Начало >> Статьи >> Архивы >> ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Патологическая анатомия обструктивной гипертрофической кардиомиопатии - ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Оглавление
ХЗСН, идиопатические миокардиопатии
Историческая справка, распространенность
Классификация ХЗСН
Этиология хронической застойной сердечной недостаточности
Патогенез хронической застойной сердечной недостаточности
Дыхание
Процесс возбуждения-сокращения миокарда
Процесс расслабления миокарда
Химизм и энергетика поврежденного миокарда
Роль ионов Са
Сократительные белки
Нарушения симпатической нервной регуляции
Кардиодинамика и структурная перестройка перегруженного сердца в периоде  компенсации
Гипертрофия миокарда
Регрессия гипертрофии миокарда
Миокардиальная система ренин-ангиотензин
Механизм Франка-Старлинга
Кардиогемодинамика в периоде декомпенсации
Кислородное снабжение тканей
Механизмы легочного застоя
Функция почек при хронической застойной сердечной недостаточности
Натрийуретические гормоны
Хроническая застойная сердечная недостаточность с большим МО сердца
Классификация клинической симптоматики
Физических методах обследования больных
Данные объективного физического   обследования
Водно-электролитные соотношения
Кахектическое сердце
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Дополнительные исследования при хронической застойной сердечной недостаточности
Принципы и стратегия лечения хронической застойной сердечной недостаточности
Периферические вазодилататоры
Снижение преднагрузки на сердце
Снижение постнагрузки на сердце
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
Бета-адреноблокаторы
Сердечные гликозиды
Показания и противопоказания к назначению сердечных гликозидов
Выбор и методика назначения сердечных гликозидов
Режимы дигитализации
Побочные эффекты дигиталисной терапии
Клинические проявления дигиталисной интоксикации
Определение уровня дигитализации
Лечение дигиталисной интоксикации
Симпатомиметические амины
Ингибиторы фосфодиэстеразы
Вещества, повышающие чувствительность сократительных элементов кардиомиоцитов к кальцию
Устранение избытка натрия и гипергидратации диетой
Мочегонные препараты (диуретики)
Схемы применения мочегонных средств
Патологические синдромы, возникающие при лечении больных диуретиками
Удаление свободной жидкости из серозных полостей, экстракорпоральная ультрафильтрация
Профилактика и лечение аритмий у больных с хронической застойной сердечной недостаточностью
Итоговые рекомендации по лечению больных
Идиопатические кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия
Клиническая симптоматика при дилатационной кардиомиопатии
Лабораторные и инструментальные методы диагностики при дилатационной кардиомиопатии
Течение, исходы, прогноз дилатационной кардиомиопатии
Дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии
Лечение больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией
Вещества с положительным инотропным действием
Гипертрофическая кардиомиопатия
Патологическая анатомия обструктивной гипертрофической кардиомиопатии
Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии
Изменения диастолической функции левого желудочка при ГК
Клиническая симптоматика при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией
Электрокардиограмма и электрофизиологические показатели при обструктивной ГК
Эхокардиографические данные при обструктивной ГК
Течение ГК, его осложнения и исходы
Лечение больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией
Рестриктивная кардиомиопатия

В своем сообщении о ГК R. Теаге (1958) описал 9 секционных случаев, в 5 из которых септальная гипертрофия распространялась на переднебоковую стенку левого желудочка. В последующем были обнаружены и другие анатомические варианты ГК. Чтобы избежать повторений, мы приводим здесь эхокардиографические данные о распределении различных морфологических типов ГК, полученные в нашей клинике Т. Н. Новиковой, систематически наблюдавшей 62 больных (табл. 24).
Необходимо дать некоторые пояснения к табл. 24. Локализованная гипертрофия базальной части МЖП встречается редко, по многим данным, даже реже, чем в материалах Т. И. Новиковой — приблизительно в 10% случаев ГК рис. 37). Дополнительное изучение этого варианта показало, что гипертрофированная базальная часть МЖП занимает около 1/34 всей длины МЖП, она в среднем в 1,7 раза толще остальной неизмененной МЖП. Помимо более переднего, чем в норме, расположения закрывающегося митрального клапана,

 
Коренное отличие ГК от ДК проявляется в уменьшении полости левого желудочка при первой из них, что и позволило J. Goodwin и соавт. четко разделить больных с идиопатическими кардиомиопатиями. В период систолы левого желудочка дальнейшее уменьшение полости может привести у ряда больных к се временной облитерации различной степени, зависящей от выраженности гипертрофии стенок левого желудочка и его сократительной функции.
Смещение кпереди митрального клапана в момент смыкания створок, а также более переднее расположение папиллярных мышц играет важнейшую роль в развитии основного патофизиологического феномена ГК —обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту.

Hapушение диастолической функции левого желудочка
Рис. 38А. Hapушение диастолической функции левого желудочка;
VE < VA

ригидный тип диастолического наполнения левого желудочка
Рис. 36. Рестриктивный (ригидный) тип диастолического наполнения левого желудочка. Волна Б  заметно больше волны А

Впервые описанное D. Teare (1958) беспорядочное расположение мышечных волокон в МЖП. ориентированных в разных направлениях, их атипичная архитектура и дезорганизация с увеличенным содержанием соединительной ткани, прослойки которой разделяют мышечные волокна, рассматривалось в ранних исследованиях как сравнительно чувствительный и специфический признак ГК. Позже стало известно, что небольшие островки такой ас дезорганизации мышечной ткани встречаются и в нормальных сердцах, а более обширные изменения — при ряде врожденных заболеваний сердца, например, при гипоплазии аорты.
Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией
Рис. 38В. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией: переднесистолическое движение обеих створок митрального клапана;
на ФКГ — ромбовидный систолический шум изгнания;
МЖП утолщена равномерно по всему длиннику (б-ной П—н)
состояниях с почти изометрической формой сокращения левого желудочка. Кроме того, выяснилось, что в 5% случаев ГК отсутствует беспорядочное расположение миокардиальных волокон. Итак, с современной точки зрения дезорганизация структуры МЖП, хотя и не является патогномоничным признаком ГК. но сохраняет свое диагностическое значение. Вполне возможно, что это явление генетически детерминировано. Морфологические ненормальности нередко сочетаются с отклонениями в метаболизме кардиомиоцитов и могут играть роль в развитии нарушений диастолической и позже систолической функций левого желудочка.



 
« Характер осложнений сахарного диабета у детей с давностью заболевания более пяти лет   Хирургическая нефрология детского возраста »