Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Особенности хирургического лечения пороков - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ
Успешное лечение детей с пороками развития во многом зависит от своевременной диагностики. Не меньшее значение имеет правильная тактика врача в выборе сроков операции, а также рациональная предоперационная подготовка, проведение хирургического вмешательства и послеоперационное лечение. Прежде всего ото относится к детям младшего возраста, у которых анатомофизиологические особенности оказывают непосредственное влияние на течение заболевания, определяют своеобразие симптоматологии, методик обследования и лечения.
Сложность диагностики многих пороков развития в основном связана с психической незрелостью больного и функциональной неполноценностью ряда систем и органов. Чем младше ребенок, тем труднее проводить его обследование из-за преобладания особенностей возрастной реактивности над особенностями течения патологического процесса. Дети младшего возраста не могут предъявить жалоб, и анамнестические данные приходится получать у матери или обслуживающего персонала родильного дома. Это далеко не всегда дает возможность ориентироваться в симптомах болезни, начале и последовательности их возникновения. Многие острые хирургические заболевания новорожденных должны быть распознаны еще в родильном доме. Следовательно, ранняя диагностика во многом зависит от осведомленности в этих вопросах акушера, педиатра и рентгенолога. Наиболее серьезные затруднения у врача возникают при диагностике пороков развития внутренних органов. Общие симптомы не всегда вызывают настороженность обслуживающего персонала, так как они слишком часто наблюдаются при различных физиологических состояниях и функциональных расстройствах.
Одним из ведущих симптомов врожденной непроходимости кишечника является рвота. Однако пилороспазм, родовая травма, погрешности в диете и другие заболевания также сопровождаются рвотой. Цианоз, возникающий при осложненной диафрагмальной грыже, может наблюдаться при парезах гортани, бронхопневмонии, родовой травме и т. п.
Изменения поведения ребенка при большинстве пороков развития внутренних органов проявляются недостаточно отчетливо. Так, например, при врожденной непроходимости кишечника нет приступообразного беспокойства, которое характерно для острой непроходимости у взрослых и детей старшего возраста.
В ряде случаев для проведения дифференциальной диагностики необходимо сравнительно длительное наблюдение за ребенком и проведение медикаментозного лечения ex juvantibus, сходных по симптоматике терапевтических заболеваний.
Тщательный осмотр и известные клинические методы, применяемые в педиатрии и общей хирургии, должны сочетаться при диагностике пороков развития у детей с различными дополнительными обследованиями, проведение которых имеет ряд принципиальных особенностей.
Рентгенологическое обследование пищеварительного тракта у новорожденных проходит в вертикальном положении бесконтрастным методом. При определенных показаниях контрастирование осуществляют йодированным маслом (per os) или 20% раствором сергозина (per clismam). Обследование со взвесью сернокислого бария может вызвать тяжелые осложнения (аспирация, закупорка суженных отделов кишечника и др.). У детей старшего возраста следует широко пользоваться более сложными методами рентгенологического исследования (ретропневмоперитонеум, пневмомедиастинография, ангиография и др.). Полноценные рентгеновские снимки во многих случаях позволяют уточнить или выявить заболевание. Однако трактовку снимков следует производить с учетом возрастных анатомических особенностей (физиологическое увеличение вилочковой железы, симулирующее опухоль, незакрытие родничков черепа, различные сроки появления ядер окостенения и др.).
Специальные и инструментальные методы исследования должны широко применяться в хирургии пороков развития. Такие манипуляции, как эзофагоскопия, бронхоскопия, спленопортография, пункционная биопсия, необходимо проводить под общим обезболиванием.
Выбор сроков для оперативного лечения, а также врачебная тактика невозможны без учета характера заболевания, особенностей и своеобразия дальнейшего развития организма ребенка. У новорожденных и грудных детей необходимость хирургического лечения обычно диктуется абсолютными показаниями к срочной операции. Однако у ослабленных и недоношенных детей, имеющих сочетанные тяжелые пороки развития или сопутствующие заболевания, в возможных случаях следует отказаться от хирургического вмешательства в пользу консервативных методов лечения.
В последние годы среди детских хирургов имеется тенденция к сокращению возрастных сроков операций, производимых по относительным показаниям. Опыт нашей клиники, основанный на изучении отдаленных результатов, позволяет рекомендовать примерную схему оптимальных сроков операций при пороках развития у детей (табл. 1).

Примерные сроки оперативного лечения пороков развития у детей (клиника детской хирургии с ортопедией ЛПМИ)
Таблица 1

 

 

Сроки начала лечения

Нозологическая единица

Первые часы и дни после рождения

Атрезия пищевода Диафрагмальная грыжа Атрезия прямой кишки и заднего прохода
Атрезия прямой кишки со свищами в мочевой пузырь и уретру
Врожденная непроходимость кишечника
Грыжа пупочного канатика Лимфангиома (по витальным показаниям)
Тератома крестцово-копчиковая (при функциональных расстройствах, изъязвлении или нагноении)
Спинномозговая и мозговая грыжа (при мацерации или перфорации грыжевого мешка) Экстрофия мочевого пузыря (пластика мочевого пузыря и уретры)

Первые дни и недели жизни (2—8-я неделя)

Незаращение верхней губы Врожденный пилоростеноз Атрезия желчных ходов Пупочный свищ (полный) желточного протока
Полидактилия

2—3 месяца
6 месяцев

Расщепление грудины Пупочный свищ (неполный)
Паховая грыжа
Незаращение мочевого протока Лимфангиома
Тератома крестцово-копчиковая Экстрофия мочевого пузыря (пересадка мочеточников в толстую кишку)

1 год

Колобома
Макростомия
Незаращение верхней губы Синдактилия (концевая форма)
Атрезия прямокишечно-вагинальная и вестибулярная
Спинномозговая грыжа Мегаколон (болезнь Гиршпрунга)

2—3 года

Киста семенного канатика и оболочек яичка
Пупочная грыжа
Мышечная кривошея Радиоульнарный врожденный синостоз Гипоспадия (1-й этап)
Отсутствие мышц передней брюшной стенки

3—4 года

Воронкообразная грудь Передняя мозговая грыжа Околоушные добавочные хрящи и свищи
Срединные кисты и свищи шеи

Сроки начала лечения

Нозологическая единица

5 лет

Грыжа белой линии живота Крыловидная шея
Синдактилия (кожная форма) Боковые кисты и свищи шеи «Килевидная грудь»

8—10 лет

Врожденный псевдоартроз Эписпадия
Крипторхизм
Гипоспадия (2-й этап) Незаращение нёба

10—12 лет

Высокое стояние лопатки
Косорукость

Оперативное лечение начинают по установлении диагноза

Диафрагмальная грыжа Опухоли и кисты средостения Кисты брюшной полости Сужение пищевода
Гидронефроз
Эктопия устья добавочного мочеточника
Гематокольпоз
Гематометра
Воздушные кисты легкого

Оперативное лечение проводят по индивидуальным показаниям

Пигментное пятно
Ранула
Краниостеноз
Оттопыренные ушные раковины Дополнительное ребро

Существующие противопоказания к оперативному лечению пороков развития у детей принято делить на абсолютные и относительные. К абсолютным противопоказаниям относится лишь явная нежизнеспособность ребенка, которому оперативное вмешательство заведомо не принесет пользы. Следует отметить, что
благодаря быстрому развитию хирургии детского возраста рамки абсолютных противопоказаний неуклонно суживаются.
Относительные противопоказания, которые учитываются при необходимости неэкстренного вмешательства, весьма разнообразны. Наряду с общеизвестными в хирургической клинике имеют место свойственные только детям: гипотрофия, экссудативный диатез, недавно перенесенные инфекционные заболевания или подозрение на инкубационный период и др. Оценивая состояние ребенка, необходимо иметь в виду, что такие важные физиологические показатели, как частота пульса и дыхания, уровень артериального давления, количество лейкоцитов и формула крови, ее биохимический состав различны для детей определенных возрастных групп.
Предоперационная подготовка. В интервале с момента установления диагноза до операции уточняют характер патологии и создают наилучшие условия для хирургического вмешательства. Помимо специальной подготовки, объем которой зависит от вида порока развития, можно выделить ряд общих принципов предоперационного лечения.
У детей различных возрастных групп характер предоперационной подготовки имеет определенные особенности, которые выражены тем больше, чем младше ребенок.
Новорожденным с пороками развития предоперационную подготовку начинают в родильном доме. При подозрении на аномалии пищеварительного тракта или диафрагмальную грыжу прекращают кормление ребенка через рот. Срыгивание и рвота являются показанием к введению в желудок резинового катетера, через который отсасывают содержимое. Ребенку постоянно дают увлажненный кислород. Сердечные средства назначают по показаниям. При парезах кишечника вводят в прямую кишку толстую газоотводную трубку. При наличии воспалительных процессов начинают антибактериальную терапию. Новорожденным с родовой травмой производят иммобилизацию поврежденной конечности временной шиной.
Транспортировка больного не должна прерывать начатых лечебных мероприятий: для предупреждения рвоты вводят резиновый катетер через носовой ход в желудок, при необходимости отсасывают слизь изо рта и зева, постоянно дают кислород. Ребенка тщательно заворачивают в теплые пеленки и одеяло, обкладывают грелками. Ослабленных новорожденных перевозят в специальных термостатах. При хорошей организации транспортировка мало влияет на общее состояние больного даже при длительных перевозках самолетом или поездом.
Характер подготовки к операции в хирургическом отделении и ее продолжительность зависят от срока поступления, прошедшего с момента рождения (заболевания) и вида патологии. Основными задачами являются борьба с дыхательной недостаточностью, гипотермией, нарушениями свертываемости крови и водно-солевого обмена.
Симптоматика дыхательной недостаточности у детей раннего возраста обычно скудна. Самые характерные клинические признаки:одышка, сопровождающаяся раздуванием крыльев носа, цианоз и тахикардия. При тяжелых расстройствах в дыхании участвует вспомогательная мускулатура, развивается брадикардия, артериальное давление вначале повышается, затем падает.
Причины дыхательной недостаточности многообразны. Нередко это комплекс факторов, из которых трудно выделить ведущий. Наиболее часто нарушения обусловлены тяжелой родовой травмой, пороками развития диафрагмы и легких или аспирационной пневмонией.
Прогностически наименее благоприятны острые расстройства дыхания, возникающие у новорожденных с тяжелой родовой травмой. В ряде случаев самые настойчивые лечебные мероприятия могут оказаться неэффективными.
Вопросы борьбы с дыхательной недостаточностью, вызванной пороками развития диафрагмы и легких, будут освещены в специальных главах.
Лечение аспирационной пневмонии должно быть комплексным. Основная задача сводится к улучшению легочной вентиляции, так как пониженный кашлевой рефлекс, узкие дыхательные пути, бедность легких новорожденного эластическими волокнами способствует быстрому возникновению ателектазов при аспирации молока, слюны или рвотных масс. Наиболее эффективно в этих случаях отсасывание аспирированных масс из верхних дыхательных путей с помощью трахеобронхоскопии или прямой ларингоскопии в первые часы поступления ребенка в клинику. Санация бронхов при трахеобронхоскопии увеличивает дыхательный объем и минутный объем вентиляции на 42% по сравнению с исходными данными. Наилучшие условия для легочной вентиляции наблюдаются через 2—3 ч после манипуляции. Через 8—12 ч показатели внешнего дыхания вновь снижаются. Поэтому при необходимости продолжения предоперационной подготовки трахеобронхоскопия повторяется каждые 12 ч (М. А. Канаева, Э. П. Сорокин, Э. К. Цыбулькин, 1965). Обязательным компонентом проводимой терапии должно являться регулярное отсасывание желудочного содержимого, так как, по данным Smith (1963), переполнение желудка у новорожденного снижает легочную вентиляцию почти на 40%. Для профилактики возникновения ателектазов и гиповентиляции следует часто изменять положение больного в кювезе.
Перечисленные мероприятия сочетаются с назначением ребенку увлажненного кислорода. Это обусловлено тем, что метаболическая активность в первые недели жизни приблизительно в 1,5 раза больше, чем у взрослого. Относительные цифры основного обмена и потребления кислорода соответственно равны 60 и 35 кал на 1 кг веса в сутки, при 6 мл О2 на 1 кг веса в 1 мин у новорожденного и 3,5 мл О2 — кг/мин у взрослого (Rees, 1960). При пневмонии основной обмен удваивается (Wilkinson, 1960) и потребность в кислороде возрастает.
Антибактериальную и противовоспалительную терапию начинают сразу же после поступления больного в клинику. Желательно назначение двух антибиотиков для парентерального введения (например, тетрациклин и мицерин). Кроме того, антибиотики вводятся в аэрозоле в сочетании с веществами, разжижающими слизь (растворы соды, трипсина, витамина С). Большое значение имеет физиотерапевтическое лечение: УВЧ на грудную клетку 2 раза в сутки.

Поддержание деятельности сердечно-сосудистой системы осуществляется путем введения сердечных глюкозидов (корглюкон, строфантин), препаратов кальция. Дыхательные аналептики (лобелии, цититон) детям раннего возраста не показаны в связи с пониженной чувствительностью к ним хеморецепторов. Обязательно применяется витаминотерапия, так как при гипоксии значительно повышается потребность в витаминах, участвующих в окислительной цепи, — Β1, В6, РР (Ю. Ф. Домбровская, 1961).
Профилактику последующей дополнительной аспирации проводят путем регулярного отсасывания содержимого желудка у больных с врожденной кишечной непроходимостью и удалением слюны и слизи изо рта у детей с атрезией пищевода.
Не следует забывать также еще об одной возможной причине нарушения дыхания в предоперационном периоде — гипотермии. Несовершенство терморегуляции у новорожденного ребенка может способствовать значительному охлаждению его во время транспортировки. Снижение температуры тела больного ниже 34° вызывает остановку дыхания. Подобное осложнение также можно наблюдать сразу после операции, если не приняты меры для профилактики возникновения гипотермии.
Профилактика переохлаждения начинается сразу после поступления ребенка в клинику. С этой целью новорожденного помещают в кювез-инкубатор, температура в котором поддерживается 28—30° для доношенных и 30—32° для недоношенных детей. Непосредственно перед отправлением больного в операционную его конечности укутываются ватой или специально приготовленными ватничками. Операционный стол необходимо подогревать или ребенка следует обкладывать грелками, положение которых часто меняют, чтобы избежать ожога. Гипотермия особенно опасна у недоношенных детей из-за возможности возникновения склеремы.
Важным разделом предоперационной подготовки является профилактика геморрагического синдрома. По данным Rodd (1920), свертываемость крови у новорожденных замедлена, особенно на 2—5-й дни жизни. Это выражается в удлинении протромбинового времени, снижении протромбинового показателя и уровня конвертина (VII фактора) крови (А. М. Абезгауз, 1963). Повышенная кровоточивость обусловлена гиповитаминозом К, возникающим из-за отсутствия синтеза витамина в кишечнике ребенка и недостаточным поступлением его с пищей. Применение витамина К нормализует свертываемость крови новорожденного. Эффект достигается назначением 3-дневного курса викасола по 10 мг в сутки.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »