Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

В процессе филогенеза и антропогенеза в скелете человека, принявшего ортоградное положение с опорой только на две задние конечности, произошли большие изменения кинематики тела, в связи с чем потребовалась значительная анатомическая перестройка всего скелета, в том числе тазового пояса с тазобедренными суставами. Таз расположился наклонно, образуя угол с горизонтальной плоскостью. В нем значительно расширились подвздошные кости, удерживающие в вертикальном положении внутренние органы. Задние конечности стали нижними и приняли на себя всю тяжесть тела. Бедренные кости стали массивнее, повернулись кпереди так, что коленные суставы своей вершиной направлены прямо вперед. В проксимальном отделе бедренной кости возник шеечно-диафизарный угол, характерный только для человека. Несколько удлинилась и ротировалась шейка бедренной кости. На тазобедренные суставы в ортоградном положении тела человека легла большая статическая и функциональная нагрузки. В положении стоя вся тяжесть тела равномерно распределяется на оба сустава, при ходьбе она попеременно переносится целиком с одного сустава на другой.
Поскольку при вертикальном положении центр тяжести тела переместился кзади от осей тазобедренных суставов, перестроился связочный и мышечный аппарат. Значительно усилились мышцы-разгибатели и стали преобладать над мышцами-сгибателями. Массивнее стали все передние связки. Тазобедренный сустав — единственный сустав, где суставная впадина представлена не одной костью, а формируется как единое целое из трех костей, соединенных Y-образным хрящом. Подвздошная кость образует самый большой верхний сегмент впадины — так называемую крышу, которая несет основную кинетическую нагрузку, как статическую, так и функциональную. Седалищная кость образует задненижний, а лобковая — передний наименьший сегмент. Тазобедренный сустав не коптруэнтен. Вертлужная впадина но своим анатомическим размерам меньше находящейся в ней головки бедренной кости. Эта недостача частично восполняется плотным тяжом волокнистого хряща высотой до 6 мм (вертлужная губа), который внутри сустава прикрепляется вдоль всего костного края впадины, в связи с чем увеличивается ее глубина.
Тазобедренный сустав новорожденного
Рис. 3.28. Тазобедренный сустав новорожденного.
Собственно суставная поверхность, покрытая гиалиновым суставным хрящом, занимает не всю впадину, а располагается только по периферии ее в виде незамкнутого снизу (полулунная поверхность) полукольца с более длинным задним отрезком. Середина же впадины, ее дно и вырезка, доходящая до нижнего края, служат местом прикрепления внутрисуставной круглой связки. В связи с этим уменьшается суставная поверхность, а следовательно, и сила синовиального сцепления суставных поверхностей впадины и головки. На бедренной кости суставная сумка прикрепляется спереди по межвертельной линии, а сзади по середине шейки так, что почти вся шейка, являющаяся частью диафиза, оказывается вместе с головкой внутри сустава.
Таковы анатомические особенности, обусловленные эволюцией человека. Очень сложно происходят также эмбриогенез и остеогенез тазобедренного сустава, хорошо изученные отечественными авторами [Назаришвили Г. П., 1952; Шимановская К. Б., 1959; Бахтиарова В. И., 1964 и др.]. К моменту рождения все элементы сустава состоят из хряща, окостеневшими являются только диафиз бедренной кости и центры в телах трех костей таза (рис. 3.28). Вертлужная впадина у новорожденного плоская, неглубокая. Верхнезадний еще хрящевой край подвздошной кости не развит. Крыша не сформировалась и не дает достаточного упора головке. Хрящевой свод вертлужной впадины прямолинейный или слегка выпуклый.
азобедренный сустав новорожденного 2
Рис. 3 29. Тазобедренный сустав новорожденного.
а — соотношение костных и хрящевых частей (схема); б — рентгенограмма таза.                                                                                                                               

На рентгенограмме он представляется скошенным книзу, так как на снимке отображается граница окостеневшей части подвздошной кости, окостенение которой идет более активно во внутреннем отделе ее тела (рис. 3.29). Увеличение дна вертлужной впадины происходит за счет разрастания хрящевых масс тазовой кости с постепенным их окостенением, в то время как суставная поверхность и края впадины формируются за счет многочисленных добавочных центров окостенения, появляющихся значительно позднее — в 6—8 лет. Такие же центры окостенения возникают в Y-образном хряще, объединяющем три тазовые кости, способствуя их синостозированию. Когда ребенок начинает ходить, свод становится вогнутым, и к году на рентгенограмме отчетливо выявляется его неравномерная волнистость, обусловленная активно идущим процессом окостенения основного хрящевого слоя подвздошной кости. В это же время появляется центр окостенения большого вертела, а к 10 годам — малого. В 10—12 лет у верхненаружного края впадины возникает самый крупный добавочный
центр окостенения. Поскольку он принимает участие в формировании суставной поверхности впадины, некоторые авторы рассматривают его как эпифиз. Формирование тазобедренного сустава заканчивается к 16—18 годам.
Такое сложное строение тазобедренного сустава и особенности его остеогенеза обусловливают частое возникновение в нем диспластического процесса. Из всех дисплазий новорожденных дисплазия тазобедренного сустава по частоте стоит на первом месте. Она наблюдается преимущественно у девочек, чаше с одной стороны (левосторонняя). В процессе эволюции тазобедренного сустава и приспособления его к изменившимся условиям функционирования выработались определенные взаимоотношения между всеми его компонентами, имеющими важное кинетическое значение: между головкой и впадиной, между длиной шейки, ее торсией и степенью склонения к длинной оси бедренной кости (шеечно-диафизарный угол) и степенью торсии самого бедра, а также наклоном таза. Нормальное соотношение всех слагаемых этого анатомо-физиологического комплекса и обеспечивает формирование тазобедренного сустава как единого стабильно функционирующего целого.
Дисплазия тазобедренного сустава характеризуется задержкой роста и окостенения эмбрионального хряща. В связи с этим окостенение крыши происходит медленно, о чем свидетельствует отсутствие волнистости ее верхнего контура на рентгенограмме. Образуется покатая костная крыша. Сама впадина деформируется, становится плоской, косой или неправильно-овальной формы. Добавочные центры окостенения в передневерхнем отделе тела подвздошной кости, за счет которых формируются суставная поверхность и край впадины, появляются с опозданием или не возникают вовсе, вследствие чего этот отдел остается рудиментарным. Добавочные точки окостенения в задневерхнем отделе тела появляются слишком рано и быстро сливаются с наружным отделом подвздошной кости, что обусловливает неполноценность и задневерхнего отдела впадины. Центр окостенения головки появляется с опозданием. Головка небольших размеров. Задерживается окостенение Y-образного хряща, соединяющего кости. Кроме того, изменяются шеечно-диафизарный угол в сторону coxa valga и торсия шейки (преимущественно аитеторсия). Все это приводит к нарушению стабильности сустава и взаимоотношений в нем.
Дисплазия тазобедренных суставов
Piic. 3.30. Дисплазия тазобедренных суставов различной степени
выраженности.
а — подвывих; б — вывих.

Принято различать две степени нарушений: 1) подвывих, 2) вывих: с незначительным смещением головки (супраацетабулярный, или ацетабулярный, вывих) и с выраженным смещением головки (подвздошный вывих) (рис. 3.30). При подвывихе недоразвитие вертлужной впадины минимальное и головка остается в ее полости, лишь незначительно смещаясь в ней кнаружи и проксимально. Развитие головки может остаться ненарушенным или возникает деформация ее внутреннего, наиболее нагружаемого сегмента. При одностороннем подвывихе отмечается небольшая хромота, при двустороннем — покачивающаяся, «утиная» походка. При одностороннем подвывихе возникает значительное компенсаторное утолщение коркового слоя медиального полуцилиндра шейки бедренной кости. При супраацетабулярном вывихе с незначительным смещением головки она выходит из впадины, но задерживается у ее наружного края. В этом месте формируется новый сустав, впадина которого частично располагается па передненаружной поверхности тела подвздошной кости. С ней сочленяется внутренний сектор головки, а наружный, переставший функционировать, значительно атрофируется. Освободившаяся часть вертлужной впадины запустевает. При ацетабулярном вывихе головка смещается еще больше кнаружи и кверху, клиническая картина при этом более выражена. Отмечаются значительная хромота, укорочение конечности. При запрокидывании таза усиливается поясничный лордоз. Вывих часто сопровождается асептическим некрозом головки.

При подвздошном вывихе происходит еще большее смещение головки. Она полностью выходит из впадины сначала кпереди, а затем перемещается кверху и располагается на задней поверхности крыла подвздошной кости. Таз наклоняется кпереди, его латеральный контур теряет выступы и становится почти прямолинейным. Поперечник таза уменьшается. В месте прилегания головки к тазу образуется плоская площадка. Уплощается и прилегающая к ней часть головки. Формируется неартроз. Резко нарушается формирование всего проксимального отдела бедренной кости, так как выпадает функция головки и большого вертела. Шейка поворачивается вокруг своей оси, она укорочена и атрофирована. Головка деформирована и уменьшена в размерах. Запустевшая впадина уплощается и заполняется жировой и соединительной тканью. Резко изменяются параартикулярные аппараты.
При подвывихах и вывихах суставная капсула сохраняется. При вывихе она лишь вытягивается в зависимости от степени смещения головки. Ее верхний отдел уплотняется, фиброзируется и, становясь капсулой неартроза, прирастает к подвздошной кости. Иногда капсула оссифицируется, образуя над головкой подобие крыши. Круглая связка вытягивается и атрофируется, часто она вообще отсутствует. Значительно перестраиваются и околосуставные связки: одни растягиваются и удлиняются, другие, наоборот, укорачиваются. Значительно функционально перестраивается мышечный аппарат.
Врожденная дисплазия тазобедренного сустава является основой длительного, постепенно развивающегося процесса формирования новых анатомических соотношений и выработки механизмов, компенсирующих нарушенную функцию. В течении этого патологического процесса различают три периода:

  1. постепенное смещение бедра и одновременное развитие механизмов, препятствующих этому смещению и компенсирующих нарушенную функцию. В этот период формируется неартроз, развиваются компенсаторный гиперлордоз и эквиноварусное положение стоп, перестраивается мышечно-связочный аппарат;
  2. период стабилизации при уже сформировавшихся новых анатомических соотношениях и компенсаторных механизмах;
  3. период срыва компенсации с возникновением вторичных дегенеративных, дистрофических и некротических изменении с выраженными клиническими проявлениями.


 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »