Начало >> Статьи >> Архивы >> Клиника и реабилитация детских церебральных параличей

Медикаментозная терапия начальной резидуальной стадии - Клиника и реабилитация детских церебральных параличей

Оглавление
Клиника и реабилитация детских церебральных параличей
Этиология
Факторы, воздействующие на плод опосредованно
Причины, непосредственно влияющие на состояние мозга плода
Об иммунопатологическом методе выявления церебральной патологии плода
О роли иммунопатологических механизмов
Двигательное развитие здорового ребенка
Особенности формирования тонических мышечных реакций у детей с церебральными параличами
О взаимоотношении шейных и лабиринтных тонических рефлексов
Задержка и патология развития установочных рефлексов первого года жизни
Стояние и ходьба у детей с церебральными параличами
О механизмах паратонии
О формировании произвольных движений в норме и у детей с церебральными параличами
Три варианта патологии движения
О центральной регуляции мышечного тонуса
О морфологических изменениях в нервных окончаниях и мышцах
О нарушениях кинестезии у детей с церебральными параличами
Клиника ранней стадии
Терапия первого периода новорожденности
Восстановительная терапия в позднем периоде новорожденности
Начальная и поздняя резидуальные стадии
Методика обследования двигательных функций
Методика исследования мышц, обслуживающих суставы конечностей и туловища
Исследование движений в локтевом суставе
Оценка движений пальцев и кисти
Исследование движений туловища
Исследование мышц нижних конечностей
Терапия начальной резидуальной стадии
Принципы лечебной физкультуры при начальной резидуальной стадии
Тренировка первых элементов цепного шейного симметричного рефлекса
Методы воспитания движений кисти и пальцев
Формирование физиологического поясничного лордоза и распространение шейного цепного рефлекса на мышцы туловища
Профилактика аддукторных контрактур в тазобедренных суставах
Развитие рефлекса ползания
Тренировка перехода к вертикальному положению тела
Тренировка самостоятельного сидения
Тренировка ходьбы на четвереньках
Тренировка стояния и ходьбы
Медикаментозная терапия начальной резидуальной стадии
Реабилитационная терапия поздней резидуальной стадии
Применение ортопедической обуви при поздней резидуальной стадии
Метод алкоголизации нервно-мышечных окончаний (по Тардье)
Реабилитация двигательных функций верхних конечностей
Терапия поздней резидуальной стадии II степени
Расстройства речи и восстановительная терапия речевых нарушений
О роли слуховой и зрительной функциональных систем в формировании речи
Клиническая характеристика речевых нарушений у детей с церебральными параличами
О структуре так называемого псевдоалалического синдрома у детей с церебральными параличами
Медико-логопедические мероприятия
Дизартрии
Ограничение подвижности артикуляционных мышц
Нарушения голосообразования
Нарушения дыхания
Вопросы ранней диагностики дизартрий
Клинические формы дизартрий
Экстрапирамидная дизартрия
Мозжечковая дизартрия
Корковая дизартрия
Алалии
Речевые нарушения при различных формах детского церебрального паралича
Особенности психического развития и психические нарушения
К динамике астено-органического синдрома
Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами
Особенности интеллекта у детей с церебральными параличами
Диагностика, оценка и коррекция интеллектуальной недостаточности
Патология психического развития у детей старшего возраста
Заключение, принципы лечебной педагогики в позднем резидуальном периоде
Приложения

Медикаментозная терапия начальной резидуальной стадии детского церебрального паралича
Медикаментозную терапию в этой стадии необходимо применять в следующих целях:

  1. для стимуляции развития тех структур мозга, развитие которых задержано, для стимуляции процессов миелинизации;
  2. для подавления патологической (в аспекте возрастного развития и вне его) активности структур ствола, ответственных за развитие ригидности и спастичности;
  3. для устранения патологических нейродинамических сдвигов на различных уровнях двигательного анализатора и нормализации нервно-мышечной проводимости;
  4. для стимуляции нормальной деятельности самой мышечной ткани.

Многие фармакологические средства, применяемые при поражении нервной системы, таковы, что они обладают многогранным действием на различные стороны патогенеза заболевания. Поэтому ниже мы будем обосновывать применение каждого из рекомендуемых средств по его ведущей   форме активности, с учетом возможного действия на другие стороны патогенеза.
Из сказанного ясно, как важно стимулировать развитие функции мозга. К этому в сущности сводится и механизм действия лечебной физкультуры: с помощью становления и усиления правильной для данного возрастного периода афферентации стимулируется включение соответствующих уровней двигательного анализатора. Правильно направленное медикаментозное лечение, применяемое наряду с лечебной физкультурой, намного ускоряет это развитие.
На первом месте среди прочих средств, арсенал которых не очень богат, стоит пиро г ен ал — препарат, синтезированный в Советском Союзе в 1955 г. П. З. Будиницкой и С. М. Мебель.   Так как миелинизация нервного волокна может происходить при условии созревания соответствующих нервных клеток (как происходит в норме), надо полагать, что ускорение процессов миелинизации в пределах нейронных цепей двигательного анализатора в данном случае является следствием созревания клеток различных уровней двигательного анализатора. Под действием пирогенала стимулируется рассасывание коллагеновых и фиброзных патологических разрастаний. Важным моментом является то, что под влиянием этого препарата повышается уровень, энергетического обмена (ускорение обновления и более интенсивное образование микроэргов) в клетках печени, скелетных мышцах (С. Нейрах, Е. Здродовская, Г. Даудова, 1965).
Пирогенал ускоряет и делает возможным. прорастание нервного волокна через рубцовую глиальную ткань мозга. Возможность прорастания нервного волокна в значительной степени облегчается тем, что пирогенал способствует рассасыванию глиального рубца, а при введении его в ранних стадиях заболевания задерживает разрастание глии (О. М. Коган, 1966). Чрезвычайно важно, что пирогенал оказывается эффективным при атрофии зрительных нервов у детей с церебральными параличами (Μ. X. Гришукова, 1960, 1965).
Мы применяли пирогенал у детей, начиная с 1-го года жизни. Препарат несомненно эффективен при всех формах заболевания, и прежде всего при гиперкинетической форме церебрального паралича. Под его влиянием значительно ускоряется развитие установочных рефлексов и, что особенно важно, происходит подавление тонических рефлексов 1-го года жизни. Понижение мышечного тонуса имеет место при ригидности и в очень незначительной степени при спастичности. На характер тонуса мышц при атонически-астатическом синдроме он почти не оказывает влияния.
Пирогенал оказывает свое действие на тонус мышц и при изолированном его применении, но действие его может быть и усилено при соблюдении двух условий.
Первое — это чередование инъекции пирогенала (разовая доза — [от 25 до 250. мпд) с инъекциями витамина В12 (по 500—1000 мкг). Наши наблюдения показывают, что не столько возраст, сколько индивидуальная чувствительность к обоим препаратам должна определять дозировку. Если малые дозы препарата переносятся хорошо, но эффективность мала, дозу следует увеличивать. Витамин В12, значительно усиливая процессы обмена в нервной клетке, способствует тому, что действие пирогенала на клетку становится более возможным.
Вторым условием благоприятного действия пирогенала является предварительное, а затем и последующее проведение курса лечения мидокалмом, который является веществом, в значительной степени подавляющим активность нисходящей активизирующей системы ретикулярной формации ствола.
Тройное обеспечение — через нормализацию и стимуляцию афферентной импульсации при лечебной физкультуре, стимуляцию развития нейронных цепей пирогеналом, важнейших процессов обмена и прежде всего аминокислотного синтеза витамином В12 и, наконец, подавление активности стволовых структур ретикулярной формации мидокалмом — создает определенные, часто вполне достаточные условия для четко наблюдаемого процесса развития двигательных функций в сравнительно малые сроки.
К препаратам, стимулирующим развитие мозговой ткани путем улучшения или нормализации процессов обмена, относится и витамин В15, а также гаммалон и церебролизин.
Гаммалон — препарат гамма-аминомасляной кислоты Н2—СН2—СН2СН2—СООН. Выпускается в таблетках по 0,25 г, а также в водном растворе: 20% в форме микстуры и 5% Для капельного внутривенного вливания.

При церебральных параличах применяется только таблетках. Гаммалон способствует интенсификации углеводного обмена в мозге, обеспечивая тем самым энергетическую базу обменных процессов. Его действие отчетливо при условии значительного понижения функциональной активности мозговой ткани. При приеме в таблетках наблюдаются временное ощущение жара, тахикардия, бессонница.
По нашим наблюдениям, активность гаммалона наибольшая при гиперкинетической форме заболевания, особенно в тех случаях, когда имеются и мозжечковая атаксия и другие проявления мозжечковой недостаточности. Гаммалон уменьшает и туловищную атаксию, чрезвычайно устойчивую к другим формам терапии. Под  влиянием гаммалона происходит активное становление установочных рефлексов, причем в значительно большей степени начальных (установочный рефлекс с шеи на голову, распространение цепного шейного установочного симметричного рефлекса на мышцы плечевого пояса и т. п.). Так, распространение шейного цепного рефлекса на верхнюю часть туловища, почти как правило, возникает даже в тяжелых случаях заболевания, распространение же его на мышцы тазового пояса значительно менее отчетливо. То же происходит и с формированием активных движений — в руках это происходит быстрее и более четко. Многократное проведение курсов гаммалона (по 2—3 месяца, 2 раза в год на фоне других медикаментозных средств и специальной лечебной физкультуры) дает возможность ребенку овладеть многими недоступными для него при других методах лечения функциями. Редукция гиперкинезов наблюдается прежде всего в проксимальных суставах, но при всех формах гиперкинезов затем происходит их редукция и в дистальных отделах конечностей. Лишь при двойном атетозе червеобразные движения пальцев почти не редуцируются.
Столь же эффективен гаммалон и для развития речевой функции. Прежде всего под его влиянием начинает значительно и сравнительно быстро упорядочиваться произвольная активность речедвигательных мышц, происходит развитие координации дыхания и голосообразования. Затем уменьшаются, а в некоторых случаях и исчезают дефекты кинезии речевого аппарата. Все это создает условия, при которых занятия логопеда дают чрезвычайно высокую эффективность. Гаммалон назначают в таблетках: по 2—4 таблетки в день.

Церебролизин. Это — вещество, получаемое особым образом из свежего мозга телят. Процесс его получения основан на точно управляемом расщеплении мозговых структур, что дает возможность выделения совершенно определенных белковых веществ. Терапевтическая активность церебролизина обеспечивается физиологически—оптимальным количественным соотношением аминокислот, так как даже значительно более высокие дозы отдельных аминокислот или смесей аминокислот другого состава не дают такого же фармакодинамического эффекта, как этот органический гидролизат. Его вводят подкожно по 1 г через день. Эффект повышается при чередовании его с витамином Β1 по 500—1000 мкг также через день; на курс применяют 15—20 инъекций того и другого вещества.
Многолетнее применение церебролизина показало несомненное влияние его на психическую и речевую активность. Увеличение психической активности ребенка влечет за собой более интенсивные попытки к произвольным движениям, к игровой деятельности.
Все это может быть использовано для развития произвольных движений. Последние должны развиваться на фоне возможных для ребенка установочных рефлексов, так как в противном случае полученное врачом и методистом отдельное движение после прекращения применяемого лечения и гимнастики или изменения вида гимнастики может снова исчезнуть или же его развитие будет неправильным.
Приведем пример.
Ребенка обучают разгибанию кисти, возможности захвата пальцами предмета — игрушки, в то время как у него еще не редуцировались полностью тонические рефлексы. На этом движении сосредоточивается внимание методиста по лечебной физкультуре, и под влиянием комплекса применяемых средств удается получить его. Однако как только активный тренинг этого движения будет ослаблен в связи с переключением на другие движения, влияние шейных и лабиринтных тонических рефлексов по механизмам, описанным выше приведет к тому, что оно не только исчезнет, но по принципу усиления деятельности антагонистов при развитии агонистов и вследствие усилившейся под влиянием церебролизина двигательной активности разовьется значительно большая тенденция к приведению кисти, чем ранее. Если же тот же тренинг начать при уже редуцированных или быстро редуцирующихся лабиринтных и шейных тонических рефлексах, результаты будут стойкими, а нарастающая двигательная активность получит правильное оформление, не ведущее к появлению деформаций и контрактур.

Начиная с 1960 г. в зарубежной печати появились упоминания о луцедриле (диметил-моноэтил-феноксиуксусная кислота), с успехом применяемом при умственной отсталости у детей с церебральными параличами и дающем определенные результаты в отношении двигательного развития. Экспериментальные наблюдения показали, что луцедрил является регулятором клеточного обмена в нервной системе и именно таким образом может оказывать стимулирующее действие на ее развитие. Особенно активно препараты действуют на области межуточного мозга и гипофиза, что и обусловливает редукцию гиперкинезов, некоторую нормализацию тонуса мышц, становление рефлекторной сферы под влиянием его действия.
Указанная группа фармакологических веществ значительно активнее действует при чередовании их применения с курсами импульсного тока по методике, описанной на стр. 129.
Мы не будем останавливаться на всех многочисленных препаратах, блокирующих те или иные отделы двигательного анализатора и тем самым меняющих характер мышечного тонуса. Рассмотрим лишь те из них, которые нашли стойкое применение в терапии детей с церебральными параличами. Среди них на первом месте стоят два препарата: аминазин и мидокалм.
Аминазин блокирует адренергические отделы ретикулярной формации ствола, в том числе и нисходящие системы, оказывающие огромное влияние на формирование тонуса мышц. Его действие длится несколько часов. Как правило, у детей с церебральными параличами глубокая атония, наступающая после введения аминазина, сопровождается сном или же выраженной сонливостью. Под влиянием аминазина исчезают все виды ригидности, обусловленной активизирующими влияниями, исходящими из структур межуточного мозга и ствола. Спастичность, обусловленная нарушениями пирамидного пути на всех его уровнях, мало меняется под действием аминазина (В. П. Лебедев, 1958). Наши наблюдения совпадают с этими данными, хотя имеются указания, свидетельствующие о влиянии аминазина и на Спастичность, обусловленную поражением пирамидного пути (А. П. Линденбаум, 1965).
При оценке лечебного действия аминазина мы можем ориентироваться только на результаты разового его действия при двойной гемиплегии, спастической диплегии и гиперкинетической форме паралича, так как ригидность вновь нарастает через 3—4 часа. Этот короткий период понижения мышечного тонуса следует использовать для того, чтобы пассивно придать телу ребенка те положения, которые дадут ему представления о требуемых движениях и которые он не мог принять ранее из-за ригидности. Это способствует появлению первых кинестетических представлений, на которых в дальнейшем будут строиться необходимые активные движения. Мы прибегаем к этому средству крайне редко в связи с тем, что аминазин оказывает сильное действие через те же пути ретикулярной формации не только на двигательную систему, но и на вегетативные центры, в результате чего у детей с церебральными параличами с их постоянной наклонностью к артериальной гипотонии (К. А. Семенова, 1968) артериальное давление может упасть еще ниже, и наступит острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Средством, к которому мы прибегаем постоянно и при всех формах церебрального паралича, является мидокалм. Этот препарат избирательно влияет на каудальную часть центральной активирующей системы ретикулярной формации ствола и в силу этого подавляет ригидность и спастичность наиболее физиологическим способом — путем торможения тех структур, патологическая активность которых и обусловливает ригидность и в какой-то мере спастичность. Препарат тормозит моносинаптический перекрестный разгибательный и сгибательный рефлексы. Побочные явления: редкие головные боли, чувство напряжения в голове или состояние, подобное опьянению, иногда сонливость и слабость. Дозировка всегда индивидуальна. Среднюю разовую дозу 0,001, 0,005 и 0,01 г, в зависимости от возраста и состояния ребенка, вначале следует применять 2—3 раза в день, затем повышать до достижения максимального эффекта и, наконец, несколько сниженной применять в течение 2—3 месяцев. При появлении побочных действий дозу нужно уменьшать. Отмена препарата должна совершаться путем очень медленного, постепенного снижения доз.
При таких тяжелых формах заболевания, как двойная гемиплегия, двойной атетоз, при спастической диплегии мидокалм необходимо применять так же упорно и длительно, как и пирогенал. Снижая тонус мышц, мидокалм делает возможным осуществление рефлекторных движений и их тренировку. Под его влиянием становление рефлекторной сферы заметно ускоряется.
Вместе с тем мидокалм облегчает возможность осуществления и произвольных движений.
В тех случаях, когда имеется избирательно повышенный тонус мышц в каких-либо определенных группах, например тонус сгибательной кисти и пальцев, что препятствует становлению реакции опоры со всеми вытекающими отсюда последствиями, применение мидокалма ведет к падению тонуса в большей степени в наиболее сокращенных мышцах.
Действие мидокалма усиливается в тех случаях, когда он применяется вместе с импульсным током.
Наличие ригидности или спастичности обусловливает также необходимость применения таких препаратов, которые обладали бы свойством препятствовать передаче импульсов, вызывающих тоническое напряжение мышц. Только умелое комбинирование препаратами, обладающими теми или другими свойствами, может привести к снижению тонуса мышц и увеличению произвольной активности. Оба процесса — формирование тонуса и двигательная активность — чрезвычайно тесно связаны. При резком тоническом напряжении мышц, особенно по типу ригидности, произвольные движения оказываются почти или полностью невозможными. Спастичность является результатом нарушения целости пирамидного пути, что и обусловливает невозможность появления произвольных движений. Следовательно, в первом случае необходимо фармакологическое влияние такого типа, которое бы препятствовало или ограничивало влияние стволовых структур и некоторых структур межуточного мозга на процессы импульсации в конечных звеньях двигательных нейронных цепей, во втором — такое, которое стимулировало бы процесс нервно-мышечной передачи.
Препаратами, оказывающими блокирующее действие на передачу возбуждения в нервно-мышечных синапсах, являются кондельфин и элатин.
Кондельфин — алкалоид, близкий по механизму действия к тубокурарину. Под его влиянием падает тонус мышц при экстрапирамидных и пирамидных типах его нарушения (Н. А. Крышова, К. М. Шилинская и др., 1954). Мы, однако, не видели стойких результатов от применения этого препарата при различного рода ригидности. Снижение тонуса, достигаемое мидокалмом, более интенсивно.
То же можно сказать и в отношении элатина и в какой- то степени мелликтина, блокирующего не только мионевральные, но и ганглионарные синапсы. В отношении последнего препарата имеются данные, что он повышает порог возбуждения синапса, вследствие чего тонические импульсы, более слабые и высокочастотные, через синапс но поступают (Л. Г. Столярова, 1959). Мелликтин нормализует артериальное давление.
К ним относится в первую очередь талантамин, которому посвящено много работ, касающихся его эффективности при церебральных параличах (М. Б. Эйдинова, 1959, 1965, 1966; Η. Н. Шашурина, 1967). Поэтому мы остановимся на нем лишь очень коротко. До последних лет предполагалось, что галантамин действует преимущественно па корковые отделы двигательного анализатора, устраняя тем самым патологические нейродинамические сдвиги в различных областях коры, имеющих отношение к двигательному анализатору. Однако в последние годы выяснено, что он действует и на определенные отделы ретикулярной формации, оказывая на нее блокирующее действие, хотя и но резкое. Это сочетание антихолинэстеразного действия с блокадой определенных нейронных цепей нисходящей ретикулярной формации определяет несомненную ценность указанного препарата при парезах преимущественно пирамидного типа.
Наши наблюдения показывают, что именно при гемипарезах эффективность галантамина сравнительно высока. Однако мы наблюдали у нескольких детей развитие эпилептических припадков на фоне лечения этим препаратом, поэтому последнее время, особенно у маленьких детей, прибегаем к нему редко.
В тех случаях, когда галантамин включается в комплекс лечебных мероприятий, мы по методу М. Б. Эйдиновой через 20—30 минут после его введения проводим лечебную физкультуру с акцентом на возможности движения, которые выделяются при предварительной проведенной функциональной пробе (М. Б. Эйдинова, 1958; Η. Н. Шашурина, 1967, и др.).

Наши наблюдения показали определенное нарастание кинестетического чувства в пальцах в течение 2—3 часов после применения оксазила, несколько большую легкость рефлекторных установочных движений, большую двигательную активность. Таким образом, оксазил можно с успехом применять при тренировке определенных движений, особенно в процессе речевых занятий.
Оксазил применяется в дозах 0,001—0,005 г детям до 7 лет, более старшим детям его дозы постепенно повышают до 0,01 г. Дозу подбирают индивидуально.
Дибазол — сравнительно давно известный препарат мягкого антихолинэстеразного действия. Однако специфические особенности дибазола таковы, что он оказывает несомненное терапевтическое действие на двигательную, рефлекторную и произвольную активность детей самого младшего возраста, почти не меняя характер тонуса и его интенсивность. На гиперкинезы, атаксию, гипотонию дибазол никакого действия не оказывает.
Веществом, обладающим способностью менять сократительные свойства мышцы, является аденозинтрифосфорная кислота (АТФ). Известно, что мышечное волокно состоит из миофибрилл, складывающихся из протофибрилл. Протофибриллы в свою очередь состоят из двух типов молекул белка: коротких нитей актина и в 2 раза более толстых нитей миозина. Миозин обладает свойством растягиваться. Процесс сокращения мышцы осуществляется таким образом, что эти два вида нитей, расположенных параллельно друг другу, начинают скользить, и постепенно активные нити выдвигаются в промежутке между миозиновыми. В процессе расслабления мышц главную роль играет фактор расслабления — фактор Марша. Его действие приводит к тому, что молекулы актина и миозина расходятся, и мышца растягивается. Однако если отсутствует АТФ, то мышца не расслабляется и становится постепенно ригидной. В тех же случаях, когда АТФ присутствует, но ее расщепление подавляется, актомиозиновая нить делается пластичной. Миозин расщепляет АТФ. Актомиозин расщепляет ее более быстро и интенсивно. В результате расщепления выделяется энергия, за счет которой и происходит сокращение мышцы. Это происходит при условии поступления ионов кальция в клетку, обусловленного процессами возбуждения (Haksly, 1954; Е. Б. Бабский и др., 1964).
Таким образом, мы видим, что недостаточность АТФ, так же как и ее увеличенное по сравнению с нормой содержание, ведет к нарушениям процессов обмена в мышце и нарушению ее основных свойств — растяжимости и сократимости.  Так, если под влиянием мидокалма блокируется импульсация, поступающая из каудальных отделов ретикулярной формации, стимулирующая формирование ригидности, введение АТФ может увеличить способность нейрофибрилл к расслаблению, и совокупность этих влияний обоих препаратов приведет к тому, что эффект от их действия увеличится. Наоборот, недостаточность АТФ увеличит возможность развития ригидности. Вместе с тем введение АТФ в сочетании с препаратом антихолинэстеразного действия ребенку с атонически-астатическим синдромом приводит к повышению тонуса мышц — здесь АТФ вызывает, по-видимому, усиление сократительной способности мышцы, что наряду с облегчением прохождения нервного импульса, поступающего по пирамидным путям через нервно-мышечный синапс, ведет к увеличению возможности более нормального формирования тонуса при попытке к активным движениям.
Состояние периферического нервно-мышечного аппарата во многом определяет эффект от влияния импульсов, поступающих из всех структур мозга, имеющих отношение к формированию тонуса. Даже относительная нормализация обмена АТФ препятствует реализации «в полную силу» тонического напряжения мышцы; остается возможность ее расслабления.

Применение АТФ детям в ранней резидуальной стадии отчетливо сказывается на особенностях формирования тонуса мышц при всех формах заболевания, за исключением гиперкинезов.
При спастичности, обусловленной преимущественно нарушением функции пирамидного пути, АТФ почти не дает терапевтического эффекта.
Из всего сказанного ясно, насколько необходима регулярная систематическая медикаментозная терапия. Под влиянием различных препаратов становится значительно эффективнее работа по подавлению тонических рефлексов, стимуляции установочных рефлексов, увеличиваются произвольная двигательная активность, объем и сила произвольных движений тех мышц, которые ребенок уже. начинает включать в активные движения.



 
« Кисты и кистоподобные образования у детей   Клинико-биохимическая и иммунологическая характеристика неревматических поражений миокарда у детей »