Начало >> Статьи >> Архивы >> ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Гипертрофия миокарда - ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Оглавление
ХЗСН, идиопатические миокардиопатии
Историческая справка, распространенность
Классификация ХЗСН
Этиология хронической застойной сердечной недостаточности
Патогенез хронической застойной сердечной недостаточности
Дыхание
Процесс возбуждения-сокращения миокарда
Процесс расслабления миокарда
Химизм и энергетика поврежденного миокарда
Роль ионов Са
Сократительные белки
Нарушения симпатической нервной регуляции
Кардиодинамика и структурная перестройка перегруженного сердца в периоде  компенсации
Гипертрофия миокарда
Регрессия гипертрофии миокарда
Миокардиальная система ренин-ангиотензин
Механизм Франка-Старлинга
Кардиогемодинамика в периоде декомпенсации
Кислородное снабжение тканей
Механизмы легочного застоя
Функция почек при хронической застойной сердечной недостаточности
Натрийуретические гормоны
Хроническая застойная сердечная недостаточность с большим МО сердца
Классификация клинической симптоматики
Физических методах обследования больных
Данные объективного физического   обследования
Водно-электролитные соотношения
Кахектическое сердце
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Дополнительные исследования при хронической застойной сердечной недостаточности
Принципы и стратегия лечения хронической застойной сердечной недостаточности
Периферические вазодилататоры
Снижение преднагрузки на сердце
Снижение постнагрузки на сердце
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
Бета-адреноблокаторы
Сердечные гликозиды
Показания и противопоказания к назначению сердечных гликозидов
Выбор и методика назначения сердечных гликозидов
Режимы дигитализации
Побочные эффекты дигиталисной терапии
Клинические проявления дигиталисной интоксикации
Определение уровня дигитализации
Лечение дигиталисной интоксикации
Симпатомиметические амины
Ингибиторы фосфодиэстеразы
Вещества, повышающие чувствительность сократительных элементов кардиомиоцитов к кальцию
Устранение избытка натрия и гипергидратации диетой
Мочегонные препараты (диуретики)
Схемы применения мочегонных средств
Патологические синдромы, возникающие при лечении больных диуретиками
Удаление свободной жидкости из серозных полостей, экстракорпоральная ультрафильтрация
Профилактика и лечение аритмий у больных с хронической застойной сердечной недостаточностью
Итоговые рекомендации по лечению больных
Идиопатические кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия
Клиническая симптоматика при дилатационной кардиомиопатии
Лабораторные и инструментальные методы диагностики при дилатационной кардиомиопатии
Течение, исходы, прогноз дилатационной кардиомиопатии
Дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии
Лечение больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией
Вещества с положительным инотропным действием
Гипертрофическая кардиомиопатия
Патологическая анатомия обструктивной гипертрофической кардиомиопатии
Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии
Изменения диастолической функции левого желудочка при ГК
Клиническая симптоматика при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией
Электрокардиограмма и электрофизиологические показатели при обструктивной ГК
Эхокардиографические данные при обструктивной ГК
Течение ГК, его осложнения и исходы
Лечение больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией
Рестриктивная кардиомиопатия

Болес 100 лет тому назад W. Oslci (1892) высказал мнение, что в клинической картине прогрессирующей ХЗСН можно наблюдать три периода: 1) период "развития" когда миокард систематически подвергается избыточной нагрузке; 2) период "полной компенсации", при котором возникшая гипертрофия способствует тому, что сердце справляется с повышенной нагрузкой; 3) период "срыва" механизмов компенсации с переходом в декомпенсацию. W. Osier подчеркнул, что гипертрофированное сердце нельзя рассматривать как нормальное.

В конце 60-х годов, Ф. 3. Меерсон подверг эту проблему глубокому изучению на экспериментальной модели гипертрофии левого желудочка, вызванной сужением аорты у животного. Он пришел к выводу, что развитие застойной недостаточности сердца проходит три периода:

  1. сравнительно короткий период перегрузки или повреждения;
  2. длительный период относительно постоянной гиперфункции сердца и гипертрофии миокарда; 3) продолжительный период прогрессирующего кардиосклероза и ослабления систолической (диастолической) функции сердечной мышцы с развитием ХЗСН.

Сократительная активность гипертрофированного миокарда на единицу массы ниже, чем в здоровом сердце. Это, как упоминалось, проявляется в снижении максимальной скорости укорочения волокон и в более слабом и медленном развитии максимального изометрического давления. Однако, несмотря на эти патологические сдвиги, абсолютное увеличение тотальной мышечной массы, свойственное гипертрофии миокарда, поддерживает сердечную компенсацию. Она нарушается, если присоединяются дилатация или региональные нарушения сократительности. Согласно Ф. 3. Меерсону (1983), в начальной фазе гипертрофии может даже отмечаться гиперконтрактильность, за которой следуют нарушения желудочковой функции.
Морфологические исследования показывают, что на раннем этапе гипертрофии можно видеть увеличение диаметра кардиомиоцитов, числа миофибрилл и митохондрий при возрастании размеров ядер. Следовательно, объем кардиомиоцитов превышает нормальный, их клеточная организация еще сохраняется.

 Если же гипертрофия поддерживается длительное время, то клеточная организация нарушается уже отчетливо, явно удлиняются ядра, разрываются Z-полосы. растет объем миофибрилл. Последняя фаза гипертрофии характеризуется утратой сократительных элементов с грубыми разрывами Z-полос, утратой параллельного расположения саркомеров. образованием участков соединительной ткани, заменяющей мышечную ткань. Т-трубки становятся расширенными и извилистыми (Ferraiis V., 1983).
Итак, гипертрофия миокарда, отличающаяся нарастанием мышечной массы и утолщением стенок и/или перегородок сердца, происходит без увеличения числа клеток (кардиомиоцитов), то есть без гиперплазии. Надо подчеркнуть, что процесс гипертрофии начинается и прогрессирует только после активации ДНК в ядрах кардиомиоцитов, которая дает сигналы к РНК-транскрипции, затем — к трансляции в рибосомах, в которых и происходит синтез внутриклеточных белков. У больных с отчетливой гипертрофией еще без недостаточности кровообращения мышечная масса левого желудочка возрастает почти на 100% (> 200 г), правого желудочка — приблизительно на 70%. Гипертрофированное сердце располагает ограниченным коронарным вазодилататорным резервом (даже в отсутствии атеросклероза коронарных артерий).
Ниже рассматриваются особенности гипертрофии и сократительной дисфункции правого и левого желудочка в условиях перегрузки сопротивлением, которая ведет к «концентрической» гипертрофии, и перегрузки объемом, способствующей развитию «эксцентрической» гипертрофии (в сочетании с дилатацией).

ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА ПРИ ЕГО ПЕРЕГРУЗКЕ СОПРОТИВЛЕНИЕМ

Она встречается чаще и лучше изучена. В соответствии с законом Лапласа, среднее круговое напряжение стенок желудочка: о = Р х а/2 h, то есть прямо пропорционально величине его радиуса (а) и внутрижелудочкового давления (Р) и обратно пропорционально толщине его стенок (h). Как острая, так и хроническая перегрузка сопротивлением правого желудочка сравнительно рано вызывает снижение его сократительной функции.

ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА ПРИ ЕГО ПЕРЕГРУЗКЕ ОБЪЕМОМ
В правом желудочке она возникает при шунтировании крови на уровне предсердий слева направо (дефект межпредсердной перегородки). Сократительная функция сохраняется в этом случае долго, несмотря на такую же степень гипертрофии правого желудочка, как при перегрузке сопротивлением. Это согласуется с клиническими наблюдениями, указывающими, что чистая правожелудочковая перегрузка объемом хорошо переносится больными в течение десятилетий, пока не добавляется перегрузка сопротивлением в виде легочной гипертензии, быстро приводящей к правожелудочковой недостаточности. Недавно мы наблюдали больную 60 лет (!) с ярко выраженной изолированной правосторонней застойной сердечной недостаточностью, которая возникла за 2 года до госпитализации и резко прогрессировала. Легочная артерия у нее была расширена и определялся небольшой шум Грехема Стила. Клиника заболевания не могла быть объяснена ни формированием легочного сердца, ни правожелудочковой кардиомиопатией. Многократно проводившиеся исследования не давали опорных пунктов для объяснения причины дилатации правого желудочка. Лишь после обследования больной с помощью эхокардиографа с повышенной разрешающей способностью удалось обнаружить небольшой дефект межпредсердной перегородки, не дававший о себе знать почти 58 лет.
Объемная перегрузка левого желудочка тоже хорошо переносится в ее ранних фазах; если же она затягивается или становится хронической, то ненормальности сократительной функции становятся отчетливыми. Так, в клинике у больных с недостаточностью клапанов аорты долго не возникает дисфункция левого желудочка, но в последующем при гемодинамически значимой аортальной регургитации, сопровождающейся перегрузкой не только объемом, но и сопротивлением (давлением), процесс декомпенсации наминает быстро прогрессировать.
В отличие от аортальной регургитации, для митральной регургитации характерна «чистая» перегрузка левого желудочка объемом. Поэтому хирургическое лечение недостаточности клапанов аорты (протезирование клапана) приводит к немедленному снижению напряжения стенок левого желудочка и заметно улучшает его функцию. При хронической митральной регургитации замена митрального клапана далеко не всегда приводит к такому улучшению, и постепенно нарастает ослабление сократительной функции левого желудочка.



 
« Характер осложнений сахарного диабета у детей с давностью заболевания более пяти лет   Хирургическая нефрология детского возраста »