Начало >> Статьи >> Архивы >> Ишемическая болезнь органов пищеварения

Нарушения кровотока по непарным висцеральным ветвям аорты - Ишемическая болезнь органов пищеварения

Оглавление
Ишемическая болезнь органов пищеварения
Нарушения кровотока по непарным висцеральным ветвям аорты
Патогенез ишемической болезни
Магистральный кровоток при КСЧС
Органное кровообращение при КСЧС
Функциональные и морфологические изменения в органах пищеварения
Клиническая картина и диагностика
Интравазальное поражение висцеральных артерий
Ангиография в диагностике
Лечение ишемической болезни органов пищеварения
Результаты хирургического лечения ишемической
Результаты хирургического лечения при интравазальном поражении непарных ветвей аорты
Заключение

Глава 1
ЧАСТОТА И ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ КРОВОТОКА ПО НЕПАРНЫМ ВИСЦЕРАЛЬНЫМ ВЕТВЯМ АОРТЫ
Началом изучения роли нарушения кровотока по висцеральным сосудам считается 1843 г., когда F. Tiedemann сообщил об окклюзии верхней брыжеечной артерии, вызвавшей инфаркт кишечника. В 1869 г. J. Chiene дает описание окклюзий всех непарных висцеральных артерий, а в 1883 г. С. Thane сообщает об изолированной облитерации чревного ствола. Это были находки во время аутопсий.
Но уже в 1901 г. J. Z. Schnitzler описывает клиническое проявление облитерации висцеральных сосудов, а в 1903 г. G. Васе!И вводит термин, определяющий это страдание: «angina abdominalis».
В сороковых годах XX века Н. Laufman и S. Scheinberg осуществляют экспериментальное моделирование хронической окклюзии верхней брыжеечной артерии и доказывают значимость ее в развитии нарушения функции тонкой кишки.
Большинство исследователей приводят данные о поражении висцеральных сосудов атеросклерозом. Частота поражения того или другого сосуда или сочетанного их поражения по данным различных авторов чрезвычайно вариабельна [Маляцкая М., 1933, 1934; Kiimmell R., 1906; Derrick J. R., Logan W. D., 1958; Reiner L. et al., 1963; Koikkalainen K., 1968, и др.].
В 1959 г. J. R. Derrick и соавт. впервые описали больного с синдромом хронической ишемии органов пищеварения, вызванным нарушением проходимости чревного ствола и верхней брыжеечной артерии вследствие атеросклероза. Диагноз был поставлен ангиографически и подтвержден во время операции Позднее как отечественные так и зарубежные авторы публику ют ряд сообщений, свидетельствующих о значении атеросклеротического поражения одного или нескольких висцеральных со судов в генезе абдоминального болевого синдрома [Покровский А. В. и др., 1970, 1976, 1978, 1980, 1982; Шальков Ю. Л. 1970; Петровский Б. В. и др., 1971; Шалимов А. А., Дрюк Н. Ф. 1979, и др.; Morris G. С., De Bakey М. Е., 1961; Rob Ch., 1966 Crawford Е. S. et al., 1977; Stoney R. J., 1977].
Наряду с этим среди причин, вызывающих стеноз или ок клюзию чревного ствола или брыжеечных артерий описывают ся, кроме атеросклероза: артериит [Rob Ch., 1967, 1971], неспецифический аорто-артериит [Покровский А. В. и др., 1970 1974, 1976; Кротовский Г. С., 1974; Казанчян П. О., 1978] фибромускулярная дисплазия [Palubinskas A., Ripley Н.], полиповидные образования в просвете сосудов [Chinag На А., 1971].
Во всех этих наблюдениях речь идет об интравазальном стенозе висцеральных артерий, процессах, происходящих в стенке сосуда.
Однако J. Hanson и соавт. (1959) показали, что нарушение проходимости висцеральных артерий, в частности чревного ствола, может быть обусловлено сдавлением сосуда избыточной рубцово-измененной тканью извне.
В 1963 г. Р.-Т. Harjola сообщает о больном с клинической картиной «брюшной ангины», причиной которой было сдавление чревного ствола плотной рубцово-изменениой ганглионарной тканью чревного сплетения. В 1965 г. J. D. Dunbar и соавт., на основании клинических, аигиографических данных и результатов, полученных во время операции у 13 больных с симптомами «брюшной ангины», установили, что причиной заболевания служило сдавление чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы.
Этим было положено начало теории о значении экстравазального сдавления висцеральных сосудов в генезе нарушения висцерального кровообращения.
Дальнейшие исследования показали, что причинами экстравазального (компрессионного) сдавления висцеральных сосудов могут быть склерозированная периартериальная ткань (Покровский А. В. и др., 1970; Debray Ch., et al., 1967; Cornil A. et al., 1970], чревные гаиглии [Snyder M. et al., 1967; Khanna S. K. et al., 1972], ножки диафрагмы [Rob Ch., 1967], диафрагмальные артерии [Lindner H., Kemprud E., 1971; Campbell G., 1974], увеличение органов, прилежащих к сосудам (поджелудочная железа, лимфатические узлы) [Шаманов А. X., 1969; Шальков Ю. JI., 1970; Houdard Cl. et al., 1970; Grosdidier M. et al., 1971; Joubard F. et al., 1977, и др.].
Среди редких причин, вызывающих нарушение кровоснабжения органов пищеварения в бассейне чревного ствола, называют также перегиб сосуда [Покровский А. В. и др., 1970; Aron Е. et al., 1968], врожденное отсутствие сосуда [Morettin L. et al.,
, гипоплазию [Брагин Б. И., 1970; Шальков Ю. Л., 1970], тромбоз [Rob Ch., 1971], повреждение во время операции и целиакографии [Appleby L., 1953; Clarke J., 1955; Gierson E., 1979] и т. д. Причем в нарушении проходимости висцеральных сосудов может лежать одна из приведенных причин или их разнообразные сочетания [Брагин Б. И., 1970; Шальков Ю. Л., 1970; Филин В. И., Анисимов В. Н., 1972; Кротовский Г. С., 1974; Harjola Р.-Т. et al., 1968, и др.].
Сравнительная частота изолированного нарушения проходимости чревного ствола и многообразие причин, его вызывающих, позволили выделить это состояние в виде отдельного синдрома [Брагин Б. И., 1970; Покровский А. В. и др., 1978, и др.; Rob Ch., 1966; Schmidt Н., Schimanski К., 1967; Harjola Р.-Т.,
Lahtiharju A., 1968; Van de Berg L. et al., 1972, 1974; Beger H. G. et al., 1976].
Характерно, что частота поражения висцеральных сосудов атеросклеротическим процессом описывается чаще по результатам патологоанатомических исследований и авторами, занимающимися диагностикой патологических изменений и лечением больных с распространенным поражением атеросклерозом аорты и всех ее ветвей.
Так, в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР с 1962 по март 1982 г. было обследовано 379 больных с хроническим поражением висцеральных ветвей брюшной аорты. У 269 больных выявлен атеросклероз, у 76 неспецифический аорто-артериит, и у 34 — нарушение проходимости по сосудам было обусловлено различными экстравазальными факторами [Покровский А. В., Казанчян П. О., 1982].
В клиниках, где проводится целенаправленное обследование больных с подозрением на хронический ишемический абдоминальный синдром, чаще выявляются экстравазальные причины нарушения проходимости висцеральных сосудов, особенно чревного ствола. По нашим подсчетам, с 1963 по 1981 г. иностранные авторы сообщили не менее чем о 464 больных, оперированных по поводу экстравазального стеноза чревного ствола. Увеличивается количество подобных публикаций и в отечественной литературе. Так, Ф. В. Баллюзек и соавт. (1972) сообщают о 3 оперированных больных: В. И. Филин и В. Н. Анисимов (1972) —о 7; Г. С. Кротовский (1974)—о 3; А. В. Покровский (1979) — о 23; А. А. Шалимов и Н. Ф. Дрюк (1979) — о 72; В. Б. Гервазиев и В. Г. Лубянский (1982) — о 32.
Нам представляется, что противоречия в описываемой частоте интравазальных и экстравазальных причин, вызывающих хронический абдоминальный синдром, не существует. Это объясняется различным контингентом обследуемых больных, различной направленностью научных интересов авторов, занимающихся изучением хронической ишемии органов пищеварения.
Однако одна тенденция намечается все более отчетливо: прогрессивно увеличивается количество описываемых больных, где причиной ишемии верхних отделов пищеварительного тракта, по данным ангиографии, служит изолированный стеноз чревного ствола (табл. 1).
В полном соответствии с этим находятся и наши данные. В одном нз учреждений, опыт которых представляется в настоящей монографии, ведется целенаправленное обследование больных с подозрением на ишемическую болезнь органов пищеварения. При обследовании 1086 таких больных у 467 нами выявлен компрессионный стеноз чревного ствола (КСЧС) — (из них оперировано 302 человека). В другом учреждении большее внимание уделяется изучению атеросклеротического поражения ветвей аорты. Среди 160 таких больных у 123 выявлены стенозирующие процессы в висцеральных артериях (из них оперировано 26 человек). В абсолютном большинстве они носили интравазальный характер.
Таблица 1. Частота изолированного поражения чревного ствола по данным ангиографии


Авторы

Год

Число
обследо
ванных

Число (и %) больных с поражением непарных висцеральных артерий

Число (и %) больных с поражением чревного ствола

P. Porcher и соавт.

1964

43

15 (34,8)

10 (23,3)

S. Reuter, Т. 01 in

1965

720

17(2,4)

17(2,4)

К. Bron, Н. Redman

1969

713

123(17,3)

74(10,4)

Т. Меапеу, R. L. Kistner

1967

109

64 (58,7)

35(32,1)

J. Warter и соавт.

1970

127

111 (87,4)

60 (47,2)

S. Cornell

1971

1500

17(1,1)

12 (0,8)

R. Colapinto и соавт.

1972

152

82 (53,9)

74 (48,7)

К. Koikkalainen, R. Kohler

1971

153

80 (52,3)

56 (36,6)

К. Richards и соавт.

1972

150

75 (50,0)

75 (50,0)

D. Levin, Н. Baltaxe

1972

50

12 (24,0)

12 (24,0)

D. Szilagyi и соавт.

1972

157

78 (49,7)

78 (49,7)

Г. С. Кротовский

1974

52

19 (36,5)

11 (21,2)

F. Olbert и соавт.

1974

435

112(25,7)

79 (18,2)

R. Ducellier и соавт.

1974

100

40 (40,0)

40 (40,0)

J. Tongio и соавт.

1976

2393

347(14,5)

266(11,1)

R. Grundmann и соавт.

198Q

389

5(1,3)

4 (1,0)

N. Thompson и соавт.

1981

200

21 (10,5)

21 (10,5)

Имея достаточный клинический опыт в диагностике и лечении больных с нарушением проходимости висцеральных сосудов, мы сочли, однако, необходимым выполнить собственные топографо-анатомические исследования, чтобы уточнить частоту и причины сужения просвета этих сосудов.
Произведено рентгеноанатомическое изучение 134 макропрепаратов брюшной аорты с ее ветвями (чревный ствол, верхняя и нижняя брыжеечные артерии) для выяснения частоты поражения их атеросклерозом, уточнения локализации и протяженности этого поражения, сочетания атеросклеротического процесса с кальцинозом стенки сосудов. При этом преследовалась и прикладная цель — выработать наиболее рациональные методы хирургической коррекции интравазального стеноза висцеральных артерий. Изучены трупы 53 (39,6%) мужчин и 81 (60,4) женщины в возрасте от 22 до 90 лет (средний возраст 62 года). Специального отбора трупов не производилось. Причиной смерти в 64 % случаев послужили осложнения распространенного атеросклероза и гипертонической болезни.
Брюшную аорту с висцеральными сосудами после выделения рассекали продольно по задней стенке и фиксировали в натянутом виде в 10 % растворе нейтрального формалина. Для выявления очагов кальциноза, их локализации и размера использовались методы прямой рентгенографии мягкими рентгеновскими лучами. Рентгенографию осуществляли в фасной и боковой проекциях. Степень сужения просвета сосудов определяли по величине диаметра, выражая степень его в процентах по отношению к участку сосуда с нормальной проходимостью. Из стенозированных сегментов сосудов иссекали кусочки для гистологического исследования.
В результате изучения 134 макропрепаратов стеноз или окклюзия чревного ствола, его ветвей и брыжеечных артерий выявлены в 66 (49,3 ± 4,3 %) случаях. Отмечено увеличение частоты поражения этих сосудов атеросклерозом с возрастом, начиная с 50 лет. Влияние пола на частоту атеросклеротического поражения висцеральных сосудов нами не установлено.
Изолированное поражение непарных висцеральных сосудов встретилось чаще (на 18 %), чем сочетанное (табл. 2).
Таблица 2. Локализация атеросклеротического поражения в непарных висцеральных артериях и их ветвях (66 случаев)


Поражения

Абсолютное
число

%

Изолированные:

8

12,1

чревный ствол

селезеночная артерия

2

3,0

общая печеночная артерия

1

1.5

верхняя брыжеечная »

18

27,3

нижняя » »

10

15,2

Всего

39

59,1

Сочетанные:

 

 

чревный ствол + верхняя брыжеечная артерия

7

10,6

чревный ствол + нижняя » артерия

3

4,5

чревный ствол + обе брыжеечные артерии

8

12,1

верхняя и нижняя брыжеечные артерии

9

13,6

Всего

27

40,8

Всего у 66 трупов с атеросклеротическим поражением был изучен 131 висцеральный сосуд. На первом месте по частоте поражения оказалась верхняя брыжеечная артерия (32,1 %), на втором — нижняя брыжеечная (22,9 %) и на третьем — чревный ствол (19,8%). Из ветвей чревного ствола атеросклеротические изменения обнаружены преимущественно в селезеночной артерии (15,3%).
Для прогнозирования возможности и характера оперативного вмешательства большое значение имеют локализация и протяженность стенозирующего процесса в сосуде.
Наши данные свидетельствуют, что для чревного ствол а (26 случаев) характерно наиболее частое поражение его устья или самой начальной части сосуда в 0,25—0,5 см от устья. Протяженность стенозирования в 16 наблюдениях составила 0,5 см, в 6—1—1,5 см и в одном наблюдении — 2 см. Тромбоз чревного ствола обнаружен в 3 препаратах. Степень стенозирования была: до 24 % — в 5, от 25 до 49 % — в 11, от 50 до 74 % — в 6 и 100 % (окклюзия) — в 4 случаях.
Из 42 наблюдений стенозирующий атеросклеротический процесс в верхней брыжеечной артерии в 28 (66,7±7,3 %) локализовался в устье сосуда или начальном его отделе.
Однако, в отличие от чревного ствола, в 14 (33,3 ±7,3%) случаях стенозирование обнаружено вдали (в 1—7 см) от устья. Отличительной особенностью была и протяженность поражения артерии. Лишь в 11 случаях она составила 0,5 см, в 13 — 1—1,5 см. В 18 наблюдениях стенозирующий процесс распространялся на 2—8 см. В 5 случаях имелся двойной, а в одном — тройной блок просвета сосуда. Степень сужения просвета верхней брыжеечной артерии была: до 24 % — в 5, от 25 до 49 % — в 23, от 50 до 74 % — в 8, от 75 до 99 % — в 1 и 100 % (окклюзия) — в 5 случаях.
Преимущественной локализацией атеросклеротического стенозирования нижней брыжеечной артерии было ее устье (20 случаев из 30). Протяженность бляшки, как правило, не превышала 0,5 см. Степень стеноза достигала: от 25 до
% — 14, от 50 до 74 % — 11 и 100 % (окклюзия) —5 случаев.
В селезеночной артерии изменения напоминали таковые в верхней брыжеечной. Так, из 20 наблюдений атеросклеротическое стенозирование локализовалось в устье в 12 случаях, в стволе —в 8. Только в 2 случаях протяженность поражения была 0,5 см, в 8—1—1,5 см, в остальных 10 случаях она распространялась на 2—10 см, а в 4 — на весь сосуд. Степень стенозирования была: до 24 % — в 5, от 25 до 49 % — в 6, от 50 до 74 % — в 3 и 100 % — в 6 случаях.
В общей печеночной артерии (8 наблюдений) изменения локализовались главным образом в ее устье (6 случаев). Распространенность сужения во всех случаях составляла 1—1,5 см. Степень стеноза: до 24 % —3, от 25 до 49 % — 1, от до 74 % — 2 и 100 % — 2 случая.
Левая желудочная артерия была поражена атеросклерозом только в самом начале сосуда во всех 5 наблюдениях. Степень ее стенозирования была: от 25 до 49 % — в 2, от 50 до 74 % — в 1 и 100 % — в 2 случаях.
Выполненные гистологические исследования подтвердили, что во всех изученных нами случаях непарные висцеральные ветви аорты были поражены атеросклеротическим процессом.
Рентгенограмма макропрепарата брюшной аорты
Рис. I. Рентгенограмма макропрепарата брюшной аорты.
Видны очаги кальциноза черного цвета в области устья чревного ствола, в селезеночной артерии, в области устья и ствола верхней брыжеечной артерии и в стенке аорты
Для выбора характера реконструктивной операции на сосудах важное значение может иметь информация об атерокальцинозе стенки этих сосудов и аорты. На основании изучения рентгенограмм макропрепаратов брюшной аорты с ее висцеральными ветвями атерокальциноз выявлен нами в 90 случаях из 134 (67,2 ± ±4,0%).
Наиболее частой локализацией кальциноза чревного ствола была верхняя полуокружность переходной зоны с распространением процесса на стенку аорты (19 случаев из 21) (рис. 1).
В брыжеечных сосудах и ветвях чревного ствола кальциноз обнаружен как в устье, так и на протяжении сосудов. Распространенность его была значительнее, чем в чревном стволе. Атерокальциноз аорты выявлен в 74 препаратах из 134 (55,2 ±4,3%). Однако при интравазальном поражении висцеральных ветвей он выявлен в 81,8 % случаях, тогда как в препаратах без таких поражений атерокальциноз аорты встретился только в 29,4 % случаев.
Как показали наши исследования, атеросклеротическое поражение непарных висцеральных артерий — сравнительно частое осложнение общего атеросклероза и гипертонической болезни. Частота интравазального стенозирования этих сосудов быстро нарастает после 50 лет, встречается практически поровну у мужчин и женщин. В большинстве случаев атеросклеротическое стенозирование чревного ствола и нижней брыжеечной артерии затрагивает их начальные отделы. В верхней брыжеечной артерии процесс носит более протяженный характер, а нередко бывает и многофокусным. Приблизительно такая же закономерность выявляется в локализации и распространенности атерокальциноза висцеральных артерий. Степень сужения сосудов колеблется от 24 до 100 %. При этом нами не выявлено ни одного случая инфаркта кишечника, некроза стенки желудка или поджелудочной железы. Можно предполагать, что погибшие страдали хронической ишемией органов пищеварения, наличие которой и последствия могут быть определены только экспериментом и клиническими наблюдениями. Характер интравазального стенозирования висцеральных сосудов позволяет рассчитывать на возможность и эффективность реваскуляризацин ишемизированных отделов желудочно-кишечного тракта, особенно применительно к реконструкции чревного ствола и нижней брыжеечной артерии. При выборе оперативного вмешательства следует учитывать сравнительно высокую частоту и выраженную степень атеросклеротического поражения ветвей чревного ствола.
КСЧС связывают с особенностями строения и развития аортального отверстия диафрагмы (hiatus aorticus), образуемого спереди и с боков сухожильными краями правой и левой ножек диафрагмы, соединенных срединной дугообразной (дуговой) связкой диафрагмы (lig. arcuatum medianum), а сзади — телами позвонков. A. Bobbio (1968) назвал его аортальным каналом диафрагмы.
Еще в 1917 г. В. Lipshutz, изучив 56 трупов, обнаружил, что в 8 случаях чревный ствол был прикрыт диафрагмой, а сама артерия — недоразвита. N. Michels (1955) утверждает, что сужение просвета чревного ствола возникает в ряде случаев под действием сокращения ножек диафрагмы.
Наибольшим распространением пользуется положение о ведущей роли в компрессии чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы [Lindner Н., Kemprud Е., 1971]. Хотя R. Liard и соавт. (1966) лишь в 36 случаях смогли обнаружить соединительнотканную перемычку между внутренними ножками диафрагмы впереди от аорты. Они заключили, что аортальное отверстие не является замкнутым сухожильно-мышечным кольцом. V. Di Marino и соавт. (1972) также высказали сомнение относительно существования срединной дугообразной связки диафрагмы и значения ее в сдавлении чревного ствола.
В противовес этому D. Kaminski и соавт. (1977) обнаруживали эту связку в виде хорошо выраженной сухожильной структуры, располагавшейся над чревным стволом постоянно.
Следует согласиться с топографо-анатомическими исследованиями, авторы которых отмечают чрезвычайную вариабельность уровня расположения аортального отверстия диафрагмы и чревного ствола по отношению друг к другу и позвоночнику [Кулиева X. Д., 1970; Максименков А. Н., 1972; Кованов В. В., Аникина Т. И., 1974; George R., 1934, и др.].
J. Terpsta (1966) сообщает, что у эмбриона 3 нед чревный ствол находится почти напротив I грудного позвонка. У эмбриона 7 нед он обнаруживается на уровне XII грудного позвонка.
Автор полагает, что сдавление чревного ствола у взрослых обусловлено главным образом изменчивостью положения аортального отверстия диафрагмы относительно места отхождения этого сосуда.
Кроме элементов аортального канала, в сдавлении чревного ствола могут участвовать расположенное вблизи чревное сплетение и комиссуры, соединяющие обе его половины [Лобко П. И., 1976]. Р.-Т. Harjola (1963) описал сдавление чревного ствола нейрофиброзной тканью.
Учитывая противоречивость сведений о причинах сдавления чревного ствола и значении в этом тканей, окружающих устье сосуда, нами выполнено топографо-анатомическое изучение аортального канала у 20 трупов в возрасте старше 60 лет. Последнее объяснялось стремлением исключить возможную возрастную динамику во взаимном расположении его элементов и устья чревного ствола. Оказалось, что по отношению к позвоночнику устье чревного ствола было расположено: на уровне верхней трети XII грудного позвонка (1 наблюдение), средней трети(3) и нижней трети (3) того же позвонка; на уровне верхней трети I поясничного позвонка (6), средней (3) и нижней (2) трети того же позвонка; на уровне верхней трети II - поясничного (1 наблюдение). Эти данные несколько отличаются от информации, получаемой по ангиографии, но соответствуют находкам американских хирургов [Curl J. et al., 1971].
Срединная дугообразная связка диафрагмы в 4 наблюдениях располагалась ниже устья чревного ствола на 1/3высоты соответствующего позвонка, в двух наблюдениях — ниже чревного ствола на 2/3 высоты позвонка, а в одном случае — выше на 1/3 высоты позвонка. Во всех других наблюдениях расположение срединной дугообразной связки диафрагмы соответствовало уровню отхождения чревного ствола.
Результатом таких взаимоотношений чревного ствола со срединной дугообразной связкой диафрагмы было резкое (более чем на 50 % диаметра) сдавление устья и самого чревного ствола в 5 наблюдениях, сужение на 50 % в одном и незначительные вдавления по верхней полуокружности сосуда в 3 наблюдениях.
При изучении мышечной части аортального канала установлено, что мышечные пучки правой и левой медиальных ножек диафрагмы, взаимно перекрещиваясь, часто располагались над чревным стволом в несколько слоев, образуя угол, открытый книзу от 10 до 90°.
В тех случаях, когда этот угол был острым, а число мышечных слоев минимальным, чревный ствол был, как правило, свободен. 5-слойное же расположение мышечных пучков сопровождалось выраженной компрессией сосуда. Не исключено, что ножки диафрагмы при сокращении имеют разную связку диафрагмы, способствуя компрессии чревного ствола сверху и кпереди.
Макропрепарат брюшной аорты со «странгуляционной» бороздой
Рис. 2. Макропрепарат брюшной аорты со «странгуляционной» бороздой на чревном стволе.
При изучении нервных структур, окружавших чревный ствол, несмотря на индивидуальную вариабельность, выявлены характерные особенности. Ганглии были объединены в крупные формации фиброзной консистенции размерами от 0,3 до 2,5 см (слева — 3—5, справа — 2—5 ганглиев). Они связаны между собой нервными волокнами, которые оплетали чревный ствол, верхнюю брыжеечную артерию и переходили на переднюю полуокружность аорты. Большие пучки анастомозирующих нервных волокон иногда сдавливали оплетаемые ими артерии. Однако изолированного сдавления чревного ствола этими волокнами, которое могло бы быть причиной нарушения проходимости сосуда, мы не наблюдали ни разу.
После рассечения образований, вызывавших сдавление чревного ствола, на фиксированных формалином препаратах оставалась глубокая «странгуляционная» бороздка, подтверждающая наличие компрессионного сужения сосуда (рис. 2).
Выполненные исследования подтвердили, что наиболее вероятной причиной КСЧС и отчасти верхней брыжеечной артерии может быть срединная дугообразная связка диафрагмы и медиальные ножки диафрагмы. Иногда в сдавлении сосудов могут принимать участие нейрофиброзные и ганглионарные ткани чревного сплетения.
Сказанное выше свидетельствует скорее о врожденном характере КСЧС. Впервые предположение об этом высказали в 1965 г. S. Reuter, Т. Olin, а в 1968 г. A. Bobbio подразделил эти стенозы на врожденные и приобретенные.

Другими анатомическими вариантами или нарушениями; 4) наличие семейных случаев стеноза чревного ствола и 5) более частое выявление стеноза чревного ствола у женщин. Авторы назвали экстравазальный стеноз чревного ствола френоцелиарной дисгармонией, или френоцелиарной болезнью, подчеркивая, что в основе ее лежит нарушение анатомических и функциональных взаимоотношений между чревным стволом и диафрагмой, что создает патологическую ситуацию.
Многим из этих положений мы нашли подтверждение в своих исследованиях, некоторые из них мы расширили и уточнили. Так, нами зарегистрировано сочетание компрессионного стеноза чревного ствола с заячьей губой, эктопией добавочной поджелудочной железы, удвоением мочеточников, подковообразной почкой.
В пользу врожденного характера КСЧС свидетельствует преобладание среди наших больных людей астенической конституции.
Чрезвычайный интерес, с нашей точки зрения, в доказательстве врожденной этиологии КСЧС представляют семейные наблюдения этого страдания. В мировой литературе указания на такую возможность мы встретили только в трех работах [Dodinval P., Dreze С., 1972; Warter J. et al., 1974; Mihas A. et al., 1977]. Исходя из констатации заболевания у матери и дочери, авторы высказали возможность аутосомно-доминантного типа наследования. Однако малочисленность наблюдений позволила им только предполагать наследственную природу КСЧС.
Для уточнения этого предположения мы совместно со старшим научным сотрудником А. М. Шапошниковым изучили 112 семей (семья включает всю известную нам родословную данного больного), в которых имелись больные с КСЧС. Проводя это исследование, мы предполагали выяснить и тип наследования.
Согласно рекомендации научной группы ВОЗ по изучению генетических факторов врожденных аномалий изучение наследственной обусловленности КСЧС мы проводили, анализируя: 1) время появления клинических симптомов КСЧС;
соотношение полов, кровное родство, влияние факторов среды (профессия, питание, географическая распространенность);
сопутствующие аномалии и другие заболевания органов пищеварения у больных с КСЧС; 4) обследование больных на возможность рецидива КСЧС после операции декомпрессии; 5) число больных с данным заболеванием или с симптомами, характерными для КСЧС среди пробандов и сибсов; 6) анамнестические данные о наличии аналогичного клинического состояния и других заболеваний у родственников обследуемого больного; 7) обследование и подтверждение или исключение аналогичного заболевания у родственников; 8) взаимосвязь КСЧС с группами крови и резус-фактором.
При изучении наследственно-семейного анамнеза в 112 семьях обследовано 643 человека. 123 из них — в стационаре, сведения об остальных получены из анамнеза. КСЧС выявлен у 118 больных (102 оперированы).
Время появления клинических симптомов КСЧС зарегистрировано в возрасте до 30 лет у 59,9 % больных, от 31 до 40 лет — у 26,4 %, от 41 до 50 лет — у 11 % и старше 51 года — у 2,7 % больных. Подавляющее число больных относились к людям преимущественно физического труда. По характеру питания они составили сравнительно однородную группу. В географическом отношении наши пациенты являлись уроженцами северо-западной части СССР, УССР, Молдавской ССР, Армянской ССР, Сибири. Распределение больных по группам крови и резус-принадлежности не отличалось от такового у здоровых людей.
Диагностическая программа и выявление больных с КСЧС проводились нами целенаправленно, исходя из анамнестических данных о семье больного. Со временем больные сами сообщали о родственниках, страдающих подобным заболеванием, а выздоровевшие после операции нередко приводили своих близких для обследования.
Сведения о состоянии здоровья в разных семьях включают от 1 до 5 поколений. В каждой семье, кроме 1—2 оперированных ее членов с КСЧС, имелись 1—7 родственников с болевым синдромом в животе и другими симптомами, свойственными КСЧС. КСЧС и сходные с ним клинические признаки наблюдались как по отцовской, так и по материнской линиям. Степень родства была различной: родители — дети, родные братья — сестры, двоюродные братья — сестры, родители — внуки — дети, а в 2 семьях — близнецы братья и сестры.
Число лиц с КСЧС и симптомами, свойственными этому заболеванию, среди пробандов и сибсов составило 244 (38%) из 643 человек. Соотношение полов среди них оказалось равным 0,6 (мужчин — 95, женщин — 149).
Тщательному клинико-ангиографическому обследованию для выявления КСЧС были подвергнуты 9 семей. В 6 семьях у обследованных родственников выявлен КСЧС, в 3 семьях при одном больном с КСЧС у остальных родственников в момент исследования подозрение на его существование не было подтверждено.

 

Рис. 3. Родословная семьи Ж-ых. Римскими цифрами обозначены поколения в родословной, арабскими цифрами—порядковый номер родственника в поколении.
а — здоровые женщины и мужчины; б — больные с экстравазальным стенозом чревного ствола; в — больные пробанды; г —сибсы
В качестве примера приводим данные генеалогического анализа одной из шести семей, свидетельствующие в пользу семейно-наследственного характера КСЧС, а также фактический материал для суждения о типе наследственной передачи (рис. 3).
У двух родных братьев III поколения в возрасте 43 и 42 лет (3 и 5) выявлен КСЧС, и оба они оперированы. На контрольных ангиограммах, выполненных через
и 3 года после операции, установлено полное восстановление диаметра чревного ствола. При обследовании 16-летней дочери одного из братьев с клиническими признаками ишемии органов пищеварения выявлен КСЧС. Несмотря на выраженную симптоматику больная в течение 4 лет от операции отказывалась. При повторном обследовании установлено нарастание степени КСЧС. 03.02.79 г. больная оперирована, КСЧС устранен рассечением срединной дугообразной связки диафрагмы.
Мать и бабушка оперированных больных этой семьи длительное время страдали заболеванием, симптоматика которого соответствует КСЧС. Другие родственники этой семьи подобных жалоб не предъявляют. Соотношение полов в этой родословной составляет 1,7, а соотношение полов больных 1,0. Так как в семье заболевание зарегистрировано у матери и двух ее сыновей, а также у дочери одного из них, это — прямое свидетельство наследственной природы заболевания и аутосомно-доминантиого типа его наследования.
Подобную ситуацию удалось установить еще в 4 из 6 семей. В одной из семей из 22 ее членов боли в животе отмечали 6 человек, у 2 двоюродных братьев выявлен КСЧС. В этой семье выявлены больные во II и III поколениях и отсутствие их в I и IV поколениях, что, однако, не исключает аутосомно-доминантного характера наследования, так как при таком типе наследования имеются «проскакивающие» поколения, у которых заболевание фенотипически не проявляется [Шапошников А. М., 1979].
Отсутствие в родословных трех семей других больных с КСЧС, кроме одного, не опровергает наследственной природы заболевания у данных пациентов. Это может быть обусловлено малочисленностью выборки обследуемых в этих семьях по не зависящим от нас причинам.
На основании изучения этих и других 106 семей можно утверждать, что КСЧС является наследственным заболеванием аутосомно-доминантного характера передачи. Доказательством этому служат: 1) наличие заболевания у нескольких членов одной семьи; 2) прямое наследование у родителей и детей; 3) наличие «проскакивающих» поколений, у которых заболевание не выявляется. Важно отметить, что наследование КСЧС не связано с полом.
Рассматривая КСЧС вследствие сдавления сосуда срединной дугообразной связкой диафрагмы как аутосомно-доминантное наследственное заболевание, необходимо учитывать состояние гомо- и гетерозиготного носительства по данному признаку, а также плейотропное действие генов и их пенетрантность и экспрессивность. Исходя из наличия генетической гетерогенности наследственной патологии, выраженность фенотипических (клинических и анатомических) проявлений болезни будет неоднородной как у гомозиготных, так и у гетерозиготных носителей КСЧС. Так как трудно допустить, что это заболевание детерминировано одним геном, то, вероятно, имеет место полигения, но сам признак (компрессия чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы) наследуется по аутосомно-доминантному типу.
В результате выполненного исследования следует сделать вывод о том, что генеалогическое обследование семьи и родственников больного с КСЧС является обязательным, так как позволит выявить или исключить аналогичное заболевание у родственников, а главное, провести медико-генетическое консультирование возможности заболевания у детей больного.
Однако следует учитывать возможность образования КСЧС вследствие и ненаследственных причин, возможность приобретенного характера этого заболевания или его прогрессирования во времени и по степени. На последнюю возможность мы уже обращали внимание, когда приводили результаты наблюдения за больной с КСЧС, которая 4 года отказывалась от операции. Повторно ангиографическое исследование выявило значительное увеличение степени стенозирования чревного ствола. Есть у нас еще несколько подобных наблюдений.
Какова же причина приобретенного КСЧС и постепенного нарастания его степени?
Р.-Т. Harjola (1963) впервые описал как причину экстравазальиого стеноза чревного ствола развитие вокруг него нейрофиброзной ткани, представляющей собой плотный рубцовый дискообразный слой, при гистологическом исследовании которого выявлена ганглионарная ткань со значительным фиброзом. В ряде случаев обнаруживалась картина, напоминающая ампутационную неврому. Выраженный периневральный фиброз при неизмененной структуре элементов чревного сплетения обнаружили A. Bobbio и соавт. (1967), М. A. Snyder и соавт. (1967), L. Chiampo, R. Lampugnani (1973). Интенсивная пролиферация нервных волокон и склеротические изменения периартериальной, соединительной ткани в области чревного ствола описаны и другими авторами [Debray Ch., Leymarios J., 1968; Cornil A. et al., 1970; Dodinval P., Dreze C., 1972; Warter J. et al., 1973].
Однако Cl. Oliver и соавт. (1970), J. Stanley, W. Fry (1971) W. Watson, F. Sadikali (1977) в аналогичных наблюдениях установили, что структура чревных ганглиев и нервных волокон остается нормальной, а в соединительной ткани, окружающей чревный ствол, явления умеренно выраженного фиброза едва заметны.
При гистологическом исследовании срединной дугообразной связки и ножек диафрагмы, выполненном Cl. Oliver и соавт. (1970), P. Dodinval, С. Dreze (1972), не выявлено каких-либо изменений. По данным Р.-Т. Harjola, A. Lahtiharju (1968), в некоторых случаях в них обнаруживались склеротические изменения.
Как следует из приведенных данных, нет единодушия в оценке частоты и выраженности склеротических, рубцовых изменений тканей, окружающих чревный ствол. Еще более разноречивы сведения о причинах склеротических изменений этих тканей. Не исключено, что определенную роль могут играть воспалительные процессы в верхней части брюшной полости [Покровский А. В. и др., 1970; Шалимов А. А., 1970; Harjola Р.-Т., Lahtiharju А., 1968, и др.]. Высказывается предположение о раздражающем, разрушительном действии сильной пульсации чревного ствола, что приводит к фиброзу и пролиферации, вплоть до формирования невром в чревном сплетении [Teir Н., 1968].
Для выяснения структурных изменений в тканях, окружающих чревный ствол, а следовательно, и выяснения возможности приобретенного характера КСЧС нами произведено гистологическое исследование биоптатов, взятых во время операции у 72 больных. В 27 случаях это были ткани симпатического ганглия чревного сплетения, в 66 — нервные волокна, в 48 — соединительная ткань, в 6 — мышечно-сухожильные ткани срединной дугообразной связки диафрагмы. Сравнительно небольшое количество биоптатов из этой связки объясняется опасностью повреждения при взятии материала расположенных вблизи диафрагмальных артерий. У 24 больных произведена биопсия лимфоузлов, расположенных в непосредственной близости от места сдавления чревного ствола.
Только у 11 из 72 больных в прошлом диагностированы заболевания (язвенная болезнь, ревматический полиартрит) или были выполнены оперативные вмешательства (резекция желудка, аппендэктомия, лапаротомия), которые могли служить одной из причин воспалительных изменений в соединительной ткани или лимфоузлах.
Кусочки тканей, забираемых нами во время индизионной биопсии, фиксировались в 10% растворе нейтрального формалина, обезвоживались и заключались в парафин. Срезы толщиной 5 мкм окрашивались гематоксилин-эозином и по методу Ван Гизона.
При оценке изменений в тканях симпатического ганглия нами выделены следующие группы: 1) строение симпатического ганглия, близкое к нормальному (3 больных); 2) очаговые изменения воспалительного характера (8 больных); 3) распространенные изменения типа хронического воспаления (4 больных); 4) изменения с преобладанием склероза (8 больных) и 5) выраженные склеротические изменения (4 больных).
В первом варианте некоторые отличия в строении выражались умеренными дистрофическими изменениями отдельных ганглиозных клеток, краевым стоянием лейкоцитов в мелких сосудах, небольшими свежими кровоизлияниями. Второй вариант изменений проявлялся тем, что дистрофические изменения, сопровождавшиеся гиперхроматозом ядра и цитоплазмы, захватывали небольшие группы ганглиозных клеток, вокруг которых располагались скопления лейкоцитов. Характерно, что в составе очаговых инфильтратов с сегментоядерными лейкоцитами и лимфоцитами встречаются ксаитомные клетки (рис. 4). В ряде случаев воспалительная инфильтрация и дистрофические изменения захватывают большую часть симпатического ганглия. При третьем варианте изменений последние характерны тем, что количество клеточных инфильтратов в ткани ганглия уменьшается, а возрастает количество волокнистых структур и тонкостенных кровеносных сосудов. В большинстве ганглиозных клеток, окруженных новообразованной соединительной тканью, отмечаются заметные дистрофические изменения, сопровождающиеся деформацией клеток, нарушением ядерно-цитоплазматического отношения, пикнозом и лизисом ядер, закономерно встречающейся нейронофагией (рис. 5). В четвертом и пятом вариантах отмечается прогрессирование склеротических изменений. Это приводит к уменьшению количества ганглиозных клеток, в отдельных полях зрения можно видеть следы рассасывания этих клеток в виде характерного скопления фагоцитирующих элементов.
Довольно существенные изменения были обнаружены при исследовании нервных стволов чревного сплетения. Только в 7 случаях из 66 строение их оказалось близким к норме, в 8 отмечены явления отека, в 3 — признаки хронического воспаления, в 2 — эндоневральный склероз, в 24 — периневральный склероз, в 20 — пери- и эндоневральный склероз. Наряду с явлениями склероза, в нервных стволах выявлялись неравномерное распределение шванновских элементов и разволокнение стволов в результате отека.

Ткань симпатического ганглия

Рис. 4. Ткань симпатического ганглия.
Группа ганглиозных клеток с дистрофическими изменениями окружена инфильтратом из лимфоидных и ксантомных клеток (больная Ф., 45 лет, степень стеноза 50 %; гематоксилин-эозин; ув. 112).
Рис. 5. Ткань симпатического ганглия.
Преобладание склеротических изменений и умеренной полиморфной по клеточному составу инфильтрации. Дистрофические изменения ганглиозных клеток, нейронофагия (больной Р., 42 лет, степень стеноза 60 %; гематоксилнн-эозин; ув. 112).
Ткань симпатического ганглия
Рис. 6. Аортограммы в боковой проекции больного Л.
а — до операции (степень стеноза 77 %). б — через 10 мес после декомпрессии (хорошая проходимость чревного ствола).
Примером, где КСЧС сопровождался выраженными склеротическими изменениями ткани симпатического ганглия, а также перии эндоневральным склерозом нервных стволов чревного сплетения, может служить одно из наших наблюдений.
Больной Л., 23 лет, поступил с жалобами на постоянную ноющую боль в правом подреберье, усиливающуюся после приема пищи (периодически боли принимали приступообразный характер), ощущение тяжести в надчревной области. Болен около 5 лет. В анамнезе — хронический тонзиллит, радикальная операция по поводу паховой грыжи. Состояние удовлетворительное. При пальпации — умеренная болезненность в надчревной области. Здесь же выслушивается систолический шум. Ангиографически установлен выраженный КСЧС (рис. 6, а).
На операции: в области деления чревного ствола обнаружен лимфоузел 1 X 0,5 X 0,5 см, который частично резецирован. Чревный ствол сдавлен срединной дугообразной связкой диафрагмы, а в дистальном отделе — нейрофиброзной тканью чревного сплетения. Произведена декомпрессия чревного ствола и его ветвей посредством рассечения срединной дугообразной связки и частичного иссечения нейрофиброзной ткани. При гистологическом исследовании последней обнаружены выраженные склеротические изменения симпатического ганглия, пери- и эндоневральный склероз нервных стволов, склероз соединительной ткани. В лимфоузле — явления липоматоза и разрастание соединительной ткани. На контрольной аортограмме через 10 мес после операции — хорошая проходимость чревного ствола и его ветвей (рис. 6,6).
При анализе строения биопсийного материала из лимфоузлов в 5 случаях из 24 обнаружена гиперплазия тканей, в остальных 19 преобладают явления склероза и липоматоза.
У всех 6 больных с биопсией срединной дугообразной связки диафрагмы мышечная ткань этой связки была изменена в результате выраженной дистрофии. Она проявлялась исчезновением поперечной исчерченности, фрагментацией мышечных волокон, неравномерным их утолщением. У одного больного, наряду с дистрофическими изменениями, обнаружены явления фиброза.
Соединительная ткань, окружавшая нервные стволы и лимфатические сосуды, выглядела при гистологическом ее изучении по-разному. Иногда она имела вид несколько отечной. В большинстве же случаев в ней обнаруживались очаги коллагенизации и инфильтрации. В составе инфильтратов, наряду с лимфоцитами, обнаружены немногочисленные лейкоциты.
О возможности прогрессирования КСЧС в результате склеротических изменений тканей, окружающих чревный ствол, свидетельствует одно из наших клинических наблюдений, подобного которому нам в литературе не встретилось.
Больной А., 46 лет, поступил в клинику общей хирургии 24.01.75 г. с жалобами на режущие боли по всему животу, возникающие во время физической нагрузки, иногда — после еды. Беспокоят вздутие живота, запоры. Болен с 8-летнего возраста, однако усиление интенсивности болей и потерю массы тела отмечает только в последний год. Длительно лечился по поводу хронического гастрита, пояснично-крестцового радикулита. Состояние при поступлении в клинику удовлетворительное. При пальпации живота выраженная болезненность в надчревной области. Систолического шума в животе не определяется. Патологических изменений в органах пищеварения, объяснявших бы симптоматику заболевания, не обнаружено. На аортограмме в боковой проекции выявлено незначительное сужение чревного ствола в виде вдавления по верхнему его контуру (рис 7, а). Диагностирован КСЧС незначительной степени. От операции решено воздержаться. Новокаиновая блокада чревного сплетения принесла только временное облегчение.
Через 1 год и 8 мес больной госпитализирован повторно. При абдоминальной аортографии выявлен резко выраженный КСЧС с постстенотическим расширением сосуда (рис. 7,6). Больной оперирован. Чревный ствол на всем протяжении, особенно в дистальном отделе, сдавлен («замурован») нейрофиброзной тканью чревного сплетения. В проксимальной части чревный ствол сдавлен срединной дугообразной связкой диафрагмы. Восстановления проходимости сосуда удалось добиться только иссечением нейрофиброзной ткани и рассечением дугообразной связки диафрагмы. При гистологическом исследовании в ткани симпатического ганглия обнаружены очаговые изменения воспалительно-дегенеративного характера; в нервных стволах — пери- и эидоневральный склероз; в соединительной ткани — склеротические и воспалительные явления. На контрольной аортограмме, выполненной через 2 мес после декомпрессии, хорошее восстановление проходимости чревного ствола (рис. 7, в).
Аортограммы в боковой проекции
Рис. 7. Аортограммы в боковой проекции.
а — незначительный стеноз чревного ствола; б — выраженный стеноз чревного ствола (63%) через I год 8 мес после первичной аортографии; в — полное восстановление проходимости сосуда через 2 мес после декомпрессии.
Приведенное наблюдение, как и еще несколько подобных, имеющихся в нашем распоряжении, свидетельствует о возможности прогрессирования компрессии чревного ствола в результате склеротических изменений тканей, окружающих сосуд. Следовательно, КСЧС может быть приобретенным. Отчего происходят изменения в этих тканях, если больной не оперирован или не страдает заболеванием органов, расположенных вблизи, остается неясным. Пока мы можем только констатировать, что такие изменения существуют и они могут быть причиной возникновения или прогрессирования КСЧС.
Противоречит ли это теории о врожденном характере заболевания? Нет. Подтверждение этому — в только что приведенном клиническом наблюдении. При первичном обследовании у больного был выявлен КСЧС, вызывавшийся сдавлением его дугообразной связкой диафрагмы (это подтверждено на операции). В дальнейшем к этому врожденно существовавшему состоянию (больной страдал с 8-летнего возраста) присоединились склеротические изменения окружающих тканей, значительно усугубившие степень стенозирования сосуда.
Поэтому не в противопоставлении врожденного и приобретенного механизмов КСЧС, а в возможности сочетания этих механизмов объяснение причины возникновения экстравазального сужения чревного ствола и связанной с этим ишемической болезни органов пищеварения.
И вот здесь мы подходим к наиболее сложному, противоречивому и наименее изученному вопросу о значении хронического нарушения кровотока по одному или нескольким непарным висцеральным сосудам брюшного отдела аорты: существует ли вообще и сколь существенна хроническая ишемия органов пищеварения. Возникает вопрос о характере и выраженности гемодинамических изменений при сужении и даже окклюзии одного или нескольких висцеральных сосудов, нарушениях при этом органной и общей гемодинамики, о влиянии этих нарушений на функцию и структуру тех органов, которые снабжаются висцеральными сосудами. Иначе говоря, нам следует доказать, что ишемическая болезнь органов пищеварения существует, показать, как и чем она проявляется, раскрыть механизмы этих проявлений.



 
« История искусственных минеральных вод   К вопросу о диагностике и лечении аменореи у девочек-подростков »