Начало >> Статьи >> Архивы >> Клиническая анатомия сердца

Врожденные пороки магистральных сосудов - Клиническая анатомия сердца

Оглавление
Клиническая анатомия сердца
Филогенез
Эмбриогенез
Внешнее строение сердца
Внутреннее строение камер сердца
Строение правого желудочка
Строение левого предсердия
Строение левого  желудочка
Строение предсердно-желудочкового соединения
Клапанный аппарат сердца
Створки левого предсердно-желудочкового клапана
Сухожильные хорды предсердно-желудочкового клапана
Сосочковые мышцы предсердно-желудочкового клапана
Правое предсердно-желудочковое отверстие
Створки и сухожильные хорды правого предсердно-желудочковое клапана
Сосочковые мышцы правого предсердно-желудочковое клапана
Клапан аорты
Синусы легочного ствола и полулунные заслонки
Эпикард
Миокард
Анатомическое строение миокарда
Эндокард
Анатомия проводящей системы сердца
Синусно-предсердная часть проводящей системы сердца
Предсердно-желудочковая часть проводящей системы сердца
Изменения топографии проводящей системы при заболеваниях
Иннервация сердца
Внутрисердечный нервный аппарат
Эпикардиальные, миокардиальные, эндокардиальные сплетения
Изменения нервного аппарата сердца при патологических состояниях
Артерии сердца
Левая и правая венечная артерия
Дополнительные источники кровоснабжения сердца
Различия в кровоснабжении сердца
Внутриорганное артериальное русло
Артериальные анастомозы
Микроциркуляторное русло сердца
Вены сердца
Венечный синус сердца
Передние вены сердца, венозные анастомозы
Лимфатические сосуды сердца
Отводящие лимфатические сосуды
Топография сердца
Скелетотопия отделов сердца и его отверстий
Отношение сердца к окружающим его органам
Анатомия врожденных пороков сердца
Аномалии положения сердца
Трехкамерное сердце
Сердце с тремя предсердиями
Сердце с тремя желудочками, двухкамерное сердце
Гипоплазия желудочков
Врожденное отсутствие миокарда правого желудочка, общий предсердно-желудочковый канал, атрезия митрального клапана, трехстворчатого клапана, инверсия камер сердца
Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка, из левого желудочка
Общий артериальный ствол
Левожелудочково-правопредсердный свищ, левожелудочково-аортальный тоннель, венечно-сердечный свищ, сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием
Врожденные пороки магистральных сосудов
Аномалии владения легочных и полых вен
Литература

Стенозы и атрезия легочного ствола

По М. Abbot (1936), изолированное сужение легочного ствола встречается в 2,5% случаев, в комбинации с другими пороками — в 14%. А. П. Колесов, А. Б. Зорин (1983) приводят частоту изолированного стеноза легочного ствола среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных в 8,9% наблюдений, а в школьном возрасте в 17,5 — 20%. Зарубежные авторы сообщают примерно такие же данные. Так, частоту стеноза легочного ствола N. J. Wallooppilla, М. Jayasinghe (1970) среди всех наблюдавшихся ими больных определяли в 12,6 %, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) по данным вскрытий — в 6,4%, L. Е. Carlgren (1970) у детей до 1 года жизни — в 5%, М. Campbell (1973) среди новорожденных— в 7%, A. Galez и соавт. (1970) среди детей до 2 лет — в 1,6%.
Стеноз легочного ствола зависит от нарушения процесса эмбрионального деления первичного артериального ствола на легочный ствол и аорту (сдвиг перегородки артериального конуса вправо) или от внутриутробного эндокардита. Сужение может локализоваться в области правого артериального конуса (инфундибулярный стеноз), в клапанах (клапанный стеноз) или в самом легочном стволе. Наиболее часто (до 95%) встречается клапанный стеноз. Диаметр стенозированного легочного ствола у детей может достигать 1—2 мм. Встречается полное прекращение кровотока через легочный ствол. В последнем случае правый желудочек оказывается недоразвитым или вообще отсутствует. При сохранении проходимости легочного ствола правый желудочек, наоборот, сильно гипертрофирован. Стенка желудочка у детей достигает в толщину 12 мм. Границы сердца расширены вправо. Вследствие гипертрофии стенки правого желудочка и податливой грудной стенки у детей может образоваться большой сердечный горб.
При инфундибулярных стенозах легочного ствола в артериальном конусе (воронке) формируется сужение до 0,2 см в диаметре, и над ним нередко соединительнотканная мембрана, имеющая узкую щель для циркуляции крови. В таких случаях имеется небольшое подклапанное пространство. Стенка правого желудочка гипертрофирована.
При стенозах легочного ствола наблюдается резкое расширение вен в области корпя легких и подплевральных венозных сетей, образующих частичное окольное кровообращение за счет анастомозов легочных сосудов с бронхиальными венами и венами средостения (система верхней полой вены). Самым характерным признаком сужения легочного ствола является цианоз (из-за чего и заболевание часто называют «синим» или «голубым» пороком).
К стенозам легочного ствола близка его атрезии. Она крайне редко встречается в виде самостоятельной формы поражения, так как новорожденные быстро погибают. По данным зарубежных авторов, атрезии легочного ствола встречается от 0,05% (по R. L. Van der Horst и соавт.) до 3,6% (по A. Gallez и соавт.).
При атрезии легочного ствола имеет место заращение его просвета в зоне полулунных заслонок. Заслонки недоразвиты, сращены между собой. Дистальная часть легочного ствола может быть сохранена, но недоразвита. Часто правый желудочек и его воронка также недоразвиты. Как правило, атрезии легочного ствола сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки [Hofbeck М.. Singer Н., 1983]. G. Thienne и соавт. (1977) провели анатомическое изучение 25 сердец с атрезией легочного ствола с дефектами межжелудочковой перегородки. В 18 сердцах имелась атрезия начальной части легочного ствола при situs solitus с атриовентрикулярной конкордантностью и нормально взаимосвязанными большими артериями. Неразвитый легочный ствол находился кпереди и влево от аорты. У всех больных (за исключением одного) наблюдался слепой или атретический артериальный конус правого желудочка. У 7 больных плохо сформированный легочный ствол находился кзади от аорты. Артериальное кровоснабжение легких осуществлялось лишь через открытый артериальный проток либо через анастомозы между сосудами малого и большого кругов кровообращения [Frescura С. et al., 1984].

Отсутствие клапана легочного ствола

Врожденное отсутствие клапана легочного ствола встречается редко в сочетании с тетрадой Фалло [Osman М. Z. et al., 1919; Stafford Е. G. et al, 1973; Libavi M. N. et al, 1981; Fischer D. R. et al, 1984, и др.] и с дефектом межжелудочковой перегородки [Todd J. L. et al, 1974; Dunnigan A. et al, 1981]. Регургитация в легочный ствол, его резкое аневризматическое расширение, сдавление главных бронхов обусловливают значительные расстройства дыхания и сердечной деятельности.

Стенозы аорты

По А. П. Колесову, А. Б. Зорину (1983), наблюдались в 5—10% случаев; в 20% стеноз аорты сочетается с другими пороками — открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола.
Анатомические формы надклапанного аортального стеноза
Рис. 121. Анатомические формы надклапанного аортального стеноза (по (L. С. Blieden и J. Е. Edwards, 1973).
а — в виде песочных часов; б — гипопластическая форма; в — перепончатая форма; 1 — аорта; 2 — левая венечная артерия; 3 — левый желудочек; 4 — правый желудочек; 5 — правая венечная артерия.

Сужение может располагаться в левом артериальном (аортальном) конусе (подклапанный стеноз), в области аортальных полулунных заслонок (клапанный стеноз) или выше клапанов (надклапанный стеноз). По А. И. Абрикосову, если сужение аорты сочетается с существованием открытого артериального протока, то имеется стеноз типа новорожденных, при закрытом артериальном протоке — стеноз типа взрослых. Стеноз аорты может достигать больших степеней — до 2—4 мм. Иногда встречается полное закрытие аорты.
Наиболее часто встречается клапанный стеноз, нередко изолированный, при котором имеет место утолщение полулунных заслонок и сращение их в местах комиссур. Фиброзное кольцо отверстия аорты может быть гипоплазировано и сужено. Если сращены все 3 полулунные заслонки, то имеется узкое центральное отверстие, при срастании 2 створок (что встречается часто) отверстие располагается асимметрично. У взрослых участки сращения могут быть кальцифицированы.
Подклапанный стеноз обусловлен образованием в аортальном конусе фиброзной ткани, суживающей его. При этом фиброзная ткань может срастаться с заслонками [Chung К. J. et al., 1984].
Надклапанный стеноз образуется вследствие сужения самой восходящей части аорты, из-за разрастания тканевых элементов средней и внутренней оболочек аорты.
L. С. Blieden, J. Е. Edwards (1973) выделяют 3 формы суправальвулярного аортального стеноза: 1) в виде песочных часов, 2) гипопластическую форму с равномерным сужением восходящей части аорты; 3) перепончатую форму с образованием фиброзной мембраны с небольшим отверстием (рис. 121).

Атрезия аорты

Врожденный порок сердца, состоящий в закрытии устья восходящей части аорты, обычно сочетающийся с гипоплазией аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана, а также открытым артериальным протоком и дефектом межпредсердной перегородки. Указания на частоту этого порока различны: по S. С. Mitchel (1971)—2,5%, по М. Campbell (1973)—в 8%. Больные, страдающие этим пороком, погибают от сердечной недостаточности.

Коарктации аорты

Она заключается в сужении просвета аорты, расположенном у места соединения дуги аорты с ее нисходящей частью. A. Gallez и соавт. (1970) сообщают частоту коарктации аорты в 4,2%, N. Matsuo и соавт. (1975) —в 14%.
Анатомически в зоне сужения имеется вогнутость стенки аорты, захватывающая верхнюю, заднюю и переднюю стенки.
натомические формы коарктации аорты
Рис. 122. Анатомические формы коарктации аорты (по L. С. Blieden и J. Е. Edwards, 1973).
а — классическая локализация коарктации с закрытием артериального протока; б — тубулярная форма; в — гипопластическая форма — сегмент между левой сонной и левой подключичной артериями гипоплазирован.

Просвет аорты суживается быстро к короткому участку небольшого сужения, но может иметь большую зону сужения — тубулярная форма (рис. 122). Если имеется открытый артериальный проток, то коарктация может находиться до протока или после него. Коарктация обусловлена фиброзным утолщением внутренней оболочки стенки аорты в зоне ее перешейка.
Сопутствующие пороки проанализированы на основании изучения 100 больных с коарктацией аорты в статье А. Е. Becker (1970). В порядке частоты отмечены следующие пороки: 1) двухзаслоночный аортальный клапан; 2) трубчатая гипоплазия дуги аорты; 3) аномальные сообщения, включая открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок; сохранение общего атриовентрикулярного канала и одиночный желудочек; 4) закупорка выхода из левого желудочка, включая субаортальный стеноз, стеноз или атрезию аорты; 5) закупорка входа в левый желудочек, а именно гипоплазия левого желудочка и митрального клапана, атрезия митрального клапана; 6) аномалии расположения больших артерий, включая полную транспозицию сосудов, двойной выход сосудов из правого желудочка, отхождение легочного ствола от обоих желудочков.
R. М. Gou и соавт. (1984) описали у 30 больных с коарктацией аорты или с субаортальным стенозом наличие дефекта предсердно-желудочковой перегородки. У 19 больных обнаружен дефект предсердно-желудочковой перегородки с коарктацией аорты и с субаортальным стенозом или без него, у 11 дефект атриовентрикулярной перегородки сочетался с субаортальным дефектом.

Транспозиция крупных артерий

Нарушение, при котором легочный ствол берет начало из левого желудочка, а аорта — из правого. Она наблюдается, по различным авторам, с 2,2% [Van der Horst R. L. et al., 1970] до 13,5% [Bankl H., 1980].
Различают полную корригированную и неполную транспозицию, которая носит название аномалии Тауссига—Бинга. В зависимости от расположения аорты А. П. Колесов, А. Б. Зорин (1983) выделяют 2 варианта полной транспозиции сосудов: при первом аорта находится по правому контуру сердца (d-транспозиция), при втором аорта расположена по левому контуру сердца (1 — транспозиция). Полная транспозиция всегда сопровождается другими врожденными пороками сердца: дефектами перегородок сердца, открытым артериальным протоком, аномальным впадением легочных вен. Наиболее часто бывают открытый артериальный проток и дефект межжелудочной перегородки, дефект межпредсердной перегородки. Если перечисленных пороков сердца, сочетающихся с транспозицией аорты и легочного ствола, нет и малый и большой круги кровообращения изолированы, то новорожденные нежизнеспособны.
При корригированной транспозиции аорта и легочный ствол хотя и возникают ненормально от правого и левого желудочков, но одновременно имеется и соответствующее изменение впадения вен: легочные вены впадают в правое предсердие, а полые — в левое.
Т. Jacob и соавт. (1977) описали случай, касающийся трехлетней девочки, у которой имелись транспозиция аорты и легочного ствола, дефект межпредсердной перегородки; непарная вена была продолжением нижней полой вены, обнаружены правая и левая верхние полые вены, декстрокардия и центральное положение печени.

Открытый артериальный (боталлов) проток

Во внутриутробном периоде кровь из правого желудочка лишь частично проходит в легкие, а в большей части направляется в нисходящую аорту через артериальный (боталлов) проток, соединяющий легочный ствол с дугой аорты. Артериальный проток формируется у эмбриона в результате преобразования левой VI жаберной артериальной дуги и функционирует до начала легочного дыхания, а затем постепенно облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Закрытие протока заканчивается в среднем к 6 мес. Однако у ряда лиц он может оставаться открытым, ductus arteriosus apertus, приводя к расстройству сердечной деятельности.
Открытый артериальный проток встречается у детей в возрасте до 1 мес. в 100% наблюдений, 1—10 лет — в 2,5% [Галкин Н. Я., 1951]; у взрослых —от 0,2% [Кепигсберг К. Я., 1950] до 0,07% [Перельман М. И., Доброва Н. Б., 1949]. Общая частота обнаружения открытого артериального протока различна у разных авторов и колеблется от 3,5% [Bankl Н., 1980] до 15% [Walloollilla N. J. et al., 1970].
Сообщение восходящей части аорты с правой легочной артерией
Рис. 123. Сообщение восходящей части аорты с правой легочной артерией (схема по L. С. Blieden и J. Е. Edwards, 1973).
Форма артериального протока чаще цилиндрическая, реже коническая с основанием, обращенным преимущественно к легочному стволу и реже к аорте. В некоторых случаях он имел вид расширенного аневризматического мешка.

Нередко обнаруживается частичное заращение артериального протока. При этом аортальный конец его бывает облитерированным, а конец, соединенный с легочным стволом, образует слепой мешок, имеющий вид дивертикула. Длина открытого артериального протока колеблется в пределах от 1 до 17 мм, чаще всего от 6 до 10 мм. Ширина от 1,9 до 7 мм, чаще 3—6 мм [Кушев Н., 1903; Галкин Н. Я., 1951]. Обычно отверстие протока со стороны аорты уже, чем со стороны легочного ствола. В очень редких случаях вместо протока могут встречаться непосредственные соустья между легочным стволом и аортой. Облитерированный проток (артериальная связка) у взрослых имеет длину 0,3—2,5 см, ширину 0,3— 0,6 см.
У новорожденных длина артериального протока в среднем составляет 6,9 мм, ширина — 4,3 мм, у детей в возрасте 1 года жизни — длина 6,8 мм, ширина — 3 мм. Далее размеры протока постепенно увеличиваются, достигая у 25-летнего человека в среднем 9,6 мм в длину и 5,6 мм в ширину (Н. Кушев).
Близкими к открытому артериальному протоку по клиническим проявлениям являются врожденные аортопульмональные дефектные сообщения восходящей части аорты с легочным стволом или с правой легочной артерией (рис. 123).

Аневризмы аортальных синусов

Различают врожденные и приобретенные аневризмы аортальных синусов (Вальсальвы). Каждый вид аневризмы может происходить с разрывом или без разрыва. Кроме того, аневризмы аортальных синусов могут подразделяться по синусам, из которых они исходят. Указанный порок — явление нечастое.
S.         A. Kiffer, P. Winchel (1960) опубликовали сводную статистику всего в 78 наблюдений аневризм аортальных синусов. В обзоре С. С. Михайлова, И. А. Письменова (1965) анализируются данные о 134 наблюдениях аневризм аортальных синусов. Врожденные синусовые аневризмы сопровождают нарушение развития полулунных клапанов аорты и, в частности, с врожденным недоразвитием стенки устья аорты.
Указанные аневризмы представляют собой выпячивание, исходящее из различных синусов. Расширяясь, они могут образовывать ходы в перикардиальном мешке, миокарде предсердий и желудочков, в межжелудочковой перегородке. В области аневризм могут оказаться устья венечных артерий. Врожденные аневризмы аортальных синусов по величине могут быть небольшими и не вызывать изменений конфигурации сердца.
Наиболее часто аневризматическому расширению подвергается правый аортальный синус. По сводным данным С. С. Михайлова, И. А. Письменова, поражение правого аортального синуса встречается у 65,5% (88 больных). Частое поражение правого синуса объясняется тем, что боковой стенкой его служит перепончатая часть межжелудочковой перегородки. Она то и является «местом наименьшего сопротивления». Второе место по частоте поражения занимает задний аортальный синус. Аневризмы этого синуса наблюдаются в 20,7% случаев (28 больных). Более редкими — 13,5% (18 больных) — являются поражения левого аортального синуса. Наконец, в литературе имеются сообщения об имевших место аневризмах всех 3 синусов одновременно.
По мере увеличения аневризмы стенка ее постепенно истончается и, как серьезное осложнение, может наступить разрыв. Место перфорации обычно располагается на верхушке аневризматического расширения. Отверстие может достигать в диаметре 1 см. Прорыв наступает в ту полость, к которой прилежит аневризма.
Почти 2/з аневризм правого аортального синуса (41 из 66 наблюдений) перфорировали в полость правого желудочка. В правое предсердие прободение наступило у 15 больных. Затем следует левый желудочек, перикард и межжелудочковая перегородка (по 3 случая) и на последнем месте легочный ствол (1 наблюдение). Подавляющее большинство аневризм заднего аортального синуса (14 из 18) при прободении сообщается с правым предсердием. Остальные аневризмы чаще всего перфорировали в правый желудочек.

При перфорации аневризм левого аортального синуса дважды была перфорация в легочный ствол и по 1 разу — в левый желудочек, правый желудочек, левое предсердие, правое предсердие и полость перикарда.
Описаны редкие случаи врожденных коммуникаций аневризм аортальных синусов с камерами сердца. Наиболее часто фистула сообщает аневризму с правым желудочком. Затем по частоте следуют правое предсердие, левый желудочек, перикардиальный мешок, легочный ствол, левая плевральная полость, верхняя полая вена, главный левый бронх.

Аорто-межжелудочковый канал

В редких случаях бывает сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка. Канал, сообщающий указанные образования, проходит сначала в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.



 
« Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета   Клиническая кардиология ч.1 »