Начало >> Статьи >> Архивы >> Клиническая анатомия сердца

Аномалии положения сердца - Клиническая анатомия сердца

Оглавление
Клиническая анатомия сердца
Филогенез
Эмбриогенез
Внешнее строение сердца
Внутреннее строение камер сердца
Строение правого желудочка
Строение левого предсердия
Строение левого  желудочка
Строение предсердно-желудочкового соединения
Клапанный аппарат сердца
Створки левого предсердно-желудочкового клапана
Сухожильные хорды предсердно-желудочкового клапана
Сосочковые мышцы предсердно-желудочкового клапана
Правое предсердно-желудочковое отверстие
Створки и сухожильные хорды правого предсердно-желудочковое клапана
Сосочковые мышцы правого предсердно-желудочковое клапана
Клапан аорты
Синусы легочного ствола и полулунные заслонки
Эпикард
Миокард
Анатомическое строение миокарда
Эндокард
Анатомия проводящей системы сердца
Синусно-предсердная часть проводящей системы сердца
Предсердно-желудочковая часть проводящей системы сердца
Изменения топографии проводящей системы при заболеваниях
Иннервация сердца
Внутрисердечный нервный аппарат
Эпикардиальные, миокардиальные, эндокардиальные сплетения
Изменения нервного аппарата сердца при патологических состояниях
Артерии сердца
Левая и правая венечная артерия
Дополнительные источники кровоснабжения сердца
Различия в кровоснабжении сердца
Внутриорганное артериальное русло
Артериальные анастомозы
Микроциркуляторное русло сердца
Вены сердца
Венечный синус сердца
Передние вены сердца, венозные анастомозы
Лимфатические сосуды сердца
Отводящие лимфатические сосуды
Топография сердца
Скелетотопия отделов сердца и его отверстий
Отношение сердца к окружающим его органам
Анатомия врожденных пороков сердца
Аномалии положения сердца
Трехкамерное сердце
Сердце с тремя предсердиями
Сердце с тремя желудочками, двухкамерное сердце
Гипоплазия желудочков
Врожденное отсутствие миокарда правого желудочка, общий предсердно-желудочковый канал, атрезия митрального клапана, трехстворчатого клапана, инверсия камер сердца
Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка, из левого желудочка
Общий артериальный ствол
Левожелудочково-правопредсердный свищ, левожелудочково-аортальный тоннель, венечно-сердечный свищ, сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием
Врожденные пороки магистральных сосудов
Аномалии владения легочных и полых вен
Литература

Врожденные изолированные пороки сердца - аномалии положения сердца
Характеризуются частичным или полным перемещением сердца из средостения. В. П. Подзолков (1974), проанализировавший 107 больных с аномальным положением сердца (Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева), представил подробный разбор данной патологии.
Различают 2 вида аномалий положения сердца: неправильное расположение в средостении и полости перикарда и смещение сердца в другие полости тела или в поверхностные слои туловища. К первой группе аномалий положения сердца относят декстрокардию и мезокардию.
J. Н. Andersen, Т. Е. Hansen (1980) наблюдали среди 168 детей с врожденными пороками сердца декстрокардию у 1 и декстроверсию у 5 мальчиков.
Дестрокардия, dextrocardia, — аномалия положения сердца, при которой оно располагается большей частью справа от средней линии тела. Верхушка сердца находится справа от грудины. Различают неизолированную и изолированную декстрокардию. Первая сопровождается situs viscerum inversus, при другой имеет место только обратное расположение сердца. Бывает зеркальная декстрокардия и декстроверсия. Зеркальная изолированная декстрокардия характеризуется инверсией предсердий и желудочков и транспозицией крупных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх.
При декстроверсии, которая, по Н. Р. Палееву (1977), встречается чаще всего, расположение камер сердца и крупных сосудов нормальное. Обычно декстроверсия сопровождается другими врожденными пороками сердца: транспозицией аорты и легочного ствола, дефектами перегородок, стенозом или атрезией легочного ствола.
Мезокардия — положение сердца, при котором продольная ось сердца лежит в среднесагиттальной плоскости, а сердце не имеет верхушки. На рентгенограмме при заднепередней проекции наблюдается характерная картина — «капля росы». Передняя и задняя межжелудочковые борозды расположены почти вертикально.
М. Lev и соавт. (1971) представили описание 13 больных, имевших мезокардию. Авторы применяют также термин «мезоверсия», которым обозначают неполную декстроверсию. Авторы выделяют следующие формы мезокардии: 1) мезоверсия, при которой правое и левое предсердие, правый и левый желудочек располагаются рядом, правый — справа, левый — слева; имеется левая дуга аорты; кроме того, у больных встречались дополнительно транспозиция артерий, стеноз трехстворчатого клапана (1 больной), общий предсердно-желудочковый канал (1 больной), дефекты перегородок и открытый артериальный проток (1 больной); 2) смешанная мезокардия с инвертированными желудочками; 3) смешанная мезокардия с инвертированными предсердиями.
Эктопии сердца могут быть грудными, торакоабдоминальными, брюшными и шейными. При грудной эктопии сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки; перикард и грудина отсутствуют. Торакоабдоминальные эктопии характеризуются положением сердца одновременно в грудной и брюшной полостях. При этом имеется дефект диафрагмы. При дислокации сердца в брюшную полость говорят о брюшной эктопии, а на шею — о шейной эктопии сердца. По данным А. П. Колесова, А. Б. Зорина (1983), чаще встречаются грудные эктопии, реже брюшные и торакоабдоминальные и наиболее редко шейные эктопии.
F. Byron (1948) сообщил о 142 наблюдениях эктопии сердца. В 81 наблюдении имелась грудная эктопия, в 38 брюшная, в 10 торакоабдоминальная и в 4 шейная (о 9 больных данные о локализации сердца не приведены).
Дефекты межпредсердной перегородки
Являются одним из наиболее частых врожденных пороков сердца. И. Литтман, Р. Фоно (1954) полагали, что данный изолированный порок встречается примерно в 50% случаев врожденных пороков сердца у лиц, достигших половой зрелости. Однако чаще дефект межпредсердной перегородки наблюдается у детей до нескольких лет. По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), частота дефекта составляет 1 : 13 500 человек. У девочек он встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков.

Данные о частоте дефекта межпредсердной перегородки среди всех врожденных пороков сердца весьма отличаются в разных странах и у авторов. Так, частота незаращений межпредсердной перегородки в европейских странах относительно невысокая: по А. П. Колесову, А. Б. Зорину, она в среднем составляет 7%. L. Е. Carlgren (1970, Швеция) определяет ее в 6,68%, В. Landtman (1971, Финляндия) — в 9,13%, М. Campbell (1973, Англия) — в 10%, A. Gallez и соавт. (1970, Бельгия) — в 2,6%. Значительно большую частоту дефектов межпредсердной перегородки отмечают авторы из Японии [Onishi Т. et al., 1971] — 25,7 и 25,3%, [Naganuma М. et al., 1973 — 31,6%], Цейлона [Wallooppilla N. J., Jayasinghe M. S., 1970 — 31,9%], Африки [Van der Horst R. L. et al., 1970 - 17,2%].
Дефект межпредсердной перегородки может быть различной величины: от небольшой (несколько миллиметров в диаметре) до весьма значительной (5 см). В наблюдении, описанном А. И. Злобиным (1947), дефект перегородки составляет 5X4 см. Чаще встречается одно отверстие, но их может быть и несколько, вплоть до «сетчатой» перегородки. Форма отверстий бывает разнообразной. Дефекты могут обнаруживаться под устьем верхней полой вены (высокий дефект), в центре перегородки (средний), реже у нижней полой вены (нижний). При больших дефектах перегородки или при ее полном отсутствии сердце представляется трехкамерным с одним общим предсердием.
Чаще всего незаращение межпредсердной перегородки наблюдается в сочетании с сужением правого артериального конуса, недоразвитием правого желудочка, стенозом легочного ствола, аномалиями впадения в сердце крупных вен, транспозицией крупных артерий. В этих случаях сообщение правого и левого предсердий создает возможность компенсации кровотока обходным путем, минуя суженное место.
Небольшие отверстия в перегородке предсердий при отсутствии других форм врожденных пороков сердца и сосудов могут не сопровождаться резкими нарушениями кровообращения. При  значительных дефектах межпредсердной перегородки происходит переполнение правой половины сердца, расширение правого желудочка и легочного ствола, застой в легких. Границы сердца расширяются вправо, появляются признаки сердечной недостаточности.
При дефектах межпредсердной перегородки нередко встречаются парадоксальные или перекрестные эмболии, при которых эмбол из какого-либо септического очага попадает в полые вены, правое предсердие, а далее не в малый круг, а, минуя его, через отверстие в перегородке в большой круг кровообращения.
Сходную в анатомическом отношении картину дает незаращение овального отверстия. Примерно в 25% случаев у взрослых [Gould S. Е., 1960] и детей в возрасте до 1 года жизни [Nadas A. S., 1964] и у 50% всех грудных детей овальное отверстие зарастает не полностью и сохраняется межпредсердное сообщение как «клапанно полноценное», или «пропускающее зонд». Однако такие дефекты полностью закрыты со стороны левого предсердия заслонкой овального отверстия. Обычно овальное отверстие зарастает на 5—7-м месяцах. Почти у 1/4 людей на месте овального отверстия остается небольшая косо расположенная щель, закрытая заслонкой овального отверстия, через которую правое и левое предсердия не сообщаются. Однако заслонка может не образовываться, что сопровождается открытым овальным отверстием, foramen ovale apertum, которое Р. Т. Hagen и соавт. (1984) обнаружили в 34,3% наблюдений. При этом на месте овальной ямки находится круглой или овальной формы отверстие различного диаметра — от 1 до 10 мм.
Заслонка овального отверстия может оказаться неполноценной (впервые было сообщено А. М. Rudolph и соавт., 1958), что объясняется увеличением овального отверстия в связи с расширением левого предсердия. Если открытое овальное отверстие имеет небольшой размер и является единственным видом врожденного порока, то оно, так же как и дефекты межпредсердной перегородки, может не давать заметных расстройств кровообращения. J. К. Perloff (1984) наблюдал 2 больных с дефектом межпредсердной перегородки, проживших 87 и 94 года.
Дефекты межжелудочковой перегородки
Впервые дефект перегородки описан русским врачом П. Ф. Толочиновым в 1874 г. и позже (1879) Н. L. Roger (болезнь Толочинова — Роже). Чаще дефект локализуется под задней полулунной заслонкой клапана аорты и под перегородочной створкой трехстворчатого клапана около его фиброзного кольца. Этот дефект (комбинированный и изолированный) встречается, по данным С.                        Э. Островского (1911), в 72% всех врожденных пороков сердца, но и изолированный дефект межжелудочковой перегородки наблюдается очень часто. По данным А. П. Колесова, А. Б. Зорина (1983), он бывает у новорожденных в 30—40% случаев.
Незаращение межжелудочковой перегородки
Рис. 110. Незаращение межжелудочковой перегородки (из музея кафедры анатомии Военномедицинской академии им. С. М. Кирова).
1 — дефект в межжелудочковой перегородке; 2 — перегородочная створка правого предсердно-желудочкового клапана; 3 — межжелудочковая перегородка.
L. Е. Carlgren (1970, Швеция) выявил из 838 леченных им больных детей с пороками сердца до 16 лет дефект межжелудочковой перегородки у 301 (35,91%). У 90% детей дефект закрылся самопроизвольно.
Частота наблюдения дефектов межжелудочковой перегородки, по данным различных авторов, колеблется от 12,1% [Freire- Maia N., Arce-Gomez В., 1971] до 39,4% [Onishi Т. et al., 1971].
Чаще всего (до 85% случаев) дефект располагается в перепончатой части межжелудочковой перегородки в виде щели, овального или круглого отверстия диаметром 0,5—1,5 см под клапаном аорты [Vogel М. et al., 1983], реже — под клапаном легочного ствола (рис. 110). Наряду с этим встречаются отверстия, захватывающие и мышечную часть перегородки (рис. 111). Они обычно округлой формы. Размеры отверстия в этих случаях могут быть более значительными (1,5—4 см); иногда межжелудочковая перегородка может совсем отсутствовать. Так как давление крови в левом желудочке больше, чем в правом, то при наличии отверстия в межжелудочковой перегородке кровь во время систолы переходит в правый желудочек, обусловливая его гипертрофию.

Рис. 111. Врожденное сужение легочного ствола и дефект межжелудочковой перегородки. Стенка правого желудочка частично иссечена. Препарат А. Ф. Грибовода.
Врожденное сужение легочного ствола и дефект межжелудочковой перегородки
1 — легочный ствол; 2 — полулунные заслонки клапана легочного ствола; 3 — подклапанный стеноз ствола; 4 — дефект межжелудочковой перегородки (введена стеклянная палочка); 5 — гипертрофированная стенка правого желудочка.

При больших дефектах наблюдается смешение венозной и артериальной крови и вследствие этого синюшная окраска кожи  и слизистых оболочек. Указанный врожденный порок чаще встречается в сочетании с другими формами, которые вызывают затруднение кровотока в малом или большом круге кровообращения (тетрада Фалло, синдром Эйзенменгера, открытый артериальный проток, коарктации аорты, дефекты межпредсердной перегородки, стеноз митрального клапана).



 
« Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета   Клиническая кардиология ч.1 »