Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Спондилокостальный дизостоз - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Спондилокостальный дизостоз  - это ранняя эмбриопатия. Нарушение формирования позвоночника может возникнуть еще в период его сегмента цнл-ил и является результатом недоразвития и задержки слияния хрящевых центров и точек окостенения. Этим обусловлено очень большое разнообразие деформаций отдельных позвонков. Ребра развиваются из склеротомов, являющихся первичной закладкой позвоночника, и представляют собой дериваты дуг позвонка, что вызывает их деформацию (рис. 3.35).

Рис. 3.35, Спондилокостальный дизостоз. Разнообразная деформация тел позвонков и сопутствующая деформация грудной клетки.
Спондилокостальный дизостоз
С развитием грудного отдела позвоночника тесно связано и развитие плечевого пояса, выделяющегося па этом уровне из туловища в период дифференциации метамеров. Все это обусловливает сложный комплекс изменении скелета при спондилокостальном дизостозе. Выраженность и сочетание его отдельных компонентов могут быть в каждом конкретном случае различными. Изменения других органов и систем не отмечены. Интеллект нормальный.
В. Aschner и J. Engel   (1928) отметили, что такого рода аномалия позвоночного столба представляет собой наследуемую патологию. Исследования, проведенные в последние годы, подтвердили, что спондилокостальная дисплазия наследуется по аутосомно-рецессивному типу.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »