Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия у детей

Опухоли кожи и мягких тканей - Хирургия у детей

Оглавление
Хирургия у детей
Обследование детей с хирургическими заболеваниями
Предоперационная подготовка и послеоперационное ведение
Общие принципы обезболивания
Общие принципы гнойной хирургии
Гнойное воспаление кожи
Омфалит
Рожа
Нома
Гнойное воспаление лимфатических узлов и сосудов
Остеомиелит трубчатых костей
Одонтогенный остеомиелит челюсти
Другие виды гнойных воспалений
Опухоли кожи и мягких тканей
Сосудистые опухоли
Лимфангиомы
Злокачественные сосудистые опухоли
Пигментные опухоли
Эпителиальные опухоли
Мезенхимальные опухоли
Неврогенные опухоли
Тератомы крестцово-копчиковой области
Хирургические заболевания лицевого черепа
Врожденные свищи и кисты шеи
Крыловидная шея
Синдром портальной гипертензии
Семейная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Болезнь Верльгофа
Болезнь Гоше

Глава IV
ОПУХОЛИ КОЖИ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ*
Н. И. Кондрашин, В. М. Державин и К. В. Даниельбек

* Под мягкими тканями подразумеваются все ткани, за исключением кожи, костей, лимфатических узлов, центральной нервной системы и внутренних паренхиматозных органов (А И Раков).

ОБЩИЕ ДАННЫЕ

В послевоенные годы произошло заметное относительное увеличение- числа детей с онкологическими заболеваниями [Е. П. Семенова, 1958; Пеллер (Peller, 1952); МакГрегор (McGregor, 1958)]. Это объясняется значительным улучшением диагностики, а также снижением заболеваемости детей по ряду нозологических единиц (особенно инфекционными болезнями).
Господствующим взглядом на механизм возникновения опухолей в настоящее время является полиэтиологическая теория. Причиной озлокачествления клеток служит нарушение клеточного обмена, в частности в системе ДНК и РНК. Последнее возникает под влиянием многочисленных экзо- и эндогенных факторов (травма, химические вещества, лучевые влияния, вирусы, хронические воспалительные процессы, эндокринные нарушения и т. д.). Их воздействие сказывается на нарушении регулирующей функции нервной и эндокринной систем. В результате создаются условия для быстрого и беспорядочного роста клетки, а наступившие в ней нарушения обмена приводят к опухолеродным ее превращениям (трансформация клеток). С этих позиций современная онкология рассматривает способность нормальной клетки переходить к бластоматозному росту.
Возникновение опухолей у детей полиэтиологическая теория объясняет только отчасти. Как правило, большинство опухолей у детей являются дизонтогенетическими и возникают на почве порока развития или неправильной закладки отдельных клеточных элементов в эмбриональном периоде. Теория Конгейма в настоящее время потеряла свое первоначальное значение как универсальная, претендующая на объяснение возникновения всех истинных опухолей, однако в несколько измененном виде она применима для объяснения происхождения врожденных опухолей у детей.

В ранних стадиях эмбрионального развития плода под влиянием еще неизвестных нам факторов происходит остановка развития отдельных групп
клеток или их избыточное образование. Этот процесс протекает в период, когда клетки зародышевых листков находятся еще в недифференцированном виде. Клетки, остановившиеся в своем развитии или образовавшиеся избыточно, не принимают участия в дальнейшем росте и дифференциации тканей эмбриона и при его развитии могут перемещаться (дистопировать) в состав чуждых им тканей или оставаться в родственных. К моменту рождения ребенка эти клетки в силу сохранения своих эмбриональных свойств обладают большими потенциальными возможностями к бурному и энергичному росту. Они могут длительное время пребывать в латентном состоянии (иногда всю жизнь), могут начать быстро расти с момента рождения или через несколько лет. Таким образом, сам по себе факт наличия дистопированных зародышевых клеток в сформированном организме не является причиной возникновения опухоли. Непосредственными причинами начала опухолевого роста этих клеток служат многочисленные факторы экзо-  и эндогенного характера [М. А. Скворцов, А. И. Абрикосов, К. А. Москачева, Бодиен (Bodian), Смолл (Small) и др.].
Начальный рост участка эмбриональных клеток идет с преобладанием процесса их дифференциации над бурным размножением. Несмотря на то что морфологическая структура опухоли состоит из незрелых клеток, клинически она остается у детей доброкачественным новообразованием.
Однако окончательной дифференциации клетки опухоли почти никогда не достигают. В дальнейшем могут преобладать процессы размножения незрелых клеток и инфильтративный рост. Опухоль начинает приобретать злокачественные признаки не только по морфологической характеристике, но и по клиническому течению.
Все изложенные сведения, связанные с теорией Конгейма, во многом остаются еще предположениями, не объясняют и не вскрывают многих глубоких внутренних причин образования опухоли из зачаточных листков эмбриона. Поэтому теория Конгейма должна восприниматься только как временная, рабочая гипотеза возникновения опухолей у детей.
Опухоли кожи и мягких тканей у детей встречаются значительно чаще, чем принято считать до настоящего времени, и составляют 71,6%. Значительно реже наблюдаются опухоли костной системы (15,2%) и внутренних органов (13,2%). По данным Московской детской клинической больницы имени Η. Ф. Филатова, онкологические больные составляют 8% среди хирургических больных (А. Е. Звягинцев, 1961).
По отношению ко всем опухолям детского возраста преобладающими являются новообразования сосудистой системы. Так, по данным Петерсона (Peterson), опухоли кровеносной и лимфатической систем у детей встречаются в 5 раз чаще, чем у взрослых, мезенхимальные опухоли — в 10 раз. Эпителиальные опухоли у детей наблюдаются редко. В клинике хирургии детского возраста II Московского медицинского института имени Н. И. Пирогова за период с 1947 по 1957 г. в детском возрасте наблюдались следующие опухоли мягких тканей (табл. 3).
Приведенные данные подтверждают значительное преобладание у детей опухолей, исходящих из сосудистой системы (63%). Из 1781 наблюдения доброкачественные опухоли кожи и мягких тканей отмечены у 1709 детей (96%), злокачественные — 72 (4%).
Опухоли кожи и мягких тканей подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Несмотря на то что это подразделение у детей иногда бывает условным, к нему прибегают почти все авторы работ по детской онкологии (К. А. Москачева, Даржеон (Dargeon), Февр и Юкенен (Fevre, Huguenin)).

Таблица 3

Доброкачественные опухоли

Злокачественные опухоли

I. Сосудистые опухоли — 1120 (62,9%)

Гемангиомы — 887 (49,8%) Лимфангиомы — 209 (11,8%)

Ангиосаркомы, эндотелиомы, перителиомы 24 (1,3%)

II. Пигментные опухоли — 81 (4,5%)

Пигментные невусы — 75 (4,2%)

Меланомы 6 (0,3%)

III. Эпителиальные опухоли—239 (13,4%)

Дермоидные кисты—195 (10,9%) Папилломы — 36 (2%)

Эпителиомы 8 (0,5%)

IV. Мезенхимальные опухоли—273 (15,3%)

1. Соединительнотканные — 40 (2,2%)

Фибромы — 40 (2,2%)

Фибросаркомы — 0

2. Синовиальные — 54 (3%)

Гигромы, ганглии —52 (2,9%) Гигантоклеточные опухоли сухожильных влагалищ и синовиальных сумок 0

Синовиомы — 2 (0,1%)
Гигантоклеточные опухоли сухожильных влагалищ и синовиальных сумок 0

3. Липогенные — 47 (2,7%)

Липомы 47 (2,7%)

Липосаркомы — 0

4. Миогенные — 7 (0,4%)

Рабдомиомы —7 (0,4%)

Рабдомиосаркомы — 0

  1. Мезенхимомы- 125 (7%)
  2. Неклассифицируемые саркомы )

Доброкачественные — 96 (5,4%)

Злокачественные — 29 (1,6%)

 

Продолжение табл. 3

Доброкачественные опухоли

Злокачественные опухоли

V. Неврогенные опухоли — 33 (1,9%)

Нейрофибромы, невриномы, симпатогониомы — 33 (1,9%)

Симпатогониомы, Симпатобластомы—0

VI. Тератомы крестцово-копчиковой области — 35 (2%)

Доброкачественные — 32 (1,8%)

Злокачественные — 3 (0,2%)

Однако ввиду особенностей опухолей у детей, не всем их доброкачественным видам соответствует первично-злокачественный аналог (например, тератома крестцово-копчиковой области).
Наиболее распространены у детей опухоли, которые по строению относят к доброкачественным. Злокачественные опухоли встречаются значительно реже. Их соотношение составляет 1 : 9.
Опухоли у детей наблюдаются преимущественно в возрасте до 6—7 лет. Среди этой группы больных значительной удельный вес имеют новорожденные и дети первого года жизни. При этом злокачественные новообразования чаще отмечаются в возрасте 3—7 лет [М. В. Волков, 1959; Фарбер (Farber, 1946); Февр, 1954, и др.]. В более раннем возрасте у детей преобладают доброкачественные опухоли. Девочки заболевают несколько чаще мальчиков (3 : 2).
В отличие от взрослых у детей опухоли имеют свои характерные и выраженные особенности. К ним относят их происхождение, патоморфологическую структуру, клинические проявления и течение, локализацию и др.
Низкая дифференцировка клеточных элементов опухоли обусловливает полиморфность гистологической структуры ее тканей. Поэтому часто бывает крайне трудно решить вопрос не только о принадлежности опухоли к определенной системе, но и о степени ее доброкачественности. Затруднения морфологической диагностики связаны также с тем, что в период бластоматозного роста отдельные эмбриональные клетки опухоли обладают способностью «дозревать» до различных стадий нормальной ткани. Морфологическую близость доброкачественных и злокачественных новообразований у детей подчеркивают Η. Н. Петров и ряд других авторов. Некоторые доброкачественные опухоли в детском возрасте являются потенциально злокачественными. К числу их в первую очередь следует отнести тератомы крестцово-копчиковой области, которые, как правило, бывают доброкачественными только в первые 10—12 месяцев жизни ребенка. Более длительный процесс озлокачествления (15—20 лет) наблюдается при меланомах.
Характерной особенностью опухолей у детей является то, что в отличие от взрослых в группе злокачественных новообразований у них преобладают саркомы, а не рак. Клинически у детей также часто бывает трудно провести четкую границу между доброкачественной и злокачественной опухолью, так как ряд доброкачественных новообразований мягких тканей по своему быстрому и инфильтративному росту приближается к злокачественным (гемангиома, тератома и др.).

Интенсивность роста опухолей у взрослых и детей представляет значительные отличия. У последних они растут намного быстрее. Чем меньше возраст ребенка, тем скорее растет опухоль. Это связано с очень незначительной дифференцировкой эмбриональных клеток опухоли и повышенными обменными процессами организма ребенка. Эта особенность более быстрого роста опухоли в детском возрасте полностью относится и к доброкачественным новообразованиям.
Ряд доброкачественных опухолей (лимфангиомы), не обладая инфильтративным ростом, могут сдавливать отдельные жизненно важные органы что вынуждает ускорить оперативное вмешательство по витальным показаниям. В определенном смысле это приближает их к группе злокачественных опухолей.
К одной из особенностей новообразований кожи и мягких тканей у детей относится заметное преобладание у них косметических дефектов по сравнению со взрослыми.
Отдельные опухоли у детей являются типичными для определенного возраста. Так, гемангиомы и лимфангиомы появляются чаще у детей первых месяцев жизни. Дермоидные кисты возникают вскоре после рождения, но клинически чаще проявляются в возрасте от 1 года до 2 лет.
Ряд опухолей у детей имеет излюбленную, типичную локализацию. Гемангиомы наиболее часты на лице и волосистой части головы (85,6%, по данным Н. И. Кондрашина). Лимфангиомы в большинстве случаев растут в области шеи, дна полости рта и языка, в подмышечной ямке. Дермоидные кисты в половине случаев встречаются в области надбровной дуги. Тератомы у 2/3 больных локализуются в крестцово-копчиковой области и т. д.
Клиническая симптоматика также имеет свою специфику. Опухоли у детей длительно развиваются без выраженной клинической картины. Еще более длительно могут отсутствовать боли. Характерным является также и то, что кахексия при злокачественных новообразованиях у детей проявляется только в самых последних стадиях заболевания, когда опухоль широко метастазирует и является неоперабельной.
Возникновение метастазов у детей наблюдается значительно чаще по сравнению со взрослыми. Чем моложе организм, тем более генерализованно протекает опухолевый процесс. Развитие самих метастазов происходит более быстро и бурно. Однако в начальных стадиях процесс часто протекает латентно. У отдельных больных возникновение метастазов может быть поздним: через 8—10 лет после удаления опухоли.
Пути распространения метастазов злокачественных опухолей у детей подчинены общим закономерностям. Редко наблюдаемые эпителиальные злокачественные — раковые опухоли распространяются лимфогенным путем, а саркомы, т. е. опухоли мезодермального происхождения, склонны, как правило, метастазировать гематогенно. Так как последние наблюдаются у детей более часто, то преимущественной локализацией метастазов являются легкие. Реже метастазы отмечаются в печени, кости и других органах. Регионарные лимфатические узлы поражаются крайне редко, обычно при рецидивах или изъязвлении опухоли.
Общие принципы диагностики опухолей кожи и мягких тканей у детей основываются на следующих моментах.

  1. Анамнез, в котором особенно важно выяснить «причину» возникновения опухоли, длительность ее существования, прогрессирование роста, изменения внешнего вида. Следует учитывать динамику общего состояния ребенка.
  1. Объективное исследование больного (осмотр, ощупывание) во многих случаях позволяет поставить окончательный диагноз, учитывая типичную локализацию и внешний вид ряда опухолей у детей (гемангиома, лимфангиома, дермоидные кисты, гигрома, невус, тератома и др.). При дифференциальной диагностике в первую очередь следует иметь в виду псевдоопухоли воспалительного происхождения.
  2. Рентгенодиагностика опухолей кожи и мягких тканей необходима для исключения новообразований, исходящих из костей, метастазов в органах грудной клетки и др. Иногда она может представлять непосредственную диагностическую ценность, когда опухоль имеет более плотную тень или включает в себя отложения солей. Как вспомогательные диагностические приемы в настоящее время применяются методы ангиографии и диагностика с помощью радиоактивных изотопов.
  3. Биопсия является ценным и достоверным методом диагностики. С ее помощью удается получить достаточно точные данные о характере процесса (опухолевый, воспалительный и т. д.) и о морфологической структуре образования. В связи с тем что вмешательство на опухоли создает опасность ее метастазирования, перед проведением биопсии опухоль необходимо подвергнуть 3—4 сеансам облучения и этим снизить активность ее роста. При наличии изъязвляющейся опухоли биопсия допустима без предварительного облучения. Категорически противопоказана биопсия при пигментных опухолях. Наиболее рациональной является срочная эксцизионная биопсия. Пункционная биопсия часто не дает желаемого результата, так как по полученным в незначительном количестве тканям морфологи нередко затрудняются дать какой-либо определенный ответ. Биопсия должна производиться только хирургом в условиях операционной со строгим учетом показаний к ней.

При наличии изъязвлений опухоли наружных покровов следует использовать возможность снятия с ее поверхности отпечатка для цитологического исследования.



 
« Хирургия рака пищевода   Хроническая сердечная недостаточность »