Начало >> Статьи >> Архивы >> Кисты и кистоподобные образования у детей

Кистозные образования почки - Кисты и кистоподобные образования у детей

Оглавление
Кисты и кистоподобные образования у детей
Врожденные кисты и свищи шеи
Кисты легких
Классификация кист легких
Клиника кист легких
Диагностика кист легких
Лечение кист легких
Кисты средостения
Клиника и лечение кист средостения
Кисты печени
Энтерокистомы
Кисты брыжейки и сальника
Паталогическая анатомия, клиническая картина кист брыжейки и сальника
Исследование кист брыжейки и сальника
Мезентериальная киста
Киста сальника
Диагностика кист брыжейки и сальника
Дифференциальная диагностика кист брыжейки и сальника
Лечение кист брыжейки и сальника
Непаразитарные кисты селезенки
Кисты поджелудочной железы
Кисты и кистомы яичника
Кистозные образования почки
Киста урахуса
Неорганные кисты забрюшинного пространства
Тератомы крестцовой области
Клиника тератом крестцовой области
Течение и осложнения тератом крестцовой области
Дифференциальная диагностика тератом крестцовой области
Лечение тератом крестцовой области
Кисты семенного канатика

Врожденная киста почки у детей встречается сравнительно редко. Установлено, что кистозное образование почки является следствием нарушения ее эмбриогенеза. До настоящего времени нет общепринятой классификации кист почки, которая бы отвечала запросам хирургической практики. С нашей точки зрения наиболее полной классификацией является классификация, предложенная М. Д. Джавад-Заде (1964).
Автор выделяет одно- и двухсторонние кисты почек. Односторонние кисты он подразделяет на а) мультилокулярную кисту, б) одностороннюю мультикистозную почку, в) солитарную кисту, г) лоханочную кисту, д) околопочечную кисту; а двухсторонние кисты — на а) двухстороннюю мультикистозную почку, б) губчатую почку, в) поликистоз почек.
Мы полагаем, что классификация М. Д. Джавад-Заде позволяет четко представить как характер анатомо-морфологических изменений в почке, так и сущность предполагаемой операции.
Простая киста почки. Солитарная, или простая, киста почки у детей встречается очень редко. Солитарная киста однокамерна, величина ее в диаметре различна — от 2 см до гигантского размера (вмещающая более 1 л жидкости).
Большинство исследователей считают, что солитарная киста почки является пороком формирования паренхимы почки (Сагопе Rowland и др., 1974; Rabbo, Granozzi, 1957; Sahouh, Crocker и соавт., 1970, и др.). Однако имеются указания и на то, что простая киста почки может быть следствием механического препятствия на уровне петли нефрона или результатом токсического воздействия химических веществ на паренхиму почки. Так, исследованиями Н.  Л. Куща и соавторов (1980), Сагопе и соавторов (1974), Crocker, Brown (1973), Sahouh и соавторов (1970) убедительно доказана возможность экспериментального создания кисты почки у животных (крыс, хомячков, овец).
Roberts (1975, 1976) указывает, что в США в 1975 г. выявлено 300 000 больных с кистами почек, причем 13 % составляли дети. Отмечено, что сравнительно редкое  выявление кисты почки у детей обусловлено тем, что в первые годы жизни она малого размера, увеличение ее происходит медленно, а поэтому длительный промежуток времени протекает бессимптомно.
Наряду с этим И. М. Быков (1961), М. Д. Джавад-Заде, Э. Т. Шимкус (1977), Firsater, Foras (1973) сообщают о том, что солитарная киста почки даже у новорожденного может иметь гигантский размер и содержать около 1 л жидкости.
Киста может локализоваться в любых отделах почки, но чаще всего в одном из полюсов (рис. 24). Она, как правило, выступает над поверхностью паренхимы почки и не сообщается с лоханкой. Внутренняя поверхность оболочки кисты представлена однослойным плоским эпителием. Содержимое кисты чаще серозное, реже геморрагическое.

Киста нижнего полюса правой почки
Рис. 24. Киста нижнего полюса правой почки

Солитарная киста, особенно малого размера, длительное время протекает бессимптомно. Киста же большого размера может симулировать картину опухоли брюшной полости и быть причиной боли в животе и гематурии. Боль является следствием периодически появляющейся почечной колики, вызванной прохождением сгустка крови по мочевыводящим путям. При объективном исследовании больного в области почки определяется опухолевидное, баллотирующее, упругое, ограниченно подвижное, безболезненное образование. Поверхность его гладкая. Пальпируемое образование нередко рассматривается как гидронефроз или злокачественная опухоль почки.
Диагностика кисты почки базируется на основе объективных и рентгенологических данных. На экскреторных урограммах с ретропневмоперитонеумом отчетливо видна деформация контура почки и дефект наполнения в чашечно-лоханочном сегменте. Определенную ясность в постановку диагноза вносит аортография. На артерионефрограммах в месте расположения кисты отмечается обеднение сосудистого рисунка. Если предпринятые методы исследования не внесли ясность в диагноз, следует прибегнуть к лапароскопии и лапароскопической биопсии пальпируемого образования (рис. 25, 26).

сосудистая сеть заднего листка брюшины при опухоли Вильмса
Рис. 26. Обильная сосудистая сеть заднего листка брюшины при опухоли Вильмса
киста лоханки
Рис. 25. Внешний вид заднего листка брюшины при кисте лоханки

Многие исследователи указывают на большую диагностическую возможность чрескожной пункции кисты с последующей кистографией и изучением (биохимическим, цитологическим) содержимого кисты (Н. А. Лопокин, 1964, 1973; А. Ю. Баху, 1974; Swart, Beyer, Fiedler, 1979, и др.).
Некоторые онкологи и урологи для исключения опухолевого процесса в кисте используют кистоскопию.
Лечение кист только оперативное. При солитарной кисте небольшого размера показано ее удаление посредством вылущивания или путем резекции почки. Нефрэктомия — операция вынужденная и должна производиться по строгим показаниям (большого размера киста с плохо функционирующей почечной тканью).
Техника нефрэктомии ничем принципиально не отличается от удаления почки у взрослых.
При выполнении резекции почки очень важно учесть взаимоотношения сосудов ворот почки с лоханкой и самой кистой. Знание расположения сосудов позволяет произвести резекцию почки с минимальным кровотечением.
Лоханочная киста, или дивертикул чашечки, является следствием врожденного сужения шейки чашечки. В результате постоянного переполнения чашечки последняя перерастягивается и может достигать гигантского размера. Лоханочная киста малого размера протекает бессимптомно. Первые симптомы появляются после присоединения инфекции или после достижения кисты большого размера. С присоединением инфекции появляются классические признаки пиелонефрита (пиурия, лихорадка, боль в поясничной области). При объективном исследовании больных с лоханочной кистой большого размера в области почки определяется опухолевидное образование, баллотирующее, с гладкой поверхностью, упругое, слегка болезненное (при инфицированной кисте). Диагноз устанавливают с помощью экскреторной урографии, аортографии. При наличии лоханочной кисты показана резекция почки.
Окололоханочная киста многокамерна. Она состоит из множества кистозных образований различных размеров, расположенных непосредственно у лоханки почки. Окололоханочная киста тесно связана с сосудами почки, лоханкой, но не сообщается с ней. Внутренняя оболочка кисты представлена эндотелием. Содержимое кисты серозное. Клинически окололоханочная киста проявляется тогда, когда она достигает большого размера и начинает симулировать картину опухоли брюшной полости. Диагностика окололоханочной кисты основывается на данных объективного исследования и показателях экстреторной урографии. На урограммах видна деформация лоханки и смещение мочеточника к позвоночному столбу, что указывает на кистозное образование, расположенное вблизи лоханки. Окончательный диагноз устанавливают на операционном столе. Лечение оперативное.
При небольших размерах кисты показано ее  вылущивание или резекция ночки; при гигантской кисте и плохо функционирующей паренхиме почки — нефрэктомия.
Губчатая почка — это врожденное кистозное перерождение почечных пирамид. По внешнему виду губчатая почка не изменена, но на разрезе пирамиды почки напоминает губку, а корковое вещество остается неизмененным. Губчатая почка чаще наблюдается у мальчиков и имеет благоприятное течение. Чаще поражены обе почки. Как правило, морфологические изменения в пирамидах почки не прогрессируют, а поэтому клинически этот порок развития протекает бессимптомно. Если присоединяется инфекция или в кистах образуются конкременты, тогда появляются боль в животе и в поясничной области, пиурия, гематурия. Диагностика базируется в основном на данных экскреторной урографии. На пиелограммах видны в области больших и малых почечных чашечек множественные, округлой формы тени кист. Иногда в области проекции кист видны тени конкрементов. Лечение губчатой почки консервативное. Если имеются камни, их удаляют посредством секторальной нефрэктомии.
Мультилокулярная киста - это многокамерная киста, не сообщающаяся с лоханкой. Как правило, поражается одна почка. Киста локализуется в одном из полюсов, остальная паренхима почки остается неизмененной. Содержимое кисты представлено серозной, прозрачной жидкостью. Кисты бывают различных размеров и могут соединяться между собой. Мультилокулярная киста долгое время протекает бессимптомно. Основным симптомом, заставляющим обращаться за врачебной помощью, является определяемая опухоль в брюшной полости. Субъективных жалоб, как правило, нет. При объективном исследовании у больного определяется увеличенная, безболезненная почка. Диагностика основывается на экскреторной урографии. На рентгенограммах отмечается деформация и дефект наполнения лоханки. Лучше всего экскреторную урографию проводить у больного методом насыщения и на фоне ретропневмоперитонеума.
Лечение только оперативное — резекция почки, а при разрушенной и нефункционирующей паренхиме почки — нефрэктомия.
Мультикистозная почка — врожденный порок развития, характеризующийся отсутствием паренхимы почки и наличием вместо нее множества кист разной формы и величины. Межкистозные пространства представлены волокнистой соединительной тканью. Кисты заполнены прозрачной, иногда коричневатой жидкостью.
Мультикистозная почка, как правило, сочетается с недоразвитием мочеточника или полным отсутствием его. Сосуды ворот почки гипоплазированы. Мультикистозная почка чаще наблюдается с одной стороны. При наличии двухсторонней мультикистозной почки дети нежизнеспособны и погибают вскоре после рождения или вообще рождаются мертвыми. Клинически до присоединения инфекции мультикистозная почка с одной стороны себя никак не проявляет и может быть случайной находкой на секционном столе.
При развитии воспалительного процесса в мультикистозной почке наблюдаются тупая боль в поясничной области, субфебрильная температура, пиурия.
Диагностика трудная. На экскреторной урограмме на фоне ретропневмоперитонеума видна измененного размера почка; ее лоханка и бокалы недифференцированы. Лечение только оперативное — удаление мультикистозной почки.
Поликистоз почки — врожденное заболевание, при котором паренхима почки замещается конгломератом кист. По внешнему виду почка напоминает гроздь винограда. Кисты бывают различных размеров, заполнены жидкостью прозрачной или коричневого цвета. Отсутствует четкое разграничение мозгового и коркового вещества. Однако между кистами имеются участки нормальной почечной ткани. Кисты, как правило, тонкостенные, изнутри выстланы плоским или кубическим эпителием. С лоханкой они чаще сообщаются через расширенные канальцы, реже бывают закрытыми. В случае закрытых кист моча выделяться не может, и, следовательно, такие дети нежизнеспособны.
Следует отметить, что поликистоз почки относится к наследственным заболеваниям и передается по материнской линии.
Hildebrant (1959) считает, что поликистоз является результатом нарушенного развития эмбриональной почки на фоне смыкания секреторного и экскреторного аппаратов первичной почки. Согласно данным А. Я. Пытеля и Н.    А. Лопаткина (1970), 69 % детей с поликистозом почки рождаются мертвыми.
Поликистоз почки создает благоприятные условия для присоединения инфекции. В тех случаях, когда в пораженной почке развивается пиелонефрит, больные жалуются на боль в пояснице, чувство тяжести в животе, слабость, недомогание, пониженный аппетит. По мере прогрессирования пиелонефрита и увеличения кист начинают нарастать симптомы хронической недостаточности почек вплоть до развития уремии (усиленная жажда, слабость, тошнота, анорексия, анемия, гипертензия, полиурия).
Мультикистозная левая почка
Рис. 27. Ретроградная пиелограмма. Мультикистозная левая почка

Часто наблюдаются гематурия, альбуминурия, азотемия.
При пальпации живота четко определяются резко увеличенная, безболезненная почка. Она бугристая, плотная, баллотирует.
Диагноз поликистоза почки устанавливают на основании данных объективного и специальных методов исследования: обзорная и экскреторная урография (рис. 27), определение остаточного азота крови, проба Зимницкого, хромоцистоскопия. Однако следует помнить, что при низкой относительной плотности мочи экскреторная урография не позволяет выявить характер патологического процесса в почке. В этих случаях показана ретроградная пиелография, при которой может возникнуть опасность инфицирования или обострение пиелонефрита. Ретроградную пиелографию следует применять только по строгим показаниям.
Для определения функциональной способности поликистозной почки широко используют клиренс-тесты, с помощью которых можно определить клубочковую фильтрацию, почечный кровоток и канальцевую реабсорбцию.
Опыт показывает, что иногда функциональное угнетение жизненно важных функций печени является первым проявлением прогрессирующей хронической недостаточности почек.
При поликистозе почек с развивающейся хронической недостаточностью почек отмечают гастрит как следствие длительного выделения железами желудка азотистых шлаков.
Лечение больных с поликистозом почки консервативное, направленное в основном на борьбу с инфекцией. При появлении симптомов недостаточности почки необходима диетотерапия, обильное питье, витамины.
Оперативное лечение показано лишь при наличии длительной макрогематурии, мочекаменной болезни или при нагноившейся кисте большого размера. Объем операции зависит от характера осложнения. При наличии мочекаменной болезни удаляют конкременты, при стойкой макрогематурии и при нагноении всех кист почки необходимо произвести их вскрытие.
При упорной боли в поясничной области производят операцию Ровзинга — игнипунктуру с целью декомпрессии поликистозной почки. Операция заключается в пункции и опорожнении кист почки. По мнению М. Д. Джавад-Заде (1964), игнипунктура эффективна только в компенсаторной стадии болезни.
Некоторые авторы считают, что при поликистозе, осложненном недостаточностью почек, хороший эффект дает гемодиализ или перитонеальный диализ. В практике урологии детского возраста эти операции не получили широкого применения. Следует учесть, что хроническая недостаточность почек при поликистозе почек, осложненном хроническим пиелонефритом, развивается в основном к 40—50 годам (Н. А.  Лопаткин, 1972). Основным условием влечении больных с поликистозом почки является профилактика пиелонефрита и диспансерное наблюдение.



 
« Кардиалгии - дифференциальный диагноз   Клинико-биохимическая и иммунологическая характеристика неревматических поражений миокарда у детей »