Начало >> Статьи >> Архивы >> Клиническая анатомия сердца

Врожденное отсутствие миокарда правого желудочка, общий предсердно-желудочковый канал, атрезия митрального клапана, трехстворчатого клапана, инверсия камер сердца - Клиническая анатомия сердца

Оглавление
Клиническая анатомия сердца
Филогенез
Эмбриогенез
Внешнее строение сердца
Внутреннее строение камер сердца
Строение правого желудочка
Строение левого предсердия
Строение левого  желудочка
Строение предсердно-желудочкового соединения
Клапанный аппарат сердца
Створки левого предсердно-желудочкового клапана
Сухожильные хорды предсердно-желудочкового клапана
Сосочковые мышцы предсердно-желудочкового клапана
Правое предсердно-желудочковое отверстие
Створки и сухожильные хорды правого предсердно-желудочковое клапана
Сосочковые мышцы правого предсердно-желудочковое клапана
Клапан аорты
Синусы легочного ствола и полулунные заслонки
Эпикард
Миокард
Анатомическое строение миокарда
Эндокард
Анатомия проводящей системы сердца
Синусно-предсердная часть проводящей системы сердца
Предсердно-желудочковая часть проводящей системы сердца
Изменения топографии проводящей системы при заболеваниях
Иннервация сердца
Внутрисердечный нервный аппарат
Эпикардиальные, миокардиальные, эндокардиальные сплетения
Изменения нервного аппарата сердца при патологических состояниях
Артерии сердца
Левая и правая венечная артерия
Дополнительные источники кровоснабжения сердца
Различия в кровоснабжении сердца
Внутриорганное артериальное русло
Артериальные анастомозы
Микроциркуляторное русло сердца
Вены сердца
Венечный синус сердца
Передние вены сердца, венозные анастомозы
Лимфатические сосуды сердца
Отводящие лимфатические сосуды
Топография сердца
Скелетотопия отделов сердца и его отверстий
Отношение сердца к окружающим его органам
Анатомия врожденных пороков сердца
Аномалии положения сердца
Трехкамерное сердце
Сердце с тремя предсердиями
Сердце с тремя желудочками, двухкамерное сердце
Гипоплазия желудочков
Врожденное отсутствие миокарда правого желудочка, общий предсердно-желудочковый канал, атрезия митрального клапана, трехстворчатого клапана, инверсия камер сердца
Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка, из левого желудочка
Общий артериальный ствол
Левожелудочково-правопредсердный свищ, левожелудочково-аортальный тоннель, венечно-сердечный свищ, сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием
Врожденные пороки магистральных сосудов
Аномалии владения легочных и полых вен
Литература

Врожденное отсутствие миокарда правого желудочка

Отсутствие миокарда правого желудочка впервые описал в 1952 г. Н. S. М. Uhl. Поэтому этот выраженный порок сердца получил название аномалии Уля. Отсутствие миокарда крайне нечастая аномалия. За последние 30 лет описано несколько десятков подобных наблюдений.
L. Perez-Diaz и соавт. (1973) описали личное наблюдение тотального отсутствия миокарда правого желудочка у мальчика 2 мес, скончавшегося от недостаточности сердечной деятельности. При вскрытии выявлено, что правое предсердие и правый желудочек были значительно расширены, левые предсердие и желудочек уменьшены в размерах. При рассечении правого предсердия отмечена гипертрофия его стенки. Стенка правого желудочка необычно тонка, толщина ее составляла менее 1 мм. При микроскопическом исследовании обнаружено отсутствие мышечной ткани в правом желудочке. Авторы высказывают мнение о том, что нагнетательную функцию выполняло правое предсердие.

Общий предсердно-желудочковый канал

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеет место сочетание первичных дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов. При этом дефекты перегородок сливаются, образуя единый предсердно-желудочковый канал, который ограничен фиброзным кольцом, несущим 4—5 створок. Часто задние и передние створки обоих предсердно-желудочковых отверстий срастаются. Такая форма атриовентрикулярного канала называется полной. При неполной форме сочетается дефект межпредсердной перегородки с расщеплением створок митрального или трехстворчатого клапанов. Обе формы встречаются не часто — от 1,55 % [Carlgren L. Е., 1970] до 4% [Naganuma М., 1973]. Значительным количеством наблюдений располагает Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева [Бураковский В. И., Зоделова 3. Л., Бухарин В. А., 1974]. При полной форме общего предсердно-желудочкового канала наблюдается большая регургитация крови из желудочков в предсердия и артериовенозный сброс крови через дефект в перегородке с развитием значительной сердечной недостаточности.
В наблюдении F. Mattace Raso, P. Gibson (1978) при вскрытии умершего ребенка 18 дней выявлены дефекты перегородок и единое предсердно-желудочковое отверстие, в котором широкая передняя створка располагалась вдоль передней стенки обоих желудочков, переходя как мост над межжелудочковой перегородкой. Сухожильные хорды от левой половины передней створки подходили к передней сосочковой мышце левого желудочка, а от правой — к аналогичной мышце правого желудочка. От средней части передней створки очень короткие сухожильные хорды прикреплялись к гребню межжелудочковой перегородки (нижний край дефекта). Задняя створка общего отверстия была много меньше передней. От свободного ее края отходили короткие сухожильные хорды. Меньшее их количество прикреплялось к небольшой сосочковой мышце правого желудочка, а большая часть хорд — к боковым поверхностям и гребню межжелудочковой перегородки. Две небольшие створки находились сбоку справа и одна — сбоку слева. Короткие хорды от их свободных краев распространялись к сосочковым мышцам соответственно правого и левого желудочков.
Сохранение общего предсердно-желудочкового канала может наблюдаться при синдроме Эбштейна [Roach R. М. et al., 1974].

Атрезия трехстворчатого клапана

Всегда сочетается с другими пороками сердца: гипоплазией правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом клапана легочного ствола, транспозицией крупных сосудов (у lU больных). По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), встречается у 1—2% новорожденных. М. Campbell (1972) наблюдал атрезию трехстворчатого клапана у 5% больных, A. Gallez и соавт. (1970)-у 5,7%, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) — У 6,4%.
Главным анатомическим признаком атрезии трехстворчатого клапана является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Зона фиброзного кольца полностью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со стороны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердно-желудочкового отверстия в норме (рис. 115).
S. Bharati и соавт. (1976) исследовали 416 сердец с атрезией и стенозом трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана была у 172 человек. У всех этих больных правый желудочек был гипоплазирован. Однако имелись различные анатомические типы порока сердца с атрезией трехстворчатого клапана. В 50% наблюдений на месте предсердно-желудочкового отверстия имелась ямочка, в 41% она отсутствовала, и фиброзная мембрана, закрывающая предсердно-желудочковое отверстие, была гладкой, в 7% фиброзная мембрана соединялась с перепончатой частью межжелудочковой перегородки и в 2% в трехстворчатом клапане имелось небольшое отверстие, но створки клапана были сращены со стенками правого желудочка, и эта воронкообразная структура была заращена с нижнего конца.

Рис. 115. Атрезии правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана с недоразвитием правого желудочка, незаращением овального отверстия и дефектом межжелудочковой перегородки (по А. Ф. Грибоводу, 1955).
Атрезии правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана
1 — межсосудистый хирургический анастомоз; 2 — легочный ствол, отходящий от рудиментарного правого желудочка; 3 — левое предсердие; 4 — дефект в межжелудочковой перегородке (основное анатомическое сужение); 5 — левый желудочек; 6 — рудиментарный правый желудочек; 7 — правое предсердие; правый предсердно-желудочковый клапан закрыт фиброзной мембраной; 8 — аорта.

Атрезия митрального клапана

Отсутствие левого предсердно-желудочкового отверстия встречается в 2—4% случаев [Carlgren L. Е., 1970; Antia A. U., Williams А. V., 1971]. Как правило, сопровождается другими пороками: гипоплазией левого желудочка, дефектами межжелудочковой перегородки, стенозом клапана легочного ствола и др. Отверстие, так же как и при атрезии трехстворчатого клапана, закрыто фиброзной мембраной, покрытой эндокардом.

Инверсия камер сердца

Изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов — аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок.
Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от левого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально.
Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий, о чем сообщили W. В. Dunkman и соавт. (1977).
Мальчик 13 нед был обследован с применением ангиокардиографии и оперирован. Установлена инверсия желудочков без транспозиции аорты и легочного ствола. Слева расположенный правый желудочек гипоплазирован, имелись атрезии левого предсердно-желудочкового клапана, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Аорта начиналась от левого, желудочка, расположенного справа, а легочный ствол — от недоразвитого, правого желудочка, лежащего слева.



 
« Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета   Клиническая кардиология ч.1 »