Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Болезнь Волкова - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова)
F. Curtius (1925) описал случай врожденного частичного гигантизма конечностей и сочетании с разрастанием хряща в суставах и сопутствующими изменениями — синдактилией, крипторхизмом, амблиопией, дистрофией кожи и ногтей. В последующие годы в литературе появлялись описания единичных случаев заболевания под названием «синдром Куртиса», который расценивали в основном как врожденный хондроматоз суставов. В отечественной литературе первый случай заболевания у мальчика 3 лет описан М. В. Волковым (1962), который расценил его как редкую форму хондродисплазии эпифизов. Наиболее подробно это заболевание описано А.   П. Бережным (1976) и М. В. Волковым и соавт. (1982), которые на основании наблюдений за 19 больными в возрасте от 3 до 16 лет выделили заболевание как самостоятельную нозологическую форму — множественную деформирующую суставную хондродисплазию, включив ее в группу эпифизарных дисплазий.
Заболевание характеризуется разрастанием хрящевых масс в полостях крупных и мелких суставов с их деформацией и частичным гигантизмом пораженной конечности, что может проявляться как при рождении, так и в более позднем возрасте. Изменения могут быть одпосторонними и двусторонними, возникать в одном или, чаще, в нескольких суставах, что особенно наглядно проявляется при поражении суставов кистей и стоп. Кроме изменений суставов, выявляют и другие: ангиоматоз, гиперкератоз кожи и роговицы, липоматоз, пигментные пятна, неправильное развитие зубов и др.
Рентгенологически эпифизы нормальных размеров с несколько неровными уплощенными суставными поверхностями. Метафизы с неравномерной груботрабекулярной структурой. Физарные ростковые зоны расширены, их контуры узурированы. Они долго не суживаются и не закрываются. Полость сустава выполнена плотными бесформенными массами в виде конгломератов или отдельных, более четко отграниченных образований с признаками кальцификации. Эти массы распирают сустав изнутри, деформируя его контуры. В коленном суставе может быть значительно увеличен в размерах и фрагментирован надколенник (рис. 3.33, 3.34). В своде черепа, чаще в переднем отделе, выявляется гипероетоз в виде бугристых разрастаний, идущих вдоль черепных швов и выбухавших преимущественно кнаружн. На операции при вскрытии сустава обнаруживают конгломераты плотных хрящевых масс, которые заполняют всю суставную полость [Волков М. В., 1968]. Они окружают эпифиз со всех сторон и плотно связаны с физарным хрящом на всем его протяжении. Синовиальная оболочка сустава хрящевой плотности. Синовиальная жидкость отсутствует.
Гистологически хрящевые массы представлены примитивным волокнистым хрящом с участками дегенерации и кальцификации. Пластинка физарного хряща неравномерной толщины с многочисленными выростами. Архитектоника колонковой зоны хряща нарушена. В ней имеются бесклеточные дистрофические участки. Изменении биохимических показателей не происходит. Интеллект сохранен. Наследование заболевания не обнаружено, все описанные в литературе случаи носили спорадический характер.
Таким образом, это заболевание представляет собой, как и гемимелическая дисплазия, гиперпластическую форму хрящевой дисплазии, сочетающуюся с распространенными поражениями других производных мезенхимы. Частичный гигантизм при ней рассматривается как вторичный, обусловленный влиянием повышенной активности ростковой зоны.

Рис. 3.34. Нерезко выраженный гигантизм стоп.
Нерезко выраженный гигантизм стоп
Деформирующая суставная хондродисплазия с поражением коленных суставов
Рис. 3.33. Деформирующая суставная хондродисплазия с поражением коленных суставов.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »