Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Остеодисплазия Мелника—Нидлза - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Остеодисплазия Мелника—Нидлза - это редкое врожденное заболевание впервые описано S. С. Melnik и С. Т. Needles (1966) и получило затем название «остеодисплазия Мелника — Нидлза». Авторы наблюдали несколько семей, в которых заболевание отмечено в нескольких поколениях и передавалось по аутосомно-доминантному типу. Описаны и спорадические случаи заболевания. При остеодисплазии Мелника — Нидлза мозговой череп увеличен за счет переднего сегмента, характерен выступающий узкий лоб. Переносица расширена, нос приплюснут. Глаза широко расставлены, экзофтальм, иногда отмечается нарушение зрения. Передний родничок расширен и долго не зарастает. Основание черепа укорочено, его кости уплотнены. Кости лицевого черепа, особенно нижней челюсти, недоразвиты. Нижняя часть лица представляется укороченной, щеки уплотнены. Выявляются неправильный прикус, микрогиатия с неровной линией зубов. Интеллект не нарушен.
Значительно выражены изменения в остальных отделах скелета. Таз деформирован. Подвздошные кости укорочены и сужены, лобковые и седалищные кости также укорочены, имеют перетяжки, вход в малый таз сужен, что имеет особое значение для женщин, достигших детородного возраста. Шейки бедренных костей выпрямлены. Имеется выраженная двусторонняя coxa valfga с некоторым уплощением головок и подвывихом разной степени выраженности. Диафизы бедренных и большеберцовых костей не имеют правильной цилиндрической формы. Они искривлены и как бы скручены по оси, отмечаются вдавления и перетяжки на их поверхности. Колени сближены — выраженная genu valgum. Стопы также вальгированы. Структура костей таза и длинных костей неравномерно уплотнена и груботрабекулярно перестроена. В позвоночнике тела позвонков кубовидной формы с вдавлениями по передней и задней поверхностям. Рост больных нормальный, но нарушена походка и могут наблюдаться ограничение движений в суставах, болевой синдром и раннее развитие коксартроза.
Таким образом, при остеодисплазии Мелиика — Нидлза наряду с признаками, характерными для черепно-лицевого дизостоза, имеются значительные изменения в остальных отделах скелета.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »