Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Челюстно-лицевой дизостоз - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Эго заболевание — наиболее редкое из черепных дизостозов и описывается в литературе под именами авторов, впервые его описавших: синдром Берри, синдром Франческетти. В основном описывались единичные наблюдения офтальмологами, стоматологами, оториноларингологами, так как ведущими клиническими симптомами заболевания являются изменения этих органов. Заболевание имеет выраженный семенно-наследственный характер, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Оно одинаково часто развивается у мужчин и женщин.
При челюстно-лицевом дизостозе наблюдаются недоразвитие верхних челюстей и верхнечелюстных пазух, частичное или полное отсутствие скуловых дуг с недоразвитием прилежащих отделов височных костей и резко выраженное недоразвитие нижней челюсти. Возникает леконфигурация глазниц, их наружные отделы смещаются вниз, и лицо приобретает характерный вид. Оно резко скошено, как бы срезано книзу из-за недоразвития нижней челюсти, щели век сужены и расположены симметрично под углом книзу (антимонголоидный разрез глаз). Глазные яблоки формируются неправильно, нарушается зрение, наблюдается колобома век. Нарушается также формирование органа слуха, как ушных раковин, так и внутреннего уха, понижается слух вплоть до полной глухоты. Резко недоразвиты зубы и нарушен прикус. Отмечается значительное снижение интеллекта.
Л. Franceschetti и соавт. (1949) описаны также изменения в других костях скелета. В отечественной литературе один случай этого заболевания привели М. В. Волков и соавт. (1982): в одной семье были поражены брат и сестра.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »