Начало >> Статьи >> Архивы >> Клиническая анатомия сердца

Анатомия врожденных пороков сердца - Клиническая анатомия сердца

Оглавление
Клиническая анатомия сердца
Филогенез
Эмбриогенез
Внешнее строение сердца
Внутреннее строение камер сердца
Строение правого желудочка
Строение левого предсердия
Строение левого  желудочка
Строение предсердно-желудочкового соединения
Клапанный аппарат сердца
Створки левого предсердно-желудочкового клапана
Сухожильные хорды предсердно-желудочкового клапана
Сосочковые мышцы предсердно-желудочкового клапана
Правое предсердно-желудочковое отверстие
Створки и сухожильные хорды правого предсердно-желудочковое клапана
Сосочковые мышцы правого предсердно-желудочковое клапана
Клапан аорты
Синусы легочного ствола и полулунные заслонки
Эпикард
Миокард
Анатомическое строение миокарда
Эндокард
Анатомия проводящей системы сердца
Синусно-предсердная часть проводящей системы сердца
Предсердно-желудочковая часть проводящей системы сердца
Изменения топографии проводящей системы при заболеваниях
Иннервация сердца
Внутрисердечный нервный аппарат
Эпикардиальные, миокардиальные, эндокардиальные сплетения
Изменения нервного аппарата сердца при патологических состояниях
Артерии сердца
Левая и правая венечная артерия
Дополнительные источники кровоснабжения сердца
Различия в кровоснабжении сердца
Внутриорганное артериальное русло
Артериальные анастомозы
Микроциркуляторное русло сердца
Вены сердца
Венечный синус сердца
Передние вены сердца, венозные анастомозы
Лимфатические сосуды сердца
Отводящие лимфатические сосуды
Топография сердца
Скелетотопия отделов сердца и его отверстий
Отношение сердца к окружающим его органам
Анатомия врожденных пороков сердца
Аномалии положения сердца
Трехкамерное сердце
Сердце с тремя предсердиями
Сердце с тремя желудочками, двухкамерное сердце
Гипоплазия желудочков
Врожденное отсутствие миокарда правого желудочка, общий предсердно-желудочковый канал, атрезия митрального клапана, трехстворчатого клапана, инверсия камер сердца
Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка, из левого желудочка
Общий артериальный ствол
Левожелудочково-правопредсердный свищ, левожелудочково-аортальный тоннель, венечно-сердечный свищ, сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием
Врожденные пороки магистральных сосудов
Аномалии владения легочных и полых вен
Литература

ГЛАВА X
АНАТОМИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов или их сочетания наблюдаются далеко не редко. Среди всех заболеваний сердца врожденные пороки составляют 1—2% [Мухарлямов Н. М., 1983]. М. Campbell (1973) утверждает, что аномалии сердца наблюдаются у 8 на 1000 новорожденных, но многие пороки не распознаются в раннем периоде жизни. S. С. Mitchel и соавт. (1971) выявили врожденные пороки сердца у 457 из 56 109 родившихся (8,14 на 1000 родившихся), A. J. Darsinos и соавт. (1971) — у 369 из 99 245 родившихся (3,7 на 1000). Е. К. Chung, G. Н. Khoury (1972) приводят частоту врожденных пороков от 3,7 до 8,3 на 1000 живорожденных детей. По Н. И. Медведеву и соавт. (1969), врожденные пороки сердца отмечены у 78 из 52 382 новорожденных (1,5 на 1000). Среди детей школьного возраста частота врожденных пороков сердца более низкая и составляет на основании обследования 116 тыс. школьников (в префектуре Шига, Япония) 3 на 1000 [Onishi Т. et al., 1971].
Частота врожденных пороков сердца возрастает среди обследованных мертворожденных. М. Campbell (1973) полагает, что она в 10 раз выше, чем среди живорожденных. По сведениям Г. Бланк (1980), располагавшего данными о 5063 вскрытиях умерших разных возрастов (среди них детей—18%), врожденные пороки сердца составили 19 на 1000 умерших.
Сообщения о частоте врожденных пороков сердца и крупных сосудов из различных стран и среди различных этнических групп свидетельствуют о том, что частота большинства типов врожденных пороков сердца примерно одинакова как в тропических и субтропических зонах, так и в зонах умеренного климата [Freire- Maja N., Arce-Gomez В., 1971]. Риск развития врожденных пороков сердца у грудных детей с болезнью Дауна составляет 1:3 для детей, родившихся от матерей с врожденными пороками сердца, 1 :20 для детей, родившихся от матерей с диабетом, 1 :39, родившихся в двойне, 1 : 61 [Mitchel S. С. et al., 1971].
Существуют различные классификации врожденных пороков, сердца и крупных сосудов. Среди них имеются классификации, основанные на анатомических, патофизиологических и клинических признаках. Затруднения в создании рациональной классификации состоят в том, что изолированные врожденные пороки отдельных анатомических образований сердца, сосудов и перикарда встречаются нечасто. Большее распространение имеют сочетания или комбинации врожденных пороков ряда образований сердца и сосудов.
Комбинированным порокам обычно даются эпонимические названия. Среди этих пороков часто встречаются следующие.

  1. Триада Фалло — стеноз легочного ствола в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, гипертрофией правого желудочка.
  2. Тетрада Фалло — сужение легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, отходящей одновременно от обоих сообщающихся желудочков, и гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло может также сопровождаться отсутствием клапана легочного ствола [Fischer D. R. et al., 1984].
  3. Пентада Фалло — стеноз легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, большой дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка.
  4. Синдром Тауссига — Бинга — отхождение аорты от правого желудочка, отхождение легочного ствола от обоих желудочков, высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки.
  5. Синдром Лютембаше — сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия.
  6. Синдром Эйзенменгера — дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты; вследствие повышения давления в малом круге кровообращения имеется ток крови из правого желудочка в аорту.
  7. Синдром Э б ш т е й н а — неправильное положение створок в глубине желудочка и недостаточность правого предсердно-желудочкового отверстия, гипертрофия правого желудочка. Сочетается с открытым овальным отверстием.

Следует заметить, что при комбинированных врожденных пороках сердца и крупных сосудов обычно одна из форм его является основной, другие имеют второстепенный характер, в известной степени компенсирующем ведущий порок.
Практически важно рассмотреть хирургическую анатомию отдельных форм врожденных пороков, поскольку сочетание их не меняет существенно характер анатомических изменений данного порока.
Прежде чем описывать анатомию пороков сердца и сосудов, необходимо подчеркнуть, что при пороках могут быть затруднения с идентификацией камер сердца. Правое предсердие сохраняет свое наименование независимо от его положения справа или слева от межпредсердной перегородки и идентифицируется по наличию на перегородке овальной ямки. Такие структуры, как устья полых вен и венечного синуса, пограничный гребень, гребенчатые мышцы, имеющиеся в норме в правом предсердии, при врожденных пороках сердца могут отсутствовать (одна и более структур), полые вены могут впадать в левое предсердие. Межпредсердная перегородка, даже если она частично отсутствует, является структурой, характеризующей определенное предсердие. Левое предсердие можно определить по остаткам первичной межпредсердной перегородки, septum primum, и остаткам заслонки овального отверстия.
Расположение предсердия на присущей ему стороне: правого на правой стороне грудной клетки, левого на левой  — D. A. Goor, С. W. Lillehei (1975) обозначают как обычное положение, situs solitus. Расположение предсердия на противоположной стороне обозначается как обратное положение, situs inversus.
Правый желудочек характеризуется более крупными мясистыми трабекулами, наличием перегородочной створки трехстворчатого клапана, могут встречаться перегородочные сосочковые мышцы. При этом сухожильные хорды от перегородочной створки прикрепляются к перегородочным сосочковым мышцам или непосредственно к межжелудочковой перегородке. Левый желудочек определяется по более тонким мясистым трабекулам. На перегородке со стороны левого желудочка трабекулы и сосочковая мышца отсутствуют, сухожильные хорды не прикрепляются.
Термин «инверсия» означает, что камеры сердца поменялись местами: инверсия предсердий или желудочков. В таких случаях возникает дискордантность сердца. Например, у новорожденного желудочки сердца инвертированы и анатомически правое предсердие открывается в правосторонний левый желудочек. Если дополнительно образуется транспозиция большой артерии и системный венозный приток поступает в легочный ствол, то в таком случае имеется физиологическая конкордантность, несмотря на анатомическую дискордантность. Однако инверсия желудочков может быть изолированной и наряду с анатомической дискордантностью будет и физиологическая дискордантность.



 
« Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета   Клиническая кардиология ч.1 »