Начало >> Статьи >> Архивы >> ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии - ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Оглавление
ХЗСН, идиопатические миокардиопатии
Историческая справка, распространенность
Классификация ХЗСН
Этиология хронической застойной сердечной недостаточности
Патогенез хронической застойной сердечной недостаточности
Дыхание
Процесс возбуждения-сокращения миокарда
Процесс расслабления миокарда
Химизм и энергетика поврежденного миокарда
Роль ионов Са
Сократительные белки
Нарушения симпатической нервной регуляции
Кардиодинамика и структурная перестройка перегруженного сердца в периоде  компенсации
Гипертрофия миокарда
Регрессия гипертрофии миокарда
Миокардиальная система ренин-ангиотензин
Механизм Франка-Старлинга
Кардиогемодинамика в периоде декомпенсации
Кислородное снабжение тканей
Механизмы легочного застоя
Функция почек при хронической застойной сердечной недостаточности
Натрийуретические гормоны
Хроническая застойная сердечная недостаточность с большим МО сердца
Классификация клинической симптоматики
Физических методах обследования больных
Данные объективного физического   обследования
Водно-электролитные соотношения
Кахектическое сердце
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Дополнительные исследования при хронической застойной сердечной недостаточности
Принципы и стратегия лечения хронической застойной сердечной недостаточности
Периферические вазодилататоры
Снижение преднагрузки на сердце
Снижение постнагрузки на сердце
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
Бета-адреноблокаторы
Сердечные гликозиды
Показания и противопоказания к назначению сердечных гликозидов
Выбор и методика назначения сердечных гликозидов
Режимы дигитализации
Побочные эффекты дигиталисной терапии
Клинические проявления дигиталисной интоксикации
Определение уровня дигитализации
Лечение дигиталисной интоксикации
Симпатомиметические амины
Ингибиторы фосфодиэстеразы
Вещества, повышающие чувствительность сократительных элементов кардиомиоцитов к кальцию
Устранение избытка натрия и гипергидратации диетой
Мочегонные препараты (диуретики)
Схемы применения мочегонных средств
Патологические синдромы, возникающие при лечении больных диуретиками
Удаление свободной жидкости из серозных полостей, экстракорпоральная ультрафильтрация
Профилактика и лечение аритмий у больных с хронической застойной сердечной недостаточностью
Итоговые рекомендации по лечению больных
Идиопатические кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия
Клиническая симптоматика при дилатационной кардиомиопатии
Лабораторные и инструментальные методы диагностики при дилатационной кардиомиопатии
Течение, исходы, прогноз дилатационной кардиомиопатии
Дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии
Лечение больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией
Вещества с положительным инотропным действием
Гипертрофическая кардиомиопатия
Патологическая анатомия обструктивной гипертрофической кардиомиопатии
Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии
Изменения диастолической функции левого желудочка при ГК
Клиническая симптоматика при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией
Электрокардиограмма и электрофизиологические показатели при обструктивной ГК
Эхокардиографические данные при обструктивной ГК
Течение ГК, его осложнения и исходы
Лечение больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией
Рестриктивная кардиомиопатия

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Сходство клиники ДК и ряда других заболеваний сердца, тоже протекающих с кардиомегалней и застойной недостаточностью кровообращения, может создавать диагностические трудности. К числу этих заболеваний следует отнести некоторые формы ИБС, гипертонической болезни, а также миокардиты, перикардиты, пороки сердца и, разумеется, кардиомиопатии со специфической этиологией.
Ишемическая болезнь сердца. Многие больные с ДК — это мужчины средних лет, то есть лица, весьма подверженные
развитию коронарного атеросклероза. Главное отличие этих больных от больных ИБС — отсутствие у них приступов стенокардии, а также указании в анамнезе о перенесенном инфаркте миокарда. Правда, около 10% больных с ДК ощущают боли в области сердца и за грудиной, главным образом во время физических усилий. Однако болевой синдром не предшествует сердечной декомпенсации, как это обычно бывает при инфаркте миокарда или постинфарктной аневризме левого желудочка, а возникает на фоне уже имеющейся кардиомегалии и циркуляторного застоя. При вскрытии у погибших находят резкое расширение сердца при хорошо проходимых венечных артериях. По-видимому, нормальный кровоток оказывается недостаточным для столь большой мышечной массы сердца.
Распознаванию ДК могут помочь и электрокардиографические данные. Крупноочаговыс изменения при этом заболевании встречаются редко, кроме того, даже «инфарктоподобные признаки» еще не означают истинного ишемического инфаркта миокарда: при динамическом наблюдении здесь обычно нет характерной для инфаркта миокарда эволюции. Значительно чаще, чем при ИБС, у больных с ДК можно видеть сочетание блокады левой ножки и ее передневерхнего разветвления. Столь типичные для ИБС атриовентрикулярные блокады различной степени менее характерны для ДК.
Разумеется, во главу угла дифференциального диагноза должен быть поставлен сам факт кардиомегалии с расширением обоих желудочков и двухсторонним застоем. У подавляющего большинства больных, перенесших инфаркт миокарда, даже осложнившийся в первом периоде заболевания застойной левожелудочковой недостаточностью, после благополучного преодоления острого (подострого) периода нет значительного расширения сердца и признаков ХЗСН, тогда как при ДК они составляют самую суть клинической картины. Конечно, бывают и исключения.
Речь идет о больных с так называемой ишемической кардиомиопатией весьма напоминающих больных с ДК. Именно здесь мы усматриваем основной источник возможных диагностических ошибок, которые дважды были допущены и в нашей клинике (на 55 наблюдений ДК).
Больные с ИБС начинают походить на лиц, страдающих ДК, и в тех случаях, когда у них развивается устойчивая дисфункция папиллярных мышц ишемического характера.  
В наше время диагноз сравнительно легко уточняется с помощью эхокардиографического метода.
Высокий уровень атерогенных липидов плазмы, атеросклеротические сужения периферических артерий, диффузное или локальное расширение аорты делают диагноз ИБС предпочтительным, хотя все перечисленные признаки не имеют решающего значения. Теперь мы знаем, что возможны истинные сочетания ДК с ИБС, и каждое из этих заболеваний проявляется присущими ему типичными клиническими признаками.
Надо также учитывать, что больные с ДК в среднем живут дольше, чем лица с декомпенсировавшимся постинфарктным кардиосклерозом.
Гипертоническая болезнь. Системной АГ придается большое, если не ведущее, значение в развитии хронической застойной недостаточности кровообращения. Мы полагаем, что это положение справедливо для тех случаев, когда АГ сочетается с ИБС или сахарным диабетом, когда возникает фибрилляция предсердий, если заболевание приобретает злокачественное течение. У основной же массы больных с АГ многие годы сохраняется устойчивая компенсация кровообращения (подробно этот вопрос рассматривается нами в соответствующем разделе I части настоящего издания). При дифференциальной диагностике клиницисту в основном приходится считаться с тремя возможностями. Во-первых, идиопатическая ДК, как теперь окончательно установлено, в части случаев (их немного) может сочетаться с хронической системной АГ; последовательность событий обычно бывает такой, что сначала у больного проявляются типичные признаки ДК, а АД повышается позже и стабилизируется (систоло-диастолическая АГ) с типичными изменениями глазного дна, сосудов мозга, почек. Течение такого сложного клинического синдрома, как правило, бывает тяжелым. Во-вторых, при ДК на высоте декомпенсации
могут регистрироваться преходящие умеренные подъемы АД (главным образом диастолического); такая «застойная» АГ исчезает и периоде улучшения гемодинамики и схождения отеков.
Наконец, в-третьих, известна так называемая гипертензивной гипертрофическая кардиомиопатия стариков, при которой признаки застойной сердечной недостаточности рестриктивного типа развиваются вместе с расширением сердца при наличии IV тона и гипертрофии левого желудочка; последнее не характерно для идиопатической ДК. ей свойственно истончение стенок левого желудочка.
Ревматические пороки сердца. В литературе имеются описания ошибочно предпринятых операций больных с ДК, у которых диагностировали митрально-аортальные пороки. Нам приходилось видеть таких больных с ошибочными многолетними диагнозами ревматических пороков сердца. В основе диагностики были данные аускультации. При этом не принимается во внимание, что при ДК дилатационные шумы появляются в период декомпенсации, тогда как у больных с органическими пороками сердца их выслушивают задолго до развития сердечной недостаточности. Кроме того, при ДК успешное лечение способствует ослаблению или исчезновению шумов; шумы ревматических пороков при эффективном лечении усиливаются либо не меняются. Исключение составляет клапанный стеноз устья аорты, при котором в фазе декомпенсации интенсивность систолического шума выброса может отчетливо понижаться вследствие уменьшения УО сердца. Надо также учитывать, что у больных с ДК внутрисердечные обызвествления (рис. 35) встречаются не чаще, чем в общей популяции (Балябин А. А., 1991). Разумеется, широкое использование эхокардиографии значительно уменьшает вероятность погрешностей при распознавании органических и мышечно-дилатационных пороков сердца.
Хронический выпотной перикардит. Расширение сердечной тупости, ослабление тонов, набухание яремных вен, высокое ЦВД, поверхностная пульсация тени сердца (при рентгенологическом исследовании), гепатомегалия — все эти признаки выпотного перикардита могут имитировать ДК и правосторонний застой. При постановке диагноза принимают во внимание такие нехарактерные для экссудативного перикардита признаки, как; внутрисердечные шумы, добавочные тоны.

 
Кальциноз задних сегментов кольца
Кальциноз задних сегментов кольца

Хронический (подострый) миокардит.

Сложность соотношении между миокардитами и ДК, обсуждению которых мы уделили внимание выше, не освобождает клинициста от необходимости точной нозологической диагностики. К 1892 г. относится первое указание на возможность развития у больных хронического миокардита типа Фидлера, сопровождающегося ХЗСН и неуклонно приводящего больного к смерти. Длительность заболевания в подобных случаях исчисляется годами или многими месяцами. Klein и Saphir (1969) предложили называть его хроническим пернициозным миокардитом. Авторы обобщили имевшуюся к тому времени литературу и дополнительно описали шесть собственных клинико-анатомических наблюдений. Среди больных преобладали мужчины моложе 40 лет. Во всех случаях прогрессировала застойная недостаточность кровообращения, хотя иногда наступала ремиссия, за которой следовало очередное обострение заболевания, то есть усиление декомпенсации. Основные клинические признаки: увеличение сердца, тахикардия, пульс малого наполнения. систолический шум у верхушки сердца, в ряде случаев шумы диастолического периода, заставлявшие думать о пороках клапанов сердца, ритмы галопа, устойчивые к дигитализации. При гистологическом исследовании находили не только признаки воспаления, но и распространенный мелкоочаговый фиброз миокарда.
Для иллюстрации приводим одно давнее собственное наблюдение. Больная Р. А., 52 лет, была доставлена к нам в клинику в тяжелом состоянии для удаления асцитической жидкости. Заболеванием сердца, которое трактовалось как ревматическое, она страдала около 6 лет, за 2 года до последней госпитализации перенесла эмболию в сосуды головного мозга, вызвавшую стойкую правостороннюю гемиплегию. Объективные данные: кожа бледно-цианотичного цвета, общее истощение; выраженная одышка в покое, признаки гемипареза, на правой голени — трофические язвы, отеки нижних конечностей и области крестца, большой асцит. Сердце резко расширено, тоны глухие, у верхушки — продолжительный систолический и мезодиастоличсский шумы; акцент II тона на легочной артерии. 

Диагноз заболевания в течение многих лет гласил, что больная страдала ревматизмом сердца — митральным пороком с преобладанием стеноза, осложненном хронической застойной недостаточностью кровообращения III стадии, фибрилляцией предсердий, эмболией мозга и т. д.
Патологоанатомический диагноз: хронический продуктивный миокардит неясной этиологии, расширение полостей сердца; большой организованный пристеночный тромб в правом ушке. Сердечная недостаточность, застойное полнокровие и уплотнение внутренних органов: мускатная печень, асцит, периферические отеки, правосторонний гидроторакс; киста в левом полушарии головного мозга, истощение; трофическая язва правой голени. Клапаны и коронарные артерии не изменены.
В наши годы, вероятно, вместо ревматического порока, была бы диагностирована ДК, но это не спасло бы нас от ошибки диагностики. Действительно, нельзя не заметить большого сходства, если не идентичности, клинической картины хронических пернициозных миокардитов и идиопатической ДК. Имеются ли возможности для разграничения этих состояний в клинических условиях? Существуют ли принципиальные морфологические различия между ними, особенно если принять во внимание известную гипотезу о вирусно-иммунологическом генезе ДК?
В настоящее время все еще трудно дать вполне удовлетворяющие ответы на эти вопросы, и, видимо, не случайно некоторые авторитетные исследователи объединяли хронические миокардиты и ДК в одну классификационную группу (Теодори М. И., 1974). Даже используя современные морфологические методы исследования, не всегда можно с определенностью высказаться, имеется ли в каждом конкретном
случае воспалительное или дистрофическое (ДС1 оперативное) повреждение сердечной мышцы,  уместно напомнить о «-паренхиматозном миокардите, воспалительно-аллергическая природа которого не вызывает, кажется, сомнения, несмотря на отсутствие признаков межуточного воспаления миокарда (Вайль С. С. Рапопорт Я. Л.). Последующее образование в нем мелких рубцов происходит, помимо прочего, и за счет так называемого бесклеточного склероза (Вихерт А. М., Данилова К. М.).
С другой стороны, хорошо известно, что любой дистрофический, дегенеративный процесс может сопровождаться вторичной интерстициальной клеточной реакцией, полностью имитирующей первичное воспаление миокарда, то есть миокардит. Напомним, что «...повреждения миокарда, вызванные различными экспериментальными приемами, характеризуются стереотипными изменениями миокардиальных клеток» (Целлариус Ю. Г., Семенова Л. А., 1972), а также: «Мы придерживаемся теперь такого мнения, что проводившаяся до сего времени четкая граница между дегенерацией и воспалением действительно не может быть обнаружена» (Gabler G., 1965).
Очевидно, что дифференциальная диагностика терминальной стадии хронического пернициозного миокардита и идиопатической ДК бывает крайне трудной как в клиническом, так и в морфологическом плане (Виноградов А. В., Мухарлямов Н. М., Сумароков А. В., Моисеев В. С., Алмазов В. А., Чирсйкин JI. В.).
Значит ли это, что следует отказаться от попыток дифференцировать эти состояния? Мы полагаем, что такой путь противоречил бы основной линии развития клинических знаний — углубленному анализу хотя и сходных, но все же различных патологических процессов.
К диагнозу «хронический пернициозный миокардит» следует склониться в тех случаях, когда имеются анамнестические указания на связь между поражением сердца и инфекционным заболеванием, особенно вирусным (лихорадка, понос, сыпи, миалгии и т. д. ), если в течение хронической болезни сердца, в период ее обострений, выявляются общие признаки активации воспаления (ускорение СОЭ, эозинофилия, палочко-ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы, лейкоцитоз, гиперальфа- и гамма-глобулинемия.

Большое значение придается реакциям больною на лечение гликокортикоидами, цитостатиками  антилимфоцитарным глобулином. Ни у одного из 55 больных с ДК мы не наблюдали благоприятного эффекта в ответ на такое лечение. При миокардитах нередко, отнюдь не всегда (!), удавалось добиться улучшения или даже ремиссии. Патологоанатом при дифференциальной диагностике, конечно, принимает во внимание интенсивность клеточной инфильтрации, серозного отека и других признаков воспаления на фоне некротически дегенеративных изменений паренхимы и мелкоочагового фиброза. Диагноз миокардита становится более достоверным, если выявляются и признаки перенесенного перикардита (вирусный миоперикардит).



 
« Характер осложнений сахарного диабета у детей с давностью заболевания более пяти лет   Хирургическая нефрология детского возраста »