Начало >> Статьи >> Архивы >> ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия - ХЗСН, идиопатические миокардиопатии

Оглавление
ХЗСН, идиопатические миокардиопатии
Историческая справка, распространенность
Классификация ХЗСН
Этиология хронической застойной сердечной недостаточности
Патогенез хронической застойной сердечной недостаточности
Дыхание
Процесс возбуждения-сокращения миокарда
Процесс расслабления миокарда
Химизм и энергетика поврежденного миокарда
Роль ионов Са
Сократительные белки
Нарушения симпатической нервной регуляции
Кардиодинамика и структурная перестройка перегруженного сердца в периоде  компенсации
Гипертрофия миокарда
Регрессия гипертрофии миокарда
Миокардиальная система ренин-ангиотензин
Механизм Франка-Старлинга
Кардиогемодинамика в периоде декомпенсации
Кислородное снабжение тканей
Механизмы легочного застоя
Функция почек при хронической застойной сердечной недостаточности
Натрийуретические гормоны
Хроническая застойная сердечная недостаточность с большим МО сердца
Классификация клинической симптоматики
Физических методах обследования больных
Данные объективного физического   обследования
Водно-электролитные соотношения
Кахектическое сердце
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Дополнительные исследования при хронической застойной сердечной недостаточности
Принципы и стратегия лечения хронической застойной сердечной недостаточности
Периферические вазодилататоры
Снижение преднагрузки на сердце
Снижение постнагрузки на сердце
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
Бета-адреноблокаторы
Сердечные гликозиды
Показания и противопоказания к назначению сердечных гликозидов
Выбор и методика назначения сердечных гликозидов
Режимы дигитализации
Побочные эффекты дигиталисной терапии
Клинические проявления дигиталисной интоксикации
Определение уровня дигитализации
Лечение дигиталисной интоксикации
Симпатомиметические амины
Ингибиторы фосфодиэстеразы
Вещества, повышающие чувствительность сократительных элементов кардиомиоцитов к кальцию
Устранение избытка натрия и гипергидратации диетой
Мочегонные препараты (диуретики)
Схемы применения мочегонных средств
Патологические синдромы, возникающие при лечении больных диуретиками
Удаление свободной жидкости из серозных полостей, экстракорпоральная ультрафильтрация
Профилактика и лечение аритмий у больных с хронической застойной сердечной недостаточностью
Итоговые рекомендации по лечению больных
Идиопатические кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия
Клиническая симптоматика при дилатационной кардиомиопатии
Лабораторные и инструментальные методы диагностики при дилатационной кардиомиопатии
Течение, исходы, прогноз дилатационной кардиомиопатии
Дифференциальный диагноз дилатационной кардиомиопатии
Лечение больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией
Вещества с положительным инотропным действием
Гипертрофическая кардиомиопатия
Патологическая анатомия обструктивной гипертрофической кардиомиопатии
Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии
Изменения диастолической функции левого желудочка при ГК
Клиническая симптоматика при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией
Электрокардиограмма и электрофизиологические показатели при обструктивной ГК
Эхокардиографические данные при обструктивной ГК
Течение ГК, его осложнения и исходы
Лечение больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией
Рестриктивная кардиомиопатия

В своей программной статье об идиопатических кардиомиопатиях (ИК), опубликованной в 1982 г., J. Goodwin указал, что только в начале 80-х годов произошло объединение рестриктивной и облитерирующих форм И К и одну группу, поскольку облитерацию следует рассматривать как позднюю стадию рестрикции. Под рестрикцией же понимают препятствие к диастолическому наполнению желудочков, стенки которых отличаются ригидностью, жесткостью и пониженной растяжимостью.
Поскольку у жителей нашей страны идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия (РК) практически не встречается, мы ограничимся лишь ее кратким описанием. Этиология этого заболевания миокарда неизвестна, как, впрочем, до сего времени отсутствуют его четкие диагностические критерии. В 60—70-х годах стали известны несколько форм заболеваний сердца, характеризующихся рестриктивной физиологией: отложение в миокарде амилоида или гемосидерина, а также тропический эндомиокардиальный фиброз (болезнь Девиса) и гиперэозинофильный эндокардит Лёффлера. С современной точки зрения, все эти вторичные рестриктивные формы кардиомиопатии не могут быть отнесены к идиопатическому типу РК.
В недавно опубликованной работе об идиопатическом типе РК мы нашли описание 26 наблюдений, сделанных японскими клиницистами. В группу вошли 14 мужчин и 12 женщин со средним возрастом 37 лет (от 5 до 63 лет). Для отбора больных использовались следующие критерии РК: 1) наличие признаков двухсторонней застойной сердечной недостаточности вследствие диастолической дисфункции желудочков, стенки которых были мало растяжимыми; 2) у больных сохранялись нормальная по величине полость левого желудочка и нормальная или близкая к норме его систолическая функция; 3) не было гипертрофии стенок желудочков и МЖП; 4) отсутствовали какие-либо заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.
У      трех больных идиопатическая РК носила семейный характер.
При эхокардиографическом исследовании не выявлялось утолщение стенок желудочков и МЖП, оставались нормальными показатели сократительности миокарда; ФВ левого желудочка в среднем равнялась 68%. У 5 из 36 больных имелись признаки относительной митральной недостаточности, у 12 — относительной недостаточности трех створчатого клапана.
При регистрации кривых давления у больных оказалось, что повышение давления наполнения было более выраженным в левом желудочке, что зависело от нарушения растяжимости его стенок. Известно, что раннее диастолическое падение давления с последующим плато на кривой внутрижелудочкового давления (признак «квадратного корня») весьма характерно для рестриктивного синдрома. Этот признак был найден у 58% больных на кривой правожелудочкового давления и у 28% больных — на кривой левожелудочкового давления.
За время наблюдения, продолжавшегося около 145 мес, 10 больных погибли от хронической застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений. Диагноз идиопатической РК был подтвержден на аутопсии. Для нее были характерны: интерстициальный фиброз миокарда различной степени, неспецифическое утолщение эндокарда и увеличение кардиомиоцитов. Ни разу не были найдены признаки констриктивного перикардита, патофизиологические особенности которого весьма сходны с РК.



 
« Характер осложнений сахарного диабета у детей с давностью заболевания более пяти лет   Хирургическая нефрология детского возраста »