Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Гипохондроплазия - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Наряду с классической формой ахондроплазии, при которой все характерные для нее черты отчетливо выражены и имеется генерализованное поражение всех физарных ростковых зон трубчатых костей, встречаются случаи, когда эти черты выражены слабо и не во всех физарных зонах. Такие формы были выделены как гипохондроплазия, которую наиболее подробно изучили М. Larny и P. Maroteaux (1960), а из отечественных авторов — М. В. Волков и соавт. (1982). В литературе нет единого мнения о природе этой разновидности дисплазии. Одни авторы рассматривают ее как «стертую» форму ахондроплазии, другие [Koslovski К., 1965; Beals R. К., 1969; McKusick V. et al., 1973] выделяют ее как самостоятельное заболевание, при котором в отличие от ахондроплазии отчетливо выражено наследование по аутосомно-доминантному типу.
Заболевание проявляется в позднем возрасте, когда ребенок начинает ходить, и постепенно становится заметно его отставание в росте. Возникает низкорослость за счет укорочения нижних конечностей. Грудная клетка широкая, спина плоская, несколько увеличен лордоз в поясничном отделе позвоночника. Лоб выпуклый, но диспропорция между мозговым и лицевым черепом не выражена. Клинические проявления незначительны. Отмечается некоторая разболтанность суставов и качающаяся походка. Болевой синдром отсутствует. Рентгенологическая картина изменений в трубчатых костях нижних конечностей аналогична таковой при ахондроплазии, но менее выражена и без сопутствующих деформаций. Может быть несколько расширен таз с горизонтальным расположением крыши вертлужных впадин. Позвоночный канал в пояснично-крестцовом отделе не суживается каудально, как при ахондроплазии, но и не расширяется как в норме. Задняя поверхность тел позвонков вогнута. В костях верхних конечностей изменения мало выражены. Изменения кистей, характерные для ахондроплазии, отсутствуют.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »