Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Лимфангиомы - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Клиническая картина. Простые лимфангиомы (капиллярные) состоят из расширенных лимфатических сосудов кожи, имеющих эндотелиальную выстилку. Эти образования трудно отличимы от лимфаэктазий. В них имеются участки роста опухолевой ткани, состоящие из лимфатических капилляров (А. И. Абрикосов). Простые лимфангиомы представляют собой бесцветные опухолевидные образования кожи без четких границ, имеют небольшие размеры и тестоватую консистенцию. Ввиду очень медленного роста их выявляют обычно у детей старше 3 лет, чаще на лице: кончике носа, щеках, веках, губах.
Дифференциальный диагноз проводится с другими образованиями, располагающимися в толще кожи, например с эпидермоидами. Последние имеют правильную круглую форму, более плотную консистенцию, четкие границы и обычную окраску кожи.

Кавернозные лимфангиомы состоят из множественных, сообщающихся друг с другом полостей небольших размеров, наполненных лимфой. Стенки их образованы волокнистой соединительной тканью и выстланы эндотелием. В отличие от лимфангиэктазий в лимфангиомах обнаруживаются многочисленные капиллярные веточки, выстланные высоким эндотелием и дающие от себя сосудистые ответвления, не имеющие еще просвета.

Опухоли, как правило, располагаются под кожей, имеют разнообразную величину и обладают инфильтрирующим ростом, распространяясь по межфасциальным пространствам, а иногда прорастая и в мышечную ткань. В редких случаях лимфангиомы прорастают кожу или слизистую оболочку и образуют папулы, наполненные лимфой.
Кавернозная лимфангиома языка и  верхней губы
Рис. 225. Кавернозная лимфангиома, а — языка; б — верхней губы.
Кавернозные лимфангиомы обуславливают выпячивание овальной или продолговатой формы (рис 225, а, б). При глубоко расположенных опухолях может наблюдаться лишь утолщение кожных складок или их асимметрия. Границы кавернозных лимфангиом обычно выражены не отчетливо. Опухоли мягко-эластической консистенции, безболезненные. Положительный симптом «наливания» выявляется при изменении положения тела более медленно, чем при гемангиомах. Признак зыбления при кавернозных лимфангиомах отсутствует.
Лимфангиомы встречаются в любых частях тела, но излюбленной локализацией являются челюстные области, губы, щеки, язык и проксимальные отделы конечностей.
В большинстве случаев дифференциальный диагноз между лимфангиомой и гемангиомой но труден, но при глубоком расположении опухоли он может быть уточнен с помощью пункции. При расположении новообразования в области лица и головы следует отличать лимфангиому от дермоидной кисты, мозговой грыжи, лимфаденита, при поражении щек — от закупорки выводного протока слюнной железы, при поражении языка — от полной или частичной врожденной макроглоссии. При локализации лимфангиомы на туловище и конечностях ее отличают от липомы и других опухолей. Иногда приходится дифференцировать лимфангиому поясничной области со спинномозговой грыжей, а при расположении в крестцово-копчиковой области — с тератомой.

Пастозные лимфангиомы имеют аналогичное гистологическое строение, но представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой.
Располагаясь под кожей, опухоли служат причиной выпячивания правильной круглой формы (рис. 226).
Кожа над ними чаще не изменена, но иногда отмечается синюшность за счет просвечивания жидкости. При пальпации образование мягкое, эластической консистенции, границы его определяются отчетливо и имеются признаки зыбления. Положительный симптом «наливания» встречается при кистозных лимфангиомах реже. Впечатление о быстром росте лимфангиом бывает ошибочным, так как увеличение в размерах может зависеть от степени наполнения полостей лимфой. Кистозные лимфангиомы чаще располагаются на шее, в области дна полости рта, в подмышечной области.
Отличить кистозную опухоль от кавернозной помогает пункция. Если при этом удается получить небольшое количество лимфы, а размер новообразования не уменьшается, следует думать о кавернозной лимфангиоме. При отсасывании значительного количества лимфы и заметном уменьшении размеров больше данных за кистозную лимфангиому. При расположении последней на шее проводится дифференциальный диагноз с срединной или боковой кистой шеи, врожденной аневризмой яремной вены, лимфогранулематозом. При выпячивании новообразованием слизистой дна полости рта лимфангиому дифференцируют от ранулы. Локализация в подмышечной ямке требует отличать лимфангиому от других опухолей, лимфаденита.

Лимфангиома, осложненная воспалением, может иметь ряд признаков, характерных для аденофлегмоны или нагноившихся срединных и боковых кист шеи
Осложнения. Лимфангиомы бывают причиной тяжелого косметического и функционального дефекта. У детей раннего возраста опухоли могут достигать весьма значительных размеров. Если лимфангиома шеи прорастает в полость рта и глотки, наблюдается затрудненное дыхание и дисфагии. Лимфангиома языка приводит к макроглоссии и нарушениям развития речи. При обширных поражениях конечности лимфангиомой прогрессирует слоновость. В отличие от гемангиом, лимфангиомы не изъязвляются и не разрушают органов, а лишь смещают их. Наиболее частым осложнением является их воспаление, которое склонно к рецидивам и тяжело протекает у больных младшего возраста. Ухудшается общее состояние, повышается температура, нарастают симптомы интоксикации, со стороны анализов крови —повышается лейкоцитоз. Лимфангиома увеличивается в размерах, появляются гиперемия и отек кожи над опухолью, резкая болезненность, признаки регионарного лимфаденита, лимфангоита. Серьезную опасность представляет воспаление лимфангиомы верхней губы, щеки, а также дна полости рта, особенно у детей первых месяцев жизни.
При затихании воспалительного процесса опухоль уменьшается в размерах, но самопроизвольное излечение после воспаления наступает в редких случаях. Злокачественного перерождения лимфангиом не бывает.
Лечение. В зависимости от вида лимфангиомы, ее размеров, локализации, наличия осложнений, возраста и состояния больного применяют оперативные и неоперативные методы лечения. В отличие от гемангиом, близфокусная рентгенотерапия при лимфангиомах неэффективна Криотерапию и диатермоэлектрокоагуляцию в качестве основного метода лечения практически осуществить невозможно. Диатермоэлектрокоагуляцию применяют лишь как вспомогательный метод во время оперативного вмешательства.
Хирургическое иссечение лимфангиом является методом выбора, и операция оправдана во всех случаях, если она не приносит ребенку косметического ущерба. Опухоли имеющие небольшие размеры, могут быть иссечены у ребенка в любом возрасте. Хирургическое иссечение больших лимфангиом у детей целесообразнее осуществлять в возрасте старше 6 месяцев. Опухоли больших размеров и множественные лимфангиомы подвергают оперативному лечению в несколько этапов.
При затруднении дыхания, обусловленного лимфангиомой, по казана трахеостомия в любом возрасте больного. У новорожденных с целью профилактики возможных осложнений от трахеотомической трубки предпочтительнее производить трахеостомию (подшивание трахеи к коже).

Пункционное лечение с отсасыванием содержимого кист проводят у новорожденных при больших лимфангиомах, затрудняющих дыхание или акт сосании. Временное уменьшение размеров опухоли улучшает условия внешнего дыхания и вскармливания ребенка, иногда позволяет избежать трахеостомии и отложить радикальное удаление опухоли.
Больной  с обширной кистозной лимфангиомой шеи
Рис. 227. Больной 19 дней с обширной кистозной лимфангиомой шеи с прорастанием в полость рта.
а — до лечения; б — тот же больной через год после комбинированного лечения (предварительного инъекционного лечения и радикальной операции - удаления рубцовоизмененной лимфангиомы).
Инъекционное лечение лимфангиом с введением склерозирующего раствора показано при неоперабельных, обширных, быстрорастущих опухолях у новорожденных, а также при локализации лимфангиом у детей в области носа, век, губ, языка, ветвей лицевого нерва, когда в результате оперативного вмешательства могут измениться форма и функция органов или остаться косметически невыгодные послеоперационные рубцы. Противопоказания к инъекционному лечению лимфангиом такие же, как и при гемангиомах (см. стр. 571).
Комбинированное лечение применяют при больших лимфангиомах, когда первичное хирургическое лечение затруднительно, а инъекционная терапия требует весьма продолжительных сроков. Введение склерозирующего раствора позволяет вначале приостановить рост опухоли, а затем осуществить радикальное оперативное вмешательство или косметическую коррекцию в более старшем возрасте больного (рис. 227,а,б). Инъекционное лечение с введением склерозирующего раствора может быть применено после частичного иссечения лимфангиомы, а также по поводу рецидива опухоли после операции.
Воспаление лимфангиомы служит временным противопоказанием к оперативному и инъекционному лечению.
Оперативное лечение. Предоперационную подготовку при вмешательствах по поводу лимфангиом проводят по общехирургическим правилам. При больших лимфангиомах капельное вливание крови, плазмы и растворов во время хирургического вмешательства является обязательным.
Обезболивание. Небольшие лимфангиомы удаляют под масочным эфирно-кислородным наркозом. Лимфангиомы больших размеров, особенно располагающиеся на шее и в полости рта, требуют эндотрахеального наркоза. Иногда прибегают к назотрахеальной интубации.
Техника операции. Производят линейные разрезы с иссечением избытка кожи и выделяют узлы опухоли, применяя для гидравлической препаровки 0,25% раствор новокаина. При небольших и однокамерных кистозных лимфангиомах выделение опухоли происходит легко. Вмешательство представляет трудности, когда многокамерная лимфангиома сращена с крупными сосудами и нервами (например, с сосудами шеи, лицевым нервом) или имеет обширные разрастания между фасциями. Радикальная операция облегчается путем введения пункцией в кисты опухоли раствора метиленовой синьки. Для отслойки лимфангиомы от окружающих тканей употребляют марлевые тупферы. Если не представляется возможным иссечь отдельные участки лимфангиомы, последние прошивают частыми кетгутовыми швами, подвергают диатермоэлектрокоагуляции или инфильтрируют склерозирующим раствором. После тщательного гемостаза с целью уменьшения послеоперационной полости ткани аккуратно сшивают послойно. Во избежание скопления лимфы в ране на 2—3 дня оставляют резиновый дренаж и накладывают давящую повязку. При скоплении жидкости в последующие дни ее удаляют путем пункций. В зависимости от тяжести состояния ребенка после операции продолжают капельное внутривенное вливание. После удаления обширных лимфангиом конечностей в послеоперационном периоде осуществляют иммобилизацию. Швы снимают на 7—8-й день.
Неоперативное лечение. При воспалении лимфангиом можно проводить пункционное лечение. Через толстую иглу отсасывают лимфу и гной из полостей, а в них вводят раствор антибиотиков (соответственно обнаруженной при посеве чувствительности флоры). Одновременно проводят антибактериальное, укрепляющее и стимулирующее лечение больного. Разрезы кожи и вскрытие кист опухоли показаны в редких случаях при неэффективности общего и местного лечения и нарастании признаков интоксикации. Раны после вскрытия нагноившихся лимфангиом заживают медленно с образованием втянутых рубцов.
Методика инъекционного лечения с введением склерозирующих растворов зависит от вида лимфангиомы и ее размеров. Так же как и при лечении гемангиом, введение раствора хинин- уретана вызывает асептическое воспаление с последующим рубцеванием лимфангиом. При кистозных лимфангиомах после отсасывания содержимого через инъекционную иглу в полость кист вводят 1,0—2,0 раствора хинин-уретана. При простых и кавернозных лимфангиомах отсасывание лимфы практически невозможно, поэтому в область границ опухоли с окружающими тканями производят 4—6 инъекций по 0,2—0,3 мл раствора. Общее количество раствора, введенного во время сеанса лечения, не должно превышать 1,0—2 мл. Повторные сеансы лечения проводят после исчезновения отека. Во время заключительных сеансов курса лечения раствор вводят в центр лимфангиомы. После рубцевания опухолевой ткани назначается перерыв в лечении на 2—3 месяца. Повторный курс показан, если рост опухоли возобновляется или определяются остатки опухолевой ткани в рубцах. При больших лимфангиомах количество сеансов лечения может быть значительным (Г. В. Чистович, М. И. Неволин-Лопатин, 1961).
Анализ отдаленных результатов лечения лимфангиом, поданным клиники хирургии детского возраста ЛПМИ, свидетельствует о благоприятных исходах. За последние 15 лет летальных случаев не было. Хорошие результаты отмечены у 76,3% детей, удовлетворительные — у 15,7%, а плохие — у 8% больных (Г. В. Чистович, М. И. Неволин-Лопатин).



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »