Начало >> Статьи >> Архивы >> Клиническая анатомия сердца

Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка, из левого желудочка - Клиническая анатомия сердца

Оглавление
Клиническая анатомия сердца
Филогенез
Эмбриогенез
Внешнее строение сердца
Внутреннее строение камер сердца
Строение правого желудочка
Строение левого предсердия
Строение левого  желудочка
Строение предсердно-желудочкового соединения
Клапанный аппарат сердца
Створки левого предсердно-желудочкового клапана
Сухожильные хорды предсердно-желудочкового клапана
Сосочковые мышцы предсердно-желудочкового клапана
Правое предсердно-желудочковое отверстие
Створки и сухожильные хорды правого предсердно-желудочковое клапана
Сосочковые мышцы правого предсердно-желудочковое клапана
Клапан аорты
Синусы легочного ствола и полулунные заслонки
Эпикард
Миокард
Анатомическое строение миокарда
Эндокард
Анатомия проводящей системы сердца
Синусно-предсердная часть проводящей системы сердца
Предсердно-желудочковая часть проводящей системы сердца
Изменения топографии проводящей системы при заболеваниях
Иннервация сердца
Внутрисердечный нервный аппарат
Эпикардиальные, миокардиальные, эндокардиальные сплетения
Изменения нервного аппарата сердца при патологических состояниях
Артерии сердца
Левая и правая венечная артерия
Дополнительные источники кровоснабжения сердца
Различия в кровоснабжении сердца
Внутриорганное артериальное русло
Артериальные анастомозы
Микроциркуляторное русло сердца
Вены сердца
Венечный синус сердца
Передние вены сердца, венозные анастомозы
Лимфатические сосуды сердца
Отводящие лимфатические сосуды
Топография сердца
Скелетотопия отделов сердца и его отверстий
Отношение сердца к окружающим его органам
Анатомия врожденных пороков сердца
Аномалии положения сердца
Трехкамерное сердце
Сердце с тремя предсердиями
Сердце с тремя желудочками, двухкамерное сердце
Гипоплазия желудочков
Врожденное отсутствие миокарда правого желудочка, общий предсердно-желудочковый канал, атрезия митрального клапана, трехстворчатого клапана, инверсия камер сердца
Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка, из левого желудочка
Общий артериальный ствол
Левожелудочково-правопредсердный свищ, левожелудочково-аортальный тоннель, венечно-сердечный свищ, сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием
Врожденные пороки магистральных сосудов
Аномалии владения легочных и полых вен
Литература

Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка

Отхождение обоих крупных сосудов из правого желудочка наблюдается от 1% [Mitchel S. С. et al., 1971; Van der Horst R. L. et al., 1970] до 2,8% [Matsuo N. et al., 1975]. В изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др. A. Goor, J. Е. Edwards (1973) полагают, что в основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.

Н. М. Sondheimer и соавт. (1977), располагающий 87 наблюдениями над больными от 1 дня до 4 лет (71% мальчики, 29% девочки), лечившимися в детской больнице г. Торонто, разделили больных (анализируют 80 больных: у 31 вскрытие, у 12 операции на сердце, у 37 ангиокардиография) в зависимости от изменений строения сердца на 4 группы.
Группа I — двойной выход сосудов из правого желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки (26 больных). Ни у одного из них не было стеноза легочного ствола. По-существу имелся синдром Тауссига — Бинга. У 8 больных (у 2 стеноз аортального клапана) из 26 обнаружена коарктация аорты, у 4 — поражение митрального клапана (у 1 стеноз, у 1 атрезия, у 2 наезжание митрального клапана на перегородку).
Группа II — двойной выход сосудов из правого желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки без стеноза легочного ствола (18 больных). У 5 больных имелись поражения митрального клапана (у 1 стеноз, у 4 атрезия).
Группа III — двойной выход сосудов из правого желудочка с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочного ствола (28 больных). У 7 больных была правая дуга аорты. Поражения митрального клапана или коарктации аорты у всех больных этой группы не было.
Группа IV — двойной выход сосудов из правого желудочка, но дефект межжелудочковой перегородки не выявлен (8 больных). У 1 больного имелся аномальный приток крови из легочных вен в вены большого круга и у 2 — незаращение артериального протока.
Представляет интерес наблюдение двойного выхода крупных артерий из правого желудочка, сообщенное А. Ф. Грибоводом.

Рис. 116. Двойной выход аорты и легочного ствола из правого желудочка с незаращением артериального протока и межжелудочковой перегородки (по А. Ф. Грибоводу, 1955).
Двойной выход аорты и легочного ствола из правого желудочка
1 — артериальный проток (перевязан); 2 — легочный ствол; 3 — клапан аорты (стенозирован); 4 — дефект в межжелудочковой перегородке; 5 — левый желудочек; 6 — правый желудочек.

Девочка 3 лет 2 мес. скончалась после операции перевязки артериального протока. При патологоанатомическом изучении сердца установлены функционирующее овальное отверстие, дефект диаметром 1,7 см в перепончатой части межжелудочковой перегородки, над которым находится отверстие легочного ствола (диаметр 2,2 см), а правее его отверстие аорты. Диаметр луковицы аорты составлял 1,3 см. Полулунные заслонки клапана аорты срослись и имели вид соединительнотканной мембраны с отверстием диаметром 3 мм в ее центре. Обе артерии отходили из правого желудочка. Имелся артериальный проток (рис. 116).

Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка

Отхождение обеих крупных артерий из левого желудочка — значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка. Аорта может занимать любое из 3 возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального конуса), дефект межжелудочковой перегородки.
Приведем в качестве примера наблюдение А. Е. Urban и соавт. (1977). Девочка 10 лет с цианозом от рождения была оперирована с диагнозом транспозиции аорты и легочного ствола; умерла через 8 дней после операции. При вскрытии обнаружен полный situs viscerum inversus. При изучении сердца выявлена инверсия предсердий. Правое предсердие было расположено слева и получало кровь из полых вен и венечного синуса. Имелось незакрытое овальное отверстие. Правое предсердие сообщалось через небольшой трехстворчатый клапан с гипопластическим правым желудочком. Единственный выход из этого желудочка был через дефект в межжелудочковой перегородке. Между передней стенкой правого желудочка и легочным стволом имелся канал. Анатомически левое предсердие было правосторонним и получало кровь из легочных вен. Оно сообщалось через митральный клапан с морфологически левым желудочком, от которого отходили аорта и легочный ствол. Аортальное отверстие и клапан располагались кпереди от клапана легочного ствола. Отверстия аорты и легочного ствола были отделены друг от друга перегородкой артериального конуса. Выходной тракт легочного ствола был сужен у выхода из желудочка фиброзным кольцом, имелся дополнительный стеноз клапана легочного ствола.



 
« Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета   Клиническая кардиология ч.1 »