Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Врожденный радиоульнарный синостоз - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Радиоульнарный синостоз — редко встречающийся порок развития, который обнаруживают, как правило, у детей, достигших возраста 3—4 лет. Это связано с тем, что в младенческом возрасте отсутствие супинации и пронации предплечья маскируется ротацией в плечевом суставе и сгибанием в комбинации с лучевым или локтевым отведением кисти. Синостоз лучевой и локтевой костей располагается в проксимальном отделе предплечья и иногда сопровождается вывихом головки лучевой кости.
Различают два типа этого порока развития предплечья (Wilkie, 1913). При первом типе лучевая кость длиннее локтевой, проксимальный ее конец плохо развит и сращен с локтевой костью на протяжении нескольких сантиметров. Костно-мозговые каналы обеих костей на этом участке соединены.
При втором типе лучевая кость по форме мало отличается от нормальной, но проксимальный конец ее вывихнут кпереди или кзади и сращен с проксимальным отделом локтевой кости. Сращение обеих костей при этом бывает менее интимным, чем при первом типе. Второй тип чаще односторонний и иногда сопровождается другими пороками развития (синдактилией, отсутствием большого пальца и пр.).
Клиническая картина. У большинства больных предплечье находится в состоянии пронации. Если пронация незначительна, то ребенок, пользуясь конечностью, не испытывает трудностей, поскольку при разогнутом локтевом суставе возможна ее ротация в плечевом суставе.
Лечение врожденного радиоульнарного синостоза представляет собой весьма сложную задачу, так как, кроме костного сращения, аномалия развития состоит также в укорочении фасций предплечья, необычном направлении их волокон. Межкостная мембрана обычно очень узкая, a m. supinator недоразвит или отсутствует. Изменение тканей бывает настолько значительным, что оперативное лечение не может обеспечить получение пронации и супинации, несмотря на разъединение костей и рассечение межкостной мембраны на всем протяжении. Простое разъединение костей с иссечением проксимального отрезка лучевой кости никогда не улучшает функцию предплечья (М. В. Волков, 1964; Campbell).
Показания к оперативному лечению должны ставиться с большой осторожностью. Если функция предплечья очень затруднена пронационной деформацией, показана остеотомия костей предплечья для установки кисти в среднее положение. Лучший возраст для операции — 5—6 лет.
Техника операции: по лучевой поверхности предплечья производят задненаружный продольный разрез. Рассекают кожу, поверхностную фасцию предплечья и апоневроз (не повреждать поверхностную ветвь лучевого нерва!). Тупо раздвигают мышцы, рассекают надкостницу продольно и обнажают Лучевую кость в области синостоза. Долотом пересекают костную спайку между лучевой и локтевой костями, иссекают межкостную мембрану. Между разделенными костями прокладывают фасцию. Рану послойно ушивают.
Чтобы получить активные движения предплечья (пронацию и супинацию), оперативное лечение должно предусматривать не только разъединение костей, но и мышечную пластику, имеющую целью замещение функции недоразвитого или отсутствующего супинатора. Для этого Ferguson предлагает пересаживать m. extensor carpiradialis longus на ладонную поверхность запястья. Если нужно улучшить и активную пронацию, он пересаживает сухожилие m. flexor carpiradialis на тыльную поверхность запястья.
Послеоперационное лечение. В течение 2—3 недель руку фиксируют задним гипсовым лонгетом. Затем начинают сначала пассивную, а в дальнейшем активную лечебную гимнастику.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »