Начало >> Статьи >> Архивы >> Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Болезнь Эрлахера—Блаунта - Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Оглавление
Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета
Введение
Остеогенез скелета в норме
Несовершенный фиброгенез
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии - болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз
Остеодисплазия Мелника—Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла
Хрящевые дисплазии
Эпифизарные дисплазии
Спондилоэпифизарные дисплазии
Спондилоэпиметафизарные дисплазии
Псевдоахондроплазия
Множественная эпифизарная дисплазия
Точечная эпифизарная дисплазия
Гемимелическая эпифизарная дисплазия
Локальная эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава
Диастрофическая дисплазия
Болезнь Волкова
Спондилокостальный дизостоз
Синдром Клиипеля—Фейля—Шпренгеля
Трихоринофалангеальная дисплазия
Физарные дисплазии
Гипохондроплазия
Экзостозная хондродисплазия
Локальные формы физарных дисплазий
Дисплазия вертлужной впадины
Болезнь Эрлахера—Блаунта
Дисплазия шейки плеча
Болезнь Маделунга
Дисплазия-дизостозы
Метафизарные дисплазии
Дисхондроплазия
Синдром Маффуччи
Метафизарные хондродисплазии
Собственно костные дисплазии
Болезнь Камурати—Энгельманна
Мелореостоз
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Болезнь Педжета

Дисплазия проксимальной зоны роста большеберцовой кости (tibia vara) — болезнь Эрлахера—Блаунта

Эта разновидность дисплазии по аналогии с coxa vara получила название «tibia vara». Ее подробно описал W. P. Blount (1937), собрав по литературе 23 наблюдения и присоединив 13 своих случаев. Он дал этому заболеванию название «деформирующий остеохондроз большеберцовой кости» и выделил две формы — детскую и юношескую. В 1940 г. А. П. Биезинь, располагая 6 наблюдениями, расценил заболевание как субэпифизарную остеохондропатию. Однако и ранее эта деформация была описана Ph. Erlacher в 1920 г., F. Langenskiold в 1928 г., и в литературе можно встретиться с наименованиями болезнь Эрлахера, болезнь Блаунта или болезнь Биезиия. Наибольший материал в отечественной литературе принадлежит В. А. Штурму (1963), который изучал 80 случаев, в том числе 9 собственных наблюдений, и раскрыл сущность процесса, в течение которого он различает пять стадий. Б. Н. Милютин (1968) выделяет три стадии.
При данной разновидности дисплазии изменения возникают локально в медиальной половине проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости. В начальной стадии физарная зона в этой половине расширена, разрыхлена, с нечеткими контурами. Постепенно она суживается, соответствующая часть эпифиза под влиянием статической нагрузки как бы сползает по типу эпифизеолиза в медиальную сторону, а суставная щель над ним расширяется. Одновременно компенсаторно, наподобие поддерживающей консоли, начинает вытягиваться метафиз, значительно выступая и прощупываясь под кожей. В типичном месте, у основания медиального мыщелка, возникает угловой перегиб кости, угол которого колеблется от 10 до 40°. Ниже этого перегиба диафиз кости идет прямолинейно кнутри, сохраняя цилиндрическую форму, реже изгибается дугообразно. При этой дисплазии также принято различать детскую, более раннюю, и юношескую, более позднюю, формы в зависимости от времени их клинического выявления.
Tibia vara может быть односторонней, но чаще она двусторонняя. Так, из 36 наблюдений, которыми располагает М. В. Волков (1985), в 23 случаях имело место двустороннее симметричное поражение. Мы располагаем 10 наблюдениями, прослеженными на протяжении многих лет, из них 5 двусторонних (рис. 3.52).
Клиническая картина зависит от выраженности деформаций, которая сохраняется после наступления синостоза. Значительная углообразная деформация большеберцовых костей может обусловить и вторичную деформацию голеностопных суставов с эквиновальгусной установкой стоп. В последующие годы присоединяется рано возникающий в силу нарушения статики скелета и функции конечностей артроз в суставах нижних конечностей. При этой разновидности дисплазии описаны случаи ее семейного характера.
Двусторонняя tibia vara — болезнь Блаунта
Рис. 3.52. Двусторонняя tibia vara — болезнь Блаунта.
а рентгенограмма больного в возрасте 9 лет; б — рентгенограмма у того же больного в возрасте 30 лет: резко выраженный артроз.



 
« Клинико-гормональная характеристика подростков, лечившихся от крипторхизма   Клиническая анатомия сердца »