Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Пороки развития кисти - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Глава XX ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ
Как и при других врожденных аномалиях, при пороках развития конечностей исключительное значение имеет их ранняя диагностика и своевременное начало лечения Успехи последних лет в ортопедии показали, что основным направлением деятельности ортопеда должна быть профилактика. Так, выявление и раннее лечение дисплазии тазобедренного сустава — это профилактика врожденного вывиха бедра, оперативное разделение пальцев при синдактилии в раннем детском возрасте — профилактика тяжелых деформаций и нарушения функции кисти.
Ограничение рамками руководства для широкого круга врачей не позволяет останавливаться на каждой аномалии развития опор но двигательного аппарата В связи с этим в главе освещены только наиболее часто встречающиеся пороки развития конечностей и те из них, которые вызывают тяжелое нарушение функции
Верхние и нижние конечности появляются в виде маленьких бугорков на латеральных поверхностях тела эмбриона на 4-й неделе развития. Эти бугорки дифференцируются в течение последующих 3 недель, различные отделы конечностей развиваются при этом в направлении от проксимальных отделов к дистальным. Скелетные элементы конечностей представляют собой вначале скопления мезенхимных клеток в бугорках конечностей. Эти скопления в определенном порядке становятся хрящевыми и позднее оссифицируются.
Первичное образование кости найдено в ключице на 5-й неделе развития, в плечевой, лучевой и локтевой костях, в дистальных фалангах кисти, в бедренной и большеберцовой костях, в лопатке и малоберцовой кости — на 7-й неделе развития. Эндохондральная оссификация диафиза кости происходит обычно на протяжении от 1-й до 5-й недели, после того как имело место образование первичного костного цилиндра. На 7-й неделе имеются уже все скелетные элементы конечностей, некоторые из которых имеют хрящевые цилиндры на диафизах. К этому же времени образуются суставы.
Из вышесказанного следует, что пороки развития, при которых количество элементов скелета увеличено против нормы (например, полидактилия), возникают в первые 7 недель внутриутробной жизни. Уменьшение в числе скелетных элементов может происходить от сращения двух или более элементов, а также нарушения их формирования и развития Сращения обычно происходят на ранних этапах эмбрионального развития (Gardner, Gray, Rahilli, 1959)
В случаях полного отсутствия конечностей действие тератогенного aгента должно было проявиться на 4—6-й неделе развития. Когда элементы скелета уже существуют то истинное увеличение или уменьшение их числа под влиянием внешних факторов невозможно. Другие изменения, если они имеются зависят от вмешательства тератогенных агентов в процессы роста и созревания уже сформированных элементов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КИСТИ
Врожденные пороки развития кисти разнообразны и могут представлять собой комбинацию различных деформаций - сращение всех или некоторых пальцев, рудиментарные пальцы, отсутствие каких-либо частей кисти, увеличение количества пальцев, диспропорции их роста. Однако не все пороки развития кисти требуют хирургического вмешательства.
При лечении врожденных пороков развития кисти невозможно полностью стандартизировать операции даже для наиболее простых деформаций, так как каждый случай имеет свои особенности. Главная цель хирургического лечения — восстановлен не функции кисти. Хирург не должен делать операций, которые, улучшая вид кисти, могут ухудшить ее функцию.

Полидактилия


Полидактилия — наиболее часто встречающаяся аномалии кисти. Ее можно разделить на 3 типа (Ferguson): а) рудиментарный палец — мягкотканное образование, часто не содержащее фаланг и сухожилий (рис. 231); б) добавочный палец, сочленяющийся с более крупной, чем в норме, или с раздвоенной на конце метакарпальной костью; в) добавочный палец с соответствующей ему метакарпальной костью.
Лечение полидактилии первого типа, т. е. мягкотканного образования, состоит в перевязке его ножки шелковой нитью. В результате этого добавочное образование некротизируется и отторгается, причем кисть остается нормальной.
Если ножка широкая (II тип), то производят иссечение рудиментарного пальца с ушиванием кожи.
Добавочный палец (III тип полидактилии) может быть настолько хорошо сформирован, что трудно решить, какой из пальцев следует удалит» (рис. 232). В этом случае помогает тщательное изучение функции кисти и наблюдение в течение достаточно длительного периода времени, пока не разовьются все элементы скелета кисти.
Нередко при полидактилии добавочный палец имеет общее сухожилие с соседним пальцем. При иссечении добавочного пальца следует помнить о сохранении целости сухожилий остающегося пальца. В случае добавочного большого пальца, когда имеется одна метакарпальная кость, иссечение радиально расположенного пальца следует делать особенно тщательно. Мышца, отводящая большой палец, должна быть отсечена и прикреплена на соответствующее место остающегося пальца.

Врожденные циркулярные перетяжки


Рис. 232. Полидактилия. Шестой палец развит нормально.
Этиология врожденных циркулярных перетяжек пальцев до настоящего времени неизвестна. Прежнее представление о них как об амниотических перетяжках не имеет достаточных оснований. Они напоминают кольцо, которое стягивает циркулярно палец, и могут располагаться как у его основания, так и на самых различных уровнях. Перетяжки бывают неглубокими и захватывают только кожу и подкожную клетчатку и, наоборот, очень глубокими, захватывая фасцию и лежащие под ней ткани. Глубокие перетяжки нарушают крово- и лимфообращение пальца, вызывают лимфостаз и венозный застой с отеком дистальнее перетяжки.
Лечение. Поверхностные перетяжки не требуют вмешательства. Глубокие перетяжки, вызывающие нарушение циркуляции, должны быть иссечены.
Техника операции: перетяжку иссекают циркулярно в виде ленты, проникая скальпелем до подлежащих нормальных тканей (рис. 233, а). Образовавшийся дефект закрывают, используя методику встречных треугольных лоскутов (рис. 233, б).

Схема иссечения врожденной циркулярной перетяжки
Рис. 233. Схема иссечения врожденной циркулярной перетяжки.
а — намечены будущие разрезы; б —лоскуты перемещены и перешиты на место.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »