Начало >> Статьи >> Архивы >> ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия - ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Оглавление
ХЗСН, идиопатические миокардиопатии
Историческая справка, распространенность
Классификация ХЗСН
Этиология хронической застойной сердечной недостаточности
Патогенез хронической застойной сердечной недостаточности
Дыхание
Процесс возбуждения-сокращения миокарда
Процесс расслабления миокарда
Химизм и энергетика поврежденного миокарда
Роль ионов Са
Сократительные белки
Нарушения симпатической нервной регуляции
Кардиодинамика и структурная перестройка перегруженного сердца в периоде  компенсации
Гипертрофия миокарда
Регрессия гипертрофии миокарда
Миокардиальная система ренин-ангиотензин
Механизм Франка-Старлинга
Кардиогемодинамика в периоде декомпенсации
Кислородное снабжение тканей
Механизмы легочного застоя
Функция почек при хронической застойной сердечной недостаточности
Натрийуретические гормоны
Хроническая застойная сердечная недостаточность с большим МО сердца
Классификация клинической симптоматики
Физических методах обследования больных
Данные объективного физического   обследования
Водно-электролитные соотношения
Кахектическое сердце
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Дополнительные исследования при хронической застойной сердечной недостаточности
Принципы и стратегия лечения хронической застойной сердечной недостаточности
Периферические вазодилататоры
Снижение преднагрузки на сердце
Снижение постнагрузки на сердце
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
Бета-адреноблокаторы
Сердечные гликозиды
Показания и противопоказания к назначению сердечных гликозидов
Выбор и методика назначения сердечных гликозидов
Режимы дигитализации
Побочные эффекты дигиталисной терапии
Клинические проявления дигиталисной интоксикации
Определение уровня дигитализации
Лечение дигиталисной интоксикации
Симпатомиметические амины
Ингибиторы фосфодиэстеразы
Вещества, повышающие чувствительность сократительных элементов кардиомиоцитов к кальцию
Устранение избытка натрия и гипергидратации диетой
Мочегонные препараты (диуретики)
Схемы применения мочегонных средств
Патологические синдромы, возникающие при лечении больных диуретиками
Удаление свободной жидкости из серозных полостей, экстракорпоральная ультрафильтрация
Профилактика и лечение аритмий у больных с хронической застойной сердечной недостаточностью
Итоговые рекомендации по лечению больных
Идиопатические кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия
Клиническая симптоматика при дилатационной кардиомиопатии
Лабораторные и инструментальные методы диагностики при дилатационной кардиомиопатии
Течение, исходы, прогноз дилатационной кардиомиопатии
Дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии
Лечение больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией
Вещества с положительным инотропным действием
Гипертрофическая кардиомиопатия
Патологическая анатомия обструктивной гипертрофической кардиомиопатии
Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии
Изменения диастолической функции левого желудочка при ГК
Клиническая симптоматика при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией
Электрокардиограмма и электрофизиологические показатели при обструктивной ГК
Эхокардиографические данные при обструктивной ГК
Течение ГК, его осложнения и исходы
Лечение больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией
Рестриктивная кардиомиопатия

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК) — заболевание миокарда неясной этиологии, характеризующееся гипертрофией стенок левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости с усилением систолической (сократительной) функции и нарушением диастолической функции. В подавляющем большинстве случаев гипертрофия при этом заболевании бывает асимметричной с явным преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) по сравнению со свободными стенками левого желудочка, что создает, помимо прочего, анатомическую основу для обструкции пути оттока крови из левого желудочка в аорту. Эту наиболее распространенную форму называют ГК с обструкцией, синонимы: асимметричная гипертрофия МЖП, подклапанный мышечный стеноз устья аорты, обструктивной ГК.
ИСТОРИЧЕСКАЯ СПРАВКА
Современным врача,м ГК стала известна лишь в начале 60-х годов XX века; ряд клиницистов считают своеобразным курьезом, что столь ярко очерченное заболевание миокарда многие годы оставалось незамеченным даже опытными кардиологами.
Между тем еще в литературе XIX века дважды французские патологи описывали это состояние; в 1902 г. то же сделал немецкий патолог A. Schminke в журнальной статье под названием «О левостороннем мышечном стенозе конуса» • •
(«Uber linksseitige muskulose conusstenosen»). Повторное «открытие» ГК с обструкцией произошло после сообщения английского патолога R. Теаге (1958), применившего термин «асимметрическая гипертрофия сердца». Через год R. Brock (1959) сообщил о больном, у которого во время хирургической операции был найден своеобразный аортальный стеноз с подклапанным градиентом. Наконец, J. Goodwin и соавт. (1960), Е. Wigle (1962) окончательно выделили эту нозологическую форму и представили подробные ее клинико-физиологические характеристики. На состоявшемся в 1964 г. первом международном симпозиуме по кардиомиопатиям основное внимание было уделено анализу обструкции путей оттока из левого желудочка, которая была обозначена как динамическая и вариабельная.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ; ЕЕ ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ
ГК с обструкцией встречается в клинической практике как спорадическая и семейная форма. На долю последней приходится до 30% всех случаев. У мужчин это заболевание наблюдается в 2 раза чаще, чем у женщин.
Согласно патологоанатомическим данным, в нашей стране ГК составляет 1% всех сердечно-сосудистых заболеваний, во Франции — 12%, в Японии — 23%.
В большинстве семейных случаев (76%) выявляется аутосомно-доминантный тип наследования.  
Причины спорадических случаев ГК не известны. В одной из предложенных теорий развитие гипертрофии миокарда, не испытывающего избыточной нагрузки давлением или объемом, связывается с воздействием на него катехоламинов. Так, ь эксперименте удавалось вызвать массивную гипертрофию стенок левого желудочка с обструкцией с помощью небольших, но постоянных вливаний животному норадреналина. Оказалось, что норадреналин способен вызывать в различной степени утолщения МЖП и свободных стенок левого желудочка, а также мелкоочаговые рубцовые изменения в миокарде. Как ни трактовать эти данные, они показывают, что отклонения в обмене и кинетике норадреналина могут играть важную роль в процессах морфогенеза и патофизиологии ГК. Проводятся также параллели с такими гиперадренергическими состояниями, как феохромоцитома, нейрофиброматоз, лентигиноз, при которых не столь уже редко встречается обструктивная ГК. Правда, и в подобных случаях следует считаться с наличием генетической предрасположенности ткани миокарда к гипертрофии.
Для суждения о приемлемости гипотезы об участии катехоламинов в развитии ГК имеют значение и следующие данные. Чувствительность бета-адренорецепторов миокарда оказалась повышенной у больных с ГК, особенно у молодых людей; этот признак, как оказалось, генетически детерминирован. В то же время плотность бета-адренорецепторов в миокарде больных
с ГК оказалась нормальной: 27,6 ± 14,2 против 26,5 фмол/мг белка у здоровых людей. Соотношение между Pi- и р2-адренорецепторами при ГК тоже не изменено (в норме Pi = 76,3 ± 11,5%, р2 = 20,7± 11,0%). Абсолютная активность аденилатциклазы не отличалась от физиологической.
Непропорциональное утолщение МЖП и беспорядочное расположение в ней мышечных волокон можно наблюдать еще в периоде эмбрионального или фетального морфогенеза сердца. Ряд исследователей полагают, что формирование обструктивной ГК отражает неспособность обратного развития.

Гипертрофическая кардиомиопатия
Рис. Ж Гипертрофическая кардиомиопатия. утолщение МЖП на всем протяжении; толщина МЖП — 2.0 см, толщина ЗС — 1 см
(вольная Л-па)

 При его нормальном течении происходит резорбция дегенерация части АВ узла и пучка Гиса с превращением и\ в хорошо очерченные структуры. Отклонение от естественной эволюции приводит у некоторых новорожденных к так называемой псрсистирующей фетальной дисперсии АВ узла или пучка Гиса, к образованию добавочных предсердно-желудочковых соединений и аритмогенных очагов.
В этом смысле нельзя не упомянуть, что в 10% случаев ГК сочетается с синдромом WPW; допускается, что предвозбуждеиие части миокарда может быть причиной его локального чрезмерного утолщения.
Разумеется, более глубокому пониманию причин и механизмов ГК способствовало бы выяснение вопроса о том, в каком периоде жизни человека она формируется, прогрессирует ли утолщение МЖП при взрослении и старении человека, возможно ли в течение жизни обратное развитие гипертрофии?

 

 
« Характер осложнений сахарного диабета у детей с давностью заболевания более пяти лет   Хирургическая нефрология детского возраста »