыж. В одних случаях заболевание сопровождается парезом (ослабление мышечного тонуса и движений), в других — параличами (отсутствие движений, мышечная атрофия нижних конечностей, недержание кала и мочи).
Таким образом, основываясь на данных клинических проявлений заболевании и патологоанатомических исследованиях, можно окончательно установить основные принципы деления спинномозговых грыж на определенные виды.

  1. Оболочечные грыжи (meningocele). Спинномозговые грыжи, не сопровождающиеся клиническими проявлениями поражения спинного мозга.
  2. Оболочечно-мозговые грыжи (mediilomeningoce1е). Спинномозговые грыжи, сопровождающиеся проявлениями поражения спинного мозга: а) с явлениями пареза, б) с явлениями паралича. В клинику за последние 20 лет поступило 202 больных (в возрасте от 1 ч до 1 года — 175 детей, из них 98 больных были в возрасте до 1 месяца).

Клиническая картина. Клиническая картина спинномозговых грыж весьма разнообразна и зависит главным образом от степени вовлечения в патологический процесс элементов спинного мозга и его оболочек. В то же время при обследовании ребенка можно выявить внешние проявления, типичные для всех видов спинномозговых грыж. Этот порок развития обычно обнаруживается сразу после рождения по характерному грыжевому выпячиванию, которое всегда располагается симметрично и чаще всего локализуется в поясничном, реже в крестцовом и крайне редко в шейном отделе позвоночника (табл. 15).
Таблица 15
Локализация различных видов спинномозговых грыж


Вид грыж

Локализация

шейный
отдел

грудной
отдел

ПОЯС
НИЧНЫЙ

крестцовый отдел

копчиковый отдел

Всего

Оболочечная грыжа

5

8

81

12

1

107

Оболочечно-мозговая
грыжа:
с парезами нижних конечностей или тазовых органов

1

 

27

2

 

30

с параличами нижних конечностей или тазовых органов

 

1

61

3

_

65

Всего

6

9

169

17

1

202

Если наличие спинномозговой грыжи не является причиной нарушения иннервации нижних конечностей или тазовых органов и не сопровождается другими пороками, общее развитие ребенка при правильном уходе и вскармливании не нарушается.

Осмотр грыжевого выпячивания должен производиться крайне осторожно; сдавление мешка вызывает беспокойство ребенка вследствие повышения внутричерепного давления. У грудных детей при этом иногда наблюдается напряжение малого или большого родничка. При пальпации грыжевого мешка всегда отмечается однородность консистенции и флюктуация.
Спинномозговые грыжи у детей
Рис. 207. Спинномозговые грыжи различных размеров.
а — грыжевой мешок на широком основании; б — спинномозговая грыжа поясничной области; грыжевое выпячивание без четких границ в виде разлитой припухлости.
Дефект в дужках позвонков, даже при небольших грыжевых выпячиваниях, пальпаторно установить удается очень редко.
Размеры грыжевого выпячивания могут достигать величины головы новорожденного или представлять небольшое возвышение тестоватой консистенции (рис. 207, а, б). Иногда в центре грыжевого выпячивания может быть кратерообразное вдавление, на дне которого располагается спинной мозг в виде яркой красной пластинки не прикрытой оболочками; такие дети рождаются не жизнеспособными и погибают в первые часы и дни жизни.
На коже мешка или вокруг последнего могут быть выражены явления гипертрихоза или различного типа пигментации и ангиомы.
Кожные покровы большого по величине грыжевого мешка чаще бывают истончены и сильно растянуты. При сравнительно небольших размерах грыжи стенка мешка может быть не покрыта кожей, а представляет собой истонченные или рубцово-измененные мозговые оболочки, которые у основания грыжевого выпячивания переходят в неизмененные кожные покровы. У новорожденных они прозрачны и иногда можно видеть содержимое грыжевого мешка. При плохом уходе у таких больных легко возникает мацерация, осложняющаяся ликвореей, и кровоточащие язвы с последующим образованием втянутых рубцов. Истончение стенки мешка может привести к прорыву, а это является крайне тяжелым осложнением, так как последующее истечение спинномозговой жидкости приводит к смерти. Не менее отягощающим осложнением является воспаление стенки мешка, генерализация инфекции в таких случаях приводит к менингиту.
Тяжесть основного заболевания при оболочечных спинномозговых грыжах не зависит от локализации, но всегда обусловлена состоянием стенки и величиной грыжевого выпячивания.
Осмотр больных детей со спинномозговой грыжей следует заканчивать тщательным неврологическим обследованием.
Исследование двигательных функций нижних конечностей может быть произведено у детей любого возраста. Судить о характере активных движений у детей раннего возраста можно только на основании наблюдения. При отсутствии активных движений или нарушениях статики легко определяются явления пареза или паралича. Для выявления мышечного тонуса нужно сравнивать силу соответствующих групп мышц с обеих сторон. В то же время необходимо помнить, что при обследовании детей первых 4—5 месяцев жизни отмечается повышение тонуса мышц с преобладанием сгибателей бедер.
Полное отсутствие активных движений (параличи) или ограничение объема движений и снижение статической силы в конечностях (парезы) зависят от степени поражения двигательных путей. У таких больных мышцы конечностей чаще всего атоничны, снижаются или отсутствуют мышечный тонус и сухожильные рефлексы, отмечается понижение кожной чувствительности. Нижние конечности согнуты в тазобедренных и коленных суставах, стопы свисают. У таких больных в дальнейшем наблюдается прогрессирующая атрофия мышц и конечности принимают вынужденное положение с патологической установкой стоп.
Кожная чувствительность может быть резко понижена иля отсутствует. Мы наблюдали, что при полной параплегии некоторые дети были способны ощущать грубые раздражения: глубокие уколы или энергичное сдавливание пальцев стоп. 

При обследовании болевой чувствительности иногда можно наблюдать замедленное проведение вызванного импульса, т. е. однократные уколы не ощущаются ребенком, а производимые раздражения через короткие промежутки с той же интенсивностью и в тот же участок тела вызывали реакцию. У таких больных часто возникают изъязвления кожи.
Поражение спинальных центров мочеиспускания или соответствующих корешков вызывает постоянное недержание мочи. Впоследствии при плохом уходе образуются опрелости и мацерации в ягодичной или паховой области. При парезе сфинктера пузыря шейка сохраняет свою эластичность и оказывает известное сопротивление. Моча выделяется каплями только при надавливании на область мочевого пузыря или при переполнении его. Катетеризируя таких больных, всегда можно получить большое количество остаточной мочи. У более старших детей (в возрасте 3—4 лет и старше) могут появиться императивные позывы, когда ребенок, чувствуя позыв, должен его немедленно удовлетворить, иначе мочеиспускание происходит вне зависимости от желания.
При поражениях спинальных центров дефекации ребенок не может удерживать кал, что ведет к непроизвольному акту дефекации. Каловые массы выделяются небольшими порциями. При осмотре анального отверстия у таких детей отмечается зияние ануса, а пальцевое исследование подтверждает слабость наружного сфинктера прямой кишки. При высоких локализациях порока может наступить задержка кала из-за нарушения моторной функции всей толстой кишки. Стул у таких больных бывает малыми порциями и не приводит к полному опорожнению нижнего отдела кишечника. Накопление каловых масс в ампуле прямой кишки может привести к сдавлению уретры и механической задержке мочи.
При паралитической форме спинномозговой грыжи часто определяются сопутствующие пороки развития, среди которых водянка головного мозга (рис. 208) занимает первое место. В одних случаях гидроцефалия может возникнуть в результате порока развития мозга, в других — причиной возникновения водянки головного мозга может быть травма во время беременности, родов или инфицирование плода от матери.
Сочетание гидроцефалии со спинномозговыми грыжами некоторыми авторами (И. С. Дергачев, Adams, Sahatzki, Scoville, 1941; Lodzinski, 1956; Pinto, 1958) расценивается как проявление синдрома Arnold — Chiari. Возникновение этого синдрома объясняется неравномерным соотношением роста позвоночника и спинного мозга, фиксированного на уровне порока развития (спинномозговой грыжи) крепкими спайками и сращениями, которые не позволяют правильному «мнимому» восхождению спинного мозга при росте ребенка. В результате этого происходит ущемление (вклинивание) мозжечка, продолговатого мозга в большое затылочное отверстие. Возникающее сдавление венечных сосудов и ликворных коммуникаций способствует развитию венозного застоя и возникновению водянки.
Как сопутствующее патологическое состояние, по данным различных авторов (Η. Н. Александрова, Meletzco, I960), гидроцефалия встречается в 50—75% всех случаев спинномозговых грыж. Heidrich (1929) на 100 больных со спинномозговыми грыжами у 15 отмечал гидроцефалию. Из 202 больных со спинномозговыми грыжами врожденную форму водянки головного мозга мы наблюдали у 36 больных.
Характерный внешний вид ребенка с гидроцефалией не представляет особых трудностей для диагноза. У таких детей уже при рождении отмечаются увеличенные размеры черепа или другие сопутствующие водянке головного мозга явления, которые обнаруживаются и прогрессивно нарастают непосредственно после рождения.
гидроцефалия при оболочечномозговой грыже
Рис. 208. Резко выраженная гидроцефалия при оболочечномозговой грыже.
Резко увеличивается сагиттальный размер, и череп принимает долихоцефалическую форму. Лоб выступает вперед над лицом, резко выделяются лобные и теменные бугры. Маленькое туловище при большой малоподвижной голове с широко расставленными глазами, смотрящими вниз, маленьким носом и оттопыренными ушами придают ребенку характерный вид.
Сопутствующая гидроцефалия намного отягощает течение основного заболевания. Обычно такие больные погибают в возрасте до 1 года, и только в редких случаях они доживают до 3—5 лет.
Рентгенологическое исследование. Кроме дифференциально-диагностического значения, рентгенологический метод позволяет судить о характере и степени анатомических нарушений позвоночника.
Исследование пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей грудного возраста требует специальной подготовки, так как большое количество газа, находящегося в желудочно-кишечном тракте, затрудняет правильное представление о характере и величине дефекта. Подготовка сводится к проведению 1—2 высоких очистительных клизм и даче карболена за 24 ч до обследования. У детей грудного возраста (до 6 месяцев) подготовка несколько упрощается. Для выведения газа из кишечника таким больным на ночь следует ставить высокую газоотводную трубку. При больших грыжевых мешках накладываемая тень мягких тканей грыжевого выпячивания не всегда дает возможность четко дифференцировать изменения со стороны дужек позвонков.
Следует отметить, что если выявлены отчетливые клинические проявления спинномозговой грыжи, то отрицательные рентгенологические данные имеют относительное значение.
Величина грыжевого мешка, по нашим наблюдениям, не связана с величиной дефекта в позвоночнике. При большом грыжевом мешке и узкой ножке дефект в позвоночнике рентгенологически обычно не велик или не виден. При грыжевом мешке средних размеров и широкой ножке рентгенологически дефект определяется значительно чаще и захватывает обычно несколько позвонков. Параллельно с изменениями в дужках позвонков при спинномозговых грыжах отмечаются аномалии развития тел позвонков в виде различной степени клиновидной деформации, платиспондилии или иной патологии, приводящей к врожденным искривлениям позвоночника — кифосколиозам.
Дифференциальный диагноз. Возможность диагностических ошибок при спинномозговых грыжах может быть обусловлена их сходством с тератомами крестцово-копчиковой области, лимфангиомами и липомами. Для проведения дифференциальной диагностики необходимо использовать данные внешнего осмотра «опухолевидного» образования, его консистенцию, локализацию, наличие неврологических нарушений, результаты рентгенологического обследования и др. Основные признаки представлены в дифференциальной диагностической таблице (табл. 16). В отдельных случаях клинически невозможно разграничить эти пороки развития (рис. 209). Окончательная диагностика решается при гистологическом исследовании удаленной опухоли.
Лечение. На основании опыта клиники и данных литературы мы смогли прийти к выводу, что дети с оболочечными спинномозговыми грыжами, не осложненными сочетанной гидроцефалией, подлежат оперативному лечению в возрасте от 6 месяцев до 1 года (К. Л. Дрейер, 1962). Однако у большинства больных в первые дни и месяцы жизни появляются осложнения, заставляющие срочно прибегать к оперативному вмешательству. Эти осложнения возникают у тех детей, где стенка грыжевого мешка представлена оболочками или резко истонченной кожей.
Угроза разрыва мешка ввиду перерастяжения оболочек, появления мацерации или ликвореи заставляют срочно госпитализировать и оперировать больного. Несвоевременная госпитализация этих детей резко ухудшает прогноз.

  Таблица 16
Дифференциально-диагностическая таблица спинномозговых грыж, пресокральных тератом, лимфангиом и липом

Рост

Параллельный с ростом ребенка

Быстрый, возможна малигнизация

Иногда быстрый

Медленный

Ректальное исследование

Патологии не отмечается

Пальпируется через заднюю стенку прямой кишки

Патологии нет

Патологии нет

Неврологические нарушения

При оболочечно-мозговых формах парезы или параличи тазовых органов и нижних конечностей

Не наблюдается

Не наблюдается

Не наблюдается

Нарушение функции тазовых органов

Недержание кала и мочи (при оболочено- мозговых формах)

При сдавлении опухолевидным образованием органов малого таза тенденция к за порам и задержке мочи

Не наблюдается

Не наблюдается

Сопутствующие пороки развития

Часто отмечаются врожденные пороки (гидроцефалия) косолапость, заячья губа и др

Наблюдаются редко

Иногда сочетается с неврофиброматозом

Встречаются
редко

Данные рентгенологического обследования

Дефект дужек позвонков

Неоднородность опухолевидного содержимого, участки обызвествления

Патология не определяется

Патология не определяется

Возможность перерождения

Не наблюдается

Склонность к малигнизации (около 20% всех случаев)

Не наблюдается

Не наблюдается

Малый возраст ребенка не должен останавливать хирурга при решении вопроса об оперативном лечении. Правильная предоперационная подготовка и выбор метода обезболивания делают оперативное вмешательство относительно легко переносимым.
Больным, у которых спинномозговые грыжи имеют широкое основание и чрезмерно развитую подкожно-жировую клетчатку, не следует откладывать операцию, так как длительное существование подобной грыжи может вызвать проявление неврологических нарушений.
Тератома межлопаточной области ребенка
Рис. 209. Тератома межлопаточной области, внешне симулирующая спинномозговую грыжу у ребенка 8 месяцев.

Исключением из этих правил должны быть те больные, у которых рост грыжевого выпячивания интенсивнее роста ребенка, так как иссечение грыжевого мешка в момент бурного роста чаще приводит к гидроцефалии в послеоперационном периоде.
Начальные проявления гидроцефалии при оболочечных спинномозговых грыжах не являются противопоказанием к оперативному лечению. У пяти наблюдаемых нами детей после произведенного грыжесечения не были отмечены нарастания симптомов гидроцефалии в послеоперационном периоде.
Гораздо труднее решать вопрос о показаниях к операции при оболочечно-мозговых грыжах. На основании наших наблюдений, совпадающих с мнением И. Н. Александровой, мы пришли к выводу, что у детей, имеющих паретическую форму спинномозговой грыжи, следует производить операцию. Оставшиеся явления пареза в послеоперационном периоде в дальнейшем могут быть компенсированы ношением ортопедической обуви и проведением рационального лечения. Сроки вмешательства те же, что и при оболочечной форме, и зависят главным образом от возникших осложнений.
Паралитическая форма оболочечно-мозговых грыж является противопоказанием к производству операции.

Иссечение мешка не приносит больному улучшения, а дальнейшие конструктивные операции не могут изменить функцию пораженных конечностей и органов малого таза.
Наличие сопутствующей гидроцефалии ранее считалось противопоказанием к оперативному лечению. В настоящее время пластическое грыжесечение с одновременным производством сальникового дренажа спинномозгового канала разрешает иногда предупредить прогрессирование гидроцефалии в послеоперационном периоде (А. Ф. Зверев, 1955). Мы полагаем, что при сочетании водянки головного мозга с оболочечной или оболочечно-мозговой формой грыжи при наличии парезов оперативное лечение должно производиться в два этапа: а) в возрасте до 1 месяца — операция отведения спинномозговой жидкости; б) при установлении прекращения нарастания гидроцефалии через 6—7 месяцев — пластическое грыжесечение.
Предоперационная подготовка. Успех оперативного лечения во многом зависит от правильно проведенной предоперационной подготовки больного. Важное значение имеет общее состояние ребенка, а также состояние стенки грыжевого мешка. Если стенка мешка покрыта нормальной или несколько истонченной кожей, уход за таким ребенком до операции не имеет особенностей. Если стенка грыжевого мешка резко истончена или представлена одними мозговыми оболочками, необходимо защищать это место стерильными повязками, а больного укладывать на живот или в положение на боку. При наличии мацерации местно применяются повязки с мазями, содержащими различные антибиотики. Для предупреждения развития инфекции и ее генерализации необходимо также применять внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Длительное консервативное ведение таких больных мы считаем не рациональным, так как даже при достаточно тщательном проведении профилактических мероприятий инфицирование стенки грыжевого выпячивания может привести к развитию менингита, что, безусловно, резко ухудшает прогноз и может стать противопоказанием к вмешательству. Если консервативные мероприятия, направленные на ликвидацию мацерации, не имеют успеха в течение 3—4 дней, то при отсутствии других противопоказаний ребенок должен быть оперирован.
При разрыве грыжевого мешка или при наличии ликвореи задача хирурга в предоперационном периоде сводится к тому, чтобы за 3—4 ч улучшить общее состояние больного настолько, чтобы он благополучно перенес операцию и послеоперационный период (проведение противошоковых мероприятий, трансфузия плазмы и др.). Оперативное вмешательство должно сопровождаться вливанием крови. Новорожденных с осложненными спинномозговыми грыжами готовят к экстренной операции по общим правилам (согревание ребенка, введение витамина К и др.).

В процессе подготовки к плановой операции важным моментом является назначение полноценного питания с обязательным введением комплекса витаминов. До операции производят одну две гемотрансфузии с целью стимуляции организма или лечения анемии.
Оперативное лечение. Положение ребенка — на животе. В зависимости от локализации спинномозговой грыжи валик подкладывается под плечевой пояс, под грудь больного или под таз. Такое положение обеспечивает наиболее удобный оперативный доступ. Кроме того, оно предохраняет от возможности истечения спинномозговой жидкости в момент вскрытия грыжевого мешка.
Обезболивание — местная анестезия 0,25% раствором новокаина. Максимальное количество раствора, расходуемого на операцию у детей до 1 месяца, не должно превышать 50—60 мл, а у детей старшего возраста — 90—100 мл При спинномозговой грыже с широкой ножкой (приводящей к наиболее травматичному вмешательству) применяют эндотрахеальный метод наркоза При выполнении общего обезболивания мы широко используем новокаин для гидравлической препаровки тканей
Техника операции (видоизмененная методика Вауеr) Производя кожный разрез, необходимо сохранить у основания грыжи как можно больше нормальных участков кожных покровов. При этом наиболее выгодно производить параллельные дугообразные разрезы в направлении, перпендикулярном позвоночнику (рис. 210,а). При небольших диаметрах шейки мешка их проводят у основания последней, при широком основании разрезы про изводят непосредственно на грыжевом выпячивании по границе здоровых и измененных кожных покровов.
Отслаивая неизмененные кожные покровы от подкожножировой клетчатки, в области ножки грыжевого выпячивания, тупо и остро, тщательно выделяют апоневроз При этом следует соблюдать сугубую осторожность, так как дуральный мешок, образующий шейку, тонок, патологически изменен и обычно не имеет плотности, характерной для нормальной твердой мозговой оболочки После выделения шейки мешка ясно вырисовываются края мышечного и костного дефекта (рис. 210,б). Грыжевой мешок вскрывают у вершины, в глубине спинномозгового канала виден спинной мозг (рис. 210,в)
Операция при спинномозговой грыже
Рис 210. Операция при спинномозговой грыже.
а — линия разреза (пунктир), заштрихована площадь отслоенной кожи (2 варианта) б —шейка мешка выделена от окружающих тканей, в — грыжевой мешок вскрыт на дне видны элементы спинного мозга, г — элементы конского хвоста спаяны с внутренней стенкой грыжевого мешка, д - перевязка шейки грыжевого мешка, е — наложены отдельные узловатые швы (при широкой ножке грыжевого мешка) ж — послабляющие разрезы при сшивании краев дефекта, з — мышечно- апоневротическая пластинка (по Bayer), и — мышечно-фасциальный лоскут, выкроенный полуовалом смещен на область дефекта (по Ingraham), к — мышечнофасциальная пластика (по Ingraham)
При локализациях спинномозговой грыжи в пояснично-крестцовом отделе в полости мешка находятся элементы конского хвоста (рис 210, г) Если к стенке мешка припаяны элементы спинного мозга, следует произвести их препаровку и вправление в просвет спинномозгового канала. В редких случаях выделение нервных элементов не представляется возможным, тогда последние вправляют в просвет спинномозгового канала вместе с участками мозговой оболочки. Произведя осмотр и убедившись в отсутствии нервных элементов в просвете шейки грыжевого мешка, ее перевязывают с образованием культи мозговых оболочек. При широкой ножке накладывают отдельные узловатые швы  (рис. 210, д, е). Зашивание твердой мозговой оболочки должно быть возможно герметичным в целях предупреждения ликвореи. При небольшой культе мозговых оболочек и незначительном дефекте в дужках позвонков достаточно сшивать апоневроз и длинные мышцы спины рядом узловатых шелковых швов непосредственно над дефектом в позвоночнике.
С целью лучшей мобилизации мышц производят боковые послабляющие разрезы (рис. 210, ж). При больших костных дефектах пластику производят полуовальными лоскутами апоневроза, образованными по обе стороны дефекта Лоскуты фасциальной поверхностью поворачивают внутрь и сшивают по средней линии рядом шелковых швов (пластика по Bayer, рис. 210, з) Можно выкраивать полуовальный лоскут с одной стороны, смещая его на область грыжевых ворот (рис. 210, и), или создавать мышечно-апоневротический лоскут на широкой ножке, заворачивая его на область дефекта (рис. 210, к). У троих больных при больших костных дефектах мы использовали капроновую ткань. Кожу зашивают наглухо. При любом методе надо стремиться, чтобы швы или пластический материал не оказывали давления на культю мозговых оболочек.
Оперативное лечение спинномозговых грыж, осложненных сопутствующей гидроцефалией С целью профилактики прогрессирования гидроцефалии в послеоперационном периоде у больных со спинномозговыми грыжами А. Ф. Зверев, И. Н. Александрова предлагают грыжесечение сочетать с операцией сальникового дренажа спинномозгового канала.
В литературе имеется описание различных методик отведения ликвора из спинномозгового канала в брюшную полость, при которых в качестве дренажных систем использовались полиэтиленовые трубки (Bering, 1951; Picaza, 1956). Scott (1955) в просвет полиэтиленовой трубки вмонтировал металлический клапан, через который спинномозговая жидкость могла выделяться в брюшную полость только при определенном давлении.
Используя методику внутреннего дренажа Heile (1910) и несколько изменив ее, в нашей клинике производят операцию отведения ликвора в паранефральную клетчатку. Специальной подготовки для этого вмешательства не требуется. Операцию производят под местной анестезией 0,25% раствором новокаина.
Положение больного в момент операции — на животе, с опущенным головным концом Кожный разрез длиной около 2 см проводят в поясничной области справа или слева по краю длинных мышц спины. Тупо, пинцетом разъединяют подлежащие мышцы так, чтобы в глубине раны хорошо была видна околопочечная клетчатка. В раневой канал вводят хлор- винитовую трубку, имеющую несколько боковых отверстий.
Второй конец трубки через образованный тоннель в подкожножировой клетчатке проводят к ножке грыжевого мешка и затем (перфорируя твердую мозговую оболочку) в полость грыжевого мешка. Трубку фиксируют шелковой лигатурой, накладывают 1—2 шва на кожу. Швы снимают на 10—12-й день. О функции дренажа можно судить в первые дни по состоянию грыжевого мешка; если мешок через 3—4 дня после операции вновь становится напряженным, это означает, что дренаж не функционирует. В таких случаях через 1—2 месяца операцию следует повторить В дальнейшем о функции дренажа необходимо судить по клиническим проявлениям гидроцефалии, строго контролируя данные краниометрии При отсутствии симптомов нарастания водянки головного мозга проводят второй этап оперативного вмешательства (через 6—7 месяцев) — пластическое грыжесечение
Послеоперационное лечение. Предупреждение возможных осложнений в послеоперационном периоде достигают главным образом правильным уходом. Учитывая, что операцию по поводу спинномозговых грыж чаще производят детям первых дней и месяцев жизни или в возрасте около 1 года, необходимо обеспечить индивидуальное наблюдение за каждым оперированным ребенком. Особое внимание необходимо уделять положению больного в кровати. Первые 24 ч после операции ребенка укладывают в горизонтальном положении на спине. Некоторое давление на раневую поверхность при этом положении способствует гемостазу. Только со второго дня больного укладывают на бок, так как дальнейшее давление на область послеоперационной раны ухудшает условия заживления. В течение первых суток проводят парентеральное питание. Если оперативное вмешательство производилось под местной анестезией, то после операции ребенка прикладывают к груди матери.
Среди ранних послеоперационных осложнений наиболее тяжелым является инфицирование послеоперационной раны и развитие менингита. Как профилактическое мероприятие у всех оперированных больных мы проводим курс лечения антибиотиками широкого спектра действия (5—6 дней). При появлении признаков воспаления введение антибиотиков продолжают и назначают физиотерапевтическое лечение. Если воспаление прогрессирует, разводят края раны и накладывают отсасывающую повязку.
При всех осложнениях в ране возможно возникновение ликвореи, лечение которой бывает длительным и, кроме общеукрепляющих мероприятий, требует перевязок с применением биологического антисептического тампона. При отсутствии воспалительных изменений в операционной ране швы снимаются на 8—9-й день.
Наибольшую летальность (13,8%) дают больные, поступающие по срочным показаниям с осложненными спинномозговыми грыжами (инфицирование оболочек, менингит). Значительно меньше летальность при плановом поступлении больных (6,4%).
Представляет интерес изучение отдаленных результатов, которое проведено у 62 больных (44 из них подвергнуты оперативному лечению). Сроки наблюдения — от 1 года до 20 лет. Среди неоперированных больных с оболочечной формой грыжи у двоих мы отметили самоизлечение.
Больная Б. При рождении диагностирована оболочечная форма спинномозговой грыжи. Грыжевое выпячивание в поясничной области 2x1 см. Несмотря на незначительную величину выпячивания, кожные покровы последнего напряжены и несколько истончены. При пальпации определяется легкая флюктуация и пульсация, сопровождающаяся беспокойством ребенка. Неврологических изменений выявить не удалось. Ввиду отказа родителей операция не производилась. В дальнейшем при периодических осмотрах отмечалась мацерация поверхности грыжевого выпячивания. Проводилось амбулаторное лечение мазевыми повязками. В общем развитии девочка не отставала от сверстников. При осмотре в возрасте 5 лет грыжевое выпячивание выступает над уровнем кожи на 1 см. Кожная поверхность рубцовоизмененная, в центре плотное звездчатое рубцовое втяжение. При пальпации пульсации не определяется, напряжения и выбухания нет. Ребенок практически здоров.
У троих больных грыжевое выпячивание не имело четких границ. При тщательном осмотре изменений в неврологическом статусе не отмечено. Оперативному лечению дети не подвергались. Сроки наблюдения над ними составляли 5—10—15 лет. При повторных осмотрах у двух больных выявлены трофические язвы и понижение тактильной и болевой чувствительности на внутренних поверхностях стоп и голеней, у одного — выраженная деформация стоп. Нужно полагать, что обильно развитая подкожножировая клетчатка у этих больных оказывала давление на грыжевой мешок, вызывая вторичные изменения в элементах спинного мозга. Своевременно произведенная операция могла бы предупредить развитие нервнотрофических расстройств у этих детей. Из остальных консервативно леченных детей двое умерли от нарастания гидроцефалии в возрасте 1 и 1,5 лет.
Из 30 оперированных детей с оболочечной спинномозговой грыжей 19 оперативное вмешательство было произведено по срочным показаниям (в связи с различными осложнениями) и 11 — в плановом порядке. Хорошие результаты получены у 21 больного, у 8 детей наступило ухудшение (отставание в нервно-психическом развитии, снижение зрения, ослабление памяти), которое можно объяснить перенесенным менингитом в послеоперационном периоде. У одного ребенка наступил рецидив.
Весьма характерные данные мы получили при обследовании детей, оперированных по поводу паретической формы оболочечномозговой грыжи. Среди 10 больных у 2 наступило улучшение, у 6 явления пареза остались прежними, у двоих мы отметили ухудшение.
Среди детей с паралитической формой спинномозговой грыжи из 4 оперированных 3 умерли от менингита. Один больной наблюдается 3 года, улучшений неврологического статуса у этого ребенка нет. Наши данные показывают, что ранние оперативные вмешательства (до присоединения осложнений) благоприятно влияют на прогноз.
Все дети после оперативного лечения спинномозговой грыжи нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении невропатолога и детского хирурга. При парезе отдельных групп мышц нижних конечностей могут развиваться различные патологические установки — «конская» стопа, косолапость, которые необходимо своевременно выявлять и лечить.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »