Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия у детей

Сосудистые опухоли - Хирургия у детей

Оглавление
Хирургия у детей
Обследование детей с хирургическими заболеваниями
Предоперационная подготовка и послеоперационное ведение
Общие принципы обезболивания
Общие принципы гнойной хирургии
Гнойное воспаление кожи
Омфалит
Рожа
Нома
Гнойное воспаление лимфатических узлов и сосудов
Остеомиелит трубчатых костей
Одонтогенный остеомиелит челюсти
Другие виды гнойных воспалений
Опухоли кожи и мягких тканей
Сосудистые опухоли
Лимфангиомы
Злокачественные сосудистые опухоли
Пигментные опухоли
Эпителиальные опухоли
Мезенхимальные опухоли
Неврогенные опухоли
Тератомы крестцово-копчиковой области
Хирургические заболевания лицевого черепа
Врожденные свищи и кисты шеи
Крыловидная шея
Синдром портальной гипертензии
Семейная микросфероцитарная гемолитическая анемия
Болезнь Верльгофа
Болезнь Гоше

Основная масса опухолей у детей происходит из сосудистой системы. К ним относятся гемангиомы, лимфангиомы и гемлимфангиомы. В эту же группу опухолей входят злокачественные аналоги — ангиосаркома, Эндотелиома и перителиома. Однако последние у детей крайне редки.

Гемангиомы

Гемангиомы являются доброкачественными опухолями, исходящими из кровеносных сосудов, и имеют дизонтогенетическое происхождение (Η. Н. Петров). Их быстрый и инфильтративный рост связан с тем, что, с одной стороны, клетки опухоли претерпевают ряд стадий своей окончательной эмбриологической дифференцировки, с другой — одновременно происходит рост новых опухолевых клеток сосудистой системы. У отдельных больных медленно растущая гемангиома служит проявлением порока развития сосудистой системы. Таким образом, большинство авторов рассматривает гемангиому как врожденную доброкачественную сосудистую опухоль и только в отдельных случаях как проявление порока развития сосудистой системы.

Кавернозная гемангиома
Рис. 6. Кавернозная гемангиома редкой локализации на верхней конечности у ребенка 4 месяцев. Опухоль за короткий срок достигла гигантских размеров.

Гемангиомы — один из наиболее распространенных видов опухолей кожи и мягких тканей у детей (45,7%). В 90% случаев они обнаруживаются сразу же после рождения ребенка, в 10% — возникают в течение первых месяцев жизни. У девочек гемангиома наблюдается в 2—3 раза чаще, чем у мальчиков. Как правило, опухоль располагается на открытых частях тела. Наиболее типичная локализация—лицо и волосистая часть головы (85%) Значительно реже (15%) отмечается поражение туловища и конечностей (рис. 6) Кроме того, гемангиомы располагаются в различных тканях и органах, где имеется сосудистая система. В литературе описаны случаи нахождения гемангиом в средостении, мозгу, печени и т. д.


Рис. 7. Простая гемангиома лица у ребенка 6 месяцев

В литературе описаны случаи нахождения гемангиом в средостении, мозгу, печени и т. д.
Размеры гемангиом колеблются в самых широких пределах. Начиная от точечного поражения опухоль уже при рождении может достигать значительных размеров. Наблюдают гемангиомы, захватывающие иногда большую часть лица. Реже у отдельных больных имеют место опухоли гигантских размеров, которые располагаются на туловище или конечностях
Принята следующая классификация гемангиом.

  1. Простые, или капиллярные, гемангиомы. Состоят из множества капилляров, заполненных кровью.
  2. Кавернозные, или пещеристые, гемангиомы. Состоят из ряда полостей, разделенных соединительнотканными перегородками.
  3. Ветвистые гемангиомы характеризуются утолщением собственной оболочки сосудов и исходят, как правило, из магистральных кровеносных стволов.
  4. Комбинированные гемангиомы, состоящие из сочетания простой и кавернозной, кавернозной и ветвистой и т. д.

По данным Н. И. Кондрашина (1963), располагающего 8058 наблюдениями гемангиом у детей, частота указанных видов опухолей была следующей: простые — 96,2%, кавернозные—1,9%, ветвистые — 0,5%, комбинированные— 1,4%.
Простые гемангиомы, как правило, располагаются поверхностно и ограничиваются поражением кожи. Они представляют собой гипертрофированные сосудистые образования, выступающие над кожей, с четкими границами (рис. 7). Обнаружить их легко в силу характерной окраски. Простые гемангиомы характеризуются бурным инфильтративным ростом по поверхности кожных покровов. Крайне редко отмечается рост в глубину мягких тканей. Среди простых гемангиом нередко бывают сосочковые и звездчатые. Они характерны для детей дошкольного и школьного возраста. В грудном и ясельном возрасте они возникают значительно реже. Звездчатые простые гемангиомы представляют собой ярко-красные образования из паукообразно или звездчато расширенных сосудов. Они имеют центральную точку, от которой во все стороны на расстоянии до 1 см радиарно расходятся тонкие, мелкие, иногда пульсирующие сосуды и их разветвления.

Прогрессирующий рост звездчатых гемангиом является важным симптомом, отличающим их от расширения капилляров (телеангиэктазий).
Кавернозные гемангиомы, состоящие из множества наполненных кровью тонкостенных полостей, поражают не только кожные покровы, но и глублежащих мягкие ткани. Кавернозные гемангиомы подразделяются на диффузные и инкапсулированные. К диффузным относится большинство кавернозных гемангиом, инкапсулированные встречаются значительно реже. Последние растут медленнее в пределах собственной капсулы. В ряде случаев поражение кожных покровов может отсутствовать и основная масса опухоли располагается в подкожножировой клетчатке и мышцах. Кожа над ней остается неизмененной или приобретает слегка синюшный оттенок. Кавернозные гемангиомы больших размеров часто локализуются на лице и шее, не имеют четких границ и, несмотря на доброкачественный характер, отличаются бурным инфильтративным ростом.
Ветвистые гемангиомы чаще расположены на конечностях и исходят из магистральных сосудистых стволов. Последние утолщены, резко извиты и диффузно пронизывают окружающие мягкие ткани. Рост их в отличие от простых и кавернозных гемангиом крайне медленный. По своим признакам и клиническим проявлениям они в меньшей степени относятся к опухолям и приближаются к врожденным аномалиям развития сосудистой системы. В результате поражения окружающих мягких тканей и застоя в них конечность увеличивается в размерах и появляется выраженный венозный рисунок. На отдельных участках видны синюшные узлы различных размеров.
Комбинированные гемангиомы состоят из сочетания указанных выше видов сосудистых опухолей и проявляются клинически в зависимости от преобладания одного из видов гемангиом. Диффузные, ветвистые гемангиомы конечностей в сочетании с кавернозной гемангиомой значительно нарушают трофику пораженной конечности. Нередко гемангиомы прорастают мышцы и даже кости, приводя к нарушению функции конечности. Прогрессирующий рост опухоли способствует развитию дополнительных сосудистых коллатералей, увеличивает депо крови и застойные явления в конечности, что приводит к повышению венозного давления и еще большим трофическим расстройствам.
Резкое переполнение кровью всей периферической венозной сети пораженной конечности способствует разрастанию межуточной соединительной ткани (жировой или фиброзной) вокруг гемангиомы. Поэтому обширные кавернозные или ветвистые гемангиомы конечностей проявляются частичным гигантизмом и синдромом врожденной вегетативной асимметрии на стороне поражения. Истончение кожи, местное избыточное оволосение, повышенное потоотделение, повышение местной температуры на 3—5°, отечность, усиление тактильной и болевой чувствительности, ноющие боли в конечности, повышенная утомляемость — наиболее характерные симптомы этого заболевания.
Гемангиомы могут изъязвляться, давать кровотечения и инфицироваться. Наиболее часто подвергаются травматизации гемангиомы на поверхности тела. Изъязвление является причиной развития тромбофлебита, эмболии или играют роль входных ворот для проникновения гнойной инфекции. Однако эти осложнения наблюдаются редко. Характерной особенностью изъязвившихся и нагноившихся гемангиом является их продолжительное течение и отсутствие тенденции к заживлению. Эрозированные участки гемангиомы сопровождаются кровотечениями, которые могут потребовать экстренного оперативного вмешательства.

 
Диагностика гемангиом в большинстве случаев не представляет трудностей. Они имеют красную, синюшно-красную или синюшную окраску в зависимости от характера образующих сосудов. Располагаясь на различной глубине, гемангиомы выступают над уровнем кожи, бывают плоскими или же находятся в подкожножировой клетчатке. При сдавлении гемангиомы пальцами (особенно кавернозной или ветвистой) она уменьшается в размерах, становится площе, бледнеет. При прекращении давления гемангиома вновь, как губка, наполняется кровью, принимая прежний вид и размеры. При простых гемангиомах симптомы сдавления опухоли выражены менее резко. При крике или наклоне головы гемангиомы наливаются кровью и увеличиваются в объеме. Ощупывание опухоли безболезненно. Болезненность наблюдается лишь в редких случаях, когда ветвистые гемангиомы располагаются по ходу крупных нервных стволов.
От гемангиом следует отличать врожденные сосудистые пятна (типа винного пятна), которые по своему клиническому течению и морфологической сущности стоят ближе к телеангиэктазиям. Эти пятна часто располагаются на лице, имеют ярко-красный или синюшный цвет. Несмотря на поверхностное расположение и отсутствие роста, сосудистые пятна резко обезображивают лицо ребенка. Лечение подобного рода пятен представляет исключительные трудности, так как ни один из консервативных методов не приносит успеха.
Пульсация наблюдается только при ветвистых гемангиомах, особенно при сообщении их непосредственно с крупными артериальными сосудами. Над опухолью, исходящей из больших сосудов, иногда определяется шум.
Таким образом, диагноз гемангиомы кожных покровов не труден и в большинстве случаев устанавливается сразу же после внешнего осмотра ребенка. В затруднительных и сомнительных случаях или при поражении конечности ветвистой гемангиомой целесообразно произвести вазографию. Контрастное вещество вводится непосредственно в одну из поверхностных вен конечности. Это обследование позволяет выявить степень поражения конечности и уточнить характер предстоящего оперативного вмешательства.
Для успешного и быстрого излечения особенно важно, чтобы ребенок с гемангиомой направлялся на лечение сразу же после выписки из родильного дома. Рано начатое лечение всегда дает лучшие результаты.
Лечение. Существует много различных методов лечения гемангиом, которые зависят от вида опухоли, ее размеров и локализации, возраста и состояния больного, темпа роста и возникновения осложнений и функциональных расстройств.
В настоящее время наибольшее распространение получили следующие методы лечения гемангиом: оперативный, криотерапия, лучевая терапия, уклерозирующая терапия (инъекция спирта, салицилового натрия, хининсретана) и электрокоагуляция.
По своему удельному весу хирургические методы лечения гемангиом у детей занимают значительное место. Более широкое распространение при лечении гемангиом у детей получило полное иссечение сосудистой опухоли [С. Д. Терновский, С. Я. Долецкий, О. Я. Левина, Февр, Драхтер (Drachter), Коссаковский (Kossakowski)l. Иссечение опухоли является наиболее радикальным способом лечения. Его применяют в тех случаях, когда оно не приносит ребенку косметического ущерба. Возраст ребенка в большинстве случаев не является противопоказанием к операции.
Если одномоментно удалить гемангиому нельзя, то целесообразно производить иссечение опухоли по частям, в несколько приемов. При обширных гемангиомах, занимающих большие площади кожных покровов, показано оперативное иссечение опухоли с одномоментной кожной пластикой. Значительно реже указанных методов применяется прошивание сосудистой ткани с наложением параллельных швов по Η. Н. Петрову.
При оперативном удалении обширных гемангиом области околоушной железы возможно повреждение лицевого нерва, околоушной железы или ее выводного протока. Оперативное вмешательство при ветвистых гемангиомах конечностей в большинстве случаев ограничивается частичным иссечением опухоли, прошиванием и перевязкой крупных, приводящих сосудов, что позволяет добиться ее запустевания и уменьшить коллатеральное кровообращение. Ампутация у детей с обширными гемангиомами конечностей не должна иметь места.
Электрокоагуляцию применяют только при небольших поверхностных гемангиомах или в комбинации с другими методами лечения. Косметические результаты при лечении звездчатых гемангиом электрокоагуляцией вполне удовлетворительные. При лечении простых гемангиом небольших размеров получаются втянутые рубчики.
Основным методом консервативного лечения простых и небольших кавернозных гемангиом является криотерапия (лечение снегом угольной кислоты).
Подавляющее большинство авторов указывает на эффективное действие снега угольной кислоты на сосудистую ткань. Показанием к криотерапии является локализация простых гемангиом на лице, так как это дает лучшие косметические результаты. Особенно хорошо поддаются лечению снегом угольной кислоты простые гемангиомы носа и ушной раковины. На волосистой части головы простые гемангиомы требуют более длительного лечения. При глубоком прорастании кожных покровов головы показано оперативное лечение. Для лечения простых гемангиом, особенно больших размеров и расположенных в кожных складках (паховые области, локтевые сгибы, подколенные области), рекомендуется оперативное лечение, потому что здесь при лечении снегом угольной кислоты очень часто бывают нагноения. Кроме того, гемангиомы указанных областей чаще подвержены травматизации, чем в других местах. На закрытых поверхностях тела и конечностях простые и кавернозные гемангиомы криотерапии не подлежат, так как последующее вскрытие пузыря не исключает возможности попадания инфекции в рану. Кавернозные гемангиомы небольших размеров можно лечить снегом угольной кислоты, но для этого требуется больше времени. Хороший косметический результат от криотерапии кавернозных гемангиом лица размером до 3 см в диаметре можно получить при условии, если последние не прорастают глубоко подкожножировую клетчатку и выступают над уровнем кожи не больше чем на 3—5 мм. Кавернозные гемангиомы век, слизистой оболочки губ лечить снегом угольной кислоты нецелесообразно, так как косметические результаты при этом получаются хуже. В этих случаях гемангиомы только прекращают свой рост, но полностью не излечиваются.
Осложненные сосудистые опухоли (изъязвившиеся, нагноившиеся и кровоточащие) криотерапии не подлежат.
Таким образом, лечение снегом угольной кислоты показано при незапущенных и неосложненных гемангиомах с локализацией их на лице. Криотерапию гемангиом необходимо проводить в амбулаторных условиях.
Кабинет криотерапии не требует специального оснащения или какой- либо сложной аппаратуры. Перед началом приема больных снег угольной кислоты набирается в кожаный мешочек непосредственно из баллона через металлический выпускник. Врач пальцами придает снежному кусочку форму и размеры соответственно сосудистой опухоли.

Необходимо добиться совершенно ровной и гладкой поверхности снежного куска. Отшлифовку его поверхности производят на толстом стекле. Комочек снега завертывают марлевой салфеткой с трех сторон, чтобы избежать отморожения пальцев врача. При накладывании снега на ангиоматозную ткань захватывают участки здоровой ткани вокруг опухоли в пределах 5 мм. Это связано с тем, что элементы сосудистой опухоли, как правило, прорастают под кожей здоровые участки последней и на глаз не видны. Несоблюдение указанного правила может повести к рецидиву или дальнейшему росту опухоли. Подготовку поверхности гемангиомы спиртом производить не нужно. Первоначальная экспозиция для получения отморожения II степени во время лечения гемангиом снегом угольной кислоты равна в большинстве случаев 20 секундам. На слизистых оболочках начальная экспозиция составляет 15 секунд.
Первым замораживанием определяется реакция со стороны сосудистой опухоли после воздействия на нее снега угольной кислоты. Когда после первого замораживания опухоли появляется пузырь, необходимо установить, как долго держались воспалительные явления (гиперемия, пузырь, корка) на месте замораживания. Если они исчезли в течение 10—14 дней, то такую реакцию тканей нужно считать нормальной. В этих случаях делается повторное замораживание в такой же дозировке, а в дальнейшем экспозицию увеличивают каждый раз на 3—5 секунд. При замораживании сосудистой опухоли достаточно только плотное соприкосновение снега угольной кислоты с пораженной поверхностью кожи или слизистой оболочкой. Создавать какое-либо давление при замораживании гемангиом не надо.
При больших гемангиомах необходимо начинать лечение с краев опухоли. Можно не стремиться захватить всю площадь опухоли за один прием, достаточно в первый раз сделать замораживание только периферических зон. Последующие замораживания снегом производятся в центре опухоли. Захватывать сразу большие участки сосудистой опухоли не следует, чтобы избежать инфицирования. Гемангиомы площадью до 20—25 см2 можно замораживать одномоментно на всем ее протяжении. Повторные аппликации снегом угольной кислоты производят после исчезновения воспалительных явлений. Уже после первых замораживаний гемангиомы наблюдается ее побледнение и уплощение, прекращается дальнейший рост.
Среди склерозирующих веществ в настоящее время в нашей стране наибольшее применение получили 70% раствор этилового спирта и 25% раствор салицилового натрия. В большинстве случаев инъекции спирта и салицилового натрия применяются как вспомогательные методы лечения гемангиом в комбинации с хирургическим лечением или криотерапией. Однако в ряде случаев метод алкоголизации является методом выбора. При локализации гемангиом на носу, губе и слизистых оболочках рта, языке, веках, грудной и околоушной железах он дает хорошие косметические и функциональные результаты. Осложненные формы гемангиом не подлежат склерозирующей терапии. Лечение инъекциями спирта основано на развитии асептического воспаления в ткани опухоли, что приводит к тромбозу сосудов, разрастанию соединительной интерстициальной ткани в строме опухоли и прекращению дальнейшего роста гемангиомы.
Методика лечения не сложна и применима в условиях любой поликлиники. Из одного вкола иглы в четырех разных направлениях вводится от 0,5 до 5 мл 70% спирта в зависимости от размеров и глубины прорастания опухоли. Большие дозы спирта могут привести к острому отравлению ребенка. В первые несколько сеансов лечения необходимо стремиться обойти гемангиому со всех сторон, чтобы приостановить дальнейший рост опухоли. В конце лечения можно вводить спирт непосредственно в ткань опухоли.

Инъекции его в собственно кожу всегда приводят к образованию некрозов, что ухудшает косметические результаты. Однократное введение спирта в большинстве случаев дает лишь частичный терапевтический эффект, поэтому инъекции необходимо повторять через 7—10 дней, т. е. после исчезновения воспалительного отека местных тканей. Между отдельными курсами лечения следует делать перерывы только в тех случаях, когда держится значительный отек мягких тканей области гемангиомы. Продолжительность перерывов в лечении не должна превышать 1—1,5 месяцев во избежание рецидивов. При правильном лечении после первых инъекций спирта и исчезновения отека в участках опухоли отмечается побледнение гемангиомы. Описанная методика лечения проста, не требует длительного освоения, легко доступна широкому кругу врачей.
В качестве других средств склерозирующей терапии гемангиом отечественными и зарубежными авторами используется раствор хинин-уретана [Е. Ю. Махлин, М. И. Неволин, Лабори (Laborit), Мейер (Meier), Шреус (Schreus)l.
В последние десятилетия отечественные и зарубежные авторы начали применять радио- и рентгенотерапию гемангиом. Безболезненность и удовлетворительные результаты лечения дают им основание пропагандировать этот метод. Однако данные авторов по этому вопросу остаются разноречивыми. Процент клинического выздоровления колеблется у них от 38 до 88,1, а процент безуспешного лечения составляет 2,5—32 [С. А. Холдин, В. С. Степанова, Хесс и Фишер (Hess u. Fischer), Бреди (Bredy)].
Лучевая терапия далеко не безразлична для детей. Отрицательное влияние этого метода особенно сказывается на растущем организме, поэтому применение его сопряжено с рядом опасностей. Угнетение кровотворной функции костного мозга, нарушение роста конечности, развитие язвенного кератита или атрофии зрительного нерва, гипоплазии или атрофии желез нередко являются следствием вредного воздействия лучевой энергии. Это резко суживает рамки применения лучевой терапии у детей. В последние годы в нашей стране начали использовать с лечебной целью радиоактивные изотопы Р32 и Со60. Применение радиоактивных изотопов эффективно только при простых, поверхностно расположенных гемангиомах кожи и слизистых оболочек, прорастающих вглубь не более чем на 2—3 мм. При более глубоких гемангиомах рекомендуется радиевая или рентгенотерапия.
Комбинированное лечение применяется в тех случаях, когда один метод лечения малоэффективен или не позволяет добиться хороших косметических результатов. При позднем обращении больных с запущенными гемангиомами, как правило, приходится прибегать к комбинированному лечению. В этих случаях оно нередко бывает продолжительным и представляет большие трудности для врача. У детей комбинированное лечение применяют в следующих сочетаниях: криотерапия с оперативным лечением, криотерапия с инъекциями 70% этилового спирта, криотерапия с оперативным иссечением и инъекциями этилового спирта.
Оперативное лечение в комбинации с криотерапией проводится в основном при кавернозных гемангиомах век и губы, когда радикальное удаление опухоли невозможно по анатомическим условиям. Лечение снегом угольной кислоты в комбинации с инъекциями 70% этилового спирта показано при кавернозных глубоких гемангиомах околоушной и грудной железы, век и носа. При обширных кавернозных или смешанных гемангиомах волосистой части головы и лица наиболее целесообразно хирургическое лечение в комбинации с криотерапией и инъекциями этилового спирта. В клинике хирургии детского возраста II Московского медицинского института имени Н. И. Пирогова (на базе Детской клинической больницы имени Η. Ф. Филатова) за период с 1950 по 1959 г. проводилось лечение 8058 детям с 8625 гемангиомами мягких тканей. В зависимости от показаний применены следующие методы лечения: криотерапия у 80% детей, хирургическое удаление — у 17%, инъекции 70% раствора этилового спирта — у 1%, комбинированное лечение — у 2% детей.



 
« Хирургия рака пищевода   Хроническая сердечная недостаточность »