Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Черепно-лицевой дизостоз - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Это врожденное заболевание также известно очень давно. Оно описано О. Crouzon в 1912, а затем в 1929 г. и получило название «синдром Крузона». Заболевание имеет отчетливо выраженный семейно-наследственный характер и передается по доминантно-рецессивному типу. Однако описаны и спорадические случаи. При этом заболевании поражены только кости черепа, в других костях скелета изменений не обнаружено. Изменения черепа в выраженных случаях настолько своеобразны, что сразу бросаются в глаза и позволяют установить диагноз уже по внешнему виду.
Заболевание характеризуется четырьмя признаками: деконфигурацией мозгового черепа вследствие краниостеноза, нарушением взаимоотношения между мозговым и лицевым черепом в связи с его недоразвитием, гипертензией и заболеваниями глаз. Отмечается раннее зарастание черепных швов в своде черепа, в первую очередь ламбдовидного. Череп продолжает расти, вытягивая кверху передний родничок. Затем зарастает сагиттальный шов и прекращается рост черепа вверх, последним зарастает венечным шов. Вследствие продолжающегося роста черепа расширяется и вымирает кпереди чешуя ложном кости, которая становится резко истонченной. На границе ее вдоль заросшего венечного шва образуется как бы перетяжка, кпереди от которой выпячивается лобная кость. Из-за наступившего краниостеноза возникает гидроцефалия, на внутренней поверхности костей происходит усиление и расширение сосудистого рисунка и особенно пальцевых вдавлений, наиболее выраженные в чешуе лобной кости, в связи с чем она приобретает своеобразный пузырчатый структурный рисунок. Вследствие краниостеноза задерживается развитие основания черепа, изменяется конфигурация передней черепной ямки: она укорочена и скошена сверху вниз. Средняя черепная ямка углублена, турецкое седло сужено и располагается почти вертикально.

В лицевом черепе недоразвиты обе верхние челюсти и скуловые кости, вследствие чего изменяются глазницы. Они значительно уменьшены в размерах и раздвинуты в стороны, из них выпирают глазные яблоки. Иногда возникает очень выраженное пучеглазие и косоглазие, так как глаза выпирают ее только вперед, но и в стороны. Может произойти атрофия зрительных нервов, обусловливающая снижение или потерю зрения. Иногда возникают и другие неврологические расстройства. Нижняя челюсть развивается нормально, размеры се не изменяются. Вследствие усиленного развития лобной кости и недоразвития лицевых костей при нормальной форме нижней челюсти лицо представляется как бы продавленным внутрь и возникает прогнатия. Отмечается задержка развития и смены молочных зубов. В некоторых случаях размеры костей носа сохраняются, тогда на вдавленном лице нос приобретает форму крючка — «клюв попугая».
Описанный комплекс изменений характерен для классической формы черепно-лицевого дизостоза и встречается далеко не всегда. Гораздо чаще наблюдаются менее выраженные, стертые формы, при которых тот или иной признак заболевания может отсутствовать, но основные симптомы — краниостеноз и диспропорция между мозговым и лицевым черепом — выявляются всегда.
Степень выраженности краниостеноза может быть различной, и он может сочетаться с другими аномалиями развития скелета. В связи с этим наметилась тенденция, как и при других дисплазиях, выделять эти сочетания в качестве отдельных синдромов, присваивая имя описавшего их автора. Так, J. Apert (1906) описал наряду с краниостенозом конкрееценцию костей пальцев кистей и стоп (акроцефалосиндактилия), что получило в литературе название «синдром Апера». F. Н. Dunn (I960) описал сочетание краииостеноза с изменениями в костях конечностей и позвоночнике, которое было названо синдромом Дуна. Эти синдромы являются лишь вариантами различных сочетаний краииостеноза с другими нарушениями развития скелета.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »