Начало >> Статьи >> Архивы >> Клиническая анатомия сердца

Гипоплазия желудочков - Клиническая анатомия сердца

Оглавление
Клиническая анатомия сердца
Филогенез
Эмбриогенез
Внешнее строение сердца
Внутреннее строение камер сердца
Строение правого желудочка
Строение левого предсердия
Строение левого  желудочка
Строение предсердно-желудочкового соединения
Клапанный аппарат сердца
Створки левого предсердно-желудочкового клапана
Сухожильные хорды предсердно-желудочкового клапана
Сосочковые мышцы предсердно-желудочкового клапана
Правое предсердно-желудочковое отверстие
Створки и сухожильные хорды правого предсердно-желудочковое клапана
Сосочковые мышцы правого предсердно-желудочковое клапана
Клапан аорты
Синусы легочного ствола и полулунные заслонки
Эпикард
Миокард
Анатомическое строение миокарда
Эндокард
Анатомия проводящей системы сердца
Синусно-предсердная часть проводящей системы сердца
Предсердно-желудочковая часть проводящей системы сердца
Изменения топографии проводящей системы при заболеваниях
Иннервация сердца
Внутрисердечный нервный аппарат
Эпикардиальные, миокардиальные, эндокардиальные сплетения
Изменения нервного аппарата сердца при патологических состояниях
Артерии сердца
Левая и правая венечная артерия
Дополнительные источники кровоснабжения сердца
Различия в кровоснабжении сердца
Внутриорганное артериальное русло
Артериальные анастомозы
Микроциркуляторное русло сердца
Вены сердца
Венечный синус сердца
Передние вены сердца, венозные анастомозы
Лимфатические сосуды сердца
Отводящие лимфатические сосуды
Топография сердца
Скелетотопия отделов сердца и его отверстий
Отношение сердца к окружающим его органам
Анатомия врожденных пороков сердца
Аномалии положения сердца
Трехкамерное сердце
Сердце с тремя предсердиями
Сердце с тремя желудочками, двухкамерное сердце
Гипоплазия желудочков
Врожденное отсутствие миокарда правого желудочка, общий предсердно-желудочковый канал, атрезия митрального клапана, трехстворчатого клапана, инверсия камер сердца
Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка, из левого желудочка
Общий артериальный ствол
Левожелудочково-правопредсердный свищ, левожелудочково-аортальный тоннель, венечно-сердечный свищ, сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием
Врожденные пороки магистральных сосудов
Аномалии владения легочных и полых вен
Литература

Редкая форма врожденного порока сердца. J. Darsinos и соавт. (1971) среди 99 245 новорожденных наблюдали гипоплазию правого желудочка у 2,16% по отношению ко всем врожденным порокам сердца. Оно редко бывает изолированным и обычно является разновидностью других аномалий правых отделов сердца.
По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), гипоплазия правого желудочка может быть в 2 формах. При первой правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый предсердно-желудочковый клапан. При этом наблюдаются стеноз или атрезия легочного ствола, застои и повышение венозного давления в большом круге кровообращения. Вторая форма характеризуется расширением правого желудочка.
имеющего тонкую фиброзно перерожденную стенку; правый атриовентрикулярный клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол довольно часто выходят из левого желудочка. Е. Urban и соавт. (1977) описали у девочки 10 лет, умершей после хирургической операции, гипоплазию правого желудочка, сопровождающуюся транспозицией аорты, субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки, подклапанным и клапанным стенозом легочного ствола, открытым овальным отверстием. Аорта и легочный ствол выходили из левого желудочка (двойной выход из левого желудочка). Предсердия инвертированы. Правое предсердие левостороннее и получало кровь из верхней и нижней полых вен и венечного синуса. Кровь из правого предсердия поступала через небольшой, недоразвитый трехстворчатый клапан и гипоплазированный правый желудочек. Единственный выход крови из правого желудочка имел место через дефект межжелудочковой перегородки. Левое предсердие правостороннее, но получало кровь из легочных вен. Оно сообщалось через нормальный митральный клапан с левым желудочком, из которого начинались аорта и легочной ствол.

Гипоплазия левого желудочка

Относится также к редким формам врожденных пороков и, как правило, сочетается с другими пороками: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка.

Landtman (1971), изучивший на вскрытиях 5500 умерших больных до 16 лет, лечившихся в детской больнице в г. Хельсинки с 1947 по 1971 г., наблюдал 777 (14%) больных с врожденными пороками сердца. Среди них с гипоплазией левого желудочка было 72 человека (9,2%). G. F. Kelso и соавт. (1973) определили частоту гипоплазии левого желудочка в 10%. Н. Bankl (1980) — в 8,6%, A. Gallez и соавт. (1970)—в 4,7%, L. Е. Carlgren (1970) - в 2%.

Гипоплазия левого желудочка характеризуется главным образом уменьшением объема его полости. Часто отмечается атрезии митрального клапана или его стенозирование. Гипоплазия также может сопровождаться атрезией аортального клапана, незаращением артериального протока, гипоплазией левого предсердия. У многих больных с гипоплазией левого желудочка отмечался дополнительно фиброэластоз.
Если гипоплазия левого желудочка сопровождается гипоплазией левого предсердия, то такой врожденный порок относится к наиболее тяжелым формам.
I. Cloup и соавт. (1970) опубликовали сообщение о 8 подобных наблюдениях, оканчивавшихся смертью в первые дни после рождения. У больных найдены при вскрытии большой легочный ствол, гипоплазированное левое предсердие, маленький левый желудочек с истонченной стенкой, гипоплазией митрального  клапана, стенозом аорты и гипоплазией ее восходящей части, субэндокардиальный фиброэластоз стенки левой половины сердца.
Н. М. Sondheimer и соавт. (1977) проанализировали данные о 87 больных, имевших двойной выход из правого желудочка. У большинства левый желудочек представлялся в виде небольшой полости с гипертрофированной стенкой, стенозом или атрезией митрального и аортального клапанов.



 
« Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета   Клиническая кардиология ч.1 »